ANCA相關血管炎課件

2例ANCA相關性小血管炎診治經(jīng)驗分享蘭大一院呼吸科總結(jié)內(nèi)容疾病概況診治經(jīng)驗123蘭大一院呼吸科血管炎血管壁炎癥和纖維素樣壞死蘭大一院呼吸科疾病概況ANCA相關性小血管炎是指以小血管壁炎癥和/或纖維素樣壞死為病理基礎的一組自身免疫性疾病。ANCA相關的原發(fā)性小血管炎主要是指顯微鏡下型多血管炎（MPA）、韋格納肉芽腫（WG）和局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎（FFSNGN）。我國發(fā)病率不清80年代認識不足90年代后期逐年增加XinG,etal.

ClinDiagnLabImmunol.

2004;11(3):559-62.

WangY,etal.

ExpGerontol2004;39:1401-1405

蘭大一院呼吸科診治經(jīng)驗----病例一一般情況：患者**，女，67歲，甘肅金昌人，家庭婦女主訴：間斷發(fā)熱、咳嗽、咳痰、多汗二十余天。蘭大一院呼吸科病例一

現(xiàn)病史：

患者于20余天前無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、多汗癥狀，發(fā)熱多在夜間，最高體溫達39.4℃，咳嗽呈間斷鈍咳，平臥位時較重，坐起時略緩解，晝夜無明顯變化，伴有咳痰，量多，呈白色粘稠樣痰，時見黃色，無痰中帶血，無咯血，發(fā)熱時伴有多汗，無寒戰(zhàn)，活動后出現(xiàn)氣短、全身乏力。發(fā)病時患者就診于當?shù)卦\所，經(jīng)青霉素等藥物抗感染治療后，癥狀略有緩解，5天前患者突然出現(xiàn)鼻出血，出血量大，約20ml，遂就診于金昌市醫(yī)院，該院診斷為：1.鼻出血；2.失血性休克；3.支擴；4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡？經(jīng)住院止血、擴容、全身支持等治療后，病情略見好轉(zhuǎn)，仍有間斷發(fā)熱，遂就診于我院，查胸片示雙肺間質(zhì)性改變，以“發(fā)熱原因待查”收住。病程中患者飲食尚可，睡眠差，二便如常，體重減輕約5公斤。蘭大一院呼吸科既往史：年幼時患有大葉性肺炎，治愈。4年前于外院診斷為支擴，經(jīng)治好轉(zhuǎn)，每于春季好發(fā)感冒。否認高血壓、糖尿病、冠心病病史。否認肝炎、結(jié)核等傳染病病史?！跋蠕h”過敏。個人史、婚育史、家族史無特殊異常。蘭大一院呼吸科病例一入院查體：T38.7℃，R22次/分，P94次/分，Bp150/70mmHg。神清，精神差。雙臂可見散在大小不均出血斑。眼瞼略浮腫。口唇發(fā)紺，舌質(zhì)干。頸部對稱，氣管居中，頸靜脈充盈，肝頸靜脈返流征陰性。胸廓對稱，雙側(cè)呼吸動度一致，雙側(cè)觸覺語顫一致無明顯增減，雙肺叩清，聽診雙肺底中等量濕性啰音，雙肺可聞及少量痰鳴音。心腹未查及異常。杵狀指。雙下肢輕度水腫。病例一蘭大一院呼吸科病例一初步診斷：

1.支氣管擴張并感染

2.慢性肺源性心臟病

3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡？蘭大一院呼吸科病例一常規(guī)檢查輔助檢查相關檢查血象高蛋白低低鉀肌酐、尿素氮高尿潛血、蛋白陽性肺間質(zhì)纖維化局限性肺氣腫低氧ANCA陽性血常規(guī)：WBC14.49×109/L，Hb109g/L，L8.4%，N86.1%。血生化：TP49.84g/L，ALB17.1g/L，BUN7.20mmol/L，Crea139.0umol/L，K+2.43mmol/L，Ca2+1.52mmol/L，GLU7.22mmol/L，CHOL2.72尿常規(guī)：潛血2+，蛋白微量糞常規(guī)無異常心電圖：正常胸部CT：肺窗示兩肺容積正常，肺血管紋理增多，分布紊亂成網(wǎng)狀小結(jié)節(jié)狀，磨玻璃樣改變，胸膜下小葉間隔增厚，見局限性透亮區(qū)，縱隔窗兩側(cè)肺門不大，氣管支氣管通暢，縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)結(jié)論：兩肺間質(zhì)纖維化并局限性肺氣腫。動脈血氣分析：PH7.516，PCO223.3mmHg，PO254mmHg，SaO292%血沉：30mm/H；抗O：46.50IU/ml；類風濕因子：172.00IU/ml補體C3、C4，IgM，IgG均在正常范圍，IgA5.1G/L細胞免疫：CD3+69.1%,CD3+CD4+38.2%,CD3+CD8+29%,CD4+/CD8+1.32ANCA：弱陽性自身抗體全項：組蛋白抗體弱陽性蘭大一院呼吸科病例一降溫、補液補鉀補蛋白止咳化痰抗炎明確診斷體溫有所下降，仍有間斷發(fā)熱全身情況好轉(zhuǎn)，飲食、睡眠改善咳嗽、咳痰略減輕，雙肺底聽診仍存在濕啰音復查ANCA，相關科室會診發(fā)熱呼吸系統(tǒng)全身狀況待解決蘭大一院呼吸科診治措施檢查病例討論會診ANCA陽性尿液：潛血2+

