內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第1頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第2頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一第3頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一一、激素缺乏性疾病

（一）內(nèi)分泌腺體功能減退可以因外傷，腫瘤性破壞、感染、出血、自身免疫性損害等所致，即原發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退，下丘腦或垂體激素缺乏，表現(xiàn)為靶器官（如甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺）的功能低下，即繼發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退，先天性內(nèi)分泌腺體的功能低下經(jīng)常為激素合成障礙，偶為合成的激素的結構異常，缺乏生物活性，例如一種罕見的糖尿病，血中胰島素水平高于正常，但其氮基酸排列紊亂，沒有生物活性。先天性激素合成障礙可以產(chǎn)部分性，也可以是完全性的。（二）繼發(fā)于腺體外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素轉變障礙，加快激素降解、出現(xiàn)拮抗性物質(zhì)，如相應抗體等。（三）激素的反應低下，在一部分內(nèi)分泌腺體功能減退者，血激素水平正常，甚至偏高。這可能是由于出現(xiàn)抗受體抗體，封閉了受體，減少激素與受體結合的機會。也可能是因受體結構異常或數(shù)量減少所致。例如假性甲狀旁腺功能減退癥，血漿甲狀旁腺激素顯著增高，但臨床甲狀旁腺功能明顯低下，在腎病時可能對后葉加壓素不敏感，肝病時對胰高血壓糖素不敏感等.第4頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一二、激素過多癥候群

（一）內(nèi)分泌腺體功能過高可能由于各種原因所致的腺體增生或功能性腺瘤。這種功能性腺瘤（包括功能性腺瘤）均分化較好。腺體增生多因上一級腺體功能亢進所致，即所謂繼發(fā)性內(nèi)分泌激素過多癥。（二）異位性產(chǎn)生激素的腫瘤由于腫瘤細胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的類似化合物，引起相應的臨床表現(xiàn)。可以由單基因（ACTH，生長激素、泌乳素、甲狀旁腺激素、降鈣素、胃泌素、紅細胞生成素等）和雙基因（如絨毛膜促性腺激素、促黃體素、促卵胞胞素等）異常所致。雖然多種外胚葉腫瘤細胞可以產(chǎn)生此類異常的生物活性物質(zhì)，但主要為有攝取胺前體和脫羧作用（APUD）的細胞。多見于肺燕麥細胞癌、類癌、胸腺瘤等。（三）醫(yī)源性在用激素或其衍生物以超過生理劑量治療疾病時可以導致醫(yī)源性激素過多綜合征。（四）靶組織敏感性高少見，例如甲狀腺功能亢進癥進一些組織的兒茶酚胺受體的敏感性增高，而合并心房纖顫者經(jīng)常為心臟已有異常改變者。（五）自身免疫性疾病一些自身免疫性抗體與受體結合，有類似激素的作用，最常見的如Graves病中刺激性抗體可以引起甲狀腺功能亢進癥、較少見的有胰島素受體抗體，可以出現(xiàn)類似胰島素過多的臨床表現(xiàn)。（六）繼發(fā)于全身性疾病的激素高分泌狀態(tài)，系正常的內(nèi)分泌腺體受過量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化，充血性心力衰竭及腎病綜合癥時的醛固酮增多，尿毒癥時的甲狀旁腺激素增多等。第5頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一二、激素過多癥候群

（一）內(nèi)分泌腺體功能過高可能由于各種原因所致的腺體增生或功能性腺瘤。這種功能性腺瘤（包括功能性腺瘤）均分化較好。腺體增生多因上一級腺體功能亢進所致，即所謂繼發(fā)性內(nèi)分泌激素過多癥。（二）異位性產(chǎn)生激素的腫瘤由于腫瘤細胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的類似化合物，引起相應的臨床表現(xiàn)?？梢杂蓡位颍ˋCTH，生長激素、泌乳素、甲狀旁腺激素、降鈣素、胃泌素、紅細胞生成素等）和雙基因（如絨毛膜促性腺激素、促黃體素、促卵胞胞素等）異常所致。雖然多種外胚葉腫瘤細胞可以產(chǎn)生此類異常的生物活性物質(zhì)，但主要為有攝取胺前體和脫羧作用（APUD）的細胞。多見于肺燕麥細胞癌、類癌、胸腺瘤等。（三）醫(yī)源性在用激素或其衍生物以超過生理劑量治療疾病時可以導致醫(yī)源性激素過多綜合征。（四）靶組織敏感性高少見，例如甲狀腺功能亢進癥進一些組織的兒茶酚胺受體的敏感性增高，而合并心房纖顫者經(jīng)常為心臟已有異常改變者。（五）自身免疫性疾病一些自身免疫性抗體與受體結合，有類似激素的作用，最常見的如Graves病中刺激性抗體可以引起甲狀腺功能亢進癥、較少見的有胰島素受體抗體，可以出現(xiàn)類似胰島素過多的臨床表現(xiàn)。（六）繼發(fā)于全身性疾病的激素高分泌狀態(tài)，系正常的內(nèi)分泌腺體受過量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化，充血性心力衰竭及腎病綜合癥時的醛固酮增多，尿毒癥時的甲狀旁腺激素增多等。第6頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一腦垂體腦垂體是一個橢圓形的小體，重不足1克。位于顱底垂體窩內(nèi)，借垂體柄與丘腦下部相連，分腺體部和神經(jīng)部。它分泌多種激素。第7頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一HE切片上可見三種細胞：嗜酸性細胞，嗜堿性細胞，嫌色細胞生長激素GH

