癲癇本科2010第六版

1癲癇本科2019第六版2概述多種原因?qū)е碌亩虝褐袠猩窠?jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性綜合征具有突然發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)病理根底：腦神經(jīng)元高度同步化異常放電表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為和自主神經(jīng)等不同程度的障礙3

癇性發(fā)作〔seizure)又稱癲癇發(fā)作每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過(guò)程患者同時(shí)有一種或幾種癇性發(fā)作反復(fù)屢次發(fā)作所引起的慢性神經(jīng)系統(tǒng)病癥稱為癲癇在癲癇中，由特定病癥和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜全征4流行病學(xué)癲癇的人群/年發(fā)病率為〔50-70〕/10萬(wàn)，年患病率約5%0我國(guó)約有癲癇患者600萬(wàn)，全國(guó)每年新發(fā)病癲癇患者65-70萬(wàn)75%經(jīng)藥物治療可獲得滿意療效，25%為難治性癲癇5病因特發(fā)性癲癇病癥性癲癇隱源性癲癇狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作病因不明，未發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)性損傷或功能異常，與遺傳相關(guān)。常在某一特定的年齡起病，具有特征性臨床及EEG表現(xiàn)由各種明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功能異常所致臨床表現(xiàn)提示是病癥性癲癇，但目前的檢查手段不能明確其病因這類發(fā)作與特殊狀態(tài)有關(guān)，一旦去除有關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)作，一般不診斷為癲癇，如：高熱、缺氧、內(nèi)分泌改變、電解質(zhì)失調(diào)、藥物過(guò)量、長(zhǎng)期飲酒戒斷等，在正常人也可導(dǎo)致發(fā)作。6影響發(fā)作的因素年齡：外顯率、病因不同遺傳：易患性環(huán)境因素內(nèi)分泌改變：睡眠：與睡眠-醒覺(jué)周期相關(guān)疲勞、饑餓、便秘、閃光、感情沖動(dòng)和代謝障礙等腦功能狀態(tài)7發(fā)病機(jī)制遺傳發(fā)作性去極化漂移〔PDS)神經(jīng)遞質(zhì)特發(fā)性癲癇近親中患病率〔2%-6%〕明顯高于一般人群〔5‰〕具有不同的遺傳方式GABA、谷氨酸8癲癇源相關(guān)概念癲癇病理灶〔lesion)致癇灶〔seizurefocus)9癲癇病理灶腦內(nèi)形態(tài)學(xué)異常，是癲癇發(fā)作的根底可間接或直接導(dǎo)致EEG癇性放電及臨床癇性發(fā)作病理灶在CT和MRI上大多可顯示，但有的需要在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)10致癇灶腦電圖上出現(xiàn)的一個(gè)或數(shù)個(gè)最明顯的癇性放電部位癲癇病理灶的擠壓、局部缺血等導(dǎo)致局部皮層神經(jīng)元減少及膠質(zhì)增生而形成致癇灶直接導(dǎo)致癲癇發(fā)作，非癲癇病理灶單個(gè)病理灶的致癇灶多位于病理灶的邊緣，廣泛性癲癇病理灶的致癇灶常包含其內(nèi)，有時(shí)遠(yuǎn)離11

病理海馬硬化又稱阿蒙角硬化〔HS)或顳葉中央硬化(MTS)海馬萎縮、堅(jiān)硬，組織學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)病變多呈現(xiàn)不對(duì)稱性，神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)細(xì)胞增生，如CA1、CA3和門區(qū)苔蘚纖維出芽齒狀回的顆粒細(xì)細(xì)胞彌散增寬海馬門區(qū)發(fā)現(xiàn)異形神經(jīng)元12既往分類①特發(fā)性癲癇②病癥性癲癇遺傳因素所致局部性或全面性發(fā)作藥物治療效果好各種原因的腦損傷所致遺傳因素起一定的作用藥物療效較差131：局部〔局灶〕性發(fā)作局部起始

〔1〕單純性：無(wú)意識(shí)障礙，可分為運(yùn)動(dòng)、體感或特殊感覺(jué)、自主神經(jīng)和精神病癥

〔2〕復(fù)雜性：有意識(shí)障礙

〔3〕繼發(fā)泛化：由局部起始擴(kuò)展為GTCS2：全面〔泛化〕性發(fā)作雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，有意識(shí)障礙，包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直-陣攣、陣攣、失張力發(fā)作3：不能分類的癲癇發(fā)作

