風(fēng)濕性疾病總論課件

風(fēng)濕性疾病概論

蚌醫(yī)附院風(fēng)濕病科蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

重點(diǎn)內(nèi)容

風(fēng)濕性疾病的相關(guān)概念風(fēng)濕性疾病的分類及主要病種風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)風(fēng)濕性疾病的治療原則及主要方法

蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**風(fēng)濕性疾病概念

（Rheumaticdiseases，RD簡稱風(fēng)濕病）

Rheuma一詞最早起源于古希臘醫(yī)學(xué)的“體液論”,含有flowing的意思在西方意同Catarrhos（卡他爾，即炎癥）含疼痛意在醫(yī)學(xué)上通常指關(guān)節(jié)及其周圍軟組織不明原因的慢性疼痛蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**風(fēng)濕病歷史Cazenave1851年，盤狀紅斑狼瘡

Strempell-Marie1898年，AS是RA的中軸型Garrod1907年，OA不同于RA

Hargraves1948年，LE細(xì)胞

Schlosstein1973年，HLA-B27與AS

蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**風(fēng)濕性疾病概念

指一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織，包括肌肉、韌帶、滑囊、筋膜等結(jié)構(gòu)的一大組疾病。近年研究發(fā)現(xiàn)80%以上的RD與自身免疫有關(guān)主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

病因

多數(shù)不明，現(xiàn)已知可能與下列因素有關(guān)⒈遺傳性-粘多糖病等⒉免疫性-RA，SLE，SSc，SS等

⒊感染–病毒，細(xì)菌，衣原體，螺旋體⒋內(nèi)分泌性與代謝性-肢端肥大，甲旁亢

⒌退化性-骨關(guān)節(jié)病等

⒍地理環(huán)境性-大骨節(jié)病等

⒎腫瘤性-多發(fā)性骨髓瘤等

蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

風(fēng)濕性疾病的分類

目前尚無世界統(tǒng)一的分類標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)發(fā)病機(jī)制、病理、臨床特點(diǎn)作以下分類蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**㈠彌漫性結(jié)締組織病代表病種有：RA、JRA、SLE、SS、MCTD、多肌炎、壞死性血管炎、硬皮病、彌漫性筋膜炎、及風(fēng)濕性多肌痛、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、復(fù)發(fā)性脂膜炎等蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**ChristopherColumbus(1451-1506) Reiter’sDis蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**㈢退行性變

原發(fā)性繼發(fā)性

蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**BenjaminFranklin(1706-1790)

Gout蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**㈤感染因子相關(guān)性疾病

代表病種有風(fēng)濕熱舔過關(guān)節(jié)，咬住心臟反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**㈥其他纖維肌痛周期性風(fēng)濕骨質(zhì)疏松癥繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病的關(guān)節(jié)、骨病蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

常見風(fēng)濕病的患病情況16歲以上人群RA的患病率為0.32%~0.36%AS0.25%SLE0.07%pSS0.3%50歲上者OA達(dá)50%以上蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**1屬自身免疫病器官特異性（慢性甲狀腺炎、I型糖尿?。┓瞧鞴偬禺愋?結(jié)締組織病)2病理基礎(chǔ)是血管和結(jié)締組織慢性炎癥

3病變累及多系統(tǒng)，包括肌肉和骨骼

4同一疾病，在不同患者的臨床譜和預(yù)后差異甚大

5對激素治療有一定反應(yīng)

6慢性病程及晚期累及多器官造成醫(yī)療中許多難點(diǎn)，只有早期診斷，并進(jìn)行合理治療才有良好的預(yù)后五結(jié)締組織病的臨床特點(diǎn)蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

