《膽囊管綜合征》

膽囊管綜合征大頭醫(yī)生編輯整理整理ppt英文名稱cysticductsyndrome整理ppt別名biliarycysticductsyndrome；膽囊管部分阻塞綜合征；膽囊管綜合癥；膽囊運(yùn)動(dòng)障礙綜合征；原發(fā)性慢性膽囊管炎整理ppt類別消化科/肝膽疾病/膽囊疾病整理pptICD號(hào)K83.8整理ppt概述膽囊管綜合征(cysticductsyndrome)系指膽囊管的不完全性、非結(jié)石性、機(jī)械性梗阻，引起膽汁排出不暢、膽囊內(nèi)壓升高所致的一組以膽絞痛為主要表現(xiàn)的臨床癥候群。本征也稱膽囊管部分阻塞綜合征、膽囊運(yùn)動(dòng)障礙綜合征、原發(fā)性慢性膽囊管炎。在膽囊管綜合征患者，來(lái)自膽管的膽汁可緩慢充滿膽囊，但當(dāng)膽囊受到脂肪飲食或CCK的刺激時(shí)，由于膽囊管部分梗阻，膽汁流出不暢，從而導(dǎo)致膽囊強(qiáng)烈而無(wú)效的收縮?；颊邥?huì)感到右上腹部疼痛，疼痛類似于典型的結(jié)石所致的膽絞痛，但程度一般較膽絞痛輕，持續(xù)時(shí)間亦較短，多數(shù)患者在高脂飲食后不久疼痛就會(huì)發(fā)作；有些患者疼痛發(fā)作時(shí)與膽絞痛無(wú)法區(qū)分，但常規(guī)膽囊造影可發(fā)現(xiàn)膽囊充盈正常，無(wú)結(jié)石或結(jié)石極少，脂肪餐后膽囊體積縮小。整理ppt概述雖然膽囊管中的細(xì)小結(jié)石也可引起類似膽囊管綜合征的表現(xiàn)，但不屬于該綜合征的范疇。

整理ppt流行病學(xué)多數(shù)膽囊管綜合征患者為生育過(guò)的婦女，從出現(xiàn)癥狀到確定診斷的時(shí)間長(zhǎng)短不一，短者數(shù)周，長(zhǎng)者可達(dá)10余年。整理ppt病因病因有先天性和后天性因素，以后天性因素多見，已經(jīng)證實(shí)很多結(jié)構(gòu)異常都可以導(dǎo)致膽囊管不全梗阻，如膽囊管的炎性粘連、膽囊管過(guò)長(zhǎng)所致扭曲、膽囊與周圍臟器粘連導(dǎo)致膽囊管-漏斗部連接呈銳角、局限性狹窄、膽囊管纖維化等。因膽囊管的部分梗阻，使膽汁流出受阻，膽汁潴留于膽囊內(nèi)引起膽囊內(nèi)壓升高，從而導(dǎo)致一系列臨床癥狀。整理ppt發(fā)病機(jī)制膽囊管綜合征者開腹手術(shù)中?？梢姷侥懩以龃螅⒂幸欢ǔ潭葦U(kuò)張，手指按壓膽囊后膽汁不能排空。其膽囊本身可無(wú)異常，膽囊管組織病理檢查常常見到輕度到中度的炎性改變，管壁增厚或有較典型的增生性改變。整理ppt臨床表現(xiàn)該綜合征的突出癥狀為疼痛，可位于膽囊部位或上腹部，偶爾可放射到背部。脂肪餐后可誘發(fā)明顯疼痛，因此有些患者食量銳減，體重減輕。有時(shí)嚴(yán)重疼痛呈陣發(fā)性發(fā)作，與膽絞痛無(wú)法區(qū)分。有些患者睡眠中可痛醒，疼痛持續(xù)數(shù)小時(shí)。硝酸甘油或抗膽堿能藥物有可能緩解疼痛，但效果不能完全肯定，且顯效時(shí)間也很短。有時(shí)可有膽囊區(qū)壓痛，但很少能觸及到擴(kuò)大的膽囊。整理ppt并發(fā)癥少數(shù)患者可有輕度黃疸，其原因可能由于并發(fā)Oddi括約肌狹窄膽管內(nèi)壓力增高所致。整理ppt實(shí)驗(yàn)室檢查膽囊管綜合征患者的血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)、分類及肝功能實(shí)驗(yàn)基本正常。整理ppt其他輔助檢查檢查手段包括各種膽汁引流方法、連續(xù)膽囊造影、縮膽囊素膽囊造影等，如能證實(shí)膽囊為克服阻力而進(jìn)行有力而無(wú)效的收縮，則對(duì)診斷有幫助。其中以縮膽囊素膽囊造影可靠性較好。