癲癇發(fā)作分類〔國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟1981〕14癲癇和癲癇綜合征分類〔國(guó)際抗癲癇同盟1989〕局部性癲癇和癲癇綜合征全面性癲癇和癲癇綜合征不能確定為局部性癲癇或全面性的癲癇和癲癇綜合征特殊綜合征15癲癇發(fā)作癲癇綜合征分類〔國(guó)際抗癲癇同盟2001〕癲癇發(fā)作自限性發(fā)作持續(xù)性癲癇狀態(tài)反射性癲癇癲癇綜合征特發(fā)性嬰兒和兒童局灶性癲癇家族性〔常染色體顯性遺傳〕局灶性癲癇病癥性〔或可能為病癥性〕局部性癲癇特發(fā)性全面性癲癇癲癇性腦病進(jìn)行性肌陣攣癲癇反射性癲癇可不診斷為癲癇的癲癇發(fā)作16診斷①首先確定是否為癲癇發(fā)作，假設(shè)為首次發(fā)作尤其注意②其次確定病人發(fā)作的類型及可能屬于哪種癲癇綜合癥，主要依靠病史③最后確定病因，假設(shè)為首次發(fā)作須排除可能引起急性病癥發(fā)作的各種內(nèi)科、神經(jīng)內(nèi)科疾病及藥物和毒物17癲癇診斷根據(jù)癲癇患者發(fā)作的病史，特別是可靠目擊者提供的詳細(xì)發(fā)作過(guò)程和表現(xiàn)，輔以腦電圖癇性放電即可確診不能僅依據(jù)有無(wú)間歇期腦電圖異常來(lái)確定或否認(rèn)癲癇的診斷神經(jīng)影像學(xué)檢查確定腦結(jié)構(gòu)異?；驌p害18神經(jīng)電生理學(xué)神經(jīng)影像學(xué)SPECTPET腦功能定位

癲癇源綜合定位技術(shù)19神經(jīng)影像學(xué)檢查任何年齡、病史或腦電腦說(shuō)明為局部性發(fā)作在1歲以內(nèi)或成人未能分型的發(fā)作或明顯的全面性發(fā)作神經(jīng)或神經(jīng)心理證明有局限性損害一線抗癲癇藥物無(wú)法控制發(fā)作抗癲癇藥不能控制發(fā)作或發(fā)作類型有變化及可能有進(jìn)行性病變者20partialseizures

局部性發(fā)作定義：成年期癇性發(fā)作最常見(jiàn)的類型。起始病癥和EEG特點(diǎn)提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。分型1：?jiǎn)渭兙植啃园l(fā)作:無(wú)意識(shí)障礙,一般不超過(guò)1分鐘2：復(fù)雜局部性發(fā)作：有意識(shí)障礙及發(fā)作后不能回憶，放電起源于顳葉或額葉內(nèi)側(cè)3：?jiǎn)渭兒蛷?fù)雜局部性發(fā)作均可能繼發(fā)全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作21【病因】單純局部性發(fā)作多為病癥性癲癇，腦器質(zhì)性損害多見(jiàn)，其中以腦外傷、產(chǎn)傷、腦炎等及其后遺癥居多。復(fù)雜局部性發(fā)作多由于產(chǎn)傷，其它病因有腦炎、腦外傷、腫瘤、腦血管意外、腦動(dòng)脈硬化等。22【單純局部性發(fā)作】1、局部運(yùn)動(dòng)性發(fā)作2、體覺(jué)性/特殊感覺(jué)性發(fā)作3、自主神經(jīng)發(fā)作4、精神性發(fā)作23局部運(yùn)動(dòng)性發(fā)作局部肢體抽動(dòng)多見(jiàn)于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾可涉及整個(gè)一側(cè)面部或一個(gè)肢體遠(yuǎn)端，有時(shí)表現(xiàn)為言語(yǔ)中斷杰克遜〔Jackson)癲癇Todd癱瘓：半小時(shí)至36小時(shí)內(nèi)消除局部性癲癇持續(xù)狀態(tài)24常為肢體麻木感和針刺感多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾病灶在中央后回體感覺(jué)區(qū)