OA——關(guān)節(jié)軟骨變性（非炎癥性）SSc—皮下纖維組織增生（非炎癥性）

RA——滑膜炎

AS——附著點(diǎn)炎

pSS——唾液、淚腺等外分泌腺炎PM/DM——肌炎

SLE——小血管炎痛風(fēng)——關(guān)節(jié)腔炎癥系統(tǒng)性血管炎——大、中、小動脈和靜脈炎蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**病史采集和體格檢查始發(fā)年齡性別起病的緩急關(guān)節(jié)疼痛的程度痛部位單關(guān)節(jié)抑或多關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛病情的演變過去治療對關(guān)節(jié)痛的影響蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

常見關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點(diǎn)特點(diǎn)RAASOA痛風(fēng)SLE受累關(guān)節(jié)手足小關(guān)節(jié)骶髂關(guān)節(jié)負(fù)重關(guān)節(jié)第一跖趾周圍關(guān)節(jié)炎起病年齡40-50歲多20-30歲多50歲以后多40歲以后多20-30歲多性別女>男男性為主男女均有男性為主女性為主痛性質(zhì)持續(xù)性,休息后加重休息后加重活動后加重痛劇烈,夜間重不定腫性質(zhì)軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅、腫、熱少數(shù)血清學(xué)檢查RF（+）HLA-B27（+）UA升高ANA（+）關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)骨侵蝕破壞、強(qiáng)直退行性變穿鑿樣改變無特別病理滑膜炎附著點(diǎn)炎軟骨退變,骨質(zhì)增生尿酸鹽結(jié)晶血管炎蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**常見彌漫結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn)

病名

特異性表現(xiàn)

SLE頰部蝶形紅斑、蛋白尿、溶血性貧血、血小板減少、多漿膜炎

Pss口眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒、腎小管酸中毒、高球蛋白血癥

皮肌炎上眼瞼紅腫、Gottron疹、頸部V形充血、肌無力

系統(tǒng)性硬化雷諾現(xiàn)象、指端缺血性潰瘍、硬指、皮膚腫失去彈性

Wegener肉芽腫鞍鼻、肺遷徙性浸潤影或空洞

大動脈炎無脈

白塞病口腔潰瘍、外陰潰瘍、針刺反應(yīng)蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**猖獗齒蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**Heliotroperash蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

眶周水腫性紅斑

蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**Gottron’s

pacules蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**Gottron’ssign蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**急性風(fēng)濕熱-環(huán)形紅斑蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

Wegener肉芽腫-鞍鼻蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**白塞病口腔潰瘍蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**七、風(fēng)濕性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**一般性檢測：血、尿常規(guī)，肝腎功能等檢測特異性檢查：關(guān)節(jié)液、血清自身抗體和補(bǔ)體水平等檢測蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**關(guān)節(jié)液檢查主要是鑒別炎癥性或非炎癥性的關(guān)節(jié)病變以及導(dǎo)致炎癥性反應(yīng)的可能原因蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

關(guān)節(jié)液的檢查檢查項(xiàng)目正常非炎性炎性化膿性體積（膝）<1ml經(jīng)常>1ml經(jīng)常>1ml經(jīng)常>1ml粘滯性高高低多樣顏色無色-淡黃色淡黃色-黃色黃色多樣透明度透明透明半透明渾濁，膿性WBC×106/L<2000500~10000﹥20，000常>100，000PMN<25%<25%>50%>85%培養(yǎng)（—）（—）（—）（+）粘蛋白凝塊凝塊結(jié)實(shí)凝塊結(jié)實(shí)凝塊脆凝塊脆糖（早餐禁食）與血糖接近接近血糖比血糖低50mg/dl以下比血糖低50mg/dl以上蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**自身抗體檢測本項(xiàng)檢測對于風(fēng)濕性疾病的診斷和鑒別診斷，尤其是對彌漫性結(jié)締組織病的早期診斷至關(guān)重要?，F(xiàn)應(yīng)用于風(fēng)濕病學(xué)臨床的自身抗體譜有下列四種蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**抗體抗體（ANA）譜類風(fēng)濕因子（RF）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）抗磷脂抗體抗角蛋白抗體譜蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

