顱腦和脊髓先天性畸形課件

顱腦和脊髓先天性畸形課件第一頁，共33頁。第一節(jié)先天性腦積水

CongenitalHydrocephalus概念：嬰幼兒時期由于腦脊液循環(huán)受阻、吸收障礙或分泌過多使腦脊液大量聚集于腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔，導致腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴大，形成的頭顱擴大、顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙。第二頁，共33頁。腦脊液循環(huán)腦脊液循環(huán)通路容易阻塞位置：中腦導水管、四腦室正中孔、側(cè)孔，基底池蛛網(wǎng)膜第三頁，共33頁。腦積水的分類非交通性腦積水腦室系統(tǒng)梗阻所致交通性腦積水梗阻部位在腦脊液流出腦室后的更遠端第四頁，共33頁。病因產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血顱內(nèi)感染性疾病先天畸形Dandy-Walker畸形:第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖Arnold-Chiari畸形：小腦扁桃體下疝畸形第五頁，共33頁。腦積水的臨床表現(xiàn)第六頁，共33頁。腦積水的影像學表現(xiàn)第七頁，共33頁。臨床表現(xiàn)頭圍增大，額頂突出，囟門擴大，顱縫增寬，晚期落日征，叩診有破罐音頭顱的透光性在重度腦積水如腦外套（皮質(zhì)、白質(zhì)）厚度不足１ＣＭ時，用強光手電筒直接接觸頭皮顱骨，如透光有亮度則為陽性，如為血腫則為陰性。

視神經(jīng)乳頭萎縮

智力減弱，伴有抽搐發(fā)作第八頁，共33頁。診斷先天畸形？后天獲得性？病史：生長發(fā)育史、發(fā)熱史、系統(tǒng)性疾病史、母親、家族史臨床表現(xiàn)：除腦積水外的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征偏癱、肌張力異常等輔助檢查CT：顱骨情況，是否合并有顱骨發(fā)育異常MRI：了解腦發(fā)育，腦室梗阻，合并癥等情況ECT：幫助明確腦脊液是否存在吸收障礙第九頁，共33頁。治療1解除梗阻因素2建立旁路引流Torkidsen手術(shù)側(cè)腦室-枕大池分流第三腦室造瘺術(shù)：終板、三腦室底造瘺術(shù)3分流術(shù)腰脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流術(shù)僅適用于交通性腦積水腦室-腹腔分流術(shù)腦室-心房分流術(shù)第十頁，共33頁。并發(fā)癥（1）堵管：原因（2）感染一旦感染，需取出分流管（3）斷裂第十一頁，共33頁。第二節(jié)顱裂和脊柱裂

Craniumbifidum/Spinabifida

顱裂和脊柱裂的概念均分為顯性和隱性第十二頁，共33頁。第十三頁，共33頁。顱裂的分類腦膜膨出腦膨出囊狀腦膜腦膨出囊狀腦膨出第十四頁，共33頁。臨床表現(xiàn)和診斷好發(fā)部位：多發(fā)于顱骨中線部位，好發(fā)于枕部和鼻根部顱底膨出的表現(xiàn)顱蓋膨出的表現(xiàn)CT、MRI的表現(xiàn)第十五頁，共33頁。腦膜膨出的CT表現(xiàn)第十六頁，共33頁。治療盡早手術(shù)，想方法修補第十七頁，共33頁。脊柱裂好發(fā)于腰骶部，可分為：脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓膨出：脊髓外露第十八頁，共33頁。臨床表現(xiàn)及診斷背部中線一囊性腫物，隨年齡增大而增大，表面皮膚可有改變，可合并皮毛竇脊髓、神經(jīng)絲受壓表現(xiàn)：下肢癱瘓，大小便不自知X線及CT了解脊柱情況MRI了解膨出物內(nèi)容，膨出物周圍結(jié)構(gòu)第十九頁，共33頁。第二十頁，共33頁。治療手術(shù)修補，生后1-3個月內(nèi)合適注意合并有腫瘤的處理，第二十一頁，共33頁。第三節(jié)狹顱癥

Craniostenosis

概述正常顱縫閉合時間狹顱癥概念病因不明第二十二頁，共33頁。臨床表現(xiàn)（1）頭顱畸形所有顱縫均過早閉合：尖頭畸形、塔狀頭矢狀縫過早閉合：舟狀頭、長頭畸形兩側(cè)冠狀縫過早閉合：短頭畸形、扁頭畸形一側(cè)冠狀縫過早閉合：斜頭畸形第二十三頁，共33頁。臨床表現(xiàn)二（2）腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高智能低下、精神萎靡、易激動、肌張力改變顱內(nèi)壓增高癥狀（3）眼部癥狀眼眶變淺，突眼和分離性斜視，合并其他發(fā)育畸形第二十四頁，共33頁。診斷臨床表現(xiàn)X線頭顱平片：過早骨縫閉合，顱內(nèi)壓增高征象第二十五頁，共33頁。治療生后6個月內(nèi)手術(shù)預后好切除過早閉合的骨縫切除大塊骨質(zhì)減壓第二十六頁，共33頁。第四節(jié)顱底陷入癥Basilarinvagination

概述及病因樞椎齒狀突高于正常，甚至突入枕骨大孔，造成枕骨大孔空間變小，局部神經(jīng)受壓。多因先天發(fā)育畸形導致第二十七頁，共33頁。臨床表現(xiàn)多在成年后出現(xiàn)癥狀癥狀多緩慢：頸神經(jīng)根、后組顱神經(jīng)受損的癥狀，小腦癥狀。嚴重者有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)第二十八頁，共33頁。診斷X線片Chamberlain線：硬腭后緣與枕骨大孔后上緣連線正常者樞椎齒狀突低于此線，高出3mm即可診斷顱底陷入癥MRI可顯示是否合并小腦扁桃體疝，陷入骨質(zhì)的壓迫位置及程度第二十九頁，共33頁。治療手術(shù)指征：臨床癥狀明顯手術(shù)方法：廣泛枕下減壓，注意安置體位時有風險！第三十頁，共33頁。小結(jié)顱腦和脊髓先天性畸形包括很多內(nèi)容，本節(jié)主要介紹臨床上相對常見的幾類疾病。腦積水是很多疾病的共同病理過程，本章通過介紹先天性腦積水使大家對腦積水形成一定