內(nèi)科學(xué)庫欣綜合癥和原發(fā)性醛固酮增多癥

內(nèi)科學(xué)庫欣綜合癥和原發(fā)性醛固酮增多癥第一頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五講授主要內(nèi)容定義臨床表現(xiàn)診斷和鑒別診斷治療第二頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

Cushing’ssyndrome

又稱皮質(zhì)醇增多癥(hypercortisolism)

各種原因引起的腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）過多導(dǎo)致的臨床綜合征，伴腎上腺雄性激素以及鹽皮質(zhì)激素不同程度分泌增多。定義第三頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五第四頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五庫欣綜合征臨床類型：

1.典型病例

2.重型

3.早期病例

4.以并發(fā)癥為主者

5.周期性臨床表現(xiàn)

第五頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

機制：過多Cortisol促使脂肪動員、分解增多、合成減少;糖異生加強，血糖升高，INS分泌增多。促進脂肪合成和重新分布。1)脂質(zhì)代謝紊亂：向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、紫紋等。鎖骨上窩脂肪墊。頰部及鎖骨上窩脂肪堆積有特征性。典型病例第六頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

2）蛋白質(zhì)代謝紊亂：皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見微血管的紅色--紫紋。毛細血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎縮及無力。骨質(zhì)疏松，病理性骨折。機制：過多Cortisol致蛋白質(zhì)分解增加，生糖氨基酸增多致糖異生加強，負氮平衡。第七頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

3)糖代謝紊亂：外周組織糖利用減少肝糖輸出增多糖異生增加糖耐量受損繼發(fā)性(類固醇性)糖尿病第八頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

4)電解質(zhì)紊亂：機制：過多Cortisol致潴鈉排鉀，高血壓，低血鉀(去氧皮質(zhì)酮鹽皮質(zhì)樣作用)、水腫及夜尿增加，低血鉀性堿中毒(異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌)

第九頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

5)心血管病變導(dǎo)致高血壓的原因：Cortisol鹽皮質(zhì)樣作用容量擴張血管活性物加壓反應(yīng)增強血管舒張受抑制第十頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五6）全身及神經(jīng)系統(tǒng)肌無力、不同程度的神經(jīng)、情緒反應(yīng)?？捎蓄惼?）對感染抵抗力下降免疫功能抑制抗體形成受阻中性粒細胞吞噬減弱第十一頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

8)血液改變多血質(zhì):(RBC，WBC增多)淋巴組織萎縮淋巴細胞和白細胞百分比率減少第十二頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

9)性腺功能障礙機制：腎上腺雄激素產(chǎn)生過多及皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素。女性多囊卵巢綜合征：月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、痤瘡、多毛、男性化(生須、喉結(jié)增大、乳房萎縮、陰蒂肥大—腎上腺癌？)男性性功能低下：陰莖縮小,睪丸變軟第十三頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五庫欣綜合征臨床表現(xiàn)第十四頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五1、依賴ACTH的庫欣綜合征(1)依賴垂體ACTH的Cushing病庫欣綜合征中最常見(70%)

好發(fā)年齡為20～40歲女性多于男性(女:男=2:1)

病因:垂體ACTH微腺瘤(直徑<10mm)或大腺瘤(直徑>10mm,蝶鞍受累達10%～15%,可有視野缺損、雙顳側(cè)偏盲)或下丘腦功能失調(diào)(垂體結(jié)構(gòu)功能正常)

各種類型的病因及臨床特點

第十五頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五腫瘤組織病理特點:(1)可有多種腫瘤類型:嫌色細胞瘤、嗜堿性細胞瘤、嗜酸性細胞瘤、混合性細胞瘤(2)ACTH增多導(dǎo)致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)束裝帶、網(wǎng)狀帶增生第十六頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五腫瘤組織功能特點:(1)垂體ACTH瘤為部分自主性,大劑量DXM可抑制其分泌(2)不依賴CRH(3)ACTH瘤可同時分泌多種激素，如：PRL第十七頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

(2)異位ACTH綜合征(ectopicACTHsyndrome)

