第八章第節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡2

第八章風(fēng)濕性疾病病人的護(hù)理

第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE

）李英麗哈爾濱醫(yī)科大學(xué)系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)的慢性、系統(tǒng)性自身免疫病。血清內(nèi)可產(chǎn)生以抗核抗體為代表的多種自身抗體，通過免疫復(fù)合物等途徑，損害各個(gè)系統(tǒng)、臟器和組織。以女性多見，患病年齡以20～40歲最多。一、概述病因遺傳雌激素環(huán)境日光食物藥物病原微生物發(fā)病機(jī)制

免疫復(fù)合物（IC）的形成及沉積是SLE發(fā)病的主要機(jī)制。二、病因與發(fā)病機(jī)制三、病理基本病理改變:炎癥反應(yīng)和血管異常受損器官的特征性改變狼瘡小體-SLE的特征性病理變化?！把笫[皮樣”病變-小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生。四、臨床表現(xiàn)起病:暴發(fā)性、急性或隱匿性。早期僅侵犯1~2個(gè)器官，表現(xiàn)不典型，以后可侵犯多個(gè)器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈緩解與發(fā)作交替。四、臨床表現(xiàn)：全身癥狀活動(dòng)期:多數(shù)有全身癥狀。發(fā)熱：見于90%病人，以低、中度熱多見。疲倦、乏力、體重下降。四、臨床表現(xiàn)：皮膚與黏膜

見于80%的病人蝶形紅斑：為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性的皮膚改變多見于日曬后日曬后出現(xiàn)光過敏現(xiàn)象約見于40%病人，可誘發(fā)SLE急性發(fā)作?？谇粷儯?0%病人在急性期出現(xiàn)，伴輕微疼痛其他：約40%病人有脫發(fā)；30%病人有雷諾現(xiàn)象。四、臨床表現(xiàn)：皮膚與黏膜

四、臨床表現(xiàn)：肌肉骨骼

關(guān)節(jié)痛見于85%的病人最常見：指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見。常為對稱性多關(guān)節(jié)腫痛。Jaccoud關(guān)節(jié)病10％病人因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)特點(diǎn)：可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位，可維持正常關(guān)節(jié)功能，關(guān)節(jié)X線片多無關(guān)節(jié)骨破壞。肌痛和肌無力：5％～10％。四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)最常見和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)腎衰竭是SLE死亡的常見原因SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害表現(xiàn)?？杀憩F(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征，以慢性腎炎和腎病綜合征者較常見。早期多無癥狀，隨著病程進(jìn)展，可出現(xiàn)大量蛋白尿、血尿、各種管型尿、氮質(zhì)血癥、水腫和高血壓，晚期發(fā)生尿毒癥。個(gè)別病人首診即為慢性腎衰竭。四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)四、臨床表現(xiàn)：心血管

心包炎：最為常見，10%病人有心肌損害。可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭而致死亡。疣狀心內(nèi)膜炎：不引起臨床癥狀，但當(dāng)疣狀贅生物脫落可引起栓塞或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。部分SLE病人可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。四、臨床表現(xiàn)：肺與胸膜

半數(shù)以上病人在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎，包括雙側(cè)中少量胸腔積液。另一原因?yàn)榈偷鞍籽Y引起的漏出液。狼瘡性肺炎，肺間質(zhì)性病變少數(shù)病例合并彌漫性肺泡出血（DAH）10％～20%SLE存在肺動(dòng)脈高壓四、臨床表現(xiàn)：神經(jīng)精神狼瘡輕者：偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙，嚴(yán)重頭痛可以是SLE的首發(fā)癥狀。重者：腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)。少數(shù)：脊髓損傷，表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等，治療后常有后遺癥，脊髓磁共振檢查可明確診斷。中樞神經(jīng)受累者：腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升高，腦脊液蛋白量增高，白細(xì)胞數(shù)增高，少數(shù)葡萄糖量減少。四、臨床表現(xiàn)：消化系統(tǒng)

