




版權(quán)說(shuō)明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡(jiǎn)介
腦顏面血管瘤病第一頁(yè),共14頁(yè)。腦顏面血管瘤?。╡ncephalotrigeminalangiomatosis),又稱為三叉神經(jīng)血管瘤、面部和軟腦膜血管瘤病、Sturge-Weber綜合征。為先天性神經(jīng)皮膚血管發(fā)育異常,此綜合征少見(jiàn),主要為一側(cè)大腦半球頂枕區(qū)軟腦膜血管瘤,以靜脈性血管瘤為主。單側(cè)多見(jiàn),較少累及雙側(cè)。并有同側(cè)顏面三叉神經(jīng)分布區(qū)紫紅色血管瘤,常伴有患側(cè)大腦發(fā)育不良或皮質(zhì)萎縮及鈣化。腦顏面血管瘤病第二頁(yè),共14頁(yè)。病理改變SWS顱內(nèi)病理改變基礎(chǔ)是覆蓋大腦皮層的軟腦膜血管瘤,基于軟腦膜的解剖特點(diǎn),顱內(nèi)其他病理改變都是軟腦膜血管瘤的結(jié)果。軟腦膜血管瘤由薄壁靜脈型血管組成,易發(fā)生血管壁纖維化和淤血,使鈣質(zhì)沉積發(fā)生皮層鈣化和缺氧,進(jìn)一步引起膠質(zhì)增生,導(dǎo)致受累半球腦組織萎縮?;紓?cè)腦室脈絡(luò)叢發(fā)生的異常改變,在病理上與面部和軟腦膜血管瘤同屬血管瘤范疇,因腦淺靜脈的引流受到軟腦膜血管瘤的影響,血流經(jīng)側(cè)支分流到深靜脈,故病變還常伴有室管膜下靜脈、腦室周?chē)o脈和髓質(zhì)靜脈的擴(kuò)張,甚至伴發(fā)靜脈血管瘤。腦顏面血管瘤病第三頁(yè),共14頁(yè)。臨床表現(xiàn)1、頜面部血管瘤:出生時(shí)既有,最常見(jiàn)于三叉神經(jīng)眼支分布區(qū),亦可見(jiàn)于唇舌及其他皮膚。血管瘤高于皮膚呈紫紅色。位于顱內(nèi)血管瘤同側(cè)。2、癲癇發(fā)作:主要臨床表現(xiàn),大約90%的病人有此癥狀,可為單純部分性發(fā)作活全身強(qiáng)-陣攣性大發(fā)作。3、智能減退:50%有智能減退或精神狀態(tài)。4、精神障礙:軟腦血管瘤的對(duì)側(cè)常有偏癱、偏身感覺(jué)障礙,與同側(cè)偏盲等局部定位體征,,大約三分之二的患者會(huì)有此癥狀。腦顏面血管瘤病第四頁(yè),共14頁(yè)。CT表現(xiàn)1、大腦半球的萎縮:通常發(fā)病于頜面部血管瘤同側(cè),以頂枕區(qū)或額頂區(qū)最常見(jiàn),局部腦溝明顯加深、加寬、蛛網(wǎng)膜下隙擴(kuò)大,伴側(cè)裂池及縱裂池?cái)U(kuò)大,腦萎縮范圍超過(guò)了軟腦膜血管瘤病及皮質(zhì)鈣化范圍。2、腦回狀鈣化:為該病特征性表現(xiàn),CT可早期發(fā)現(xiàn),即局限性腦萎縮的皮質(zhì)下見(jiàn)花紋狀鈣化影,輪廓似腦回。3、相應(yīng)位置顱板增厚。4、增強(qiáng)檢查:鈣化灶周?chē)梢?jiàn)明顯強(qiáng)化,但如鈣化較多,增強(qiáng)現(xiàn)象往往被掩蓋,如有同側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢的血管瘤病時(shí),增強(qiáng)后,可顯示脈絡(luò)膜從血管瘤明顯強(qiáng)化。腦顏面血管瘤病第五頁(yè),共14頁(yè)。MRI表現(xiàn)MRI顯示病側(cè)大腦半球沿腦回、腦溝走形的曲線樣低信號(hào)應(yīng)及帶狀低信號(hào)影,較CT顯示線樣鈣化明顯增多,其中部分代表鈣化,并合成經(jīng)脈血栓形成時(shí)T1WI,T2WI均呈團(tuán)狀高信號(hào)影,周?chē)?jiàn)血管流空影,MRI對(duì)病變范圍的顯示較CT精確。本病常合并同側(cè)腦室擴(kuò)大,脈絡(luò)膜叢增大CT平掃不易顯示側(cè)室脈絡(luò)叢和腦深靜脈的異常MRI可顯示出來(lái),增強(qiáng)MRI顯示明顯強(qiáng)化。腦顏面血管瘤病第六頁(yè),共14頁(yè)?;純号R床上有癲癇病史,面部三叉神經(jīng)分布區(qū)具有紫紅色血管瘤。CT平掃見(jiàn)左側(cè)大腦半球沿皮質(zhì)表面呈腦回狀鈣化,患側(cè)大腦發(fā)育不良,皮質(zhì)萎縮,蛛網(wǎng)膜下隙明顯增寬;顱板增厚腦顏面血管瘤病第七頁(yè),共14頁(yè)?;颊撸?,3歲,反復(fù)癲癇,面部有血管痣CT平掃示左側(cè)額顳頂葉弧帶狀鈣化密度影T1WI示左側(cè)顱板下多發(fā)斑片狀高信號(hào)影第八頁(yè),共14頁(yè)?;颊撸?,12歲,頭痛,癲癇發(fā)作1天。