泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生

第24章

泌尿系統(tǒng)和

生殖系統(tǒng)的發(fā)生Developmentof

Urinary&ReproductiveSystems當(dāng)前第1頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)當(dāng)前第2頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)當(dāng)前第3頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)當(dāng)前第4頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)本章重點(diǎn)多囊腎、異位腎、馬蹄腎、臍尿瘺、隱睪、先天性腹股溝疝、兩性畸形的成因后腎的發(fā)生過(guò)程生殖系統(tǒng)的性別分化的主要機(jī)制睪丸和卵巢的發(fā)生過(guò)程女性生殖管道的發(fā)生過(guò)程當(dāng)前第5頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生第4周間介中胚層頭段→生腎節(jié)（形成前腎）尾段→生腎索→尿生殖嵴→

外側(cè)：中腎嵴（形成中腎和后腎）內(nèi)側(cè)：生殖腺嵴（形成卵巢或睪丸）當(dāng)前第6頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生第4周間介中胚層頭段→生腎節(jié)（形成前腎）尾段→生腎索→尿生殖嵴→

外側(cè)：中腎嵴（形成中腎和后腎）內(nèi)側(cè)：生殖腺嵴（形成卵巢或睪丸）當(dāng)前第7頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生第4周間介中胚層頭段→生腎節(jié)（形成前腎）尾段→生腎索→尿生殖嵴→

外側(cè)：中腎嵴（形成中腎和后腎）內(nèi)側(cè)：生殖腺嵴（形成卵巢或睪丸）當(dāng)前第8頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)圖4中腎嵴和生殖腺嵴立體示意圖當(dāng)前第9頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)一、泌尿系統(tǒng)的發(fā)生

（一）腎和輸尿管的發(fā)生1.前腎:

第4周初，前腎小管，前腎管在生腎節(jié)內(nèi)發(fā)生，4周末退化。

前腎小管（7～10對(duì)），消失

前腎管（向尾部延伸為中腎管）當(dāng)前第10頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)2.中腎:

第4周末，橫行中腎小管—S形彎曲—內(nèi)側(cè)膨大內(nèi)陷形成腎小囊，與背主動(dòng)脈來(lái)的毛細(xì)血管球共同形成腎小體。

前腎管改為中腎管.8周末，中腎退化，男性，尾端小部分中腎管和中腎小管演變?yōu)槟行耘啪艿馈?/p>

中腎小管（80對(duì)），形成腎小體，多數(shù)退化中腎管，通入泄殖腔當(dāng)前第11頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)2.中腎:

第4周末，橫行中腎小管—S形彎曲—內(nèi)側(cè)膨大內(nèi)陷形成腎小囊，與背主動(dòng)脈來(lái)的毛細(xì)血管球共同形成腎小體。

前腎管改為中腎管.8周末，中腎退化，男性，尾端小部分中腎管和中腎小管演變?yōu)槟行耘啪艿馈?/p>

中腎小管（80對(duì)），形成腎小體，多數(shù)退化中腎管，通入泄殖腔當(dāng)前第12頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)3.后腎（永久腎）:第5周初，起源于輸尿管芽和生后腎原基。1）輸尿管芽(uretericbud)中腎管末端近泄殖腔處向背側(cè)頭端發(fā)出一盲管—輸尿管芽，伸長(zhǎng)長(zhǎng)入中腎嵴，在其誘導(dǎo)下形成生后腎組織。輸尿管芽繼續(xù)生長(zhǎng)，頭端膨大，反復(fù)分支形成輸尿管、腎盂、腎大盞、腎小盞、集合小管。輸尿管芽長(zhǎng)入中腎嵴尾端（生后腎組織）輸尿管芽→腎盂、腎盞、集合管生后腎組織→腎小管和腎小體，腎被膜當(dāng)前第13頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)2)生后腎原基:(metanephrogenicblastema)在集合小管的誘導(dǎo)下，形成多個(gè)細(xì)胞團(tuán)—

小泡—伸長(zhǎng)為S形小管，一端通于集合小管，另一端膨大、內(nèi)陷形成腎小囊，毛細(xì)血管伸入其中形成血管球，腎小體。3個(gè)月時(shí)，后腎已有微弱的泌尿功能。后腎上移于腹腔，腎門(mén)轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)。當(dāng)前第14頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)當(dāng)前第15頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)（二）膀胱和尿道的發(fā)生

4—7周時(shí)，尿直腸隔出現(xiàn)，將泄殖腔分割為腹側(cè)的尿生殖竇和背側(cè)的原始直腸尿生殖竇上段：（較大）→膀胱（其頂點(diǎn)與臍尿管相連；后者閉鎖，形成臍中韌帶）中段：（狹窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段：于男性→尿道海綿體部于女性→陰道前庭尿直腸隔當(dāng)前第16頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)尿生殖竇的演變（男性）尿直腸隔當(dāng)前第17頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)多囊腎（polycystickidney）：因遠(yuǎn)曲小管未與集合管接通，尿液于腎小管積聚形成囊泡(三)先天性畸形

