肝性腦病分析課件

肝性腦病

hepaticencephalopathy

HE齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院付桂琴

1肝性腦病講述概述病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療要點護理肝性腦病講述概述2教學(xué)目的與

要

求掌握：肝性腦病的臨床表現(xiàn)、誘發(fā)因素意識模糊的護理熟悉：治療要點了解：病因和機理、診斷教學(xué)目的與要求掌握：肝性腦病的臨床表現(xiàn)、3※定義

嚴(yán)重肝病代謝紊亂中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)主要臨床表現(xiàn)

意識障礙行為失常和昏迷※定義

嚴(yán)重肝病代謝紊亂4相關(guān)名稱亞臨床或隱性肝性腦病。

無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常，僅能用精細的智力試驗和(或)電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病，稱亞臨床或隱性肝性腦病。相關(guān)名稱亞臨床或隱性肝性腦病。5病因及發(fā)病機制(一)病因1肝硬化:重癥病毒性肝炎、中毒性肝炎、藥物性肝炎的急性或暴發(fā)性肝功能衰竭2門體分流手術(shù):各型肝硬化引起，門靜脈高壓的門體分流手術(shù)，亞臨床肝性腦病：70%3原發(fā)性肝癌4妊娠期急性脂肪肝5嚴(yán)重膽道感染

病因及發(fā)病機制(一)病因6兩個主要的病理基礎(chǔ)各種原因致嚴(yán)重肝臟疾病肝臟解毒功能減弱側(cè)支循環(huán)形成兩個主要的病理基礎(chǔ)各種原因致嚴(yán)重肝臟疾病肝臟解毒功能減弱側(cè)支7誘因：①上消化道出血；②攝入過高的蛋白質(zhì)飲食；③大量排鉀利尿和腹腔放液；④感染；⑤藥物如鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥；⑥便秘；⑦低血糖；尿毒癥、外科手術(shù)誘因：①上消化道出血；8(二)發(fā)病機制1)血氨的來源:①來自腸道、腎和骨骼肌生成的氨。②胃腸道是主要門戶,正常人胃腸道每日產(chǎn)氨約4g，在結(jié)腸部位吸收，結(jié)腸的pH>6時，氨以游離有毒性的NH3的形式彌散人血；pH<6時，則以NH4+的形式從血液轉(zhuǎn)至腸腔，隨糞排出。③腎臟所產(chǎn)的氨的排泄也與腎小管濾液的酸堿度有關(guān)，呈堿性時，大量氨吸收入血，呈酸性時，氨大量進入腎小管腔與酸結(jié)合，以銨鹽的形式排出體外。④骨骼肌在運動時也可產(chǎn)生少量氨。

(二)發(fā)病機制1)血氨的來源:92)機體清除氨的主要途徑為：①

腎排酸同時，排出大量氨；②

在肝內(nèi)合成尿素通過腎排泄；③

在腦、肝、腎等組織消耗氨合成谷氨酰胺；血氨過高時，少量從肺部呼出。

。

2)機體清除氨的主要途徑為：103)血氨增高的原因外源性：攝入過多含氮食物（高蛋白飲食）或藥物，在腸道轉(zhuǎn)化為氨

血氨增高的原因氨生成過多氨代謝減少3)血氨增高的原因外源性：血氨增高的原因氨生成過多氨代謝減11

內(nèi)源性：①

上消化道出血后，停留在腸內(nèi)的血液分解為氨②

肝衰竭時，將氨合成為尿素的能力減退③

門體分流，腸道的氨未經(jīng)肝解毒而直接進入體循環(huán)，使血氨升高腎前性與腎性氮質(zhì)血癥時，血中大量的尿素彌散到腸腔轉(zhuǎn)變?yōu)榘?，再進入血液。低鉀性堿中毒進食少惡心嘔吐腹瀉利尿排鉀放腹水低血容量和缺氧大量放腹水利尿便秘感染增加組織分解代謝而產(chǎn)氨增多低血糖其他

內(nèi)源性：124)氨對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用①

干擾腦的能量代謝，引起高能磷酸化合物濃度降低，使大腦細胞的能量供應(yīng)不足，不能維持正常功能。②

大腦在去氨過程中消耗大量的谷氨酸，并產(chǎn)生大量的谷氨酰胺，而谷氨酰胺是一種有機滲透質(zhì)，可導(dǎo)致腦水腫。谷氨酸是大腦的重要興奮性神經(jīng)遞質(zhì)，缺少時使大腦抑制增加。同時，氨是一種具有神經(jīng)毒性的化合物，可致中樞神經(jīng)直接損害。

