胡桃夾綜合征

關(guān)于胡桃夾綜合征課件1第1頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月2

胡桃夾現(xiàn)象是指左腎靜脈回注下腔靜脈過程中需穿經(jīng)由腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈形成的夾角,當(dāng)其受到擠壓而引起臨床癥狀和(或)尿檢異常而言,故又稱左腎靜脈受壓綜合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome)第2頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月3解剖特點(diǎn)

在解剖學(xué)上右腎靜脈直接注入下腔靜脈,行程短而直,而左腎靜脈則需穿過腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈（superiormesentericartery,

SMA）之間的夾角,跨越腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。正常情況下SMA與腹主動(dòng)脈之間的夾角在45°～60°,其間被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞,使得左腎靜脈（LRV）不受擠壓。第3頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月4第4頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月5第5頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月6病因青春期發(fā)育較快、脊柱過度伸展以及長(zhǎng)時(shí)間直立運(yùn)動(dòng)后臟器下垂使該夾角變小,LRV受壓,導(dǎo)致血流變化并出現(xiàn)一系列的臨床癥狀。該病好發(fā)于青春期至40歲左右的男性,多見于13～16歲，特別是生長(zhǎng)發(fā)育過速、體型瘦長(zhǎng)者,以男性為多。第6頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月7臨床表現(xiàn)

楊霽云，張敬京胡桃夾現(xiàn)象的臨床意義探討中國(guó)實(shí)用兒科雜志2003年5月第18卷第5期

第7頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月8臨床表現(xiàn)血尿（hematuria）

1950年El-Sadr和Mina首先描述左側(cè)腎靜脈受壓現(xiàn)象。1972年DeSchepper首先報(bào)告胡桃夾現(xiàn)象引致左腎出血,經(jīng)膀胱鏡檢分側(cè)留取尿液而證實(shí)。由于LRV受壓,腎靜脈壓增高,輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血,部分靜脈壁變薄破裂與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通,導(dǎo)致非腎小球性血尿,立位或行走時(shí)加重。NCP引起的血尿其臨床特點(diǎn)來自左側(cè)上尿路的非腎小球性血尿,大多為無癥狀血尿，但也可引發(fā)肉眼血尿,甚至持續(xù)數(shù)月而需行手術(shù)治療。血尿可于劇烈運(yùn)動(dòng)后加重或誘發(fā),多不伴其它癥狀,但也可有左腰部不適、腹痛等。第8頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月9臨床表現(xiàn)直立性蛋白尿（orthostaticproteinuria，OP）

患兒僅于直立位時(shí)排出逾于常量的蛋白,而臥位時(shí)正常,故直立位顯然是發(fā)生蛋白尿的關(guān)鍵因素。NCP可引發(fā)直立位蛋白尿的機(jī)制可能是直立位時(shí)內(nèi)臟下垂,使主動(dòng)脈與腸系膜動(dòng)脈間的夾角變小,導(dǎo)致左腎靜脈受壓致腎淤血引起。田紹榮等對(duì)193例NCP伴直立性蛋白尿的患者,在B超下行多種體位的觀察,也證實(shí)直立位、特別是脊柱前凸時(shí)主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈間之夾角最小,左腎靜脈受壓最明顯,且彩色多普勒也顯示有相應(yīng)的左腎靜脈流速減慢1。1.田紹榮.腎臟超聲檢查的臨床應(yīng)用.見:楊霽云,白克敏主編.小兒腎臟病基礎(chǔ)與臨床.北京:人民衛(wèi)生出版社,2000.70第9頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月10臨床表現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張（leftvaricocle）多數(shù)表現(xiàn)為陰囊部墜脹感，有時(shí)甚至疼痛，放射至下腹部、腹股溝和腰部。步行或站立過久則癥狀加重，平臥位休息后癥狀可緩解或消失。精索靜脈曲張可影響精子產(chǎn)生和精液質(zhì)量，因?yàn)殪o脈擴(kuò)張淤血，局部溫度升高，睪丸組織內(nèi)CO2蓄積，血內(nèi)兒茶酚胺、皮質(zhì)醇、前列腺素的濃度增加，影響睪丸的生精功能；雙側(cè)睪丸的靜脈系統(tǒng)間有豐富的吻合支，往往也會(huì)使健側(cè)的睪丸生精功能受到影響。

