門靜脈高壓學(xué)習(xí)

門靜脈高壓學(xué)習(xí)第1頁(yè)/共61頁(yè)門靜脈高壓癥(portalhypertension)

內(nèi)容提要：

門靜脈系解剖特點(diǎn)概念病理生理臨床表現(xiàn)診斷治療關(guān)于肝移植第2頁(yè)/共61頁(yè)門靜脈門靜脈系統(tǒng)由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成第3頁(yè)/共61頁(yè)門靜脈特點(diǎn)（結(jié)構(gòu)和機(jī)能）1、門靜脈是肝的機(jī)能血管，占肝血流量75%2、其起止端均為毛細(xì)血管，起始于胃、腸、胰、脾的毛細(xì)血管網(wǎng)，終端為肝血竇。且門靜脈主干及較大的屬支均無(wú)瓣膜結(jié)構(gòu)3、門靜脈與腔靜脈之間存在較多的交通支第4頁(yè)/共61頁(yè)門靜脈主要的側(cè)枝循環(huán)1、食管下段與胃底靜脈的交通支；2、直腸下段肛管交通支；3、前腹壁交通支4腹膜后交通支第5頁(yè)/共61頁(yè)肝臟的雙重供血正常饑餓狀態(tài)下肝臟的血流量大約是1500mL/min。門靜脈占大約2/3的全肝血流和大約1/2的氧耗是由門靜脈供應(yīng)的，剩余部分則由肝動(dòng)脈來(lái)供應(yīng)。肝臟的雙路供血使它可以相當(dāng)耐受缺氧。第6頁(yè)/共61頁(yè)門靜脈高壓癥(portalhypertension)

內(nèi)容提要：門靜脈系解剖特點(diǎn)概念病理生理臨床表現(xiàn)診斷治療關(guān)于肝移植第7頁(yè)/共61頁(yè)概念

門靜脈高壓癥：是門靜脈的血流受阻、血液瘀滯時(shí)引起門靜脈壓力增高。臨床表現(xiàn)為：脾大脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。第8頁(yè)/共61頁(yè)第9頁(yè)/共61頁(yè)

門靜脈壓正常波動(dòng)于13-24cmH2O。肝靜脈壓力梯度不超過(guò)12mmHg時(shí)，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血第10頁(yè)/共61頁(yè)第11頁(yè)/共61頁(yè)第12頁(yè)/共61頁(yè)門靜脈高壓癥(portalhypertension)

內(nèi)容提要：門靜脈系解剖特點(diǎn)概念

病理生理臨床表現(xiàn)診斷治療關(guān)于肝移植第13頁(yè)/共61頁(yè)分型

肝前型發(fā)病率<5%。肝內(nèi)型發(fā)病率占90%。①竇前型早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、②竇型/混合肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、膽管炎等③竇后型肝靜脈血栓形成或栓塞、等。肝后型占1%。布-加氏綜合征縮窄性心包炎第14頁(yè)/共61頁(yè)門靜脈與腔靜脈之間的交通支第15頁(yè)/共61頁(yè)側(cè)枝循環(huán)路線肝門靜脈→胃左靜脈→左靜脈食管支→食管靜脈叢→食管靜脈→奇靜脈上腔靜脈

②肝門靜脈→脾靜脈→腸系膜下靜脈→直腸上靜脈→直腸靜脈叢→直腸下靜脈→髂內(nèi)靜脈→髂總靜脈→下腔靜脈

③肝門靜脈→附臍靜脈→臍周靜脈網(wǎng)

第16頁(yè)/共61頁(yè)胃底食管粘膜下血管

在胃底部，門靜脈系的胃冠狀靜脈等與腔靜脈系的肋間靜脈、隔靜脈、食管靜脈和半奇靜脈吻合，形成食管下段與胃靜脈曲張。這些曲張靜脈由不結(jié)實(shí)的黏膜下層組織所支持，經(jīng)常受到食物的摩擦和反流全食管酸性胃液的侵蝕、容易發(fā)生破裂而出血，嚴(yán)重者可以致死。傳統(tǒng)以胃酸反流侵蝕食管黏膜和門靜脈壓力增高兩種假說(shuō)來(lái)解釋食管胃底靜脈曲張破裂出血。門靜脈壓力增加、曲張靜脈體積粗大、壁變薄均可使曲張靜脈壁壓力升高超過(guò)彈性限度而導(dǎo)致破裂出血。測(cè)定曲張靜脈壁壓力對(duì)預(yù)測(cè)靜脈曲張出血有重要的臨床意第17頁(yè)/共61頁(yè)臍周圍靜脈臍周圍的皮下靜脈在胎兒時(shí)期與臍靜脈相通，出生后，臍靜脈閉塞。在門靜脈高壓時(shí)由于臍靜脈重新開(kāi)放并擴(kuò)大，臍周圍和上腹部可見(jiàn)到皮下靜脈曲張第18頁(yè)/共61頁(yè)第19頁(yè)/共61頁(yè)痔和腹腔后腹膜側(cè)枝門靜脈系的上痔靜脈與腸靜脈系中、下痔靜脈吻合，形成痔核在所有腹腔器官與腹膜后組織接觸或與腹壁粘著的部位，均有側(cè)支循環(huán)的建立，包括肝至隔的臍旁靜脈、脾腎韌帶和網(wǎng)膜中的靜脈、腰靜脈或后腹壁靜脈，第20頁(yè)/共61頁(yè)門靜脈高壓癥(portalhypertension)

