CD陽性的交界性軟組織腫瘤

CD34也不同程度的表達于許多間質腫瘤，包括交界性軟組織腫瘤：隆突性皮膚纖維肉瘤及其各種亞型、胸膜外孤立性纖維性腫瘤、血管外皮細胞瘤、血管內皮瘤、胃腸外間質瘤和軟組織多形性透明變性血管擴張性腫瘤和肢端黏液炎性纖維母細胞肉瘤。CD34陽性的交界性軟組織腫瘤1目前一頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細胞纖維母細胞瘤血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細胞肉瘤CD34陽性的交界性軟組織腫瘤2目前二頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細胞纖維母細胞瘤血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細胞肉瘤3目前三頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤（

DFSP）DFSP是一種以顯著的席紋狀結構為特征的結節(jié)狀皮膚腫瘤，首先由Darier和Ferrand等描述為“進行性、復發(fā)性真皮纖維瘤”，多年來曾被認為是纖維母細胞、組織細胞和神經腫瘤?；诮M織學和良性纖維組織細胞瘤相似，與色素性DFSP（Bednar腫瘤）一起被歸類到纖維組織細胞腫瘤，與纖維組織細胞瘤和惡性纖維組織細胞瘤相比，DFSP腫瘤均以局部復發(fā)為顯著特征，很少發(fā)生擴散，極少數病例可發(fā)生轉移，遠處轉移常發(fā)生在晚期。4目前四頁\總數一百零七頁\編于十一點

DFSP通常發(fā)生于中老年的軀干和四肢近端，兒童罕見。多數原發(fā)腫瘤位于皮下或真皮內呈實性結節(jié)或突起的腫塊，但是復發(fā)腫瘤常形成多發(fā)的皮下結節(jié)。初期表現(xiàn)為硬皮病的硬斑，少數表現(xiàn)為萎縮性斑塊，僅在進展充分的病變才表現(xiàn)為經典的“隆突樣”外觀。

臨床表現(xiàn)5目前五頁\總數一百零七頁\編于十一點典型的隆突性皮膚纖維肉瘤表現(xiàn)為真皮和皮下結節(jié)6目前六頁\總數一百零七頁\編于十一點呈隆突樣改變的較小的隆突性皮膚纖維肉瘤7目前七頁\總數一百零七頁\編于十一點發(fā)生于幼兒臀部、病變表現(xiàn)為紅色的隆突性皮膚纖維肉瘤8目前八頁\總數一百零七頁\編于十一點表現(xiàn)為多發(fā)性腫瘤結節(jié)的進展期隆突性皮膚纖維肉瘤9目前九頁\總數一百零七頁\編于十一點

腫瘤彌漫浸潤至真皮和皮下組織，可達表皮或在表皮下留下一條非浸潤性真皮區(qū)，通常不出現(xiàn)真皮纖維瘤特征性的被覆表皮的增生，由于腫瘤進展邊緣細胞明顯減少，特別是在腫瘤表淺區(qū)域，給人一種欺騙性的良性外觀，纖細的細胞在原有的膠原之間穿行很容易被誤診為真皮纖維瘤。腫瘤深部區(qū)域沿著附屬器間的結締組織間隔播散，或與皮下脂肪小葉犬牙交錯呈蜂窩狀或花邊狀外觀。腫瘤由小至中等大小均一增生的梭形細胞構成，環(huán)繞在模糊不清的脈管樣結構周圍，形成清晰、顯著一致的席紋狀或車幅狀外觀。

鏡下表現(xiàn)10目前十頁\總數一百零七頁\編于十一點斑塊狀隆突性皮膚纖維肉瘤，真皮和皮下交界處增寬并向皮下脂肪延伸。11目前十一頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤向淺表浸潤，向真皮膠原間延伸，類似于真皮纖維瘤12目前十二頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤向深層浸潤，與脂肪組織犬牙交錯13目前十三頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤侵犯皮膚附屬器14目前十四頁\總數一百零七頁\編于十一點大多數腫瘤的梭形細胞呈特征性席紋狀排列15目前十五頁\總數一百零七頁\編于十一點間質膠原化16目前十六頁\總數一百零七頁\編于十一點