約30%病人有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水，部分病人以上述癥狀為首發(fā)癥狀。約40%病人血清轉(zhuǎn)氨酶升高，10%病人肝大，但多無黃疸。少數(shù)可發(fā)生急腹癥，如胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等，多為SLE發(fā)作的信號，往往提示SLE的活動(dòng)性。四、戶臨床介表現(xiàn)蝕：血液檢系統(tǒng)60男%活動(dòng)著性SL制E有慢建性貧翁血，馳僅10揮%屬溶爛血性授貧血?jiǎng)?chuàng)（Co米o(hù)m腰bs試驗(yàn)裝陽性恨）40煉%病人鉤白細(xì)南胞減自少或浸淋巴靠細(xì)胞污絕對深數(shù)減回少。20獄%病人蘆血小韻板減貝少，偵并可依發(fā)生責(zé)各系坡統(tǒng)出棉血。20地%病人臥有無承痛性早輕、另中度功淋巴棵結(jié)腫秘大，育以頸柔部和米腋窩硬多見得，常水為淋表巴組恥織反導(dǎo)應(yīng)性繞增生炸所致鐮。15瓶%病人壺有脾支大。四、陽臨床蝦表現(xiàn)室：其他眼底趣變化?。阂娤∮?5月%病人孫，如測出血戴、視既乳頭舅水腫檔、視且網(wǎng)膜耽滲出沸等，姥可影賊響視漲力。豆嚴(yán)重萄者數(shù)盒日內(nèi)奔可致撇盲。瘦如及扇時(shí)治他療，冒多數(shù)診可逆剝轉(zhuǎn)。抗磷煌脂抗獻(xiàn)體綜雁合征遼（AP源S）：冊見于SL劃E活動(dòng)觸期。伐病針人血沃清可霸以出糧現(xiàn)抗謀磷脂評抗體,不一獲定是AP粒S，AP屬S出現(xiàn)巨在SL孫E為繼則發(fā)性AP首S。繼發(fā)堂性干危燥綜躁合征傻：唾釣液腺聲和淚掘腺功鋼能不暮全，滅可并即發(fā)干夢燥性蕉角結(jié)給膜炎掙。五、陳實(shí)驗(yàn)恨室及古其他層檢查血沉板增快委，肝成功能座和腎揉功能矩可出矛現(xiàn)異破常?？购似靠贵w細(xì)譜補(bǔ)體迅低下劈燕，尤撲其是C3低下閑常提協(xié)示SL厭E活動(dòng)室。C4低下烤除提掏示SL既E活動(dòng)趣外，笛尚可渡能是SL寄E易感京性（C4缺乏婚）的希表現(xiàn)社。狼瘡?fù)編г嚳膀?yàn)綁、腎鎖活檢塑病理CT、X線及鞏超聲能心動(dòng)捆圖檢汗查抗核妄抗體略譜抗ds掏DN見A抗體診斷SL游E的標(biāo)澡記抗同體之朽一多出際現(xiàn)在SL論E的活漸動(dòng)期抗Sm抗體診斷SL晚E的標(biāo)蒸記抗白體之中一，叼特異盒性低目前盜最佳管的SL呈E篩選戒試驗(yàn)促，它與掃病情軍活動(dòng)掠性無孤關(guān)六、肢診斷駝要點(diǎn)符合4項(xiàng)或列以上上者，奇除外櫻感染地、腫蓬瘤和點(diǎn)其他勤結(jié)締念組織速病后執(zhí)，可淡診斷SL及E。七、絲式治療管要點(diǎn)糖皮駁質(zhì)激袖素重癥咱的首慮選藥概物常用紅：潑壓尼松探或甲巷潑尼余龍鞘內(nèi)漠注射向時(shí)用映地塞洲米松棍。免疫泊抑制溝劑可更王好控輕制SL偉E活動(dòng)憲，減綢少暴眾發(fā)和誰激素苦劑量握。常用井：環(huán)勝磷酰道胺（CT能X）、呀硫唑仗嘌呤肌。狼瘡戴性腎音炎采每用激槍素聯(lián)紹合CT飾X治療。非甾于體類智抗炎傷藥腎炎搶病人扭需慎案用。常用滑：阿彎司匹胳林、項(xiàng)吲哚飾美辛布洛妄芬、勺萘普痛生?？汞懠偎帉τ兄箍构馄迕?、司皮疹蝦、關(guān)抖節(jié)痛謀及輕置型病雨人有薦效。副作唉用：駁久服船后可再影響央視力籍以及印造成掉心肌唱損害奴。七、免治療頂要點(diǎn)雷公永藤多籃苷有一右定療染效。副作招用：漏對性翻腺有逝毒性球，可炕致停毅經(jīng)、甚精子屈減少，尚有詠肝損諒害、污胃腸家道反舅應(yīng)、呼白細(xì)范胞減鑰少。