4)氨對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用①

干擾腦的能量代謝，引13二）胺、硫醇及短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用

甲基硫醇是蛋氨酸在胃腸道內(nèi)被細菌代謝的產(chǎn)物，甲基硫醇及其衍變的二甲基亞砜，均可在實驗動物引起意識模糊、定向力喪失、甚至昏迷。在嚴(yán)重肝病病人中，甲基硫醇的血濃度增高，伴腦病者更明顯。在肝功能衰竭動物實驗中，單獨使用氨、硫醇和短鏈脂肪酸三種毒性物質(zhì)的任何一種，如用量較小不致于誘發(fā)肝性腦病，如聯(lián)合使用，即使劑量不變也能引起腦部癥狀。為此，有學(xué)者提出三者對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)同毒性作用，可能在肝性腦病的發(fā)病機制中有重要地位。

二）胺、硫醇及短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用甲基硫醇是14

三）假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說

神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)是通過遞質(zhì)完成的，神經(jīng)遞質(zhì)分興奮性(多巴胺、去甲腎上腺素等)和抑制性(5—羥色胺、γ—氨基丁酸等)，正常時兩者保持平衡。食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸等，經(jīng)腸菌脫羧酶的作用分別轉(zhuǎn)變?yōu)槔野泛捅揭野罚贿@兩種胺在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解清除，肝功能衰竭時，清除發(fā)生障礙，此兩種胺可進入腦組織，在腦內(nèi)經(jīng)β羥化酶作用形成β—羥酪胺和苯乙醇胺，后兩者的化學(xué)結(jié)構(gòu)與正常神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素相似；但不能傳遞神經(jīng)沖動或作用很弱，故稱假神經(jīng)遞質(zhì)。當(dāng)假神經(jīng)遞質(zhì)被腦細胞攝取并取代了突觸中的正常遞質(zhì)，興奮沖動不能正常地傳至大腦皮質(zhì)而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識障礙。

三）假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說15四）氨基酸代謝不平衡學(xué)說

血漿氨基酸測定發(fā)現(xiàn)，肝硬化失代償病人血漿芳香族氨基酸(如苯丙氨酸、酪氨酸、，色氨酸)增多而支鏈氨基酸(如纈氨酸、亮氨酸；異亮氨酸)減少，進人腦內(nèi)的芳香族氨基酸增多。①

正常人的芳香族氨基酸在肝中代謝分解，肝功能衰竭時分解減少，故血濃度增高。②

正常時支鏈氨基酸主要在骨骼肌而不在肝代謝

四）氨基酸代謝不平衡學(xué)說血漿氨基酸測定16③

胰島素有促使這類氨基酸進入肌肉的作用。肝功能衰竭時，對胰島素滅活作用降低，血濃度升高，因而促使支鏈氨基酸大量進入肌肉組織，故血濃度降低。④

兩組氨基酸是在相互競爭和排斥中通過血—腦脊液屏障進人大腦與谷氨酰胺交換，支鏈氨基酸減少；進入腦內(nèi)的芳香族氨基酸增多，后者進一步形成假神經(jīng)遞質(zhì)，腦中增多的色氨酸可衍生5－羥色胺，是中樞神經(jīng)某些神經(jīng)元的抑制性遞質(zhì)，有拮抗去甲腎上腺素的作用，也可能與昏迷有關(guān)。

③

胰島素有促使這類氨基酸進入肌肉的作用。肝功能衰竭時，17(五）γ-氨基丁酸／苯二氮卓

(GABA／BZ)復(fù)合受體學(xué)說

GABA是哺乳動物大腦的主要抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，肝性腦病病人GABA濃度增高，血腦脊液屏障通透性也高，大腦突觸后神經(jīng)元的GABA受體增多。這種受體不僅與GABA結(jié)合，還與巴比妥類和苯二氮卓類藥物結(jié)合，故稱為GABA／BZ復(fù)合體(五）γ-氨基丁酸／苯二氮卓