垂體外惡性腫瘤分泌ACTH增多,雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生?？捎尚〖毎伟⒅夤茴惏?、胸腺癌、胰腺癌等引起(有些還可分泌CRH----ACTH釋放激素)。占庫欣綜合征10%分型：1）緩慢發(fā)展型2）迅速進展型第十八頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五正常腎上腺CT掃描異位ACTH綜合征(肺部惡性腫瘤)雙側(cè)腎上腺增生第十九頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五常見原因(按發(fā)病率順序)小細胞肺癌、支氣管類癌胸腺癌胰腺癌(胰島細胞癌)嗜鉻細胞瘤神經(jīng)母細胞瘤甲狀腺髓樣癌以及腎上腺髓質(zhì)睪丸、卵巢腮腺胃腸道腫瘤第二十頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五(1).腎上腺皮質(zhì)腺瘤占庫欣綜合征20%成年男性多見腺瘤直徑3～4cm重量40g±(5～30g)包膜完整單個多見,少數(shù)為多個起病緩,病情不重多毛及雄激素增多程度輕腎上腺腫瘤肉眼觀：包膜完整,棕黃色,表面光滑,均質(zhì),與正常腎上腺組織分界清楚2、不依賴ACTH的庫欣綜合征第二十一頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五(2)腎上腺皮質(zhì)癌占Cushing’ssyndrome5%以下體積常>100g，腺瘤直徑≥5cm包膜浸潤,生長快,晚期可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肝、肺臨床癥狀重:高血壓、低血鉀(DOC增多有關(guān))、女性多毛、痤瘡及雄激素增多DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮質(zhì)酮)

第二十二頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五(3)不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生

又稱Meador綜合征或原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病多為兒童庫欣綜合征表現(xiàn)或為家族性發(fā)病腎上腺多結(jié)節(jié)(多數(shù)直徑<0.5cm)ACTH降低大劑量DXM不可抑制(自主分泌)第二十三頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五(4)不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)性增生腎上腺增大，重量可達24～500g結(jié)節(jié)直徑>0.5cm多為良性ACTH降低大劑量DXM抑制不明顯第二十四頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五診斷步驟：是否為庫欣綜合征庫欣綜合征的病因

診斷及鑒別診斷第二十五頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五臨床表現(xiàn)：1.有典型癥狀、體征者，可根據(jù)外觀作出診斷最有價值的體征：滿月臉、多血質(zhì)、紫紋2.癥狀不典型者(以心衰、病理性骨折、神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀者)注意鑒別

一、確診庫欣綜合征

第二十六頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五1.血生化：血鉀降低、代謝性堿中毒、糖耐量降低2.影像學(xué)檢查：

X線:骨質(zhì)疏松，少數(shù)蝶鞍擴大腎上腺B超或CT:雙側(cè)腎上腺增生或腫瘤

MRI:垂體結(jié)節(jié)或腫瘤實驗室以及特殊檢查第二十七頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五(1)正常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律(μg/dl)8Am：275～550nmol/L(10～20)4Pm：85～275nmol/L(3～10)12N<140nmol/L(<5)

3.糖皮質(zhì)激素異常的測定異常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律:晝夜節(jié)律消失,血漿皮質(zhì)醇水平升高，夜間可以高于白天第二十八頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五(2)24h尿游離皮質(zhì)醇(freecortisol)(24hUFC)血漿游離皮質(zhì)醇腎小球濾過。大部分腎小管重吸收。小部分隨尿排出,即尿游離皮質(zhì)醇。近似腎上腺皮質(zhì)醇分泌率,不受晝夜分泌節(jié)律影響。具較大診斷價值異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高庫欣病及腺瘤輕度或明顯升高正常值：130～304nmol/24hU連續(xù)3次正常,可排除庫欣綜合征第二十九頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