第10頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月11臨床表現(xiàn)直立調(diào)節(jié)障礙(orthostaticdysregulation,OD)患兒晨起或直立后頭暈、心慌、惡心、胸悶,癥狀嚴(yán)重者可影響正常的生活、學(xué)習(xí)。對(duì)此類患兒于平臥及直立15min后分別進(jìn)行心電圖檢查,如直立后心率加快≥20次/min、T波下降≥0.12mV或50%、收縮壓下降≥2.66kPa、脈壓差減少≥2.13kPa即可作出臨床診斷。其發(fā)病機(jī)制可能與患兒血管舒縮介質(zhì)分泌失調(diào)(如去甲腎上腺素分泌釋放、腎素-血管緊張素系統(tǒng)和激肽系統(tǒng)間之不平衡)有關(guān),故直立位時(shí)下肢靜脈系統(tǒng)收縮反射遲緩、導(dǎo)致回心血量減少、心輸出量減少,引起大腦一時(shí)性供血不足而引發(fā)癥狀第11頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月12臨床表現(xiàn)慢性疲勞綜合征(chronicfatiguesyndrome,CFS)CFS在臨床上表現(xiàn)為非持續(xù)勞動(dòng)所致的、不能解釋原因的一種持續(xù)或反復(fù)的慢性疲勞,一般有明確的起病,疲勞不為休息所緩解,以致其原具有的職業(yè)的、教育的、社會(huì)的乃至個(gè)人活動(dòng)的能力下降,兒童一般不能堅(jiān)持上學(xué)1。NCP伴發(fā)CFS的機(jī)制可能是腎靜脈受壓后腎內(nèi)血管床擴(kuò)張充血,從而影響腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)而致;同時(shí)由于腎靜脈受壓使腎上腺靜脈回流受影響,使交感神經(jīng)、兒茶酚胺等水平發(fā)生改變而致1,2。TakahashiY,OhtaS,SanoA,etal.Doesseverenutcrackerphenomenoncausepediatricchronicfatigue?ClinNephrol,2000,53(3):174TakahashiY,SanoA,MatsuoM.Aneffective”transluminalballonangioplasty”therapyforpediatricchronicfatiguesyndromewithnutcrackerphenomenon.ClinNephrol,2000,53:77第12頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月13影像學(xué)表現(xiàn)正常第13頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月14**第14頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月15

圖1正常對(duì)照組多層螺旋CTA冠狀掃描,腎靜脈水平腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的直線距離長(zhǎng)度(箭頭所示為左側(cè)腎靜脈)

(12.0±1.8)mm

圖2胡桃夾現(xiàn)象患者多層螺旋CTA冠狀掃描,在腎靜脈水平腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的直線距離縮短(箭頭)(3.1±0.2)mm

多層螺旋CT血管成像診斷左側(cè)腎靜脈壓迫綜合征

解放軍總醫(yī)院泌尿外科(符偉軍、洪寶發(fā)、楊勇、高江平、蔡偉、王曉雄),放射科(肖越勇)

中華外科雜志2005年7月第43卷第14期ChinJSurg,July2005,Vol.43,No.14

第15頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月16

患者三維CT血管重建示左腎靜脈于腹主動(dòng)脈與腸系膜

上動(dòng)脈夾角處受壓

第16頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月17患者三維CT血管重建矢狀位示左腎靜脈受壓

第17頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月18AAO:腹主動(dòng)脈;SMA:腸系膜上動(dòng)脈;LRV:左腎靜脈

左腎靜脈受壓

多普勒超聲診斷準(zhǔn)為患者仰臥位時(shí)左腎靜脈腎門段擴(kuò)張直徑>夾角段直徑2倍為疑診,>3倍明確診斷。

謝立平等左腎靜脈壓迫綜合征中華泌尿外科雜志2004年12月第25卷第12期ChinJUrol,December2004,Vol.25,No.12第18頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月19診斷

