嬰兒痙攣癥　（寧波施丹飛）

兒童康復病例報告寧波市康復醫(yī)院象山分院施丹飛姓名：陳某某性別：女出生年月：2014-11年齡：3一次入院時間：2015-11-17至2015-12-25二次入院時間：2016-6-7至現(xiàn)在基本情況患兒系G1P1，母孕6月時發(fā)現(xiàn)蛋白尿，未診治。孕中期發(fā)現(xiàn)羊水過多，未予處理，B超密切監(jiān)測羊水變化。孕31+4周患兒早產(chǎn)順產(chǎn)，出生體重1.9kg，生后24分鐘出現(xiàn)呻吟、氣促，在象山第一人民醫(yī)院完善血氣分析、肝功能、胸片等相關(guān)檢查后，考慮“新生兒濕肺并急性呼吸衰竭、早產(chǎn)兒（適于胎齡兒）、低出生體重兒、新生兒高未結(jié)合膽紅素血癥、早產(chǎn)兒貧血”，住院予以“保暖、CPAP輔助呼吸、呋布西林防治感染、藍光光療，輔以部分靜脈營養(yǎng)、補鈣、補充維生素、維持電解質(zhì)、酸堿平衡，監(jiān)測血糖、黃疸、生命體征等對癥支持下治療17天，病情穩(wěn)定出院，轉(zhuǎn)歸家庭喂養(yǎng)4個月患兒會抬頭至90°，不會翻身，患兒家屬訴患兒5個月時注射百白破疫苗第三針后發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)肢體痙攣發(fā)作癥狀，立即至寧波市婦女兒童醫(yī)院治療，查頭顱MRI提示“未見異?！?，腦電圖檢查提示“異常睡眠腦電圖+高度失律”考慮為嬰兒痙攣癥患兒家屬于2015年5月8日轉(zhuǎn)入浙江大學醫(yī)學附屬兒童醫(yī)院以"嬰兒痙攣癥"收住入院治療，查頭顱MRI提示"腦白質(zhì)髓鞘化偏落后"，入院完善相關(guān)檢查后，予以"地塞米松針、強的松片、硝西泮片、丙戊酸鈉口服液"抗癲癇、鎮(zhèn)靜等對癥支持治療34天后，患兒抽搐頻率較前下降，但每天仍有1-3次發(fā)作，呈點頭擁抱樣成串發(fā)好轉(zhuǎn)作出院。病史2015年11月17日轉(zhuǎn)入我院間斷康復治療36天，運動功能改善，直立位頭控可，偶右側(cè)仰臥位翻至俯臥位，半前傾坐位，可主動抓握玩具，因上呼吸道感染未控制轉(zhuǎn)入外院治療2016年6月7號入我院繼續(xù)康復治療?？茩z查：仰臥位肢體姿勢對稱，直立位頭控可，翻身靈活，俯臥位可肘、手支撐，腹爬右側(cè)肢體可屈髖屈膝，左側(cè)不行，拉起時頭可前屈用力，坐位保護性反射引出，雙膝過伸，扶腋下雙足足尖著地，自行放平。雙上肢主動運動尚可，雙手可于中線位抓握，精細抓握不行。雙足跟腱緊張，攣縮。骨與關(guān)節(jié)活動度檢查：雙側(cè)肩、肘、腕、髖、膝、踝關(guān)節(jié)活動度過大，內(nèi)收肌角約160度；雙腘窩角約180度，雙足背屈角約60度。肌力、肌張力檢查：四肢及腰背部肌力偏低，雙下肢肌張力正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：ATNR(－)，TLR(－)，降落傘反射引出。雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌反射正常引出，雙側(cè)膝腱、跟腱反射正常引出，巴氏征陰性。言語與認知：雙眼可追視可，能發(fā)"咿呀"音，會叫“媽媽”、“爸爸”、“阿婆”。日常生活能力：日常生活依賴家長。輔助檢查：2015年05月08日浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院視頻腦電圖：癇樣放電，發(fā)作期癇性放電（痙攣發(fā)作）。無筆腦電圖提示：多量癇樣放電。心臟B超：三尖瓣輕度返流，肺動脈瓣輕度返流。頭顱PRI：腦白質(zhì)髓鞘化偏落后。心電圖：竇性心律，右心室高電壓。臨床診斷：腦性癱瘓嬰兒痙攣癥康復診斷：