(3)地塞米松（dexamethasone,dxm）抑制試驗?zāi)康模合虑鹉X–垂體–腎上腺軸是否為外源糖皮質(zhì)激素抑制？為何選擇地塞米松？①作用強大(>潑尼松40倍)而用量?、谄浯x物尿排泄量低，不影響尿代謝產(chǎn)物測定③地塞米松D環(huán)已經(jīng)16α-甲基修飾。皮質(zhì)醇抗體(針對皮質(zhì)醇D環(huán))不與地塞米松反應(yīng)，不影響血、尿皮質(zhì)醇測定第三十頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五目的：鑒別肥胖與庫欣病方法：（標(biāo)準(zhǔn)法）口服地塞米松0.75mg,q8h，或者0.5mgq6h，連續(xù)2天。測定試驗前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC。（過夜法）夜里0點口服地塞米松1mg，次日8點測血皮質(zhì)醇。結(jié)果：正常人24h尿17-OH,24h尿FC抑制到對照值50%以下。庫欣綜合征多數(shù)不能抑制到對照值的50%以下。血皮質(zhì)醇到正常水平以下為可抑制，即正常。a.小劑量地塞米松抑制試驗第三十一頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五目的：鑒別異位ACTH綜合征,腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌方法：口服地塞米松2mg,q6h，連續(xù)2天。測定試驗前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC結(jié)果：庫欣綜合征患者，大劑量dxm可完全抑制ACTH分泌。異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)腫瘤者大多不能被抑制b.大劑量地塞米松抑制試驗第三十二頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

b.24h尿17-KS(17-ketosteroid)

睪丸和腎上腺分泌的雄激素及代謝產(chǎn)物男性尿17-KS的1/3來自睪丸，2/3來自腎上腺女性主要來自腎上腺、少量來自卵巢異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高第三十三頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五4.血漿ACTH測定ACTH來源于POMC(腺垂體)正常人ACTH與皮質(zhì)醇有相同晝夜節(jié)律意義：庫欣病和異位ACTH綜合征時，ACTH增加、晝夜節(jié)律消失、CRH降低；與腎上腺腫瘤相區(qū)別正常值：8Am2.31～18pmol/L(10.5～82pg/ml)4Pm1.7～16.7pmol/L(7.6～76pg/ml)12Mn0～8.7pmol/L(0～39.7pg/ml)第三十四頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五一、Cushing’sdisease治療：1.經(jīng)蝶竇垂體瘤手術(shù)首選，最理想治療方案術(shù)后一周內(nèi)腎上腺功能減低為手術(shù)成功表現(xiàn)暫時性腎上腺功能不足的處理：手術(shù)日靜注氫化可的松300mg；術(shù)后第1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各100mg；第6～7天各50mg。一周后,潑尼松5～10mg/d維持6～12個月。術(shù)后4～6個月ACTH分泌功能可恢復(fù)治療第三十五頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五2.未能摘除垂體微腺瘤或不能手術(shù)者，腎上腺一側(cè)全切，另一側(cè)次全切(90%)或全切，垂體放療(直線加速器)。術(shù)后注意防治Nelson綜合征(皮膚黏膜色素沉著、ACTH升高、垂體瘤)。激素替代治療3.垂體放療：輕癥或兒童。成人有效率15%～20%4.垂體大腺瘤：開顱手術(shù)第三十六頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

5.藥物治療

1)溴隱停(bromocriptine)：多巴胺受體增效劑，抑制ACTH、PRL和GH

庫欣病泌乳素升高者,可用溴隱停5～20mg/d2)血清素抑制劑賽庚啶用法:24mg/d。作用于垂體以上腦組織,療程3～6月副作用：嗜睡、體重增加第三十七頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五二、腎上腺腺瘤和腎上腺腺癌：手術(shù)治療切除腫瘤術(shù)后6至12個月為腎上腺皮質(zhì)功能恢復(fù)期糖皮質(zhì)激素替代治療:

潑尼松20～30mg/d,逐步減量,

維持量2.5～7.5mg/d,維持時間為6至12個月三、不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺大小結(jié)節(jié)性增生雙側(cè)腎上腺切除，糖皮質(zhì)激素替代治療第三十八頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五四、異位ACTH綜合征：治療原發(fā)性腫瘤，不能根治者，藥物治療，皮質(zhì)醇合成抑制劑甲吡酮(metopyronetest,metyrapone)

抑制11-β羥化酶，從而抑制皮質(zhì)醇合成氨基導(dǎo)眠能(aminoglutethimide)

抑制TC轉(zhuǎn)換成孕烯醇酮，阻止腎上腺皮質(zhì)激素合成米托坦(0,p’-DDD)

可使束狀帶和網(wǎng)狀帶萎縮、出血、細胞壞死第三十九頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五復(fù)習(xí)思考題1.皮質(zhì)醇增多癥的主要病因、病理生理要點？2.Cushing病的主要診斷和治療原則？3.Cushing病的實驗室檢查和特殊影像學(xué)檢查的臨床意義？第四十頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五第七篇內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