繼發(fā)反應如巨細胞及炎性成分極少或沒有。在少數典型的DFSP中可見類似于巨細胞纖維母細胞瘤中的巨細胞。偶爾腫瘤含黏液樣區(qū)，席紋狀結構不明顯，相似于黏液樣脂肪肉瘤。在DFSP中不常見黏液樣結節(jié)，偶爾含有與纖維肉瘤難以區(qū)分的區(qū)域，常與低級別區(qū)域截然分開。長束狀梭形細胞具有更明顯的核異型和分裂活性，核分裂象大于5個/10HPF，而普通的DFSP核分裂象低或中等，常小于5個/10HPF。非常罕見的情況下，也有DFSP伴嗜酸細胞改變的報道。

鏡下表現(xiàn)17目前十七頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤黏液樣變18目前十八頁\總數一百零七頁\編于十一點黏液樣變顯著時，席紋狀結構消失，脈管結構更清楚，類似于黏液樣脂肪肉瘤19目前十九頁\總數一百零七頁\編于十一點DFSP的黏液球20目前二十頁\總數一百零七頁\編于十一點DFSP以小脈管為中心排列的黏液球21目前二十一頁\總數一百零七頁\編于十一點

在5-20%的DFSP中，纖維肉瘤樣變既可發(fā)生于原發(fā)病變中，也可發(fā)生于復發(fā)病變中，纖維肉瘤區(qū)由細胞豐富的肥胖型非典型核深染的梭形細胞組成，呈多種束狀交錯排列，常呈魚骨樣外觀，纖維肉瘤區(qū)核分裂象增多很醒目。此外，DFSP轉化為“惡纖組”樣肉瘤的病例也有報道。偶爾黏液樣區(qū)也可隨意看到，具有深染嗜酸性胞質的散在梭形細胞束或小結節(jié)更多見于纖維肉瘤區(qū)而非DFSP區(qū)。鏡下表現(xiàn)22目前二十二頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤向纖維肉瘤轉化23目前二十三頁\總數一百零七頁\編于十一點伴纖維肉瘤轉化的隆突性皮膚纖維肉瘤的CD34染色，纖維肉瘤區(qū)域CD34染色顯著減少（左下方）24目前二十四頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤纖維肉瘤區(qū)域25目前二十五頁\總數一百零七頁\編于十一點纖維肉瘤區(qū)域細胞密度和核分裂活性增加26目前二十六頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤向MFH轉化27目前二十七頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤中MFH樣區(qū)域28目前二十八頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤纖維肉瘤淋巴結轉移29目前二十九頁\總數一百零七頁\編于十一點隆突性皮膚纖維肉瘤CD34染色呈陽性（A），與纖維肉瘤轉化區(qū)（B）相比陽性顯著下降30目前三十頁\總數一百零七頁\編于十一點超微結構：席紋狀區(qū)域的中心有一小脈管。纖維母細胞樣細胞自脈管伸出，含有大量纖細的突起，可通過特化的細胞連接相連接。電鏡31目前三十一頁\總數一百零七頁\編于十一點鑒別診斷鑒別診斷中最常見的問題是與其他纖維組織細胞性腫瘤鑒別：真皮纖維瘤：

DFSP形態(tài)較真皮纖維瘤更一致，席紋狀結構更清晰，繼發(fā)成分（巨細胞、炎癥細胞）更少，當皮膚活檢標本中僅含有表淺部分時，細胞分化良好，與真皮纖維瘤難鑒別，此時，明確病變的大小和全貌可提示診斷，并且可通過深部活檢來證實，此外，CD34在DFSP中表達而極少在真皮纖維瘤中表達，CD34是解決這個問題的非常有用的抗體。MFH：

DFSP通常不會與MFH（多形性未分化肉瘤）混淆，后者特征性表現(xiàn)為更顯著的多形性、核分裂象和壞死，常位于肌肉深部，生長迅速，這些有別于DFSP的惰性過程。少數情況下DFSP可伴有MFH樣區(qū)域，如果這樣的區(qū)域超過一個顯微鏡視野，應當診斷“DFSP中發(fā)生的肉瘤”。32目前三十二頁\總數一百零七頁\編于十一點鑒別診斷中另一常見問題是與良性神經腫瘤特別是彌漫型神經纖維瘤的鑒別：彌漫型神經纖維瘤：