體覺(jué)性特殊感覺(jué)性發(fā)作體覺(jué)性發(fā)作特殊感覺(jué)性發(fā)作視覺(jué)性：枕葉聽(tīng)覺(jué)性：顳葉外側(cè)或島回嗅覺(jué)性：額葉眶部、杏仁核或島回眩暈性：島回或頂葉25自主神經(jīng)發(fā)作胃腸道病癥多見(jiàn)可表現(xiàn)為煩渴、欲排尿感、出汗、面部及全身皮膚發(fā)紅、嘔吐、腹痛等，很少單獨(dú)出現(xiàn)以青少年為主病灶在杏仁核、島葉或扣帶回EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步θ節(jié)律，頻率為4～7次26精神性發(fā)作①各種類型遺忘癥：病灶在海馬區(qū)②情感異常：病灶多在扣帶回③錯(cuò)視：病灶在海馬部或顳枕部④精神病癥可單獨(dú)發(fā)作，常為其它發(fā)作的先兆27復(fù)雜局部性發(fā)作又稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作先兆或始發(fā)病癥包括單純局部性發(fā)作的各種病癥，特別是錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)等，隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙、自動(dòng)癥和遺忘癥，有時(shí)發(fā)作開(kāi)始即為意識(shí)障礙病灶多在顳葉，又稱顳葉癲癇，也可見(jiàn)于額葉、嗅皮質(zhì)等部位28自動(dòng)癥〔automatism)是癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)，出現(xiàn)一定程度上協(xié)調(diào)的、有適應(yīng)性的無(wú)意思活動(dòng)，并伴有遺忘病灶多在顳葉海馬部、扣帶回、杏仁核、額葉眶部或邊緣回等EEG表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)顳區(qū)慢波，雜有棘波或尖波29自動(dòng)癥常見(jiàn)類型進(jìn)食樣自動(dòng)癥模仿性自動(dòng)癥手勢(shì)性自動(dòng)癥性自動(dòng)癥詞語(yǔ)性自動(dòng)癥走動(dòng)性自動(dòng)癥假自主運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥30單純或復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作EEG改變快速開(kāi)展為全面異常31鑒別診斷偏頭痛短暫性腦缺血發(fā)作〔TIA〕與非癇性發(fā)作如屏氣發(fā)作、遺尿、磨牙等鑒別32鑒別診斷偏頭痛有頭痛發(fā)作史和家族史，無(wú)意識(shí)障礙，EEG正常或少數(shù)出現(xiàn)局灶性慢波或局灶性尖波，幻覺(jué)以閃光、暗點(diǎn)、視物模糊為主要特征癇性發(fā)作的明顯病癥，無(wú)頭痛或較輕，突發(fā)短暫意識(shí)障礙，EEG陣發(fā)性棘波或棘慢波綜合波，枕葉癲癇視幻覺(jué)為形象模糊輪廓和圖形復(fù)雜局部性發(fā)作33全面性發(fā)作發(fā)作時(shí)伴有意識(shí)障礙或以意識(shí)障礙為首發(fā)病癥癇性發(fā)電起源于雙側(cè)大腦半球34病因及發(fā)病機(jī)制大局部全面性發(fā)作與遺傳關(guān)系密切，150種以上少見(jiàn)的基因缺陷綜合征是以癲癇大發(fā)作或陣攣發(fā)作為臨床表現(xiàn)導(dǎo)致大腦彌漫性損害的病因如缺氧性腦病、中毒等也可能導(dǎo)致全面性發(fā)作35失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作無(wú)張力性發(fā)作臨床表現(xiàn)36失神發(fā)作典型失神發(fā)作不典型失神發(fā)作37典型失神發(fā)作通稱小發(fā)作表現(xiàn)意識(shí)短暫中斷，狀如‘愣神’，約3-5秒，無(wú)先兆和局部病癥可伴有簡(jiǎn)單的自動(dòng)性動(dòng)作，事后無(wú)回憶，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次EEG呈現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱3周/秒棘-慢波或多棘-慢波背景波形正常38不典型失神發(fā)作意識(shí)障礙發(fā)生及休止較典型者緩慢肌張力改變那么較明顯EEG示較慢而不規(guī)那么的棘-慢波或尖-慢波，背景活動(dòng)異常39肌陣攣發(fā)作多為遺傳病，表現(xiàn)顏面或肢體肌肉突然的短暫跳動(dòng)，可單個(gè)出現(xiàn)，亦可有規(guī)律反復(fù)發(fā)作發(fā)作時(shí)短，間隔時(shí)間長(zhǎng)，不伴有意識(shí)障礙，清晨欲覺(jué)醒或入睡時(shí)發(fā)作較頻繁EEG示多棘-慢波、棘-慢波或尖慢波40陣攣性發(fā)作僅見(jiàn)嬰幼兒表現(xiàn)全身重復(fù)性陣攣性抽搐EEG可見(jiàn)快活動(dòng)、慢涉及不規(guī)那么棘-慢波41強(qiáng)直性發(fā)作多見(jiàn)于兒童及少年期，睡眠中發(fā)作較多表現(xiàn)為全身肌肉強(qiáng)烈的強(qiáng)直性肌痙攣，使頭、眼和肢體固定在特殊位置，軀干角弓反張伴有短暫意識(shí)喪失、顏面青紫、呼吸暫停和瞳孔散大持續(xù)30秒至1分鐘以上；醒后常伴有面色蒼白、潮紅、瞳孔擴(kuò)大等自主神經(jīng)病癥EEG可見(jiàn)低電位10周/秒，振幅逐漸增高42強(qiáng)直-陣攣發(fā)作全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作〔GTCS〕也稱大發(fā)作〔grandmal)，是最常見(jiàn)的發(fā)作類型之一以意識(shí)喪失和全身對(duì)稱性抽搐為特征發(fā)作分為三期①?gòu)?qiáng)直期②陣攣期③痙攣后期強(qiáng)直期EEG為逐漸增強(qiáng)的彌漫性10周/秒波；陣攣期為逐漸變慢的彌漫性慢波，附有間歇發(fā)作的成群棘波；驚厥后期呈低平記錄43失張力性發(fā)作局部或全身肌肉張力突然降低而跌倒，持續(xù)1-3秒鐘可有短暫意識(shí)喪失或不明顯的意識(shí)障礙，發(fā)作后立即清醒和站立EEG示多棘-慢波或低電位快活動(dòng)44暈厥