(GABA／BZ)復(fù)合受體學(xué)18臨床表現(xiàn)※根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，將肝性腦病的表現(xiàn)分為四期；一期(前驅(qū)期)

輕度性格改變和行為失常，如欣快激動或淡漠少言，衣冠不整或隨地便溺。應(yīng)答尚準(zhǔn)確，但吐詞不清且較緩慢?？捎袚湟順诱痤潱X電圖多數(shù)正常。此期歷時數(shù)日或數(shù)周。有時癥狀不明顯，易被忽視。

臨床表現(xiàn)※根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，將19二期(昏迷前期)

以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。定向力和理解力均減退，對時、地、人的概念混亂，不能完成簡單的計算和智力構(gòu)圖，言語不清，書寫障礙，甚至有幻覺，恐懼，狂躁而易被誤認(rèn)為一般精神病。有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)體征，如腱反射亢進，踝痙攣、Babinski征陽性等。撲翼樣震顫存在：腦電圖異常。病人可出現(xiàn)不隨意運動及運動失調(diào)。二期(昏迷前期)以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。定向20臨床表現(xiàn)※三期(昏睡期)

以昏睡和精神錯亂為主，大部分時間呈昏睡狀態(tài)，可以喚醒，醒時尚可應(yīng)答，但常有神志不清和幻覺。撲翼樣震顫仍可引出，肌張力增加，神經(jīng)系統(tǒng)體征持續(xù)或加重。錐體束征常呈陽性，腦電圖有異常波形。四期(昏迷期)

神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時，對疼痛等強刺激有反應(yīng)，腱反射和肌張力仍亢進；由于病人不能合作，撲翼樣震顫無法引出。深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥、踝陣攣和換氣過度。腦電圖明顯異常。

臨床表現(xiàn)※三期(昏睡期)以昏睡和精神錯亂為主，大部分21臨床表現(xiàn)記憶力減退譫妄和狂躁定向力障礙性格改變理解力減退計算力減退書寫障礙昏睡和昏迷行為失常臨床表現(xiàn)記憶力減退譫妄和狂躁定向力障礙性格改變理解力減退計算22實驗室和其他檢查

1．血氨增高：正常人空腹血氨為40—70ug／d1，慢性肝性腦病尤其是門體分流性腦病病人多有血氨增高；急性肝衰竭所致腦病的血氨多正常。2．腦電圖檢查：腦電圖可見慢節(jié)律的波型甚至三相波

典型的改變?yōu)楣?jié)律變慢，主要出現(xiàn)普遍性每秒4一7次θ波，也可有每秒1—3次的δ波?；杳詴r兩側(cè)同時出現(xiàn)對稱的高波幅δ波。對診斷及預(yù)后的判斷有意義。3．心理檢測異常：測驗內(nèi)容包括書寫、構(gòu)詞、畫圖、搭積木、用火柴桿搭五角星，及數(shù)字連接試驗等。對于診斷早期肝性腦病包括亞臨床腦病意義最大。

實驗室和其他檢查1．血氨增高：正常人空腹血氨為40—723診斷要點※

肝性腦病的主要診斷依據(jù)為：①嚴(yán)重肝病和(或)廣泛門體側(cè)支循環(huán)；②精神錯亂、昏睡或昏迷；③有肝性腦病的誘因；④明顯肝功能損害或血氨增高；⑤撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變。診斷要點※肝性腦病的主要診斷依據(jù)為：24飲食治療開始給無旦白高熱量高維生素飲食以碳水化合物和植物旦白為好飲食治療開始給25治療要點#1．去除病因，避免誘發(fā)和加重肝性腦病。2．減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收①昏迷時嚴(yán)禁蛋白質(zhì)攝人，每日供給熱量至少5一6.7kJ，以葡萄糖為主。②灌腸或?qū)a，清除腸內(nèi)積食、積血或其他含氮物質(zhì)，可用乳果糖口服或灌腸，劑量30～60g／d，從小劑量開始，以調(diào)節(jié)到每日排糞2—3次，糞pH5—6為宜；或弱酸性液體灌腸。③抑制腸道細菌的生長，短期口服新霉素2—4g／d或甲硝唑0．2g，每日4次治療要點#1．去除病因，避免誘發(fā)和加重肝性腦病。263．促進有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝紊亂①使用降氨藥物，如谷氨酸鉀或谷氨酸鈉每次用4支，靜脈滴注每日1～2次。代謝性堿中毒者用精氨酸，每次10一20g，每日1次靜滴。②對急性門體分流性腦病，可用苯甲酸鈉治療,劑量5g，每日2次，也可用乳果糖。③如病人不能耐受蛋白食物，可口服或靜脈,輸注以支鏈氨基酸為主的氨基酸混合注射液，以恢復(fù)病人的正氮平衡。④應(yīng)用GABA／BZ復(fù)合受體(γ-氨基丁酸／苯二氮卓)拮抗藥3．促進有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝紊亂274．對癥治療①

糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)，每日尿液總量以不超過2500ml為宜。一般為尿量加1000mL。②

保護腦細胞功能冰帽、降顱壓③

保持呼吸道通暢④

防治腦水腫、出血與休克⑤也可進行腹膜透析或血液透析等。5.肝移植4．對癥治療28護理評估

1．病史2．身體評估(1)意識狀態(tài)注意觀察病人性格和行為表現(xiàn)，對時間、地點、人物的定向力和理解力是否正常，有無幻覺及意識障礙。(2)營養(yǎng)狀況評估病人身高、體重及全身營養(yǎng)狀況。(3)皮膚和粘膜有無黃染、出血點、蜘蛛痣、肝掌、腹壁靜脈曲張等。護理評估1．病史29(4)肝脾應(yīng)注意其大小、質(zhì)地、表面情況，有無壓痛等。(5)腹部體征有無腹部膨隆，腹式呼吸減弱；有無腹壁緊張度增加，移動性濁音出現(xiàn)等。(6)神經(jīng)系統(tǒng)檢查．有無撲翼樣震顫，有無肌力及腱反射的改變，錐體束征是否為陽性。3．實驗室及其他檢查(4)肝脾應(yīng)注意其大小、質(zhì)地、表面情況，有無壓痛等。30常用護理診斷

1．意識模糊與血氨增高、干擾腦細胞能量代謝和神經(jīng)傳導(dǎo)有關(guān)。2．照顧者角色困難與病人意識障礙、照顧者缺乏知識及經(jīng)濟負擔(dān)有關(guān)。常用護理診斷1．意識模糊與血氨增高、干擾腦細胞能量代謝31目標(biāo)1．病人的感知逐漸恢復(fù)正常。

2．無受傷、誤吸、感染的發(fā)生。

3．能獲得一個切實可行的照顧計劃。

目標(biāo)1．病人的感知逐漸恢復(fù)正常。32護理措施及依據(jù)

1．意識模糊(1)嚴(yán)密觀察判斷意識障礙的程度。加強對病人血壓、脈搏、呼吸、體溫、瞳孔的監(jiān)測并作記錄。定期抽血復(fù)查肝、腎功能、電解質(zhì)(2)安慰病人(3)盡量安排專人護理(4)注意安全保護(5)評估并協(xié)助醫(yī)生迅速去除和避免誘發(fā)因素：

護理措施及依據(jù)1．意識模糊33去除和避免誘發(fā)因素①避免應(yīng)用鎮(zhèn)靜安眠藥、麻醉藥等②防止大量輸液，過多液體可引起低血鉀，稀釋性低血鈉、腦水腫等，從而加重肝性腦病。③避免快速利尿和大量放腹水，防止有效循環(huán)血量減少及大量蛋白質(zhì)和水電解質(zhì)丟失，肝臟損害加重。④防止感染，使氨的產(chǎn)生增加以及耗氧量增加。⑤保持大便通暢，使含氨及其他有毒物質(zhì)在腸道存留時間延長；促進毒物吸收，可用生理鹽水或弱酸性溶液灌腸。忌用肥皂水灌腸，因其為堿性，增加氨的吸收。亦可口服或鼻飼25％硫酸鎂30—60ml導(dǎo)瀉。對急性門體分流性腦病昏迷病人可用乳果糖500ml加水500ml灌腸。⑥上消化道出血出血停止后也應(yīng)灌腸和導(dǎo)瀉，以清除腸道內(nèi)積血，減少氨的吸收。⑦禁食或限食者，避免發(fā)生低血糖。去除和避免誘發(fā)因素①避免應(yīng)用鎮(zhèn)靜安眠藥、麻醉藥等34(6)合理飲食①昏迷開始數(shù)日內(nèi)禁食蛋白質(zhì)，供給以碳水化合物為主的食物，每日供給足夠的熱量和維生素，②神志清醒后、可逐步增加蛋白質(zhì)飲食，每天20g，以后每3—5天增加l0g，但短期內(nèi)不能超過40—50g／d，以植物蛋白為好。因植物蛋白含蛋氨酸、芳香族氨基酸和產(chǎn)氨氨基酸較少，含支鏈氨基酸較多，且能增加糞氮排泄。此外，植物蛋白含非吸收性纖維，有利于通便。③不宜用維生素B6，可使多巴在周圍神經(jīng)處轉(zhuǎn)為多巴胺，影響多巴進入腦組織，減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)的正常傳導(dǎo)遞質(zhì)。④脂肪盡量少用，因脂肪可延緩胃的排空。(6)合理飲食35(7)用藥護理：①