內(nèi)容提要：門靜脈系解剖特點(diǎn)概念病理生理

臨床表現(xiàn)診斷治療關(guān)于肝移植第21頁(yè)/共61頁(yè)臨床主要表現(xiàn)

1，脾腫大，脾功能亢進(jìn)2，交通靜脈支擴(kuò)張，最重要的是胃底食管下段擴(kuò)張容易引起上消化道大出血

3，腹水

4，其他包括蜘蛛痣，肝掌，男性乳腺發(fā)育

第22頁(yè)/共61頁(yè)脾大門靜脈血流受阻或血流量增加均可引起脾臟充血性腫大，長(zhǎng)期脾竇充血，可引起脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細(xì)胞增生，血細(xì)胞的機(jī)械破壞增加。另外，脾臟內(nèi)單核巨噬細(xì)胞增生也是引起脾腫大的原因。脾腫大越明顯，脾功能亢進(jìn)越明顯，病人表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。第23頁(yè)/共61頁(yè)交通支擴(kuò)張食管胃底：門腔靜脈最近，壓力差大（影響早，重），返流食管炎，機(jī)械損傷，腹壓突然升高。痔腹壁曲張第24頁(yè)/共61頁(yè)第25頁(yè)/共61頁(yè)內(nèi)鏡下的食道靜脈曲張第26頁(yè)/共61頁(yè)腹腔積液

肝硬化晚期出現(xiàn)門靜脈高壓時(shí)，腹腔積液可突然或逐漸發(fā)生，前者常有誘因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速惡化，血漿白蛋白明顯下降，去除誘因后，腹腔積液較易消除；后者常無(wú)明顯誘因，先有間歇性腹脹，數(shù)月后腹腔積液持續(xù)增加，不易消除。門靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管床高壓，低蛋白血癥，淋巴液生成過(guò)多，醛固酮增多第27頁(yè)/共61頁(yè)門靜脈高壓性胃腸病

門靜脈高壓性胃?。≒HG）

患者常發(fā)生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%，也是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一。患者不思飲食、腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，診斷依靠?jī)?nèi)鏡檢查門靜脈高壓性腸?。≒HC）臨床有門靜脈高壓的表現(xiàn)，常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。第28頁(yè)/共61頁(yè)肝性腦病

門體分流性腦病有10%～20%的肝硬化患者，肝細(xì)胞代償功能尚佳，但腸道產(chǎn)生的毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟代謝，經(jīng)肝外門體側(cè)支循環(huán)分流直接進(jìn)入體循環(huán)，引起自發(fā)性門體分流性腦?。ò绷虼己挺冒被∷幔┱T因：出血感染過(guò)量蛋白攝入鎮(zhèn)靜劑第29頁(yè)/共61頁(yè)門靜脈高壓癥(portalhypertension)

內(nèi)容提要：門靜脈系解剖特點(diǎn)概念病理生理臨床表現(xiàn)

診斷治療關(guān)于肝移植第30頁(yè)/共61頁(yè)診斷病史肝炎或血吸蟲病三大臨床癥狀非特異全身癥狀體檢脾大腹水黃疸腹壁淺靜脈曲張慢性肝病征象

第31頁(yè)/共61頁(yè)診斷輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢(血常規(guī)肝功能)、查腹腔穿刺、超聲顯像、X線鋇餐造影、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）、內(nèi)鏡檢查、肝組織活檢

第32頁(yè)/共61頁(yè)Child肝功能分級(jí)（A級(jí)5-6B級(jí)7-9C級(jí)>10）

123血清膽紅素（μmol/L）<34.234.2~51.3>51.3血清白蛋白（g/L）>3528~35<28腹水無(wú)易控制難控制肝性腦病無(wú)輕中度以上營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)優(yōu)良差，消耗性PT延長(zhǎng)時(shí)間1-34-6>6第33頁(yè)/共61頁(yè)鑒別診斷特發(fā)性門靜脈高壓（Banti綜合征）、布-加（Budd-Chiari）綜合征、肝小靜脈閉塞癥、脾大性疾病第34頁(yè)/共61頁(yè)門靜脈高壓癥(portalhypertension)

內(nèi)容提要：門靜脈系解剖特點(diǎn)概念病理生理臨床表現(xiàn)診斷

治療關(guān)于肝移植第35頁(yè)/共61頁(yè)治療門靜脈高壓是肝硬化發(fā)展至一定程度后必然出現(xiàn)的結(jié)果外科治療主要針對(duì)預(yù)防和控制食管胃底曲張靜脈出血，脾亢門靜脈高壓發(fā)展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂，引起上消化道大出血，促發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征、腹水、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂等一系列并發(fā)癥，

