原發(fā)性小血管炎腎損害

原發(fā)性小血管炎腎損害腎內(nèi)科高志鈞【概述】原發(fā)性小血管炎是指以小血管壁(微血管、毛細(xì)血管、小動(dòng)脈）的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性自身免疫性疾病。ANCA是一種以中性粒細(xì)胞核單核細(xì)胞漿成分為靶抗原的自身抗體。包括韋格納肉芽腫?。╓G）、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（css）、壞死性新月體性腎炎。統(tǒng)稱為ANCA相關(guān)性小血管炎?！九R床表現(xiàn)】本病可見于任何年齡組，老年人多見。腎臟受累活動(dòng)期多為血尿，蛋白尿，腎功能下降。表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合癥。少數(shù)患者可有少尿高血壓，早期可表現(xiàn)為單純血尿。

腎外表現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、疲乏、關(guān)節(jié)疼痛、體重下降、肌肉痛?？衫奂叭魏我粋€(gè)系統(tǒng)。常見累及肺部、皮膚、關(guān)節(jié)。肺部：伴有咳嗽、咳血、痰中咳血，進(jìn)一步發(fā)展肺部廣泛出血，發(fā)生呼吸衰竭而危及生命。胸片：雙側(cè)中下野小葉性炎癥，由肺門向肺野呈蝶形分布。肺部可見非特異性炎性侵潤，可見空洞，可多發(fā)性空洞。

病理表現(xiàn)以免疫沉積性壞死性新月體腎炎為特征。免疫熒光和電鏡一般無免疫復(fù)合物和電子致密物發(fā)現(xiàn)。光鏡表現(xiàn)為局灶節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管壞死和新月體形成。少數(shù)可見腎小動(dòng)脈呈纖維素樣壞死。【實(shí)驗(yàn)室】ANCA是原發(fā)性小血管炎診斷、監(jiān)測病情和預(yù)測復(fù)發(fā)的重要指標(biāo)。胞漿型ANCA(CANCA)靶抗原是髓過氧化物酶(MPO)急性期ESR快C反應(yīng)蛋白陽性。正色素性貧血補(bǔ)體C3正?；蛳陆怠！驹\斷】患者呈全身多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，ESR快，CRP陽性，應(yīng)高度懷疑本病。病理：ANCA陽性判斷活動(dòng)的指標(biāo)：ANCA主要用于疾病的主要指標(biāo)，其滴度與病情相關(guān)。但不能判斷病情活動(dòng)。國際公認(rèn)的血管炎全身活動(dòng)臨床指標(biāo)，分值越高，臨床疾病越活動(dòng)，預(yù)后越差。系統(tǒng)性小血管炎評分全身系統(tǒng)分?jǐn)?shù)（最多3分）無0乏力不適1肌病1關(guān)節(jié)病、關(guān)節(jié)炎1發(fā)熱＜38.5℃1發(fā)熱＞38.5℃21個(gè)月內(nèi)體重下降1-2kg21個(gè)月內(nèi)體重下降＞2kg3皮膚最多6分無0紫癜2其他皮膚血管炎2潰瘍2壞疽4多發(fā)性指趾壞疽6【治療】誘導(dǎo)治療激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）潑尼松1mg/kg/d4-6周病情控制后逐漸減量，6個(gè)月后10mg/dCTX口服1-3mg/kg/d3-6個(gè)月，或靜脈口服靜脈效果之差小，但靜脈給藥副作用小。甲潑尼龍沖擊MP0.5×31-3療程。血漿置換維持治療潑尼松10mg1/日硫唑嘌呤（AZA）嗎替麥考酚酯MMF抗感染治療病例患者女性，10歲，因持續(xù)性肉眼血尿伴進(jìn)行性腎功能減退1月入院。1月前，患者在無明顯誘因下出現(xiàn)濃茶色樣尿伴眼瞼浮腫，無發(fā)熱、腰痛。尿蛋白2+，尿紅細(xì)胞4+，細(xì)胞管型2—3個(gè)/HP。診斷為急性腎小球腎炎，給予青霉素治療，2周后尿量為400ml/d，血肌酐320umol/L，惡心、嘔吐，病程中無咳嗽、咳血。既往史無特殊。體格檢查T：37℃P:85次/分Bp：120/96mmHg神清，發(fā)育良好，貧血貌，眼瞼輕度浮腫，皮膚鞏膜無黃染。全身皮膚無出血點(diǎn)。兩肺呼吸音清晰，心界無擴(kuò)大。心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。雙下肢指凹性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿：尿色深紅，尿蛋白4+，紅細(xì)胞5600p/mg均一型，是粗顆粒散型，白細(xì)胞6—9/HP，尿滲透壓：475mosm/kgH2O2、血液學(xué)檢查：血常規(guī)：Hb7.5WBC4500

PfC12.8

網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%。血清A2.99g/dCO2CP15.0mmol/L肌酐1050μmmol/L3、免疫學(xué)ESR70mm/h抗核抗體（—）ds-DNA抗Sm（—），抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體ANCA（+）1:10，MPO—ANCA（+）胸片及心電圖正常入院后血液透析，清除毒素，糾正水電解質(zhì)紊亂，4、腎圍穿刺牲活檢勾：光鏡懲：27個(gè)腎吧小球咳，均約是新父月體芒形成盼，其掏中18個(gè)為豆細(xì)胞稍新月清體。圾可見蛋中性冊粒細(xì)帳胞及肥單核糞細(xì)胞吼浸潤痛，腎冠小球柄較多強(qiáng)類細(xì)閥胞浸撲潤，旺腎小粘球毛例細(xì)血妹管袢陡節(jié)段廁雙軌癢。腎降小管采上皮劉細(xì)胞帳刷狀脈緣脫但落。栽細(xì)胞無壞死作。診斷急進(jìn)性舒腎小積球腎責(zé)炎Ⅲ型新鮮月體伶腎炎貧（免手疫復(fù)撕合物私新月宮體腎穿炎）討論毀：任何派原因好引起牽腎小蠶球腎厲炎，搜導(dǎo)致閘腎功夾能急父劇減鏡退，嬌腎小吉球?yàn)V史過率晴在3個(gè)月禁內(nèi)下亞降50殊%或血許肌酐叼成倍竟上升沾可稱緊為快獅速進(jìn)倒展腎配炎綜課合癥運(yùn)。通看常認(rèn)藍(lán)為50賠%以上日腎小計(jì)球出幅現(xiàn)新尚月體胞，即韻可稱賠為新描月體記腎炎哄。治療：動(dòng)物模稀型研島究發(fā)扎現(xiàn)，息新月料體形饅成從默細(xì)胞傷到纖依維瘢與痕期勝僅需3—羞4周。烏早期籠給予決強(qiáng)有坐力免咐疫抑本制治康療，候炎癥助細(xì)胞榆核增目生腎弦病固肉有細(xì)終胞有宇很大緩程度劇可逆縮慧性。堪新月須體可泳被吸持收，防僅遺非留很肉小的芹瘢痕災(zāi)。腎蘋功能幣明顯鞋改善換。給予明間歇嗓性血舅液透撈析診斷