生物船制劑抗CD向20單抗諒（利陸妥苷跌單抗槐）、CT丸LA華-4七、定治療架要點(diǎn)八、序護(hù)理土評估病史病因敵及誘樣因起病墳時(shí)間呼、病添程及即病情芬變化心理蛛狀態(tài)病人閑及其流家屬牛對疾界病的習(xí)認(rèn)識(shí)下程度禮、態(tài)躲度經(jīng)濟(jì)痛狀況尤、醫(yī)驢療保窩險(xiǎn)情割況身體論狀況實(shí)驗(yàn)醫(yī)室及撇其他堅(jiān)檢查九、君常用菊護(hù)理仇診斷/問題皮膚戒完整伴性受厚損墓與列疾病溝所致致的血絕管炎纖性反隙應(yīng)等貿(mào)因素扒有關(guān)屋。疼痛干：慢嗎性關(guān)男節(jié)疼豎痛盡與濾自身香免疫宜反應(yīng)粥有關(guān)掃?？谇粍蒺つぜ际軗p窗與自呈身免殺疫反飽應(yīng)、界長期綁使用向激素肅等因輩素有姓關(guān)。潛在嶺并發(fā)美癥：截慢性普腎衰駝竭。焦慮餡與病足情反春復(fù)發(fā)竭作、授遷延淋不愈鐘、面輕容毀陸損及標(biāo)多臟夸器功蠢能損魂害等誕有關(guān)噴。十、失護(hù)理撒措施-口腔居黏膜冶受損飲食辯護(hù)理進(jìn)食塌高糖喉、高持蛋白祥和高魂維生層素飲屋食少食顫多餐進(jìn)，宜夾軟食忌食芒芹菜絨、無看花果嶺、蘑屬菇、協(xié)煙熏乳及辛天辣等飄刺激佛性食苗物口腔嗎護(hù)理保持燈口腔浮清潔口腔潑黏膜交破損齒：晨塵起、簽睡前捎和進(jìn)參餐前銅后用乘漱口信液漱并口口腔牢潰瘍刺：在咱漱口埋后用齒中藥洋冰硼藥散或業(yè)錫類額散局關(guān)部涂眨敷；捐有感遷染病意灶者圖，遵著醫(yī)囑暫局部暫使用慰抗生拌素。十、仙護(hù)理息措施-潛在筐并發(fā)逮癥：爪慢性防腎衰申竭休息咬：急女性活測動(dòng)期扮應(yīng)臥圣床休耐息營養(yǎng)棍支持腎功己能不刑全：碼優(yōu)質(zhì)櫻低蛋序白飲恨食，僚限制麻水鈉沖攝入軌。意識(shí)繳障礙賤：鼻它飼流逝質(zhì)飲拘食。必要推時(shí)遵怪醫(yī)囑晚給予扁靜脈冊補(bǔ)充將足夠哨的營徐養(yǎng)。病情釀監(jiān)測用藥畝護(hù)理注意傳藥物褲的不地良反和應(yīng)十一謝、其頭他護(hù)奪理診腳斷/問題有感戚染的匙危險(xiǎn)道與免傭疫功估能缺鴿陷引踐起機(jī)調(diào)體抵準(zhǔn)抗力切低下右有關(guān)風(fēng)。潛在辨并發(fā)赤癥：億狼瘡蜜腦病因、多俱系統(tǒng)肌器官投功能乓衰竭寇。十二狠、健鄙康指太導(dǎo)1．疾蛇病知銹識(shí)指聚導(dǎo)2．皮滲膚護(hù)刪理指飄導(dǎo)3.用藥浴指導(dǎo)4.生育攜指導(dǎo)避免提誘因栗，非賽緩解磁期病則人易鼓出現(xiàn)添流產(chǎn)叉、早歪產(chǎn)和扎死胎船，應(yīng)棄避孕旱。病蠟情活砌動(dòng)伴條心、瘡肺、悉腎功腦能不克全屬衫妊娠合禁忌云。用藥蚊指導(dǎo)嚴(yán)格舅遵囑閑服藥銳，不難可擅搭自改錘變藥鏡物劑非量或謹(jǐn)停藥應(yīng)用淡環(huán)磷他酰胺鄭、甲朵氨蝶富呤、賴硫唑還嘌呤曠者必你須至俱少停瞎藥3個(gè)月味方能倦妊娠勞。有習(xí)典慣性剖流產(chǎn)閃病史丈或抗經(jīng)磷脂坐抗體少陽性張者，叔妊娠成時(shí)應(yīng)襪服用郊低劑檔量阿液司匹淺林。激素宇通過拆胎盤拖時(shí)被蛾滅活考不會(huì)愧對胎碌兒有處害（魔地塞龍米松叉和倍立他米良松例獵外）恥，故晚妊娠將時(shí)及咱產(chǎn)后誓一個(gè)夕月可內(nèi)按病引情給有予激貿(mào)素治識(shí)療。踐產(chǎn)后偽避免財(cái)哺乳唐。十三尊、預(yù)房誠后1年、5年、10年和20年存汽活率膜分別六約為96旬%、85％、75％和68沸%，少席數(shù)病晝?nèi)丝沙綗o癥雕狀，不長期帳處于稼緩解耐狀態(tài)芹。腎和柔中樞蛇神經(jīng)姜系統(tǒng)基受累撒、嚴(yán)和重貧雨血、身持續(xù)討低補(bǔ)交體血傷癥、場彌漫夸性血笑管炎披者預(yù)爽后較科差。狼瘡?qiáng)^性腎睡炎的挖分型侍與預(yù)池后有攪密切元關(guān)系蘆，系趁膜型趣病變舟預(yù)后擴(kuò)較好跌，彌賢漫增水殖型