第十四章原發(fā)性醛固酮增多癥

(PrimaryAldosteronism）溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科葛勝潔第四十一頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五掌握原發(fā)性醛固酮增多癥(以下簡稱原醛癥)的主要病因、病理生理、臨床特征和治療方法講授目的和要求第四十二頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五講授主要內(nèi)容概述病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療第四十三頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%繼發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)以外的因素，如血容量減少或腎臟缺血等引起腎素-血管緊張素，導(dǎo)致繼發(fā)性醛固酮分泌增多概述第四十四頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

distaltubules

Na+absorptionK+excretion

reninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate醛固酮分泌的調(diào)節(jié)(＋)腎小球旁細胞(＋)(＋)(＋)(－)(－)(－)(＋)(＋)(＋)angiotensinIIangiotensinI(＋)(＋)第四十五頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特發(fā)性醛固酮增多癥15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥

(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生<1%(primaryadrenalhyperplasia,PAH)產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌<1%(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)

產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤

(aldosterone-secretingectopictumor)原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)生率第四十六頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占15%～40%；雙腎上腺球狀帶增生可伴有結(jié)節(jié)機制：

1、存在醛固酮刺激因子，對AngII的敏感性作用增強；

ACEI可抑制

2、血清素拮抗劑可致醛固酮降低

3、垂體促醛固酮分泌因子病因與病理第四十七頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

正常解剖學(xué)：球狀帶-醛固酮合成酶;束狀帶-11β-羥化酶；醛固酮合成酶和11β-羥化酶基因同在第8號染色體。DNA編碼區(qū)有95%相同同源染色體之間遺傳物質(zhì)不等交換。醛固酮合成酶基因與11-羥化酶基因5’端調(diào)控序列(均在8號染色體)的編碼序列融合（嵌合體）。基因產(chǎn)物具醛固酮合成酶活性，束狀帶表達，受ACTH控制發(fā)病機制第四十八頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五4、原發(fā)性腎上腺增生：雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣增生5、醛固酮癌：大多直徑>5cm

腎上腺皮質(zhì)癌，約1%；可分泌糖皮質(zhì)激素、雄激素。病理學(xué)難明確診斷。遠處轉(zhuǎn)移可鑒別6、產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤：少見第四十九頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五1、高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。

BP：170/100mmHg左右早期：高血壓、醛固酮增多、腎素-血管緊張素被抑制第二期：高血壓、輕度低鉀第三期：高血壓、嚴重低鉀肌麻痹臨床表現(xiàn)第五十頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五2、神經(jīng)肌肉功能障礙1）肌無力（典型者為周期性麻痹）誘因：勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細胞內(nèi)外鉀濃度差大者癥狀愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游離鈣和血鎂（隨尿排出過多）減低。嚴重低鉀血癥時，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足搐搦不明顯，補鉀后加重第五十一頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

3、腎臟表現(xiàn)：慢性失鉀腎小管上皮細胞空泡變性濃縮功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染4、心臟表現(xiàn)：1）心電圖為低血鉀表現(xiàn)：

QT延長、T波增寬、減低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動過速5、IGT：低血鉀細胞釋放胰島素減少糖耐量減低第五十二頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol/L)2.高血鈉：一般正常高限或略高于正常3.堿血癥：血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常4.24h尿鈉排泄量<攝入量或接近平衡5.尿液:pH值為中性或偏堿性；少量蛋白質(zhì)；尿比重較固定(1.010～1.018)而減低實驗室和其他檢查第五十三頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五6.尿鉀：正常：當(dāng)血鉀<3.5mmol/L，尿鉀<25mmol/24h腎性失鉀:血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>25mmol/24h;

或者血鉀<3.0mmol/L，尿鉀<20mmol/24h7.醛固酮測定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響)正常人（判斷結(jié)果時注意按照各個實驗室的標(biāo)準(zhǔn)）

尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h臥位血漿醛固酮：50～250pmol/L立位血漿醛固酮：80～970pmol/L第五十四頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