〔syncope)低血糖發(fā)作性睡病

〔narcolepsy)基底型偏頭痛假性癲癇發(fā)作

(pseudoepilepticseizures)鑒別診斷45暈厥腦血流灌注短暫全面降低，缺氧所致意識(shí)瞬時(shí)喪失有明顯誘因和先兆表現(xiàn)為：摔倒緩慢、面色蒼白、出汗少數(shù)病人有四肢強(qiáng)直陣攣性抽搐，多發(fā)生于意識(shí)喪失10秒鐘以后有時(shí)需腦電圖和心電圖鑒測(cè)來(lái)幫助鑒別46癇性發(fā)作與假性癲癇發(fā)作鑒別特點(diǎn)癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作

場(chǎng)合和特點(diǎn)任何情況下，突然及刻板式發(fā)作有精神誘因及有人在場(chǎng)時(shí)形式多樣

眼位上瞼抬起，眼球上串或轉(zhuǎn)向一側(cè)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)

面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅

瞳孔散大，對(duì)光反射消失正常，對(duì)光反射存在摔傷，舌，尿失禁Babinski征對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)持續(xù)時(shí)間及終止方式可有常為陽(yáng)性無(wú)約1-2分鐘，自行停止無(wú)陰性有可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)，需撫慰及暗示治療47治療癲癇是可治性疾病，大多數(shù)患者預(yù)后較好一組癲癇患者經(jīng)20年長(zhǎng)期隨訪顯示：70%-80%患者發(fā)作可在最初5年內(nèi)緩解，其中50%可完全停藥對(duì)癲癇源進(jìn)行精確定位及合理選擇手術(shù)治療可望使約80%難治性癲癇徹底愈48癲癇診斷及發(fā)作類型一經(jīng)確定，及時(shí)服用抗癲癇藥物〔AEDs)控制發(fā)作病因明確者應(yīng)進(jìn)行病因治療根據(jù)發(fā)作類型選擇AEDs常用劑量和不良反響堅(jiān)持單藥治療原那么聯(lián)合治療長(zhǎng)期堅(jiān)持增減藥物、停藥及換藥原那么藥物治療一般原那么49抗癲癇藥物選擇

發(fā)作類型一線AEDs二線或輔助AEDs①單純及復(fù)雜局部性卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉氧異安定、氯硝西泮發(fā)作、局部性發(fā)作繼苯巴比妥、撲癇酮發(fā)GTCS②GTCS卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉乙酰唑胺、奧沙西泮、氯硝西泮苯妥英鈉、撲癇酮特發(fā)性大發(fā)作合并首選丙戊酸鈉，其次為苯妥英鈉失神發(fā)作或苯巴比妥繼發(fā)性或性質(zhì)不明卡馬西平、苯妥英鈉或苯巴比妥GTCS③失神發(fā)作丙戊酸鈉、乙琥胺乙酰唑胺、氯硝西泮、三甲雙酮④強(qiáng)直性發(fā)作卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉奧沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸鈉50抗癲癇藥物選擇

發(fā)作類型一線AEDs二線或輔助AEDs⑤失張力性和非典型奧沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸鈉乙酰唑胺、卡馬西平、苯妥英鈉失神發(fā)作苯巴比妥/撲癇酮⑥肌陣攣性發(fā)作丙戊酸鈉、乙琥胺、氯硝西泮乙酰唑胺、奧沙西泮、硝西泮、苯妥英鈉⑦嬰兒痙攣癥促腎上腺皮質(zhì)激素〔ACTH〕、強(qiáng)的松、氯硝西泮⑧有中央-顳部或枕卡馬西平或丙戊酸鈉部棘波的良性兒童期癲癇⑨Lennox-Gastaut首選丙戊酸鈉，次選氯硝安定綜合征51抗癲癇藥物選擇原發(fā)性全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：丙戊酸鹽；卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、撲癇酮失神發(fā)作：丙戊酸鹽；乙琥胺特發(fā)性強(qiáng)直發(fā)作伴發(fā)典型失神發(fā)作：丙戊酸鹽嬰兒痙攣癥：ACTH或強(qiáng)的松；丙戊酸鹽Lennox-Gastaut綜合癥和失張力性發(fā)作：丙戊酸鹽；氯硝安定各型局部性發(fā)作或局部性發(fā)作繼發(fā)的全面性發(fā)作：卡馬西平；苯妥英鈉、丙戊酸鹽、苯巴比妥苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英鈉可能加重失神發(fā)作、肌陣攣和失張力發(fā)作而應(yīng)盡量防止用于這些發(fā)作52不良反響分類A類可預(yù)測(cè)的，和劑量有關(guān)B類不可預(yù)測(cè)的，特異性，與劑量無(wú)關(guān)C類遠(yuǎn)期反響D類遲發(fā)反響用藥采取個(gè)體化原那么進(jìn)行藥物監(jiān)測(cè)：PHDCBZPBESM以劑量相關(guān)不良反響最常見(jiàn)