正常形態(tài)RBC30%

異常形態(tài)RBC70%3.生化：ALB23.3g/LBUN13.6mmol/L

Crea169umol/LK+3.37mmol/L考慮肺血管炎不排病例一1.腎病科：保護腎功能2.普內(nèi)科：診斷為系統(tǒng)性小血管炎給予激素、環(huán)磷酰胺沖擊治療甲強龍500mg1/日，連續(xù)三天；環(huán)磷酰胺0.6使用一次蘭大一院呼吸科間斷發(fā)熱、咳嗽、咳痰，聽診雙肺底濕性啰音血象高尿潛血、蛋白血尿素氮、肌酐高癥狀、體征化驗檢查體溫降至正常，咳嗽、咳痰明顯減輕，聽診雙肺底濕啰音較前明顯減少血象正常血尿素氮、肌酐下降綜合治療前綜合治療后蘭大一院呼吸科病例一入院院外進一步明確診斷出院后單純抗炎抗炎對癥支持激素+環(huán)磷酰胺繼續(xù)治療+定期復查

支氣管擴張系統(tǒng)性紅斑狼瘡

支擴并感染慢性肺源性心臟病系統(tǒng)性紅斑狼瘡？

系統(tǒng)性小血管炎

系統(tǒng)性小血管炎規(guī)范化的ANCA檢測蘭大一院呼吸科病例一--總結(jié)病例二患者**，女，65歲，隴西人，退休職工主訴：陣發(fā)性干咳一年半，加重伴氣短、咳痰半年蘭大一院呼吸科現(xiàn)病史：患者于一年半前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性干咳，無咳痰、喘息，無胸痛、咯血，無夜間陣發(fā)性呼吸困難及端坐呼吸，以“氣管炎”經(jīng)抗感染、止咳、化痰等治療，未見明顯療效。半年前咳嗽、咳痰、氣短癥狀加重，從事輕體力活動后即感氣短，休息后可略緩解，靜息狀態(tài)下無明顯氣短癥狀，咳嗽呈陣發(fā)性，不劇烈，痰呈白色粘痰，質(zhì)稠，量少，平均每日10-20ml，無黃膿痰，無痰中帶血，無胸痛，咳嗽、氣短癥狀夜間加重，不能平臥，夜尿多，患者就診于當?shù)蒯t(yī)院，經(jīng)止咳、化痰治療（具體方案不詳）后癥狀無緩解。遂就診于當?shù)刂嗅t(yī)院，查胸部CT回示：雙肺間質(zhì)纖維化，給予“青霉素、頭孢氨芐”抗炎治療一周后，患者出現(xiàn)左肩關節(jié)、雙膝關節(jié)及雙手近端指尖疼痛，每日晨僵大于一小時，關節(jié)局部無紅腫，當?shù)蒯t(yī)院查RF（+），診斷為“類風濕性關節(jié)炎”，未予特殊治療。為求進一步診治遂來我院，門診以“肺間質(zhì)纖維化”收住。病程中患者飲食尚可，睡眠欠佳，夜尿頻，大便如常。體重變化不明顯。蘭大一院呼吸科病例二既往史、個人史、婚育史、家族史無特殊異常。病例二入院查體

T36℃，R18次/分，P86次/分，Bp160/100mmHg。神清，精神可。慢性病容?？诖桨l(fā)紺，咽無充血。胸廓對稱無畸形，雙側(cè)呼吸動度一致，雙側(cè)觸覺語顫一致無明顯增減，雙肺叩清，聽診雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及中等量Velco啰音。心腹未查及異常。左肩關節(jié)、雙膝關節(jié)及雙手近端指尖關節(jié)壓痛，活動受限，右手近端指尖關節(jié)梭形變，局部無紅腫。雙下肢無水腫。蘭大一院呼吸科病例二初步診斷類風濕關節(jié)炎繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化蘭大一院呼吸科病例二血常規(guī)生化無明顯異常

心電圖回示無異常院外胸部CT示：雙肺間質(zhì)纖維化痰培養(yǎng)回示正常菌群尿常規(guī)：潛血2+，蛋白質(zhì)1+血沉：72mm/HANCA：陽性RHF：466IU/mlCRP：24.8mg/L完善檢查蘭大一院呼吸科病例二抗炎止咳化痰補鈣支持治療口服激素：強的松30mgqd連續(xù)六天蘭大一院呼吸科病例二住院前期口服激素治療入院前咳嗽、咳痰、氣短雙肺底聽診Velco啰音左肩關節(jié)、雙膝關節(jié)及雙手近端指尖關節(jié)壓痛咳嗽、咳痰、氣短有所減輕