津留德認(rèn)為NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)符合以下幾點(diǎn):①尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞>80%;②膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血;③超聲、CT可見左腎靜脈受壓所形成的狹窄及擴(kuò)張像;④腎血管造影可見與腸系膜上動(dòng)脈交叉部位的左腎靜脈狹窄及遠(yuǎn)端擴(kuò)張像;⑤左腎靜脈與下腔靜脈壓差>0.49kPa;⑥腎靜脈消除時(shí)間延長(zhǎng);⑦腎活檢發(fā)現(xiàn)腎臟微小病變。

津留德.Nutcracker現(xiàn)象與反復(fù)性肉眼血尿.國(guó)外醫(yī)學(xué)·泌尿系統(tǒng)分冊(cè),1991,11(3):78279.第19頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月20診斷

伊藤克己認(rèn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為:①膀胱鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血;②尿鈣排泄量正常，Ca/Cr<0.2;③尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞>90%;④腎活檢呈微小病變或正常;⑤超聲或CT檢查見左腎靜脈擴(kuò)張;⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓差>0.49kPa。

伊藤克己,甲能深雪,川口洋,等.小兒にすけ為非系球體性血尿.

小兒科臨床,1988,41(3):463.第20頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月21診斷

Wolfish的診斷標(biāo)準(zhǔn):①尿中紅細(xì)胞相差顯微鏡檢查90%以上為均一型;②超聲波檢查見左腎靜脈受壓。并主張盡可能減少侵襲性檢查。

WolfishNM,MclainePN,MartinD.Renalveinentrapmentsyndrome:Frequencyanddiagnosis.ALessoninconservatism.ClinNephrol,1986,26(2):962100.第21頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月22診斷

確定診斷的要點(diǎn)是證明左腎靜脈受壓迫的存在,同時(shí)排除其他引起血尿的原因。其步驟是:①膀胱鏡檢查:確定血尿來源于左側(cè)輸尿管開口;②逆行腎盂造影:注入少量造影劑即可立即顯示造影劑進(jìn)入腎周圍微小靜脈,提示腎盂-靜脈間存在分流;③選擇性左腎靜脈造影,同時(shí)測(cè)壓。尤其適合于IVU看到腎盂輸尿管有“切跡”現(xiàn)象的病例。典型者可見腎靜脈跨過腸系膜上動(dòng)脈附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷,而左腎靜脈位于腎動(dòng)脈上方。此病的病理性壓力變化范圍為1.18～1.37kPa(8.3～10.2mmHg);**④CT或MRI可見擴(kuò)張的左腎靜脈,還可在腹主動(dòng)脈水平看到血管傾斜成角,造影劑呈小片狀濃縮聚集于左腎竇和下極區(qū)域以及B超可見左腎靜脈擴(kuò)張,可提示“胡桃夾”現(xiàn)象。

眭元庚關(guān)于左腎靜脈壓迫綜合征的一些說明中華泌尿外科雜志2004年12月第25卷第12期ChinJUrol,December2004,Vol.25,No.12第22頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月23治療保守治療Hohenfeller1