皮疹顆粒細(xì)胞缺乏癥血小板缺乏再生障礙性貧血肝功能衰竭53嚴(yán)重皮疹Stevens－Johnson綜合征抗癲癇藥物引起嚴(yán)重皮疹的案例54傳統(tǒng)AEDs平安性

藥物作用機(jī)制不良反響〔劑量相關(guān)〕特異反響〔妊娠平安〕

苯妥英鈉離子通路胃腸道病癥，毛發(fā)增多，齒齦增生，骨髓、肝、心損害〔PHT1938〕面容粗糙，小腦征，復(fù)視，精神病癥皮疹〔D級(jí)〕

卡馬西平鈉離子通路胃腸道病癥，小腦征，復(fù)視，嗜睡，骨髓與肝損害，皮〔CBZ1950〕體重增加疹〔D級(jí)〕

苯巴比妥GABA嗜睡，小腦征，復(fù)視，認(rèn)知與行為異甚少見(jiàn)〔D級(jí)〕〔PB1918〕常撲米酮同苯巴比妥同苯巴比妥〔D級(jí)〕〔PMD40‘S)

丙戊酸鹽鈉離子通道肥胖，震顫，毛發(fā)減少，踝腫脹，嗜骨髓與肝損害，胰

〔VPA1963〕GABA睡，肝功能異常腺炎〔D級(jí)〕

乙琥胺鈣離子通路胃腸道病癥，嗜睡，小腦病癥，精神骨髓損害〔不詳〕〔ESM40’S)異常55近20年開(kāi)發(fā)的新AEDs

藥物作用機(jī)制不良反響〔劑量相關(guān)〕特異反響〔妊娠平安〕

加巴噴丁增強(qiáng)GABA胃腸道病癥，頭暈，體重增加，步〔C級(jí)〕〔GBP〕態(tài)不穩(wěn)，動(dòng)作增多拉莫三嗪阻滯鈉離子頭暈，嗜睡，惡心，神經(jīng)病癥〔與兒童多見(jiàn)〔C級(jí)〕〔LTG〕通道卡馬西平合用時(shí)出現(xiàn))

非氨酯增強(qiáng)GABA頭痛，頭暈，失眠，體重減輕，胃較多見(jiàn)，骨髓〔FBM〕抑制EAA道病癥與肝損害氨已烯酸增強(qiáng)GABA頭痛，鎮(zhèn)靜，體重增加，視野縮小，〔VGB)精神異常〔少見(jiàn)〕

托吡酯多重機(jī)制震顫，頭痛，頭暈，小腦征，腎結(jié)〔C級(jí)〕〔TPM〕石，胃腸道病癥，體重減輕，認(rèn)知或精神病癥56單藥聯(lián)合治療原那么提倡單藥治療，切勿濫用多種藥物自小劑量開(kāi)始，緩慢增量到能最大程度控制發(fā)作而無(wú)不良反響或反響很輕的最低有效劑量假設(shè)一種藥物使用足夠劑量和時(shí)間后仍無(wú)效可考慮換藥，一些特殊情況可聯(lián)合用藥要防止使用化學(xué)結(jié)構(gòu)、藥理相同藥物及副作用相似的藥物，如：撲癇酮和苯巴比妥57長(zhǎng)期堅(jiān)持原那么AEDs控制發(fā)作后必須堅(jiān)持長(zhǎng)期服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)重不良反響，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)58增減藥物停及換藥原那么增減：停藥：換藥：增藥適當(dāng)?shù)目鞙p藥一定要慢遵循緩慢和逐漸減量原那么完全控制發(fā)作4-5年，減量1年左右時(shí)間內(nèi)無(wú)發(fā)作者方可停藥第一種藥逐漸減量時(shí)逐漸增加第二種藥的劑量，至控制發(fā)作或出現(xiàn)不良反(5-7天過(guò)度期〕，同時(shí)監(jiān)控血藥濃度59AEDs藥代動(dòng)力學(xué)藥物半去除期、穩(wěn)態(tài)一種藥物到達(dá)穩(wěn)態(tài)的時(shí)間大致相當(dāng)其5個(gè)半去除期的時(shí)間為了減少AEDs血濃度過(guò)大波動(dòng)，應(yīng)以短于穩(wěn)態(tài)時(shí)的藥物半去除期1/3-1/2的間隔服用在病人血藥濃度到達(dá)治療范圍低值或中值后根據(jù)發(fā)作情況、頻率、是否出現(xiàn)藥物不良反響等調(diào)整劑量60手術(shù)治療經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間正規(guī)單藥治療先后用兩種AEDs到達(dá)最大耐受劑量經(jīng)過(guò)一次正規(guī)的聯(lián)合治療仍不見(jiàn)效最理想適應(yīng)證：癲癇放始自大腦皮層，為手術(shù)所及且切除后不會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功能缺陷的區(qū)域61