1.膽囊造影口服膽囊造影劑后膽囊充盈良好，但排空延遲，36h后膽囊仍顯影，同時(shí)顯示膽囊管狹窄、扭曲、細(xì)長(zhǎng)等改變，膽總管影淡或不顯影?？s膽囊素膽囊造影前的準(zhǔn)備同口服膽囊造影，緩慢(3min內(nèi))靜脈注入75U的CCK。由于正常人較快速注射時(shí)可出現(xiàn)膽囊頸收縮，因此緩慢注射既是出于安全上的考慮，也是為了避免膽囊頸收縮。整理ppt其他輔助檢查正常人在注射后膽囊體積較注射前減少50%～80%，而膽囊管綜合征患者則只有5%～45%，不超過(guò)45%，且大多數(shù)患者膽囊變得更圓。此外，大多數(shù)患者造影時(shí)可見膽囊管狹窄或造影劑中斷。診斷膽囊管綜合征不可缺少的一點(diǎn)就是在注射CCK的同時(shí)，患者膽囊區(qū)會(huì)感到疼痛。正常人緩慢注射CCK后腹部可有輕度的彌漫性疼痛或痙攣性疼痛，這是由于刺激了腸蠕動(dòng)所致，而無(wú)膽囊區(qū)局限性疼痛。

2.膽汁引流檢查十二指腸膽汁引流，膽汁出現(xiàn)延遲。整理ppt其他輔助檢查用縮膽囊素刺激后，膽汁到6～20min后才流出，且量少、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)；在CCK刺激下進(jìn)行膽汁引流，如發(fā)現(xiàn)深色膽汁(B膽汁)開始出現(xiàn)的時(shí)間推遲則最具有診斷價(jià)值。注射CCK后該類患者20min內(nèi)無(wú)B膽汁出現(xiàn)，而正常人平均約6min即見到B膽汁。此外，該綜合征患者B膽汁量亦減少，流出時(shí)間延長(zhǎng)，后期呈間斷噴射狀流出。在注射CCK的情況下進(jìn)行膽汁引流對(duì)診斷該綜合征有一定幫助，但對(duì)已進(jìn)行縮膽囊素膽囊造影者則不必進(jìn)行膽汁引流檢查。

3.核素膽系掃描99mTc-HIDA核素膽系掃描，膽囊排空延遲4h以上。整理ppt其他輔助檢查膽囊管綜合征的診斷可以依據(jù)以下幾點(diǎn)來(lái)進(jìn)行：

(1)有餐后膽絞痛或右上腹不適，但無(wú)寒戰(zhàn)高熱、黃疸和白細(xì)胞升高。

(2)口服膽囊造影劑或放射性核素膽系掃描可見膽囊充盈良好，但有排空延遲及膽囊管改變。

(3)B型超聲、CT、MRI、X線膽囊造影等檢查未發(fā)現(xiàn)膽囊結(jié)石和占位性病變。當(dāng)上述方法如仍不能作出診斷時(shí)，尚可采用以下方法協(xié)助診斷：①膽道放射測(cè)壓術(shù)加上膽道造影。②手術(shù)中將造影劑注入膽囊，并在放射線下追蹤造影劑到十二指腸的過(guò)程。整理ppt其他輔助檢查通過(guò)此方法，容易確定阻塞的存在及其部位。整理ppt診斷根據(jù)典型疼痛、膽囊造影無(wú)結(jié)石且膽囊充盈良好、脂肪餐后膽汁不能充分排空者，應(yīng)懷疑膽囊管綜合征，但確診則需要進(jìn)行上述其他輔助檢查。整理ppt鑒別診斷根據(jù)典型疼痛、膽囊造影無(wú)結(jié)石且膽囊充盈良好、脂肪餐后膽汁不能充分排空者，應(yīng)懷疑膽囊管綜合征，但確診則需結(jié)合上述檢查。需進(jìn)行鑒別的疾病包括：