生長激素與骨的生長有關，幼年時期如缺乏，則使長骨的生長中斷，形成侏儒癥；如過剩，則使全身長骨發(fā)育過盛，形成巨人癥。催乳素PRL催乳素可以催進乳腺增殖和乳汁生成及分泌。第8頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一促性腺激素FSH（促卵泡素）、LH（促黃體素）促性腺激素包括卵泡刺激素和黃體生成素，可促進雄、雌激素的分泌，卵泡和精子的成熟。

促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH

促腎上腺皮質(zhì)激素主要作用于腎上腺皮質(zhì)的束、網(wǎng)狀帶，促使腎上腺皮質(zhì)激素的分泌。該激素缺乏，將出現(xiàn)與阿鍬森氏病相同的癥狀，但無皮膚色素沉著現(xiàn)象。第9頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一促甲狀腺激素TSH

促甲狀腺激素作用于甲狀腺，使甲狀腺增大，甲狀腺素的生成與分泌增多。該激素缺乏，將引起甲狀腺功能低下癥狀。第10頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一抗利尿激素抗利尿激素是下丘腦某些神經(jīng)細胞產(chǎn)生，并運輸貯藏在垂體的一種激素。它作用于腎臟，促進水的重吸收，調(diào)節(jié)水的代謝。缺乏這種激素時，發(fā)生多尿，稱為尿崩癥。在大劑量時，它能使血管收縮，血壓升高，所以又稱血管加壓素。催產(chǎn)素催產(chǎn)素與抗利尿激素相似，也由下丘腦某些神經(jīng)細胞產(chǎn)生。它能刺激子宮收縮，并促進乳汁排出。其它除上述激素外，垂體還分泌有促甲狀旁腺激素，促黑激素等等。第11頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一巨人癥，肢端肥大癥，侏儒癥，SHEEHAN第12頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一甲狀腺疾病