難治性癲癇〔intractableepilepsy)定義：治療兩年以上，血藥濃度在正常范圍之內(nèi)，每月仍有4次以上發(fā)作，最適宜手術(shù)治療方法：1：前顳葉切除術(shù)；2：顳葉以外的腦皮質(zhì)切除術(shù)；3：癲癇病灶切除術(shù)；4：大腦半球切除術(shù)；5：胼胝體局部切除術(shù)；6：多處軟腦膜下橫切術(shù)62預(yù)后原發(fā)性癲癇比病癥性癲癇預(yù)后好，原發(fā)性全身性癲癇控制的時(shí)機(jī)最大典型失神發(fā)作預(yù)后最好發(fā)病較早、病程較長(zhǎng)、發(fā)作頻繁及伴有精神病癥者預(yù)后差63癲癇或癲癇綜合征具有中央-顳部棘波的良性兒童期癲癇具有枕區(qū)放電的良性兒童期癲癇West綜合征Lennox-Gastaut綜合征64具有中央-顳部棘波的良性兒童期癲癇好發(fā)于3-13歲，9-10歲為發(fā)病頂峰明顯遺傳傾向，男性多于女性夜間發(fā)病，為嘴角及一側(cè)面部抽動(dòng)，偶可累及對(duì)側(cè)肢體，甚至進(jìn)展為GTCS每月一次或數(shù)月一次，可不經(jīng)治療于16歲前自愈EEG：一側(cè)中央-顳區(qū)高波幅棘波，并向?qū)?cè)擴(kuò)散的傾向卡馬西平或丙戊酸鈉治療有效65具有枕區(qū)放電的良性兒童期癲癇兒童期發(fā)病以視覺(jué)病癥如黑蒙、閃光、視幻覺(jué)、錯(cuò)覺(jué)等開(kāi)始，隨之出現(xiàn)一側(cè)陣攣性抽動(dòng)及自動(dòng)癥EEG示一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)或顳區(qū)陣發(fā)性高波幅棘-慢波或尖波，呈反復(fù)節(jié)律性發(fā)放，僅在閉眼時(shí)見(jiàn)到選用卡馬西平或丙戊酸鈉治療66West綜合征〔又稱嬰兒痙攣癥〕出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見(jiàn)表現(xiàn)為快速點(diǎn)頭狀痙攣、雙上肢外展，下肢和軀干屈曲，偶下肢也可為伸直狀肌陣攣性發(fā)作、智力障障、EEG高度節(jié)律失常是本病特征性三聯(lián)征病癥性多見(jiàn)，多有腦損傷的肯定證據(jù)或明確病因，預(yù)后不良早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇治療的療效較好67Lennox-Gastaut綜合征起病于學(xué)齡前，多數(shù)患兒智能障礙，預(yù)后不良多種發(fā)作類型并存，以強(qiáng)直性發(fā)作最常見(jiàn)發(fā)作頻繁，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)EEG示棘慢復(fù)合波和睡眠中10Hz的快節(jié)律，并常有多灶性異常首選丙戊酸鈉治療，次選氯硝安定，妥泰等68癲癇持續(xù)狀態(tài)statusepilepticus癲癇狀態(tài)69癲癇持續(xù)狀態(tài)

一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上連續(xù)屢次發(fā)作，發(fā)作間期或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平致殘率和死亡率相當(dāng)高任何類型癲癇均可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，但通常指全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)70病因停藥不當(dāng)和不標(biāo)準(zhǔn)的AEDs治療是最常見(jiàn)的原因誘因：感染、精神因素、過(guò)度疲勞、孕產(chǎn)和飲酒等不同年齡的病因各不相同嬰兒、兒童期以感染、產(chǎn)傷、先天畸形為主青壯年以腦外傷、顱內(nèi)占位多見(jiàn)老年人多為腦卒中、腦腫瘤和變性病等71病理生理