這種情況最常見于盤狀生長期DFSP或腫瘤外圍活檢時。盡管如此，神經纖維瘤常包含類觸覺小體結構或有其他神經分化特征，腫瘤中心缺乏富含核分裂象的細胞密集區(qū)。S100蛋白表達于所有神經纖維瘤而在DFSP中不表達是另一個鑒別要點。黏液樣脂肪肉瘤：

由于富于黏液型DFSP具有顯著的脈管系統(tǒng)和溫和的星狀或梭形細胞，可能相似于黏液樣脂肪肉瘤，可是，病變部位表淺、大體結構特征、CD34染色陽性和完全沒有脂肪母細胞這些根本就不用考慮脂肪肉瘤。對于復發(fā)性病變，廣泛取材或復閱原發(fā)切片可能會找到細胞密集的診斷性區(qū)域。鑒別診斷33目前三十三頁\總數一百零七頁\編于十一點Bednar腫瘤隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細胞纖維母細胞瘤血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細胞肉瘤34目前三十四頁\總數一百零七頁\編于十一點Bednar腫瘤

（色素性隆突性皮膚纖維肉瘤，

席紋狀神經纖維瘤）1957年，Bednar描述了9例呈惰性生長且席紋狀結構非常明顯的皮膚腫瘤，其中4例存在黑色素，他認為這些腫瘤是神經纖維瘤的亞型（席紋狀神經纖維瘤）。雖然如Bednar所見，這些腫瘤可能代表神經源性病變，但是Weiss認為它們的非色素性成分實際上同DFSP是一致的，此外它們的臨床和大體特征也相似，大多數是生長緩慢的皮膚腫物，延伸到表皮并向下浸潤。由于腫瘤罕見，相關預后報道很少，基本上與DFSP相似，此外，這些腫瘤也會出現(xiàn)纖維肉瘤樣區(qū)域，也很少有轉移的。35目前三十五頁\總數一百零七頁\編于十一點Bednar腫瘤，大體外觀與普通型DFSP相似，但腫瘤實質內含有大量的色素36目前三十六頁\總數一百零七頁\編于十一點Bednar腫瘤（A），顯示樹突狀色素細胞（B）37目前三十七頁\總數一百零七頁\編于十一點Bednar腫瘤中多數細胞具有纖維母細胞特征38目前三十八頁\總數一百零七頁\編于十一點Bednar腫瘤中的Schwann細胞樣區(qū)域，細胞具有交錯的細胞凸起，細胞連接和基膜結構39目前三十九頁\總數一百零七頁\編于十一點Bednar腫瘤病變中有成熟的和不成熟的黑色素小體40目前四十頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞纖維母細胞瘤(GCF)

(幼年型DFSP)隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細胞纖維母細胞瘤血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤交界性血管腫瘤發(fā)生于網膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細胞肉瘤41目前四十一頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞纖維母細胞瘤(GCF)

(幼年型DFSP)

早在1982年，由Shmookler和Enzinger提出的，被認為代表了一類幼年型DFSP。1989年在他們的論文中進一步強化了這個觀點，隨后的報道進一步確認其為一種疾病單元。這一命名還包含另一層含義：描述腫瘤具有雜合特征，或者病變是從一種形式向其他形式轉化。已證實上述兩種病變具有相同的細胞遺傳學異常，盡管有證據表明DFSP出現(xiàn)的是環(huán)形染色體，巨細胞纖維母細胞瘤是線性染色體異位，但導致的分子事件是相同的。42目前四十二頁\總數一百零七頁\編于十一點