第36頁(yè)/共61頁(yè)內(nèi)鏡治療

內(nèi)鏡下套扎加小劑量硬化劑聯(lián)合治療優(yōu)于單純使用硬化劑第37頁(yè)/共61頁(yè)出血的非手術(shù)患者適用患者：childC級(jí)（黃疸大量腹水肝功能差）治療包括：1糾正休克和水電解質(zhì)紊亂2止血藥物生長(zhǎng)抑素奧曲肽3內(nèi)鏡治療硬化劑注射療法（EVS),經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(shù)（EVL）.均對(duì)胃底曲張靜脈出血無(wú)效4三腔管壓迫5TIPS經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)，支撐管徑8-12mm（藥物和內(nèi)鏡治療無(wú)效，肝功能差，待肝移植）第38頁(yè)/共61頁(yè)經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈套扎術(shù)EVL第39頁(yè)/共61頁(yè)內(nèi)鏡治療是控制急性出血的首選方法硬化劑治療：食管潰瘍，狹窄，穿孔套扎術(shù)：壞死脫痂有再出血第40頁(yè)/共61頁(yè)三腔二囊管壓迫止血法

是傳統(tǒng)的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法第41頁(yè)/共61頁(yè)運(yùn)用三腔二囊管注意事項(xiàng)檢查是否漏氣，潤(rùn)滑。將三腔管的遠(yuǎn)端從患者鼻腔插入，達(dá)咽部時(shí)，囑患者吞咽唾沫，使三腔管順利送入。將三腔管插至50-60cm處，抽到胃內(nèi)容物胃囊注入空氣150～200ml，使胃氣囊膨脹。再將三腔管向外牽引，直至感覺(jué)有輕度彈性阻力，表示胃氣囊已壓于胃底賁門處。用裝250ml水的500ml鹽水瓶（0.25-0.5kg），通過(guò)滑車裝置牽引三腔管，固定于床腳架上，以免三腔管滑人胃內(nèi)。隨后向通到食管氣囊的腔注入空氣100～150ml注意事項(xiàng)(1)防止吸入性肺炎，防止窒息，24小時(shí)如出血停止可排氣觀察，氣囊每12小時(shí)應(yīng)放氣一次，10-20分鐘后可再充氣。(2)三腔管填塞，一般以3～5天為限，在放氣狀態(tài)下再觀察24小時(shí)，如仍無(wú)出血，方可拔管。第42頁(yè)/共61頁(yè)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈支架分流術(shù)（TIPSS）支架狹窄閉塞，肝功能衰竭肝性腦病第43頁(yè)/共61頁(yè)手術(shù)治療

目前我國(guó)的門靜脈高壓仍主要是由肝硬化引起的，其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血，其次是要解決脾大及脾功能亢進(jìn)急診適應(yīng)癥（賁門周圍血管離斷術(shù)）：1既往有大出血史或本次出血洶涌量大，治療后有反復(fù)出血2內(nèi)科嚴(yán)格治療48h無(wú)效，或短暫止血又復(fù)發(fā)出血3手術(shù)死亡率高，盡量避免

childC級(jí)不適宜急診手術(shù)第44頁(yè)/共61頁(yè)賁門周圍血管局部解剖第45頁(yè)/共61頁(yè)賁門周圍血管離斷示意圖第46頁(yè)/共61頁(yè)門體分流手術(shù)非選擇性門體分流術(shù)將門靜脈血流轉(zhuǎn)入體循環(huán)入肝血流受影響：止血效果好，肝性腦病發(fā)生率高，肝門的二次手術(shù)困難，橋式有術(shù)后血栓形成選擇性門體分流保存門靜脈入肝血流，同時(shí)降低食管胃底曲張靜脈壓力（遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)）肝性腦病發(fā)生率低，大量腹水和脾靜脈口徑小不適合此手術(shù)第47頁(yè)/共61頁(yè)門-腔靜脈端側(cè)分流術(shù)門-腔靜脈端側(cè)分流術(shù)腸系膜上-下腔靜脈橋式分流術(shù)限制性門-腔橋式分流術(shù)遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)中心性脾-腎靜脈分流術(shù)分流手術(shù)第48頁(yè)/共61頁(yè)斷流手術(shù)1切除脾臟2阻斷門奇靜脈之間的反常血流方式食管下端橫斷術(shù)，胃底橫斷術(shù)，食管下端胃底切除術(shù)，賁門周圍血管離斷術(shù)第49頁(yè)/共61頁(yè)賁門周圍血管離斷示意圖第50頁(yè)/共61頁(yè)賁門周圍血管離斷術(shù)術(shù)中離斷了食管胃底的靜脈側(cè)枝，保留入肝血流，適用無(wú)法分流或分流失敗的患者，childC級(jí)的患者。術(shù)中切斷的4組靜脈1冠狀靜脈（胃支、食管支、高位食管、支異位高位食管支）2胃短靜脈，3胃后靜脈，4左膈靜脈第51頁(yè)/共61頁(yè)預(yù)防手術(shù)傾向不作預(yù)防