1、運動發(fā)育落后：不會爬、站、走；

2、不能完成四點撐；

3、頸部肌群及四肢、腰背肌肌力不足；

4、四肢肌張力偏低；

5、雙上肢精細動作能力落后；

6、語言、認知落后短期康復目標：改善四肢及腰背肌肌力，促進肢爬遠期康復目標：回歸發(fā)育訓練計劃：1、手法放松四肢關(guān)節(jié)；2、四肢、軀干力量訓練；3、糾正腹爬異常姿勢、膝過伸異常模式，促進肢爬。注意事項：1）治療中注意手法的適度，避免軟組織損傷及骨折，或其他意外的發(fā)生；2）督促和指導家長的家庭作業(yè)的完成，每周要求檢查一次；加強宣教，特別是在家長的病情認識和治療主導方面、請假制度方面；4）住院期間定期評估，密切觀察進展，隨時調(diào)整治療方案，病情變化隨診。簡單的四肢活動與粗大運動訓練。予患兒手法放松四肢10min，拉坐訓練5min，翻身訓練10min，坐位訓練5min，爬行訓練10min，跪姿訓練5min，因患兒年紀較小，自主控制能力較差，囑家長按照治療師的建議幫助患兒繼續(xù)家庭康復，主要為手法放松四肢5min，跪位訓練5min（注意姿勢標準），翻身訓練50個，早中晚各5輪。因腦癱兒童的特殊性，與家長做好充分的溝通，告知患兒可能出現(xiàn)的或已經(jīng)出現(xiàn)的異?；顒幽Ｊ?，告知康復訓練計劃和目標。在生活中，建議家長多與患兒溝通，了解患兒，多帶患兒與同齡人交流，參與簡單的社交活動。第一月目前患兒可在治療師控制髖的情況下保持跪位，但腰背肌力量仍稍弱?？蓮乃狞c支撐位轉(zhuǎn)至坐位，左下肢在爬行時偶爾出現(xiàn)屈髖屈膝，踝背屈，即出現(xiàn)四肢的協(xié)調(diào)爬行，腰背肌力量稍加強。此時繼續(xù)以增加下肢力量和腰背肌力量為主，爬行訓練繼續(xù)，誘導患兒主動爬行。囑家長在家增加正確的爬行訓練，在日常生活中盡量讓患兒以爬來活動。同時家中擺設(shè)放棄尖銳物，或以柔軟布條包裹，增加安全性。在與家長的交流溝通中，家長主訴患兒的依賴減少，愿意獨自與外界接觸，與人交流。第二月目前患兒可扶床站立時用手肘固定身軀，用手把玩玩具，可背靠墻壁站立，略有膝過伸，家人主訴在家喜歡四處爬行活動，站立的欲望強烈。此時主要訓練項目為蹲位-站位姿勢轉(zhuǎn)化訓練，增加下肢肌群的協(xié)調(diào)運動能力。囑家長家庭康復訓練以蹲位訓練，蹲-站姿勢轉(zhuǎn)化訓練為主，輔以股二頭肌訓練（俯臥位屈膝）。在人際交往方面，患兒表現(xiàn)為：能在他人發(fā)出打招呼的信號時給予回應(yīng)，一般表現(xiàn)為揮手，建議多帶患兒走出家門，接受更多的來自外界的刺激。第三月患兒此時可保持站立30s，獨走5m，繼續(xù)原有的康復計劃，但略增加肌力訓練強度，同時注意矯正患兒步態(tài)。囑家長繼續(xù)家庭康復。同時，家長主訴患兒與外界的交流漸多，有自己的同齡玩伴。第四月經(jīng)過之前的訓練，患兒平衡及肌力水平已達到步行要求（股四頭肌肌力4級，股二頭肌肌力3+級，小腿三頭肌肌力4+級），給予患者步態(tài)訓練，步速緩慢，保持身體平衡，訓練過程中注意預防跌倒。第五月患兒步態(tài)穩(wěn)定性進一步提高，步行時的支撐面減小，但重心偶有在支撐面外，但能自我調(diào)整回來第六月患兒可抓扶手上下樓梯，但下樓梯時有明顯的畏懼感，表現(xiàn)為背面朝下樓梯方向。第七月患兒下肢肌力進一步提高（股四頭肌肌力4+級，股二頭肌肌力4+級，小腿三頭肌肌力4+級），可在站立時完成下蹲到起立的姿勢轉(zhuǎn)換。家庭康復同時進行，患兒可發(fā)聲象山話“爸爸，媽媽，阿太，姑姑”。第八月經(jīng)過八個月時間的康復，患兒情況好轉(zhuǎn)，站立平衡3級，可獨站肌力增加，股四頭肌肌力4+級，股二頭肌肌力4+級，小腿三頭肌肌力4+級，能獨走，但略有膝過伸，同時患兒性格上更為開朗，對家長的依賴減少，能與他人簡單交流，有自己的社交圈子。治療進展1、嬰幼兒期的腦處于發(fā)育最旺盛期，腦的可塑性強，代償能力強，接受治療后效果好，因此早期發(fā)現(xiàn)并干預治療十分重要。同時，兒童康復要遵循早期、系統(tǒng)、正規(guī)、個體化、連續(xù)性綜合康復原則，先被動再主動，先易后難，由簡單到復雜，循序漸進。2、兒童康復多為運動發(fā)育落后或出現(xiàn)不正常的功能，治療過程中要隨時觀察患兒的表現(xiàn)，配合家長的幫助，要針對患者的實際情況，考慮患者的耐受和基礎(chǔ)疾病，訓練動作不要強求做到規(guī)定標準，注重個體化的訓練。前面要說明家長訓練的內(nèi)容和強度？3、患兒的心理狀態(tài)影響康復的療效。腦癱患兒有不同程度的心理障礙，可能表現(xiàn)為自卑，膽小，恐懼，習慣于依賴