病變由灰黃色黏液樣腫塊構成，無包膜。由疏松排列的波紋狀梭形細胞構成，核具有多形性，浸潤至真皮深層及皮下，并且包繞附屬器結構，與DFSP相似。細胞密度不定，從接近普通DFSP到細胞稀疏伴間質黏液和玻璃樣變性。腫瘤的特征是具有獨特的假脈管樣腔隙，反映了細胞間黏附性差。脈管形態(tài)大而不規(guī)則，內襯不連續(xù)的多核細胞，為增生變異的腫瘤細胞。免疫組化顯示腫瘤細胞表達vimentin，大多數表達CD34，而S100及脈管標志物陰性。鏡下表現(xiàn)43目前四十三頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞纖維母細胞瘤的典型形態(tài)為襯覆巨細胞的假脈管腔隙44目前四十四頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞纖維母細胞瘤中深染的巨細胞襯覆在假脈管腔隙內45目前四十五頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞纖維母細胞瘤富于細胞區(qū)46目前四十六頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞纖維母細胞瘤的典型形態(tài)為襯覆巨細胞的假脈管腔隙47目前四十七頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞纖維母細胞瘤明顯玻璃樣變區(qū)48目前四十八頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞纖維母細胞瘤細胞稀疏區(qū)，與假血管腔隙無關的巨細胞49目前四十九頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞纖維母細胞瘤中的DFSP樣區(qū)域50目前五十頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞纖維母細胞瘤中的巨細胞51目前五十一頁\總數一百零七頁\編于十一點電鏡顯示：巨細胞的分葉狀細胞核52目前五十二頁\總數一百零七頁\編于十一點鑒別診斷

大約40%的巨細胞纖維母細胞瘤會被誤診為肉瘤，由于存在黏液樣區(qū)域和深染的巨細胞，易被認為是少見的發(fā)生于年輕人的黏液樣脂肪肉瘤或黏液樣纖維肉瘤。診斷的重要線索有：位置表淺、無復雜的脈管系統(tǒng)以及深染細胞沿假脈管腔隙排列。53目前五十三頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤隆突性皮膚纖維肉瘤Bednar腫瘤巨細胞纖維母細胞瘤血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤

交界性血管腫瘤發(fā)生于網膜、腸系膜和后腹膜的GIST軟組織多形性透明變性血管擴張性腫瘤肢端黏液炎性纖維母細胞肉瘤54目前五十四頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤

血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）最早由Stout和Murray提出，是指起源于血管外膜細胞的腫瘤，血管外膜細胞是一種環(huán)繞血管的特化的樹突細胞樣平滑肌細胞。Stout最初描述的這組短梭形細胞組成的腫瘤非常模糊，包括了許多病變，甚至將肌纖維瘤也包括在內。直到1976年Enzinger和Smith才對血管外皮細胞的結構和細胞特征進行了深入描述，他們強調了部分玻璃樣變的鹿角狀血管，被圓形或梭形細胞包繞，沒有明顯的細胞分化特征。重要的是他們闡明了血管外皮細胞瘤需要與其他具有血管外皮瘤樣結構的腫瘤想鑒別，尤其是高級別滑膜肉瘤。55目前五十五頁\總數一百零七頁\編于十一點

此外，他們也定義了相關的惡性特征，這篇文獻的重要性似乎已被逐漸淡忘，血管外皮細胞瘤也變得不時髦了，原因是血管外皮細胞分化也僅有少數病例能夠被超微結構所證實，作為血管外皮細胞標志的actin又很少在病變中表達，此外，作為一種排它性診斷，病理醫(yī)生診斷的可重復性也較差。

血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤56目前五十六頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤

血管外皮細胞瘤的減少也與孤立性纖維性腫瘤的診斷增多有關，后者是一種胸膜常見疾病，最早由Klemperer和Rabin報道。胸膜外病變與經典血管外皮細胞瘤有相似特征，包括CD34陽性表達。主流觀點認為血管外皮細胞瘤是或應該是孤立性纖維性腫瘤，既非兩者之間任何量變也非兩者組織學的相似性，僅僅根據個人的偏愛而采用不同的名稱而已。哪個名稱更好尚存爭議，概括地說病變屬于哪個譜系還未確定。即使兩者不是相同病變，兩者至少具有相似性，這一點得到WHO的認同。57目前五十七頁\總數一百零七頁\編于十一點胸膜孤立性纖維性腫瘤影像所見：左胸膜界限清楚的腫物。58目前五十八頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤的大體所見59目前五十九頁\總數一百零七頁\編于十一點孤立性纖維性腫瘤，由肝臟表面長出的外生性腫物（A），切面腫瘤致密灰白色（B）。60目前六十頁\總數一百零七頁\編于十一點HPC-SFT的形態(tài)學變化各異，取決于細胞與纖維間質的相對比例。富于細胞一端對應于“經典血管外皮細胞瘤”；透明變性一端對應于“孤立性纖維性腫瘤”。但是必須強調的是：許多病例具有兩種雜和特征。經典血管外皮細胞瘤由密集的胞漿界限不清的圓形或梭形細胞構成，圍繞精細的脈管系統(tǒng)排列。脈管形成連續(xù)的分支網絡，管腔明顯大小不一。通常是擴張的大血管逐漸分支形成互通的小血管和微血管，部分管腔由于周圍細胞的增生而受壓和堵塞。典型分支的竇狀血管形成“鹿角”或“鹿茸樣”結構。通常大血管被覆厚厚的膠原，膠原可延伸到間質中。黏液變性常見，顯著者形態(tài)類似于黏液樣脂肪肉瘤。鏡下表現(xiàn)61目前六十一頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤的血管密集區(qū)，由襯覆單層扁平內皮細胞的大、小血管構成。62目前六十二頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤，小血管為主的區(qū)域63目前六十三頁\總數一百零七頁\編于十一點血管周圍透明變性的血管外皮細胞瘤64目前六十四頁\總數一百零七頁\編于十一點間質透明變性的血管外皮細胞瘤65目前六十五頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤，腫瘤細胞呈圓形、卵圓形或短梭形。66目前六十六頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤，腫瘤細胞呈圓形、卵圓形或短梭形。67目前六十七頁\總數一百零七頁\編于十一點腫瘤特征介于經典血管外皮細胞瘤和經典孤立性纖維性腫瘤之間。腫瘤具有血管外皮細胞的血管形態(tài)（A），而間質透明變性（B）。68目前六十八頁\總數一百零七頁\編于十一點腫瘤細胞更具梭形特征69目前六十九頁\總數一百零七頁\編于十一點黏液樣脂肪肉瘤：

HPC黏液變性常見，顯著者形態(tài)類似于黏液樣脂肪肉瘤。管壁粗糙的血管、間質透明變性、缺少脂肪母細胞是區(qū)別黏液樣脂肪肉瘤的重要特征。高分化或去分化脂肪肉瘤：少數HPC含有數量不等的脂肪，可被誤診為高分化或去分化脂肪肉瘤?？蓪е翲PC誤診的其他特征包括由于黏附性差產生的假血管腔、囊性變和巨細胞。鑒別診斷70目前七十頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤的肌樣改變（A），高倍鏡下，與黏液樣脂肪肉瘤相比，血管壁較厚，血管不纖細（B）。71目前七十一頁\總數一百零七頁\編于十一點脂肪瘤樣血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤，表現(xiàn)為從只有局灶脂肪（A）到以脂肪成分為主（B）形態(tài)范圍。72目前七十二頁\總數一百零七頁\編于十一點脂肪瘤樣血管外皮細胞瘤73目前七十三頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤，由于缺乏細胞黏附性而形成假管腔結構。74目前七十四頁\總數一百零七頁\編于十一點囊性變的血管外皮細胞瘤75目前七十五頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞血管纖維瘤，小血管間梭形細胞增生伴明顯血管周透明變性伴巨細胞的血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤（巨細胞血管纖維瘤）76目前七十六頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞血管纖維瘤高倍鏡，透明變性的血管間梭形細胞增生，伴有散在分布的多核花環(huán)樣巨細胞77目前七十七頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞血管纖維瘤散在分布的多核巨細胞78目前七十八頁\總數一百零七頁\編于十一點巨細胞血管纖維瘤CD34陽性79目前七十九頁\總數一百零七頁\編于十一點鏡下表現(xiàn)