應(yīng)用谷氨酸鈉或谷氨酸鉀時，要注意觀察病人的尿量、腹水和水腫狀況，尿少時慎用鉀劑，明顯腹水和水腫時慎用鈉鹽。應(yīng)用精氨酸時，滴注速度不宜過快，以免引起流涎、面色潮紅與嘔吐。②

應(yīng)用苯甲酸鈉時注意病人有無飽脹、腹絞痛、惡心、嘔吐等。乳果糖因腸內(nèi)產(chǎn)氣較多，可引起腹脹、腹絞痛、惡心、嘔吐、電解質(zhì)紊亂③

長期服新霉素的病人中少數(shù)可出現(xiàn)聽力或腎功能損害，故服用新霉素不宜超過一個月，并做好聽力和腎功能的監(jiān)測。④

根據(jù)醫(yī)囑及時糾正水、電解質(zhì)和酸堿失調(diào)，做好出入量的記錄。⑤保護腦細胞功能，可用冰帽降低顱內(nèi)溫度，以減少能量消耗。根據(jù)醫(yī)囑靜脈快速滴注高滲葡萄糖、甘露醇以防治腦水腫。(7)用藥護理：36(8)做好昏迷病人的護理：①保持病人呼吸道通暢，保證氧氣的供給。②做好口腔、眼的護理，對眼瞼閉合不全角膜外露的病人可用生理鹽水紗布覆蓋眼部。③尿潴留病人給予留置導(dǎo)管導(dǎo)尿，并詳細記錄尿量、顏色、氣味。④預(yù)防壓瘡的護理：定時翻身，保持床褥干燥、平整。⑤給病人做肢體的被動運動，防止靜脈血栓形成及肌肉萎縮。(8)做好昏迷病人的護理：372．照顧者角色困難

(1)與照顧者建立良好的關(guān)系，讓其了解本病特點，做好充分的心理準(zhǔn)備。增強其信心。(2)與照顧者一起討論護理問題，幫助合理安排時間，制定一個切實可行的照顧計劃。(3)關(guān)心照顧者的健康。(4)與照顧者討論其他可能的資源和社會支持。。2．照顧者角色困難38評價

1．誘發(fā)本病的原因已去除，病人神志逐漸清醒、生命體征穩(wěn)定、未發(fā)生受傷、誤吸、感染等并發(fā)癥。2．照顧者能明確自身的價值，主動參與照顧計劃，使病人得到較理想的照顧。評價1．誘發(fā)本病的原因已去除，病人神志逐漸清醒、生命體征穩(wěn)39保健指導(dǎo)1、疾病宣教2、指導(dǎo)病人掌握各種誘發(fā)因素3、指導(dǎo)家屬掌握肝性腦病的早期征象4、精神支持和生活照顧5、藥物護理保健指導(dǎo)1、疾病宣教40預(yù)后誘因明確預(yù)后好肝功能較好，分流手術(shù)后由于高蛋白飲食引起門體分流性腦病預(yù)后較好有腹水、黃疸、出血傾向預(yù)后差預(yù)后誘因明確預(yù)后好41思考題1根據(jù)你所學(xué)知識，你認(rèn)為怎樣才能最早的發(fā)現(xiàn)肝性腦病的早期癥狀

2你怎樣去尋找肝性腦病的誘因？找到后怎樣處理？3解釋：亞臨床或隱性肝性腦病。4肝性腦病病人飲食和用藥護理?思考題1根據(jù)你所學(xué)知識，你認(rèn)為怎樣才能最42病案分析