當(dāng)前第18頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)異位腎:（ectopickidney）：腎在上升過(guò)程中受阻，未達(dá)到正常位置；多見(jiàn)者為停留在盆腔。當(dāng)前第19頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)馬蹄腎（horseshoekidney）：兩腎尾端融合呈馬蹄形，并在上升過(guò)程中受阻于腸系膜下動(dòng)脈根部，當(dāng)前第20頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)雙輸尿管：

輸尿管芽過(guò)早分支，形成雙輸尿管；可在同側(cè)形成兩個(gè)分裂或融合的腎

當(dāng)前第21頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)臍尿瘺：

因臍尿管未閉鎖，出生后尿液從臍部外溢

當(dāng)前第22頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)膀胱外翻：(exstrophyofbladder)尿生殖竇與表面外胚層之間未出現(xiàn)間充質(zhì)，膀胱腹側(cè)壁與臍下腹壁之間無(wú)肌肉及結(jié)締組織發(fā)生，表皮與膀胱壁破裂，黏膜外翻當(dāng)前第23頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)當(dāng)前第24頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)腎缺如：

因輸尿管芽未形成或早期退化，不能誘導(dǎo)后腎發(fā)生，導(dǎo)致腎缺如。腎缺如以單側(cè)多見(jiàn)，多無(wú)臨床癥狀

腎發(fā)育不良：（agenesisofkidney）當(dāng)前第25頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)當(dāng)前第26頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)二、生殖系統(tǒng)的發(fā)生胚胎的遺傳性別在受精時(shí)由精子的核型決定生殖腺性別于第7周能辨認(rèn)外生殖器性別于第12周能辨認(rèn)生殖系統(tǒng)發(fā)生分為：早期的性未分化階段后期的性分化階段當(dāng)前第27頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)來(lái)自三部分：體腔上皮（表面上皮）上皮下的間充質(zhì)遷入的原始生殖細(xì)胞。1.未分化性腺的發(fā)生：生殖腺嵴:為原始消化管背系膜與中腎嵴之間的縱行隆起;由體腔上皮和間充質(zhì)構(gòu)成;上皮增生進(jìn)入間充質(zhì),形成索條狀的初級(jí)性索原始生殖細(xì)胞:第4周時(shí)產(chǎn)生于卵黃囊頂近尿囊處的內(nèi)胚層;第6周沿背系膜遷移,進(jìn)入生殖腺嵴,未分化性腺形成(一)生殖腺的發(fā)生和分化

當(dāng)前第28頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)來(lái)自三部分：體腔上皮（表面上皮）上皮下的間充質(zhì)遷入的原始生殖細(xì)胞。1.未分化性腺的發(fā)生：生殖腺嵴:為原始消化管背系膜與中腎嵴之間的縱行隆起;由體腔上皮和間充質(zhì)構(gòu)成;上皮增生進(jìn)入間充質(zhì),形成索條狀的初級(jí)性索原始生殖細(xì)胞:第4周時(shí)產(chǎn)生于卵黃囊頂近尿囊處的內(nèi)胚層;第6周沿背系膜遷移,進(jìn)入生殖腺嵴,未分化性腺形成(一)生殖腺的發(fā)生和分化

當(dāng)前第29頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)來(lái)自三部分：體腔上皮（表面上皮）上皮下的間充質(zhì)遷入的原始生殖細(xì)胞。1.未分化性腺的發(fā)生：生殖腺嵴:為原始消化管背系膜與中腎嵴之間的縱行隆起;由體腔上皮和間充質(zhì)構(gòu)成;上皮增生進(jìn)入間充質(zhì),形成索條狀的初級(jí)性索原始生殖細(xì)胞:第4周時(shí)產(chǎn)生于卵黃囊頂近尿囊處的內(nèi)胚層;第6周沿背系膜遷移,進(jìn)入生殖腺嵴,未分化性腺形成(一)生殖腺的發(fā)生和分化

當(dāng)前第30頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)2.睪丸的發(fā)生

Y染色體有SRY（sex-determiningregionofY-chromosome)基因，表達(dá)睪丸決定因子（testis-determiningfactor），決定了性腺分化方向。如果遷入的原始生殖細(xì)胞表達(dá)睪丸決定因子性腺將發(fā)生為睪丸，如遷入的原始生殖細(xì)胞不表達(dá)睪丸決定因子，則性腺自然分化為卵巢。當(dāng)前第31頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)2.睪丸的發(fā)生

第7-8周時(shí)

初級(jí)性索→睪丸索→生精小管

其管壁有兩種細(xì)胞(精原細(xì)胞與初級(jí)性索分化來(lái)的支持細(xì)胞)

間充質(zhì)—睪丸間質(zhì)和間質(zhì)細(xì)胞（分泌雄激素），表面上皮下方的間充質(zhì)分化為白膜。

當(dāng)前第32頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)睪丸的發(fā)生Para當(dāng)前第33頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)3.卵巢的發(fā)生

