主動(dòng)脈夾層的診斷與治療

主動(dòng)脈夾層的診斷與治療第一頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四概述主動(dòng)脈夾層

(AorticDissecctionAD)系主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過(guò)裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)

,導(dǎo)致血管壁分層

發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為

0.5～1萬(wàn)/10萬(wàn)人口,在美國(guó)每年至少發(fā)病

2000例ＡＤ最常發(fā)生在

50～70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見(jiàn)

,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。

40歲以下的ＡＤ患者

50%發(fā)生于妊娠婦女

第二頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四第三頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery

第四頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四發(fā)病機(jī)制

本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變

,

任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患因素高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70%～90%主動(dòng)脈中層病變：Marfan綜合征、EhlersDanlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等第五頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四病理分型

分類方法

對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類第六頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四DeBakey分型DeBakeyⅠ型夾層起自升主動(dòng)脈

,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動(dòng)脈

Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈

,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展

,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓

第七頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey第八頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型第九頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型

遠(yuǎn)端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型

第十頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四病程分類

急性期起病2周以內(nèi)為急性期

慢性期起病超過(guò)2月為慢性期亞急性期主動(dòng)脈夾層2周~2月以內(nèi)

未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡。可見(jiàn)該病為心血管疾病中致命的急診之一

第十一頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四臨床表現(xiàn)

特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀第十二頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛

,持續(xù)不緩解

,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征

,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位

胸痛

可見(jiàn)于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見(jiàn)于Ⅲ型ＡＤ第十三頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流是Ａ型AD常見(jiàn)并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累

,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全第十四頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四急性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見(jiàn)這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

第十五頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四心包填塞

積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起

,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎第十六頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四休克

多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等第十七頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開(kāi)口

,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支

,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。第十八頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭

常見(jiàn)于Ⅲ型ＡＤ

,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄

,造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭第十九頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四其它罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

第二十頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征第二十一頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四影像學(xué)診斷

常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)ＡＤ的診斷幫助不大

,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值

目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影

(CT)磁共振

(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。第二十二頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法

,早期報(bào)道其敏感性和特異性為

88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查

,有潛在危險(xiǎn)性

,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí)

,已少用于急診第二十三頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為

98%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)第二十四頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為

59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動(dòng)圖

(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法

,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%～99%,特異性達(dá)77%～97%第二十五頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù)

,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。第二十六頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四

幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估第二十七頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估第二十八頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四診斷要點(diǎn)

①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛

,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

②疼痛伴休克樣證候

,而血壓反而升高或正?；蛏越档?/p>

③短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和

(或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征

,可伴有心力衰竭

④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

⑤胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則

⑥本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)第二十九頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四治療

藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療第三十頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進(jìn)行的治療

對(duì)于無(wú)并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確

,不亞于外科治療.長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩(shī)A層預(yù)后的重要措施。ＡＤ的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平

,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮

,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏動(dòng)性張力下降。第三十一頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四藥物治療較理想的藥物為Β受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物

鈣通道阻滯劑

利尿劑控制血壓

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對(duì)癥、支持治療第三十二頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四藥物治療

藥物治療指征:①無(wú)并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性?shī)A層④病情已不可能實(shí)施手術(shù)第三十三頁(yè)，共三十四頁(yè)，編輯于2023年，星期四手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療

遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療

進(jìn)展的重要臟器損害

局