使大腦耗氧量和耗糖量急劇增加興奮性氨基酸及神經(jīng)毒性產(chǎn)物大量增加缺氧使腦血流自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙其他系統(tǒng)代謝性并發(fā)癥相繼出現(xiàn)，繼而發(fā)生心、肝、腎、肺等多臟器功能衰竭72分類全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)局部性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)單純局部性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱73對(duì)癥治療從速控制發(fā)作，是治療的關(guān)鍵維持治療

治療74對(duì)癥處理保持呼吸道通暢，進(jìn)行生命體征監(jiān)護(hù)查找誘發(fā)癲癇狀態(tài)的原因并治療放置牙墊床擋以防止舌咬傷和墜床防治腦水腫可給予甘露醇和地塞米松控制感染或預(yù)防性應(yīng)用抗生素高熱給予物理降溫，糾正代謝紊亂，給予營(yíng)養(yǎng)支持75控制發(fā)作(一〕理想的藥物能靜脈給藥可快速進(jìn)入腦內(nèi)，阻止癲癇發(fā)作無(wú)難以接受的不良反響，在腦內(nèi)存在足夠長(zhǎng)的時(shí)間對(duì)于難以靜脈給藥的兒童和新生兒，可以直腸給藥76控制發(fā)作〔二〕地西泮:首選藥物，可抑制呼吸

10～20mg靜注，每分鐘不超過(guò)2mg;60~100mg+5%糖鹽水/12小時(shí)；兒童首次劑量，不超過(guò)10mg苯妥英：迅速通過(guò)血腦屏障，無(wú)呼吸抑制，起效慢，可致血壓下降及心律失常

0.3~0.6+500ml生理鹽水，不超過(guò)50mg/min其它：

10%水合氯醛+20~30ml等量植物油/保存灌腸/2～3次副醛8～10ml(兒童0.3ml/kg)植物油稀釋保存灌腸77維持治療癲癇發(fā)作控制后，應(yīng)立即使用長(zhǎng)效AEDs，苯巴比妥0.1-0.2肌注，每8小時(shí)一次。同時(shí)鼻飼卡馬西平或苯妥英鈉，待口服藥到達(dá)穩(wěn)態(tài)血濃度后可逐漸停用苯巴比妥78難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)對(duì)初期的一線藥物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英鈉等無(wú)效連續(xù)1小時(shí)以上者79控制發(fā)作異戊巴比妥：治療難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的標(biāo)準(zhǔn)療法成人每次，1~4歲的兒童每次，＞4歲的兒童每次，每分鐘靜注不超過(guò)100mg。低血壓、呼吸抑制、復(fù)蘇延遲是其主要的副作用，需行氣管插管、機(jī)械通氣來(lái)保證生命體征平穩(wěn)定其他藥物有：咪達(dá)唑侖、普魯泊福、利多卡因、氯氨酮、硫噴妥鈉等80妊娠與抗癲癇治療孕婦如規(guī)那么服用抗癲癇藥物，防止誘發(fā)因素，那么妊娠對(duì)癲癇發(fā)作影響不大妊娠期間常見(jiàn)血藥濃度降低，孕婦應(yīng)每月監(jiān)測(cè)血藥濃度，酌情加大劑量接受抗癲癇藥物治療的女性患者所生嬰兒畸形發(fā)生率較一般人口為高，故妊娠時(shí)強(qiáng)調(diào)單用藥治療81妊娠與抗癲癇治療動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平和丙戊酸鈉、尤其是丙戊酸鹽,多藥合并使用者致畸率更高丙戊酸致神經(jīng)管發(fā)育畸形比率較高，可選用卡馬西平或苯巴比妥多年未發(fā)作病人,根據(jù)情況減量或停藥妊娠期如強(qiáng)直-陣攣發(fā)作不能控制，建議終止妊娠82如服藥期間懷孕，那么妊娠的頭三個(gè)月是致畸的最危險(xiǎn)時(shí)間，血藥濃度控制在有效濃度的最低限妊娠16-18周后測(cè)定a-胎蛋白,如其升高,說(shuō)明有畸形產(chǎn)生,可通過(guò)超聲檢查證實(shí);如超聲檢查正常,可進(jìn)行羊膜穿刺和a-胎蛋白以及乙酰膽堿酯酶測(cè)定來(lái)判斷神經(jīng)管發(fā)育妊娠與抗癲癇治療83再見(jiàn)84癡呆定義

ICD-10：癡呆是腦部疾病所致的綜合征，通常具有慢性進(jìn)行性的性質(zhì)，出現(xiàn)多種高級(jí)皮質(zhì)的功能紊亂，其中包括記憶、思維、定向、理解、計(jì)算、學(xué)習(xí)能力、語(yǔ)言和判斷能力。意識(shí)是清楚的，常伴有認(rèn)知功能的損害，偶而以情緒控制和社會(huì)行為或動(dòng)機(jī)的衰退為前軀病癥。85癡呆定義