無(wú)Y染色體，性腺自然向女性方向分化第10周后，初級(jí)性索退化；次級(jí)性索（皮質(zhì)索）形成→(16周），斷裂為細(xì)胞團(tuán)（原始卵泡，600萬(wàn)個(gè)）上皮細(xì)胞→卵泡細(xì)胞原始生殖細(xì)胞→卵原細(xì)胞（增殖、分化為初級(jí)卵母細(xì)胞（100～200萬(wàn)），停留于第一次減數(shù)分裂前期）間充質(zhì)→白膜、結(jié)締組織當(dāng)前第34頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)卵巢的發(fā)生當(dāng)前第35頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)4.睪丸和卵巢的下降引帶：生殖腺尾端與陰囊陰唇隆起之間的系膜因胚體生長(zhǎng)、腰部直立、引帶相對(duì)縮短，生殖腺位置下移卵巢在3個(gè)月時(shí)下降于盆腔，引帶演變?yōu)槁殉岔g帶和子宮圓韌帶。卵巢停留于盆腔當(dāng)前第36頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)睪丸下降，通過(guò)腹股溝管時(shí)，雙層腹膜形成鞘突，包在睪丸的周?chē)?即形成鞘膜腔。睪丸在7-8個(gè)月時(shí)，降入陰囊，鞘膜腔與腹腔之間的通路閉鎖。隱睪，先天性腹股溝疝。睪丸下降當(dāng)前第37頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)(二)生殖管道的發(fā)生和演變1.未分化時(shí)期第6周時(shí)，男、女一對(duì)中腎管一對(duì)中腎旁管（Müllerduct），中腎旁管：由中腎嵴體腔上皮凹陷、閉合形成頭端開(kāi)口于體腔上段、中段較長(zhǎng)下段為盲端，合并后突入尿生殖竇背側(cè)壁，形成隆起的竇結(jié)節(jié)當(dāng)前第38頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)2.男性生殖管道的發(fā)生和分化：睪丸中支持細(xì)胞產(chǎn)生抗中腎旁管激素，中腎旁管退化.間質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生雄激素促使中腎管發(fā)育為男性生殖管道。與睪丸相鄰的中腎小管分化為輸出小管，與其相連的中腎管分化為附睪管，輸精管和射精管。當(dāng)前第39頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)3.女性生殖管道的分化由于無(wú)雄激素與抗中腎旁管激素的作用，中腎管退化，中腎旁管發(fā)育。中腎旁管：頭端→輸卵管漏斗部，開(kāi)口于體腔上段與中段→輸卵管下段左右合并、隔膜消失→子宮與陰道穹隆部竇結(jié)節(jié)→陰道板→陰道；末端的薄膜為處女膜。下端不愈合→雙子宮處女膜閉鎖,陰道閉鎖當(dāng)前第40頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)子宮與陰道的形成當(dāng)前第41頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)（三）外生殖器的發(fā)生1.未分化期第5周初，間充質(zhì)細(xì)胞在泄殖腔膜周?chē)纬啥l弧形的泄殖腔褶；其腹側(cè)部為尿生殖褶生殖結(jié)節(jié)形成尿生殖褶之間為尿生殖溝，底為尿生殖膜（于第9周破裂）尿生殖褶外側(cè)出現(xiàn)陰唇陰囊隆起9周前不能分辨性別，當(dāng)前第42頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)2.男性外生殖器的發(fā)生雄激素的作用下，生殖結(jié)節(jié)伸長(zhǎng)→陰莖尿生殖褶愈合→尿道海綿體陰唇陰囊隆起→陰囊當(dāng)前第43頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)3.女性外生殖器的發(fā)生

無(wú)雄激素的作用下生殖結(jié)節(jié)→陰蒂尿生殖褶→小陰唇陰唇陰囊隆起→大陰唇尿道溝擴(kuò)展與尿生殖竇下段共同形成陰道前庭。當(dāng)前第44頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)(四）主要畸形隱睪：睪丸不完全下降，停留在腹腔或腹股溝；腹腔內(nèi)隱睪因溫度高而影響精子發(fā)生。當(dāng)前第45頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)先天性腹股溝疝：

腹腔與鞘膜腔之間的通路未閉合，當(dāng)腹內(nèi)壓增高時(shí)，腸管突入鞘膜腔當(dāng)前第46頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)尿道下裂：

左右尿生殖褶閉合不全，導(dǎo)致陰莖腹側(cè)有尿道開(kāi)口

當(dāng)前第47頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)當(dāng)前第48頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)當(dāng)前第49頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)雙子宮：

左右中腎旁管下段未融合；常伴有雙陰道雙角子宮：中腎旁管下段的上半部分未融合當(dāng)前第50頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)陰道閉鎖：竇結(jié)節(jié)未形成陰道板，或陰道板未形成管道.當(dāng)前第51頁(yè)\共有54頁(yè)\編于星期四\2點(diǎn)兩性畸形（半陰陽(yáng)）：外生殖器介于兩性之間①真兩性畸形：兼有睪丸和卵巢；核型為46,XX/46,XY嵌合型②男性假兩性畸形：有睪丸；核型為46,XY；因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不