男性、55歲、患乙型肝炎5年、近一年來腹脹，腹圍加大、當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為肝硬化腹水、常自服利尿劑，3天前赴宴會后出現(xiàn)黑便，每天一次，軟便，量約50Ml/次，昨晚始出現(xiàn)神志模糊，體查BP100/60mmHg神志欠清，能喊醒、不能正確回答問題、肝病面容，肝掌，胸前可見蜘蛛痣，腹隆，拒按壓，移動性濁音陽性。1寫出該患者可能的診斷？2該病人飲食和用藥護理?

病案分析男性、55歲、患乙型肝炎5年、近一年43

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44肝性腦病講述概述病因及發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療要點護理肝性腦病講述概述45教學(xué)目的與

要

求掌握：肝性腦病的臨床表現(xiàn)、誘發(fā)因素意識模糊的護理熟悉：治療要點了解：病因和機理、診斷教學(xué)目的與要求掌握：肝性腦病的臨床表現(xiàn)、46※定義

嚴(yán)重肝病代謝紊亂中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)主要臨床表現(xiàn)

意識障礙行為失常和昏迷※定義

嚴(yán)重肝病代謝紊亂47相關(guān)名稱亞臨床或隱性肝性腦病。

無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常，僅能用精細的智力試驗和(或)電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病，稱亞臨床或隱性肝性腦病。相關(guān)名稱亞臨床或隱性肝性腦病。48病因及發(fā)病機制(一)病因1肝硬化:重癥病毒性肝炎、中毒性肝炎、藥物性肝炎的急性或暴發(fā)性肝功能衰竭2門體分流手術(shù):各型肝硬化引起，門靜脈高壓的門體分流手術(shù)，亞臨床肝性腦?。?0%3原發(fā)性肝癌4妊娠期急性脂肪肝5嚴(yán)重膽道感染

病因及發(fā)病機制(一)病因49兩個主要的病理基礎(chǔ)各種原因致嚴(yán)重肝臟疾病肝臟解毒功能減弱側(cè)支循環(huán)形成兩個主要的病理基礎(chǔ)各種原因致嚴(yán)重肝臟疾病肝臟解毒功能減弱側(cè)支50誘因：①上消化道出血；②攝入過高的蛋白質(zhì)飲食；③大量排鉀利尿和腹腔放液；④感染；⑤藥物如鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥；⑥便秘；⑦低血糖；尿毒癥、外科手術(shù)誘因：①上消化道出血；51(二)發(fā)病機制1)血氨的來源:①來自腸道、腎和骨骼肌生成的氨。②胃腸道是主要門戶,正常人胃腸道每日產(chǎn)氨約4g，在結(jié)腸部位吸收，結(jié)腸的pH>6時，氨以游離有毒性的NH3的形式彌散人血；pH<6時，則以NH4+的形式從血液轉(zhuǎn)至腸腔，隨糞排出。③腎臟所產(chǎn)的氨的排泄也與腎小管濾液的酸堿度有關(guān)，呈堿性時，大量氨吸收入血，呈酸性時，氨大量進入腎小管腔與酸結(jié)合，以銨鹽的形式排出體外。④骨骼肌在運動時也可產(chǎn)生少量氨。

(二)發(fā)病機制1)血氨的來源:522)機體清除氨的主要途徑為：①

腎排酸同時，排出大量氨；②

在肝內(nèi)合成尿素通過腎排泄；③

在腦、肝、腎等組織消耗氨合成谷氨酰胺；血氨過高時，少量從肺部呼出。

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2)機體清除氨的主要途徑為：533)血氨增高的原因外源性：攝入過多含氮食物（高蛋白飲食）或藥物，在腸道轉(zhuǎn)化為氨

血氨增高的原因氨生成過多氨代謝減少3)血氨增高的原因外源性：血氨增高的原因氨生成過多氨代謝減54

內(nèi)源性：①

上消化道出血后，停留在腸內(nèi)的血液分解為氨②

肝衰竭時，將氨合成為尿素的能力減退③

門體分流，腸道的氨未經(jīng)肝解毒而直接進入體循環(huán)，使血氨升高腎前性與腎性氮質(zhì)血癥時，血中大量的尿素彌散到腸腔轉(zhuǎn)變?yōu)榘保龠M入血液。低鉀性堿中毒進食少惡心嘔吐腹瀉利尿排鉀放腹水低血容量和缺氧大量放腹水利尿便秘感染增加組織分解代謝而產(chǎn)氨增多低血糖其他