DISEASEOFTHYROIDGLAND第13頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一DISEASEOFTHYROIDGLAND甲狀腺炎甲狀腺腫甲狀腺功能低下甲狀腺腫瘤非毒性甲狀腺腫毒性甲狀腺腫克汀病粘液水腫亞急性甲狀腺炎慢性甲狀腺炎甲狀腺腺瘤甲狀腺癌第14頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一DISEASEOFTHYROIDGLAND甲狀腺腫由于濾泡上皮增生和濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)儲存伴有甲狀腺激素不正常的分泌而產(chǎn)生的甲狀腺腫大。（GOITER）第15頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一GOITER是否伴有甲狀腺毒癥彌漫性非毒性甲狀腺腫彌漫性毒性甲狀腺腫甲狀腺毒癥：由于血中甲狀腺素過多作用于全身組織所引起的綜合征。臨床表現(xiàn)為基礎代謝率和神經(jīng)興奮性升高，如心悸、多汗、多食、消瘦等。第16頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一GOITER一、彌漫性非毒性甲狀腺腫（diffusenontoxicgoiter）㈠概念：由于缺碘使甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素（TSH）分泌增多而引起的甲狀腺腫。第17頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter㈡病因和發(fā)病機制病因：⒈缺碘外源性：水、土、食物內(nèi)源性：青春期、妊娠、哺乳期⒉致甲狀腺腫因子的作用①鈣、氟；②某寫食物；③硫氰酸鹽、過氯酸鹽；④藥物⒊高碘⒋遺傳與免疫第18頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter機制：㈡病因和發(fā)病機制缺碘致甲狀腺腫因子高碘缺碘甲狀腺素合成垂體TSH分泌甲狀腺濾泡上皮增生肥大、攝取功能甲狀腺球蛋白不能充分碘化堆積濾泡腔內(nèi)復舊T3、T4水平恢復正常甲狀腺進一步腫大第19頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter㈢病理變化三個時期增生期膠質(zhì)貯積期結節(jié)期第20頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一⒈增生期diffusenontoxicgoiter㈢病理變化肉眼：甲狀腺彌漫性對稱性腫大，表面光滑，質(zhì)軟。光鏡：濾泡上皮增生，立方、低柱狀，小濾泡、小假乳頭形成，腔內(nèi)膠質(zhì)少，間質(zhì)充血。第21頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一第22頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter㈢病理變化⒉膠質(zhì)貯積期肉眼：甲狀腺彌漫性顯著腫大，表面光滑，呈淡或棕褐色，半透明膠凍狀。光鏡：部分上皮增生，立方，局部小濾泡或假乳頭形成，大部分濾泡上皮復舊變扁平，腔高度擴大，大量膠質(zhì)貯積。第23頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一第24頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter㈢病理變化⒊結節(jié)期肉眼：不對稱結節(jié)狀增大，結節(jié)大小不一，無包膜或不完整，切面出血、壞死，囊性變、鈣化、疤痕形成。光鏡：部分濾泡上皮呈柱狀或乳頭狀增生，可見小濾泡增生，部分上皮復舊或萎縮，腔內(nèi)膠質(zhì)貯積；間質(zhì)纖維組織增生結節(jié)狀病灶。第25頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一第26頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一第27頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一第28頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一第29頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一第30頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusenontoxicgoiter㈣臨床表現(xiàn)頸部甲狀腺腫大，早期無癥狀，后期頸部壓迫感，窒息，吞咽、呼吸困難。少數(shù)有甲亢、甲低癥狀。第31頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一二、彌漫性非毒性甲狀腺腫（diffusetoxicgoiter）㈠概念:指具有甲狀腺毒癥的甲狀腺腫.㈡病因和發(fā)病機制:自身免疫性疾病第32頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter依據(jù):①血中球蛋白,存在抗甲狀腺自身抗體②常合并一些自身性疾病(如重癥肌無力)③血中存在與TSH受體結合的抗體④家族性素質(zhì)⑤精神創(chuàng)傷第33頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter㈢病理變化:典型病變:肉眼：甲狀腺彌漫對稱性增大,表面光滑,質(zhì)軟,切面灰紅呈分葉狀,膠質(zhì)少。光鏡：①濾泡上皮增生呈高柱狀，有的呈乳頭狀，可見小濾泡形成；②濾泡腔內(nèi)膠質(zhì)稀薄，濾泡周邊膠質(zhì)出現(xiàn)許多大小不一的上皮細胞吸收空泡；③間質(zhì)血管豐富、充血，淋巴組織增生。第34頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一第35頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一第36頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一第37頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter第38頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter㈢病理變化:治療后病變:肉眼：甲狀腺體積縮小，質(zhì)變實，似牛肉樣外觀。光鏡：上皮細胞變矮，增生減輕，膠質(zhì)增多變濃，吸收空泡減少，間質(zhì)血管減少，充血減輕，淋巴細胞減少。第39頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter治療后第40頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一diffusetoxicgoiter㈢病理變化:其他器官病變：全身淋巴組織增生，胸腺、脾腫大，心臟肥大、擴張，心肌細胞變性，肝細胞脂肪變；眼球突出。第41頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一甲狀腺炎1、亞甲炎：與病毒感染有關的巨細胞性或肉芽腫性炎2、慢性甲狀腺炎慢性淋巴細胞性甲狀腺炎：橋本纖維性甲狀腺炎第42頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一三、甲狀腺腫瘤㈠甲狀腺腺瘤（thyriodadenom）肉眼：單個，圓形或類圓形，直徑約3~5cm，包膜完整，切面灰白或棕黃色，多為實性，可并發(fā)出血、囊性變、鈣化、纖維化，周圍甲狀腺組織受壓。第43頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一㈠甲狀腺腺瘤（thyriodadenom）組織學類型：①胚胎性腺瘤②胎兒型腺瘤③單純性腺瘤④膠樣腺瘤⑤嗜酸粒細胞腺瘤⑥非典型腺瘤第44頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一①胚胎性腺瘤②胎兒型腺瘤③單純性腺瘤④膠樣腺瘤各類型腺瘤的特點：間質(zhì)瘤細胞小，呈片狀條索狀排列，可見不完整的小濾泡。實質(zhì)較多，疏松水腫不含或含少量膠質(zhì)的濾泡構成，似胎兒甲狀腺濾泡。豐富，水腫、粘液樣變性。似正常甲狀腺濾泡較少充滿膠質(zhì)較大濾泡少第45頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一胚胎性腺瘤單純性腺瘤胎兒型腺瘤膠樣腺瘤第46頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一各類型腺瘤的特點：⑤嗜酸粒細胞腺瘤瘤細胞大，核小，呈多角形，胞漿豐富嗜酸性，內(nèi)含嗜酸性顆粒，細胞成索狀、巢狀排列。第47頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一各類型腺瘤的特點：⑥非典型腺瘤瘤細胞豐富，輕度不典型增生，可見分裂像，呈條索狀、巢狀，間質(zhì)少，未侵犯包膜、血管。第48頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一甲狀腺腺瘤與結節(jié)性甲狀腺腫的區(qū)別甲狀腺腺瘤結節(jié)性甲狀腺腫結節(jié)多為單發(fā)多發(fā)包膜完整不完整濾泡大小一致,小于正常濾泡,包膜內(nèi)外濾泡形態(tài)不相同.大小不一,大于正常濾泡,包膜內(nèi)外濾泡形態(tài)相同.周圍甲狀腺組織受壓迫無壓迫第49頁，共57頁，2023年，2月20日，星期一㈡甲狀腺癌（thyriodcarcinoma）⒈來源于甲狀腺濾泡上皮者①乳頭狀腺癌(papillarycarcinoma)②濾泡性腺癌(follicularcarcinoma)③未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)⒉來源于甲狀腺濾泡旁細胞者髓樣癌(medullarycarcinoma)第50頁，共