1.膽石癥膽囊管內(nèi)有小膽石的患者多方面的表現(xiàn)可酷似膽囊管綜合征，包括臨床癥狀、CCK刺激下的膽汁引流和膽囊造影。位于膽囊管中的小結(jié)石可在膽囊摘除術(shù)中或術(shù)后解剖被發(fā)現(xiàn)。

2.慢性膽囊炎和膽囊增生癥非結(jié)石性慢性膽囊炎患者?？梢娔懩也怀溆虺溆茏琛Ｕ韕pt鑒別診斷膽囊增生癥尤其是腺肌增生癥患者注射CCK后可出現(xiàn)膽囊區(qū)疼痛，這類疾病患者膽囊排空延遲或加快不盡相同，且造影中易于發(fā)現(xiàn)相應(yīng)的膽囊形態(tài)改變。膽囊管綜合征與非結(jié)石性慢性膽囊炎及膽囊增生癥在病理生理、病理解剖及狀方面可有重疊。膽囊管綜合征常見到膽囊有輕到中度的慢性炎癥、壁增厚；膽囊增生癥和慢性膽囊炎患者也大多有癥狀，這主要是由于膽囊排空受阻以及膽囊頸或膽囊管狹窄所致?？梢?，在膽囊管出現(xiàn)狹窄或部分梗阻后，膽囊壁肌肉可發(fā)生代償性的增生、肥厚。整理ppt鑒別診斷

3.膽囊張力低下膽囊張力低下的患者，由于縮膽囊素拮抗劑的存在，膽囊造影可充盈良好，但膽囊收縮不佳或不能收縮，注射CCK的同時(shí)或以后，通常不出現(xiàn)疼痛的癥狀。括約肌運(yùn)動(dòng)功能障礙中的高張力型引起膽囊管綜合征者較機(jī)械性梗阻所致者少得多，但在CCK膽囊造影時(shí)也可出現(xiàn)疼痛，膽囊充盈良好，膽道收縮差，膽囊管?？擅黠@顯影，直徑常在8mm以上，造影劑很少或完全不進(jìn)入十二指腸，而膽囊管綜合征者膽囊管不顯影或顯影模糊。此外，括約肌運(yùn)動(dòng)障礙患者對(duì)硝酸甘油和抗膽堿能藥物反應(yīng)較好。整理ppt鑒別診斷

4.胰腺十二指腸疾病胰腺十二指腸部位的器質(zhì)性疾病，包括十二指腸、壺腹及胰腺腫瘤、胰腺炎，都有其放射學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)而不易與膽囊管綜合征相混淆。必要時(shí)可進(jìn)行ERCP檢查和膽囊造影加以鑒別。整理ppt治療膽囊管綜合征乃器質(zhì)性疾病，硝酸甘油或抗乙酰膽堿藥物治療的療效不持久，緩解亦不完全，因此僅適用于不能手術(shù)的患者。由于保守治療多無(wú)效，因此只能進(jìn)行手術(shù)治療，目前多認(rèn)為應(yīng)行膽囊摘除術(shù)，因?yàn)椴∫蚨嘣雌鹩谀懩夜艿臋C(jī)械性梗阻。手術(shù)治療效果較好，癥狀可長(zhǎng)期消失。手術(shù)時(shí)應(yīng)探察Oddi括約肌以除外痙攣或狹窄，可通過(guò)術(shù)前膽囊造影或術(shù)中造影進(jìn)行檢查，有助于確定是否有并存的或單獨(dú)的Oddi括約肌狹窄，以便決定是否