左額葉、枕葉、左側(cè)側(cè)腦室枕角多發(fā)性高密度病灶。第九頁(yè),共14頁(yè)。皮質(zhì)下呈現(xiàn)特征性軌道樣鈣化,病變累及左側(cè)額葉、頂葉和枕葉,并伴有大腦皮質(zhì)和左側(cè)額葉重度萎縮。第十頁(yè),共14頁(yè)。鑒別診斷:SWS臨床與影像學(xué)表現(xiàn)典型時(shí)診斷不難。腦內(nèi)不典型鈣化需與有癲癇發(fā)作史臺(tái)并顱內(nèi)鈣化的疾病如甲狀旁腺機(jī)能減退、少突膠質(zhì)瘤、結(jié)節(jié)性硬化等疾病鑒別。腦顏面血管瘤病第十一頁(yè),共14頁(yè)。鑒別診斷:甲狀旁腺機(jī)能減退臨床主要表現(xiàn)為手足抽搐,癲癇發(fā)作.生化檢查血清鈣降低、血清磷增高,其特征性CT表現(xiàn)為兩側(cè)基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核對(duì)稱性鈣化,內(nèi)囊不受累,雙側(cè)大腦皮下或皮髓交界處對(duì)稱性多發(fā)的大小不等的片狀、彎曲形、條索狀鈣化。腦顏面血管瘤病第十二頁(yè),共14頁(yè)。鑒別診斷:SWS鈣化不典型時(shí)需與少突膠質(zhì)瘤
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無(wú)特殊說(shuō)明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁(yè)內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒(méi)有圖紙預(yù)覽就沒(méi)有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫(kù)網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 西安交通工程學(xué)院《口腔病理學(xué)》2023-2024學(xué)年第二學(xué)期期末試卷
- 西安職業(yè)技術(shù)學(xué)院《工管運(yùn)籌學(xué)》2023-2024學(xué)年第二學(xué)期期末試卷
- 2025河北省安全員C證考試題庫(kù)
- 云南中醫(yī)藥大學(xué)《農(nóng)業(yè)推廣學(xué)》2023-2024學(xué)年第二學(xué)期期末試卷
- 遼寧特殊教育師范高等專(zhuān)科學(xué)?!妒覂?nèi)專(zhuān)題項(xiàng)目生態(tài)性居住空間設(shè)計(jì)》2023-2024學(xué)年第二學(xué)期期末試卷
- 2025年江西省建筑安全員-A證考試題庫(kù)附答案
- 銅仁幼兒師范高等專(zhuān)科學(xué)校《口腔組織病理學(xué)實(shí)驗(yàn)》2023-2024學(xué)年第二學(xué)期期末試卷
- 遼陽(yáng)職業(yè)技術(shù)學(xué)院《外貿(mào)函電與單證》2023-2024學(xué)年第二學(xué)期期末試卷
- 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院《需求分析與系統(tǒng)設(shè)計(jì)(雙語(yǔ))》2023-2024學(xué)年第二學(xué)期期末試卷
- 四川電力職業(yè)技術(shù)學(xué)院《WTO-TBT基礎(chǔ)知識(shí)》2023-2024學(xué)年第二學(xué)期期末試卷
- 2023一年級(jí)下冊(cè)語(yǔ)文教學(xué)工作計(jì)劃(2篇)
- 2022年云上貴州大數(shù)據(jù)(集團(tuán))有限公司招聘筆試試題及答案解析
- (虎符銅砭刮痧)基本理論及臨床應(yīng)用課件
- 文件袋、檔案袋密封條模板
- 依圖科技業(yè)務(wù)概述
- 支氣管鏡室工作制度
- 船模制作教程(課堂PPT)課件(PPT 85頁(yè))
- 防腐檢查培訓(xùn)教材ppt課件
- 天藍(lán)色商務(wù)發(fā)展歷程時(shí)間軸PPT模板課件
- 肺炎鏈球菌肺炎醫(yī)學(xué)PPT課件
- 小學(xué)英語(yǔ)微課ppt
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論