抗體抗體（ANA）及ANA滴度達(dá)1：80以上者需認(rèn)真考慮CTD的可能，然后再作包括抗雙鏈（ds）-DNA、抗組蛋白抗體、抗ENA（ExtractableNuclearAntigen）抗體譜，以輔助鑒別屬于哪種CTD是CTD的篩選試驗(yàn)蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**類風(fēng)濕因子是一種自身抗體，其特異性較差，對RA的診斷有局限性見于多種CTD如RApSSSLESSc也可出現(xiàn)于急性病毒性感染如肝炎、流行性感冒寄生蟲感染如瘧疾、血吸蟲病等慢性感染如結(jié)核病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等腫瘤蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗原成分有絲氨酸蛋白酶3（PR3）髓過氧化物酶（MPO）對血管炎尤其是對Wegener肉芽腫的診斷和判斷活動性有幫助蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

抗磷脂抗體包括抗心脂抗體狼瘡抗凝物梅毒血清試驗(yàn)反應(yīng)假陽性此抗體與血小板減少、動靜脈血栓、習(xí)慣性流產(chǎn)有關(guān)蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

抗角蛋白抗體譜抗角蛋白抗體（AKA）抗核周因子（APF）抗聚角蛋白微絲蛋白抗體（AFA）抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP）靶抗原為細(xì)胞基質(zhì)的聚角蛋白微絲蛋白，而環(huán)瓜氨酸肽是該抗原中主要成分用于RA的早期診斷

蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**八、風(fēng)濕性疾病的影像學(xué)檢查根據(jù)臨床需要可采用下列手段X線平片CTMRI血管造影對血管炎診斷有幫助如結(jié)節(jié)性多動脈炎、大動脈炎活組織檢查蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**九、風(fēng)濕性疾病的治療

蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**藥物治療

非甾體抗炎藥（DSAIDs）抑制致炎性PG合成，產(chǎn)生抗炎止痛作用。根據(jù)最新COX理論，宜選用對COX-2具有選擇性抑制作用的品種如雙氯酚酸、萘丁美酮、尼美舒利等蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**改變病情抗風(fēng)濕藥(DMARD)過去稱慢作用抗風(fēng)濕藥物（Slow-actinganti-rheumaticdrugs，SAARD）現(xiàn)認(rèn)為不妥，因生物制劑起效迅速作用機(jī)制抑制淋巴細(xì)胞(抗瘧藥例外)常用品種有：SASP、金制劑、抗瘧藥、青霉胺、MTX、CTX、來氟米特、AZA、環(huán)胞素、麥考酚嗎乙酯、雷公藤制劑等近年生物制劑如TNF-α、IL-1拮抗劑等蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

是治療許多CTD的一線藥物非根治藥物撤藥困難應(yīng)根據(jù)病情慎重選用常用品種為Predmison

、MP、Dexmethason等

腎上腺糖皮質(zhì)激素蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**GC-GRE+GREGCnucleus磷酸酶A2↓細(xì)胞因子產(chǎn)生↓抗炎前列腺素白三烯血小板激活因子基因效應(yīng)脂皮質(zhì)素1↑蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

作用機(jī)制抑制巨嗜細(xì)胞吞噬和抗原遞呈作用減少血循環(huán)中淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞數(shù)量

以抑制細(xì)胞免疫作用為主蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**

相對效價(jià)及等效劑量藥物名稱抗炎強(qiáng)度鈉潴留強(qiáng)度等效劑量(mg)1短效糖皮質(zhì)激素(t1/2＜12h)可的松0.80.825氫化可的松11202中效糖皮質(zhì)激素(t1/2＝12～36h)潑尼松40.85潑尼松龍40.85甲潑尼龍50.543長效糖皮質(zhì)激素(t1/2＞36h)地塞米松20-3000.75倍他米松25-3000.6蚌醫(yī)附院風(fēng)濕免疫科**糖皮質(zhì)激素