特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜目前一頁\總數二十一頁\編于十九點疾病概述發(fā)病機制臨床表現實驗室檢查診斷標準分型分度鑒別診斷治療方案目錄：目前二頁\總數二十一頁\編于十九點概述：特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

是一種免疫異常導致血小板自身抗體增多,從而使得血小板尚未成熟即被脾臟內皮系統(tǒng)吞噬,從而導致血小板減少(國內多以血小板計數<100×10^9/L為標準)。其主要臨床特點為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良。目前三頁\總數二十一頁\編于十九點發(fā)病機制：抗血小板抗體：約75%ITP患者可測到血小板相關自身抗體（PAIg），后者多為IgG、IgA也可是IgM?？贵w通過Fab片段與血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）結合。帶有抗體的血小板接觸到單核-巨噬細胞表面的FC受體，易被吞噬破壞。另外，抗血小板抗體對巨核細胞分化也有抑制作用。目前四頁\總數二十一頁\編于十九點血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細胞Fc受體目前五頁\總數二十一頁\編于十九點臨床表現：1.自發(fā)性皮膚和黏膜出血。（皮膚：瘀點、瘀斑、血腫，分布不均，四肢多；黏膜：鼻出血、牙齦出血、月經過多。）血小板嚴重減少(<2010^9/L)可有嚴重的內臟出血，包括顱內出血。2.貧血和可有輕度肝脾腫大。3.血小板相關抗體產生（抗體不但使血小板破壞增多，還造成巨核細胞增殖和成熟障礙。血小板與巨核細胞有共同抗原性，抗血小板抗體同樣作用于骨髓中巨核細胞，導致巨核細胞成熟障礙，巨核細胞生成和釋放均受到嚴重影響，使血小板進一步減少。）目前六頁\總數二十一頁\編于十九點臨床表現：目前七頁\總數二十一頁\編于十九點實驗室檢查：一、血常規(guī)：周圍血中最主要改變是血小板減少至100×10^9/L以下，出血輕重與血小板高低成正比，血小板＜50×10^9/L時可見自發(fā)出血，＜20×10^9/L時出血明顯，＜10×10^9/L時出血嚴重。其余兩系基本正常，偶有失血性貧血。外周血涂片分類無異常，若白細胞分類中淋巴細胞比例增高需行進一步檢查。二、骨髓涂片：主要表現為巨核細胞成熟障礙。巨核細胞分類：原巨核細胞和幼稚巨核細胞百分比正?；蛏愿撸怀墒煳瘁尫叛“宓木藓思毎@著增加，可達80%；而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。最新研究顯示有典型特征的急性ITP或對常規(guī)治療效果敏感病例無需進行骨髓檢查。目前八頁\總數二十一頁\編于十九點實驗室檢查：三、血小板抗體檢查：主要是血小板表面IgG(PAIgG)增高，陽性率為66%-100%。同時檢測抗血小板抗體（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高檢測陽性率。目前對是否需要行血小板抗體檢查尚有爭議，部分專家認為ITP的診斷并不依賴于血小板自身抗體，因此血小板抗體檢查意義不大。四、出血時間延長，血塊退縮時間延長，凝血機制正常。目前九頁\總數二十一頁\編于十九點診斷標準：1、多次化驗檢查血小板計數減少。2、骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。3、脾臟不增大或僅輕度增大。4、以下五點應具備任何一點:

（1）潑尼松治療有效。（2）切脾治療有效。（3）PalgG增多。（4）PAC3增多。血小板壽命縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。（5）急性ITP血小板明顯減少，通常小于20×10^9/L。慢性ITP多次化驗血小板減少，多為（30～80）×10^9/L。目前十頁\總數二十一頁\編于十九點根據病程分型：急性型（≤6個月）

：兒童多見，起病前大部分有上呼吸道感染病史，主要為病毒、細菌所致?？捎泻畱?zhàn)、高熱，全身皮膚粘膜出血(瘢點、紫癜或血腫)、內臟出血。﹤1%患者顱內出血，危及生命，但大多數呈自限性，一般4~6周可自行緩解。慢性型（＞6個月）

