免疫性疾病川崎病

免疫性疾病川崎病教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)：概述第二節(jié)：免疫缺陷病第四節(jié)：風(fēng)濕性疾病概述第六節(jié)：幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎第七節(jié)：過敏性紫癜第八節(jié)：川崎病復(fù)習(xí)與病例2023/4/252兒科學(xué)教學(xué)目的和要求1.掌握:幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療；過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療；川崎病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療。2.熟悉:過敏性紫癜的病因與發(fā)病機(jī)理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分類和常見免疫缺陷病的特點(diǎn)；風(fēng)濕性疾病的概述，幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病因和發(fā)病機(jī)理與病理；過敏性紫癜的病理；川崎病的病因和發(fā)病機(jī)理、病理、鑒別診斷與預(yù)后。4.自學(xué)：支氣管哮喘；風(fēng)濕熱。2023/4/253兒科學(xué)川崎病(Kawasakidisease,KD)返回目錄KD:是一種可能與感染、免疫反應(yīng)、環(huán)境污染有關(guān)的全身性血管炎綜合征。病理改變涉及毛細(xì)血管、A、V，侵犯全層血管及血管周圍炎。臨床以急性發(fā)熱、皮膚粘膜受損、淋巴結(jié)腫大為特征.KD概述2023/4/255兒科學(xué)一、病因和發(fā)病機(jī)理

1、病因：不明.2、發(fā)病機(jī)理：Ag作用TC誘導(dǎo)BC產(chǎn)生

IgG、IgE、ＩgAIgM和IL-1、IL-2、IL-6

TNF-r.2023/4/256兒科學(xué)二、病理：分四期1、Ⅰ期：1-9天，小動(dòng)脈周圍炎癥2、Ⅱ期：12-25天，冠狀動(dòng)脈炎癥3、Ⅲ期：28-31天,動(dòng)脈炎癥漸消退,血栓和肉芽形成.4、Ⅳ期：數(shù)月-數(shù)年，病變漸愈合2023/4/257兒科學(xué)三、臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn):

發(fā)熱手足皮膚硬性水腫皮疹結(jié)膜充血口腔炎：楊梅舌淋巴結(jié)腫大2、心臟表現(xiàn):１-６周，心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常3、其它:

消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、CNS2023/4/258兒科學(xué)手足皮膚硬性水腫2023/4/259兒科學(xué)雙手足紅腫，木實(shí)感

2023/4/2510兒科學(xué)皮疹2023/4/2511兒科學(xué)結(jié)膜充血2023/4/2512兒科學(xué)口腔炎2023/4/2513兒科學(xué)楊梅舌2023/4/2514兒科學(xué)淋巴結(jié)腫大2023/4/2515兒科學(xué)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤形成。2023/4/2516兒科學(xué)ECGＳＴ－Ｔ改變，

Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ間期延長(zhǎng)；心律失常，低電壓。2023/4/2517兒科學(xué)四、實(shí)驗(yàn)室檢查１、血液：白細(xì)胞增高，中性為主血小板升高血沉、Ｃ－反應(yīng)蛋白增高

CD３、CD４減少,IgE、IgM、IgA增高２、尿液：白細(xì)胞增多，膿尿。３、腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主.４、Ｘ線５、超聲心動(dòng)圖2023/4/2518兒科學(xué)五、診斷1、持續(xù)發(fā)熱5天以上2、結(jié)合膜充血3、口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌4、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮5、多形性紅斑樣皮疹6、頸淋巴結(jié)腫大

以上6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可診斷2023/4/2519兒科學(xué)不完全性川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:

(摘自中華兒科雜志2006年10月)

1.不明原因發(fā)熱大于等于5天,2.伴有其他診斷標(biāo)準(zhǔn)5項(xiàng)中的2項(xiàng)或3項(xiàng),3.結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及超聲心動(dòng)圖變化.2023/4/2520兒科學(xué)鑒別診斷猩紅熱敗血癥兒童類風(fēng)濕病滲出性多形紅斑2023/4/2521兒科學(xué)六、治療1、抗炎、抗凝:首選Aspirine:30~50mg/kg.d熱退后減至3~5mg/kg.d,癥狀消失、ESR正常停藥,共1~3m.冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,加用潘生丁

3-5mg/kg·d,維生素Ｅ20-30mg/kg·d.2、大劑量丙種球蛋白靜脈注射

400mg/kg.d×5d或2ｇ/kg,一次輸注.3、其它:對(duì)癥治療及支持療法:如能量合劑,一般禁用腎上腺皮質(zhì)激素.2023/4/2522兒科學(xué)七、隨訪

恢復(fù)后半年－１年需隨訪

冠狀動(dòng)脈病變，長(zhǎng)期隨訪。３－６個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖。2023/4/2523兒科學(xué)冠狀A(yù)病變的高危因素(日本)

(摘自中華兒科雜志2006年10月)<1y，男WBC>12*109/LRBC壓積<0.35CRP>+++Alb<30g/L2023/4/2524兒科學(xué)

患兒張超，女，4歲。因發(fā)熱2周入院。2周前無明顯誘因下出現(xiàn)體溫升高，呈弛張熱型，發(fā)熱伴寒戰(zhàn)、四肢涼及頭痛，無惡心、嘔吐，無腹瀉及腹痛，發(fā)熱初期伴輕咳、無痰。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院肌注藥物和靜滴藥物(青霉素,頭孢,地塞米松,病毒睉等)治療無好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)入我院。病程中曾有一過性皮疹，無尿頻、尿急和尿痛，無昏迷、抽搐。過去史和現(xiàn)代史無特殊。入院查體：T:39.50C,P:130次/分,R:30次/分,BP:96/70mmHg,W:20Kg。神清，急性病容，表情痛苦，營(yíng)養(yǎng)一般，發(fā)育正常，查體合作，抱入病房。皮膚粘膜無異常。前囟眼窩無凹陷，口唇紅，口腔粘膜無潰瘍、充血，扁桃體無腫大、充血，頸軟，兩肺呼吸音粗糙，無羅音。

HR：130次/分，律齊有力，無雜音。腹軟，肝肋下2.0cm,質(zhì)軟,脾未及.四肢肛門脊柱無畸形,關(guān)節(jié)無紅腫,活動(dòng)自如.克、布氏征（-），雙巴氏征（-）。病例討論2023/4/2525兒科學(xué)輔助檢查：血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC:3.2*1012/L,HGB:9