內(nèi)源性：554)氨對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用①

干擾腦的能量代謝，引起高能磷酸化合物濃度降低，使大腦細胞的能量供應(yīng)不足，不能維持正常功能。②

大腦在去氨過程中消耗大量的谷氨酸，并產(chǎn)生大量的谷氨酰胺，而谷氨酰胺是一種有機滲透質(zhì)，可導(dǎo)致腦水腫。谷氨酸是大腦的重要興奮性神經(jīng)遞質(zhì)，缺少時使大腦抑制增加。同時，氨是一種具有神經(jīng)毒性的化合物，可致中樞神經(jīng)直接損害。

4)氨對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用①

干擾腦的能量代謝，引56二）胺、硫醇及短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用

甲基硫醇是蛋氨酸在胃腸道內(nèi)被細菌代謝的產(chǎn)物，甲基硫醇及其衍變的二甲基亞砜，均可在實驗動物引起意識模糊、定向力喪失、甚至昏迷。在嚴(yán)重肝病病人中，甲基硫醇的血濃度增高，伴腦病者更明顯。在肝功能衰竭動物實驗中，單獨使用氨、硫醇和短鏈脂肪酸三種毒性物質(zhì)的任何一種，如用量較小不致于誘發(fā)肝性腦病，如聯(lián)合使用，即使劑量不變也能引起腦部癥狀。為此，有學(xué)者提出三者對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)同毒性作用，可能在肝性腦病的發(fā)病機制中有重要地位。

二）胺、硫醇及短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用甲基硫醇是57

三）假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說

神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)是通過遞質(zhì)完成的，神經(jīng)遞質(zhì)分興奮性(多巴胺、去甲腎上腺素等)和抑制性(5—羥色胺、γ—氨基丁酸等)，正常時兩者保持平衡。食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸等，經(jīng)腸菌脫羧酶的作用分別轉(zhuǎn)變?yōu)槔野泛捅揭野罚贿@兩種胺在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解清除，肝功能衰竭時，清除發(fā)生障礙，此兩種胺可進入腦組織，在腦內(nèi)經(jīng)β羥化酶作用形成β—羥酪胺和苯乙醇胺，后兩者的化學(xué)結(jié)構(gòu)與正常神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素相似；但不能傳遞神經(jīng)沖動或作用很弱，故稱假神經(jīng)遞質(zhì)。當(dāng)假神經(jīng)遞質(zhì)被腦細胞攝取并取代了突觸中的正常遞質(zhì)，興奮沖動不能正常地傳至大腦皮質(zhì)而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識障礙。

三）假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說58四）氨基酸代謝不平衡學(xué)說

血漿氨基酸測定發(fā)現(xiàn)，肝硬化失代償病人血漿芳香族氨基酸(如苯丙氨酸、酪氨酸、，色氨酸)增多而支鏈氨基酸(如纈氨酸、亮氨酸；異亮氨酸)減少，進人腦內(nèi)的芳香族氨基酸增多。①

正常人的芳香族氨基酸在肝中代謝分解，肝功能衰竭時分解減少，故血濃度增高。②

正常時支鏈氨基酸主要在骨骼肌而不在肝代謝

四）氨基酸代謝不平衡學(xué)說血漿氨基酸測定59③

胰島素有促使這類氨基酸進入肌肉的作用。肝功能衰竭時，對胰島素滅活作用降低，血濃度升高，因而促使支鏈氨基酸大量進入肌肉組織，故血濃度降低。④

兩組氨基酸是在相互競爭和排斥中通過血—腦脊液屏障進人大腦與谷氨酰胺交換，支鏈氨基酸減少；進入腦內(nèi)的芳香族氨基酸增多，后者進一步形成假神經(jīng)遞質(zhì)，腦中增多的色氨酸可衍生5－羥色胺，是中樞神經(jīng)某些神經(jīng)元的抑制性遞質(zhì)，有拮抗去甲腎上腺素的作用，也可能與昏迷有關(guān)。