臨床：癡呆是由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性、持續(xù)性智能損害綜合征，并具有以精神活動(dòng)領(lǐng)域中至少三項(xiàng)受損：語(yǔ)言、記憶、視空間技能、情感或人格和認(rèn)知〔概括、計(jì)算、判斷等〕，且足以影響其社會(huì)、生活活動(dòng)功能者。上述病癥和功能損害至少存在6個(gè)月，方可確定癡呆的臨床診斷。86

譫妄〔delirium〕、意識(shí)錯(cuò)亂狀態(tài)〔confusionalstate〕、精神發(fā)育遲滯、腦癱等。有關(guān)‘意識(shí)’定義：人們對(duì)客觀環(huán)境的認(rèn)識(shí)，以及對(duì)主觀自身的認(rèn)識(shí)。客觀環(huán)境：清晰度：范圍：意識(shí)朦朧狀態(tài)、漫游性自動(dòng)癥〔夢(mèng)游癥、神游癥〕

內(nèi)容：譫妄狀態(tài)、精神錯(cuò)亂狀態(tài)和夢(mèng)樣狀態(tài)自我意識(shí)：人格解體、交替人格、雙重人格、人格轉(zhuǎn)換。需鑒別的相關(guān)概念

87記憶記憶的類型按內(nèi)容分：形象記憶，詞語(yǔ)記憶，情緒記憶和動(dòng)作記憶按時(shí)間分：瞬時(shí)記憶，短時(shí)記憶，長(zhǎng)時(shí)記憶按目的分：有意記憶，隨意記憶臨床分類：近事記憶，遠(yuǎn)事記憶88根本的記憶過(guò)程：編碼〔encoding〕、貯存〔storage〕及提取〔retrieval〕三個(gè)步驟。編碼〔登記并進(jìn)入記憶〕貯存〔保持記憶〕提取〔記憶重現(xiàn)〕

記憶的三個(gè)階段：感覺(jué)記憶、短時(shí)記憶和長(zhǎng)時(shí)記憶。感覺(jué)記憶：秒以內(nèi)容量很大主要以物理方式直接編碼短時(shí)記憶：1分鐘以內(nèi)有限制〔7±2〕主要以言語(yǔ)、聽(tīng)覺(jué)方式編碼長(zhǎng)時(shí)記憶：1分鐘至終生容量極大主要以意義特征方式編碼記憶89常見(jiàn)的記憶障礙：遺忘、健忘〔外表記憶障礙、年齡關(guān)聯(lián)記憶障礙等〕、虛構(gòu)等健忘：對(duì)引起語(yǔ)義處理過(guò)程的適當(dāng)控制，協(xié)調(diào)編碼和有效的暗示，使回憶得到改善遺忘：虛構(gòu)：記憶90癡呆的流行病學(xué)根據(jù)WHO1992年對(duì)世界范圍癡呆的流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)資料，癡呆的患病率隨著年齡的增長(zhǎng)而成倍增加。普通人群中的患病率為6~8‰；>60歲年齡組患病率為4%~8%；>65歲年齡組上升為10%；>80年齡組20%~30%以上。91我國(guó)的流行病學(xué)資料1982年12個(gè)城市調(diào)查60歲以上老年人口中AD的患病率為238/10萬(wàn)，VD303/10萬(wàn)北京市1983~84年對(duì)8470名60歲以上的老年人調(diào)查，AD的患病率為380/10萬(wàn)，VD430/10萬(wàn)人口；2001年北京城鄉(xiāng)5913名55歲以上的居民進(jìn)行的調(diào)查說(shuō)明，癡呆的患病率為4.6%，上海市1987~88年對(duì)5055名55歲以上人口的調(diào)查，癡呆的患病率為2.57%長(zhǎng)沙市1997~98年對(duì)3689名55歲以上人口的調(diào)查，癡呆患病率2.62%，其中AD為1.43%，VD為0.74%92我國(guó)的流行病學(xué)資料北京協(xié)和醫(yī)院牽頭全國(guó)6個(gè)城市10個(gè)醫(yī)療單位109名神經(jīng)和精神科醫(yī)師42890名65歲以上老年人，癡呆患病率北方6.9%；南方3.9%。北方：AD4.2%；VD1.9%南方：AD2.8%；VD0.9%全國(guó)有65歲以上癡呆患者400萬(wàn)93變性病性40%

阿爾茨海默病路易體癡呆

Pick病額顳癡呆，等癡呆的病因非變性病性血管性癡呆感染性癡呆代謝性癡呆中毒性腦病正常顱壓腦積水，等94癡呆的分類根據(jù)病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不同部位及產(chǎn)生不同的神經(jīng)心理缺陷模式：皮質(zhì)性癡呆