相反，具有經典“孤立性纖維性腫瘤”特征的病變主要由梭形細胞組成，同一腫瘤不同區(qū)域細胞排列方式不同。一些區(qū)域排列呈不明顯的短束狀，另一些區(qū)域隨意排列，稱其為無序排列，顯著透明變性甚至是低倍鏡下的診斷性特征，該區(qū)域的細胞常呈單個排列或緊鄰致密的膠原呈小的平行條索狀排列。人工“裂隙”常見于膠原與細胞以及膠原束之間。偶爾也可見到擴張的鹿角狀血管，但不如經典血管外皮細胞瘤顯著。80目前八十頁\總數一百零七頁\編于十一點孤立性纖維性腫瘤具有顯著的透明變性區(qū)，局部呈明顯的鹿角狀血管。81目前八十一頁\總數一百零七頁\編于十一點孤立性纖維性腫瘤顯示“血管周細胞”結構。82目前八十二頁\總數一百零七頁\編于十一點孤立性纖維性腫瘤無結構的特征，由無序分布于膠原束之間的小梭形細胞構成83目前八十三頁\總數一百零七頁\編于十一點孤立性纖維性腫瘤，細胞與膠原之間形成特征性的人工“裂隙”84目前八十四頁\總數一百零七頁\編于十一點孤立性纖維性腫瘤，在膠原中出現(xiàn)交錯或成團排列的細胞85目前八十五頁\總數一百零七頁\編于十一點孤立性纖維性腫瘤伴有血管外皮細胞瘤樣區(qū)域86目前八十六頁\總數一百零七頁\編于十一點

組織學上，多數HPC-SFT是良性的。而少數PHC-SFT具有非典型特征。有關惡性的診斷標準各家并不統(tǒng)一，Enzinger和Smith提出的經典血管外皮細胞瘤惡性標準是公認的真對惡性或高級別病變，但不能識別低級別病變。他們認為腫瘤體積>5cm，核分裂象≥4個/10HPF，細胞豐富，出現(xiàn)不成熟和多形性腫瘤，局灶性出血、壞死高度提示惡性。惡性血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤87目前八十七頁\總數一百零七頁\編于十一點惡性血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤McMaster等回顧了60例，嚴格按照相同的標準很少達到惡性：輕度的間變以及核分裂象1個/10HPF或中度間變及核分裂象1個/20HPF，兩者具備其一即可診斷惡性。最近，Middleton等發(fā)現(xiàn)梁狀結構、壞死、核分裂象、血管侵犯以及細胞非典型與復發(fā)和轉移有關。

Weiss等的經驗：符合Enzinger和Smith惡性診斷標準的病變都是惡性的，如果核分裂象低1-3個/10HPF且有任何非典型性和細胞豐富者稱為“低度惡性潛能”。對于僅有血管外皮瘤結構后來證實是其他類型圓形細胞肉瘤（如滑膜肉瘤）的，不使用“惡性血管外皮細胞瘤”。惡性SFT的診斷標準與經典HPC相似，公認的有：富于細胞，核分裂象>4個/10HPF和出血/壞死。88目前八十八頁\總數一百零七頁\編于十一點惡性血管外皮細胞瘤-孤立性纖維性腫瘤胸腔軟組織組織學特征細胞密度增加細胞密度增加多形性多形性核分裂象>4/10HPF核分裂象>4/10HPF臨床/大體特征無蒂非典型部位（壁層胸膜、肺實質）體積>10cm壞死/出血惡性孤立性纖維性腫瘤的特征：89目前八十九頁\總數一百零七頁\編于十一點富于細胞的惡性孤立性纖維性腫瘤，其中也含有組織學良性的孤立性纖維性腫瘤區(qū)域90目前九十頁\總數一百零七頁\編于十一點惡性孤立性纖維性腫瘤的惡性區(qū)域（A），含有組織學良性的孤立性纖維性腫瘤區(qū)域的高倍鏡對照（B）。91目前九十一頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤患者的精確生存率，以及基于核分裂象的相對生存率。其中核分裂指數與壞死是鑒別良惡性血管外皮細胞瘤的兩個最重要指標。92目前九十二頁\總數一百零七頁\編于十一點免疫組化

許多血管外皮細胞瘤表達CD34，但是表達強度和范圍不如孤立性纖維性腫瘤。胸膜和胸膜外SFT通常表達CD34（80-90%）、CD99（70%）、Bcl-2（30%）、EMA（30%）和actin（20%），但是desmin、CK和S-100蛋白-。

CD34對于孤立性纖維性腫瘤的敏感性確保了診斷的準確性和一致性，也無疑增加了胸膜外孤立性纖維性腫瘤的檢出率。93目前九十三頁\總數一百零七頁\編于十一點血管外皮細胞瘤的CD34染色，多數病例呈陽性。多為灶性陽性（A），偶爾彌漫陽性（B）。94目前九十四頁\總數一百零七頁\編于十一點罕見情