８.腎素及血管緊張素II測定影響腎素分泌的因素：腎小球內(nèi)動脈壓降低、立位、血容量減少、血Na+降低、腎小管腔內(nèi)Na+減少和低血鉀時，分泌減少；反之，分泌增多正常人或多數(shù)原發(fā)性高血壓：腎素臥位：0.55±0.09pg/(ml?h)

激發(fā)后：3.48±0.09pg/(ml?h)

血管緊張素II臥位：26.0±1.9pg/(ml?h)

激發(fā)后：45±6.16pg/(ml?h)第五十五頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五影響RAS系統(tǒng)的藥物和激素許多藥物可以影響RAS系統(tǒng)調(diào)節(jié),在測定血漿腎素和血管緊張素Ⅱ以及血漿醛固酮之前，應(yīng)該停用以下藥物：停用6周:

安體舒通（拮抗醛固酮作用)

雌二醇(擬鹽皮質(zhì)激素樣作用)第五十六頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五停用2周:

噻嗪類利尿劑(引起低鉀而影響醛固酮合成)

吲哚美辛,賽庚啶(阻斷血清素,干擾ACTH)停用1周:

ACEI及鈣拮抗劑(減少醛固酮合成,升高血鉀)

擬交感神經(jīng)藥,腎上腺能阻滯劑(減少血漿腎素活性)第五十七頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT:顯示直徑>1cm腺瘤放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相腎上腺血管造影:通過造影可測兩側(cè)腎上腺血管內(nèi)醛固酮含量,對診斷價值較大

影像學(xué)檢查

CT：左腎上腺圓形低密度腫塊（結(jié)合臨床符合醛固酮瘤）第五十八頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

高血壓及低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮血癥、尿醛固酮排量增多，血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ降低，螺內(nèi)酯可拮抗糾正低血鉀及電解質(zhì)紊亂，降低高血壓診斷標(biāo)準(zhǔn)第五十九頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五必備條件：

1）低血鉀伴腎性失鉀

2）血漿以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制

3）腎素活性及血管緊張素水平減低且不能被興奮第六十頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五診斷步驟：一、證實原醛癥的存在二、鑒別原醛癥的病因第六十一頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五1.高血壓及低血鉀患者，是否為腎性失鉀？注意影響血鉀水平的因素：疾病活動程度：嚴重者有自發(fā)性低血鉀或易于被利尿劑誘發(fā)低血鉀；病情輕者血鉀可正常鈉鹽攝入量：高鈉攝入血清鉀降低；反之可以升高（一）證實原醛癥的存在第六十二頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五

2.血、尿Ald增多且不能被抑制影響血漿Ald的因素很多，基礎(chǔ)Ald測定的意義有限。當(dāng)Ald水平升高時，往往需要做抑制試驗抑制Ald分泌方法：

1）生理鹽水輸注法：平衡餐試驗基礎(chǔ)上，臥位，0.9%鹽水2000ml，靜脈點滴，4h內(nèi)輸完，輸注前后測定血漿Ald

結(jié)果：正常人血漿Ald水平下降；原醛癥時無變化第六十三頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五2）Captopril抑制試驗：

條件同上方法：口服Captopril25～50mg，臥位2h

服藥前后測血漿醛固酮、腎素活性結(jié)果：正常人血漿醛固酮下降，腎素活性升高原醛者無變化。Ald/PRA比值>50有意義注意事項：血鉀<3mmol/L可抑制Ald(1/3原醛癥Ald正常)第六十四頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五3)賽庚啶(cyproheptadine)試驗：原理:賽庚啶可抑制血清素，阻斷其對Ald的興奮作用方法：賽庚啶8mg，服藥前及后每半小時測血Ald，歷時2h正常：Ald下降30%以上(較基礎(chǔ)值)，或減少110pmol/L,多在90分鐘下最明顯，平均下降50%APA：Ald無變化第六十五頁，共七十二頁，編輯于2023年，星期五3.腎素及血管緊張素Ⅱ減低且不被興奮

影響腎素分泌的因素：腎小球內(nèi)A壓力降低、立位、血容量減少、血鈉下降、腎小管腔內(nèi)Na+減少和低血鉀。當(dāng)腎素及血管緊張素Ⅱ減低,往往需要做激發(fā)試驗試驗原理：限制攝入鈉或使用利尿劑造成低