：主要見于40歲以下女青年，癥狀多在偶然中發(fā)現，比較隱匿，也有皮膚粘膜的出血，內臟出血較少見，月經過多者可引起貧血。目前十一頁\總數二十一頁\編于十九點特點急性型ITP慢性型ITP年齡兒童，3-7歲多見成人，20-40歲多見性別無差異F:M=3：1起病急驟緩慢、隱匿發(fā)病前感染史前1-3周常有上感通常無出血紫癜、粘膜和內臟出血以皮膚黏膜出血為主，月經多病程2-6周長，可至數年自發(fā)緩解自限性，多可自愈少見，有反復發(fā)作的傾向E或LC增多常見少見血小板計數<20×109/L30~80×109/L巨核細胞正?；蛟龆啵w小，幼稚型比例增高。無血小板形成增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少急性與慢性的比較：目前十二頁\總數二十一頁\編于十九點

急性ITP骨髓象巨核細胞增多，以幼稚型巨核細胞為主目前十三頁\總數二十一頁\編于十九點

慢性ITP骨髓象巨核細胞增多，以顆粒型巨核細胞為主目前十四頁\總數二十一頁\編于十九點根據病情分度：輕度：50×10^9/L＜血小板＜100×10^9/L（10萬/mm3），只在外傷后出血；中度：25×10^9/L＜血小板≤50×10^9/L，尚無廣泛出血；重度：10×10^9/L＜血小板≤25×10^9/L，見廣泛出血，外傷處出血不止；極重度：血小板≤10×10^9/L，自發(fā)性出血不止，危及生命（包括顱內出血）。目前十五頁\總數二十一頁\編于十九點特殊類型：重型ITP（severeITP）：患者發(fā)病時需要緊急處理的出血癥狀或病程中新的出血癥狀必須應用提升血小板的藥物治療，包括增加原有藥物的劑量難治性ITP(refractoryITP)：脾切除后仍為重型ITP的患兒。目前十六頁\總數二十一頁\編于十九點鑒別診斷：1、再生障礙性貧血：表現為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結不大，與特發(fā)性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似，但一般貧血較重，白細胞總數及中性粒細胞多減少，網織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細胞減少或極難查見。2、急性白血?。篒TP特別需與白細胞不增高的白血病鑒別，通過血涂片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。3、過敏性紫癜：為對稱性出血斑丘疹，以下肢為多見，血小板不少，一般易于鑒別。4、紅斑性狼瘡：早期可表現為血小板減少性紫癜，有懷疑時應檢查抗核抗體譜及狼瘡細胞(LEC)可助鑒別。5、繼發(fā)性血小板減少性紫癜：積極尋找原發(fā)病，以利于鑒別。目前十七頁\總數二十一頁\編于十九點治療方案：1、一般治療：在急性出血期以住院治療為宜，減少活動，避免外傷，明顯出血時應臥床休息。積極預防及控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物（如阿司匹林）。2、糖皮質激素：首選，每日潑尼松1.5～2mg/kg，待血小板數回升至接近正常水平后逐漸減量，療程一般不超過4周。出血嚴重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基潑尼松龍每日20～30mg/kg，靜脈滴注，連用3天，癥狀好轉后改服潑尼松。停藥后如有復發(fā)，可再用潑尼松治療。目前十八頁\總數二十一頁\編于十九點3.大劑量靜脈丙種球蛋白：主要作用：⑴封閉單核-巨噬細胞FC受體。⑵中和抗血小板抗體和調節(jié)機體免疫反應。⑶抑制抗體產生。常用劑量：每日0.4g/kg，連續(xù)5天靜脈滴注；或每次1g/kg沖擊治療，連用2天；以后每3～4周1次。副作用少，偶有過敏反應。4.血小板輸注：適應證：急性ITP血小板<(10～20)10^9/L；嚴重出血，藥物未顯效時。當發(fā)生顱內出血或急性內臟大出血，危及生命時輸注血小板，并需同時給予大劑量腎上腺皮質激素，以減少輸入血小板破壞。目前十九頁\總數二十一頁\編于十九點5、免疫抑制劑：激素治療無效者可試用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A。副作用較多。6、脾切除術：符合下列指征時才考慮脾切除:ITP患兒病程超過1年以上，出血癥狀明顯，血小板計數<10×10^9/L(適合3～12歲患兒)或為(10～30)×10^9/L(適合8～12歲患兒)。持續(xù)應用過激素、IVIG治療后無效。脾切除術前2周應予流感嗜血桿菌B、腦膜炎球菌、肺炎球菌疫苗。對于不久前接受糖皮質激素治療，腎上腺皮質功能處于抑制狀態(tài)的患兒在圍手術期可以予“應激”劑量的激素治療。此外，在圍手術期要予必要的激素、IVIG使血小板計數提高到一個相對安全的水平。血小板計數在(50～100)×10^9/L時采用此治療相對安全。

目前二