等和津留德2認(rèn)為鏡下血尿或間斷、短時(shí)、無痛肉眼血尿,甚至長(zhǎng)期持續(xù)肉眼血尿者如無貧血可觀察病情發(fā)展,不必進(jìn)一步治療,一方面可以等待側(cè)支循環(huán)的建立,另一方面,腸系膜上動(dòng)脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度中醫(yī)認(rèn)為胡桃夾現(xiàn)象符合祖國(guó)醫(yī)學(xué)血瘀而致出血的理論,治療應(yīng)以活血止血為準(zhǔn)則,在治療胡桃夾性血尿方面取得了顯著的療效;另外,還采用活血通絡(luò)的方法治療胡桃夾現(xiàn)象所致的直立性蛋白尿,亦取得了較好的療效。HohenfellnerM,D’EliaG,HapelC,etal.Transpositionoftheleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenon:Long-termfollow-up.Urology,2002,59:3542357.津留德.Nutcracker現(xiàn)象與反復(fù)性肉眼血尿.國(guó)外醫(yī)學(xué)·泌尿系統(tǒng)分冊(cè),1991,11(3):78279.第23頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月24治療手術(shù)治療總結(jié)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)1，2,認(rèn)為NCP患兒手術(shù)適應(yīng)證應(yīng)為:①經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療,癥狀無緩解或加重的;②出現(xiàn)并發(fā)癥者,如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張,反復(fù)乏力、頭疼、焦慮等,已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒;③有腎功能損害者,并排除其他原因。HohenfellnerM,D’EliaG,HapelC,etal.Transpositionoftheleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenon:Long-termfollow-up.Urology,2002,59:3542357.ChiesaR,AnzuiniA,MaroneEM,etal.Endovascularstentingforthenutcrackerphenomenon.JEndovaseTher,2001,8:6522655.第24頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月25介入治療介入治療為左側(cè)腎靜脈狹窄處支架置放術(shù)(endovascularstenting,ES),但該治療價(jià)格昂貴和遠(yuǎn)期療效不明確,有支架脫落或變形、再次狹窄、血栓形成等并發(fā)癥可能,且術(shù)中不能直接明確病變,當(dāng)左側(cè)腎靜脈嚴(yán)重狹窄時(shí)難于插入導(dǎo)管和球囊,以及需要較長(zhǎng)時(shí)間的抗凝治療等缺點(diǎn)1，2。ES僅通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴(kuò)張左腎靜脈受壓段,具有組織損傷小、康復(fù)速度快、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等優(yōu)點(diǎn)。更重要的是,這種術(shù)式易被患兒及家屬接受,有利于臨床推廣。隨著外科手術(shù)的微創(chuàng)化,介入治療左腎靜脈壓迫綜合征越來越受到重視,左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù),效果滿意,術(shù)后隨訪癥狀消失、左腎靜脈無明顯受壓3，4。MarkusH,GianlucaD,ChristianH,etal.Transpositionofleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenoninlong-termfollow-up.Urology,2002,59:3542357.SegawaN,AzumaH,IwamotoY,etal.Expandablemetallicstentplacementfornutcrackerphenomenon.Urology,1999,53:6312633.潘壽華周曉峰左腎靜脈壓迫綜合征29例臨床分析中華腎臟病雜志2004年12月第20卷第6期ChinJUrol,December2004,Vol.20,No.6謝立平周曉峰潘壽華等左腎靜脈壓迫綜合征(附10例報(bào)告)中華泌尿外科雜志2004年12月第25卷第12期ChinJUrol,December2004,Vol.25,No.12第25頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月26左腎靜脈移位術(shù)(1)結(jié)扎增粗的左側(cè)腎上腺靜脈與精索靜脈、腰靜脈,以確保左側(cè)腎靜脈能夠移動(dòng);(2)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈夾角處的左側(cè)腎靜脈呈鳥嘴樣改變,被很多纖維條索緊緊束縛,手術(shù)對(duì)其完全松解、離斷;(3)在左側(cè)腎靜脈匯入口下方5～6cm的下腔靜脈左側(cè)方做一1.0～1.3cm切口,用薩氏鉗控制待用;同時(shí)阻斷左側(cè)腎動(dòng)脈、左側(cè)腎靜脈近心端和遠(yuǎn)心端,使手術(shù)視野更加清楚,明顯縮短了腎缺血時(shí)間;(4)在薩氏鉗上方斜形切斷左側(cè)腎靜脈,斜面與下腔靜脈端側(cè)吻合,吻合口直徑較大;(5)完全游離左側(cè)腎,在前腹壁做腎固定術(shù),可保護(hù)吻合的血管;(6)考慮到術(shù)后易出現(xiàn)血腫、吻合口血栓少見,加上本組患者年輕、吻合口較大,術(shù)后未用抗凝劑。沈周俊陳善聞等左側(cè)腎靜脈移位術(shù)治療胡桃夾綜合征2例體會(huì)中華外科雜志2004年9月第42卷第18期ChinJSurg,September2004,Vol.42,No.18第26頁，課件共31頁，創(chuàng)作于2023年2月27圖1

MRA檢查,左側(cè)腎靜脈(箭頭所示)在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈形成的夾角內(nèi)受壓

圖2左側(cè)腎靜脈下移5cm后與下腔靜脈端側(cè)吻合,綠色箭頭所指為原左側(cè)腎靜脈匯入下

腔靜脈處,藍(lán)色箭頭所指為下腔靜脈,黑色箭頭所指為下移5cm后的左