③

胰島素有促使這類氨基酸進入肌肉的作用。肝功能衰竭時，60(五）γ-氨基丁酸／苯二氮卓

(GABA／BZ)復(fù)合受體學(xué)說

GABA是哺乳動物大腦的主要抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，肝性腦病病人GABA濃度增高，血腦脊液屏障通透性也高，大腦突觸后神經(jīng)元的GABA受體增多。這種受體不僅與GABA結(jié)合，還與巴比妥類和苯二氮卓類藥物結(jié)合，故稱為GABA／BZ復(fù)合體(五）γ-氨基丁酸／苯二氮卓

(GABA／BZ)復(fù)合受體學(xué)61臨床表現(xiàn)※根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，將肝性腦病的表現(xiàn)分為四期；一期(前驅(qū)期)

輕度性格改變和行為失常，如欣快激動或淡漠少言，衣冠不整或隨地便溺。應(yīng)答尚準(zhǔn)確，但吐詞不清且較緩慢。可有撲翼樣震顫，腦電圖多數(shù)正常。此期歷時數(shù)日或數(shù)周。有時癥狀不明顯，易被忽視。

臨床表現(xiàn)※根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，將62二期(昏迷前期)

以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。定向力和理解力均減退，對時、地、人的概念混亂，不能完成簡單的計算和智力構(gòu)圖，言語不清，書寫障礙，甚至有幻覺，恐懼，狂躁而易被誤認(rèn)為一般精神病。有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)體征，如腱反射亢進，踝痙攣、Babinski征陽性等。撲翼樣震顫存在：腦電圖異常。病人可出現(xiàn)不隨意運動及運動失調(diào)。二期(昏迷前期)以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。定向63臨床表現(xiàn)※三期(昏睡期)

以昏睡和精神錯亂為主，大部分時間呈昏睡狀態(tài)，可以喚醒，醒時尚可應(yīng)答，但常有神志不清和幻覺。撲翼樣震顫仍可引出，肌張力增加，神經(jīng)系統(tǒng)體征持續(xù)或加重。錐體束征常呈陽性，腦電圖有異常波形。四期(昏迷期)

神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時，對疼痛等強刺激有反應(yīng)，腱反射和肌張力仍亢進；由于病人不能合作，撲翼樣震顫無法引出。深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥、踝陣攣和換氣過度。腦電圖明顯異常。

臨床表現(xiàn)※三期(昏睡期)以昏睡和精神錯亂為主，大部分64臨床表現(xiàn)記憶力減退譫妄和狂躁定向力障礙性格改變理解力減退計算力減退書寫障礙昏睡和昏迷行為失常臨床表現(xiàn)記憶力減退譫妄和狂躁定向力障礙性格改變理解力減退計算65實驗室和其他檢查

1．血氨增高：正常人空腹血氨為40—70ug／d1，慢性肝性腦病尤其是門體分流性腦病病人多有血氨增高；急性肝衰竭所致腦病的血氨多正常。2．腦電圖檢查：腦電圖可見慢節(jié)律的波型甚至三相波

典型的改變?yōu)楣?jié)律變慢，主要出現(xiàn)普遍性每秒4一7次θ波，也可有每秒1—3次的δ波。昏迷時兩側(cè)同時出現(xiàn)對稱的高波幅δ波。對診斷及預(yù)后的判斷有意義。3．心理檢測異常：測驗內(nèi)容包括書寫、構(gòu)詞、畫圖、搭積木、用火柴桿搭五角星，及數(shù)字連接試驗等。對于診斷早期肝性腦病包括亞臨床腦病意義最大。

實驗室和其他檢查1．血氨增高：正常人空腹血氨為40—766診斷要點※

肝性腦病的主要診斷依據(jù)為：①嚴(yán)重肝病和(或)廣泛門體側(cè)支循環(huán)；②精神錯亂、昏睡或昏迷；③有肝性腦病的誘因；④明顯肝功能損害或血氨增高；⑤撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變。診斷要點※肝性腦病的主要診斷依據(jù)為：67飲食治療開始給無旦白高熱量高維生素飲食以碳水化合物和植物旦白為好飲食治療開始給68治療要點#1．去除病因，避免誘發(fā)和加重肝性腦病。2．減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收①昏迷時嚴(yán)禁蛋白質(zhì)攝人，每日供給熱量至少5一6.7kJ，以葡萄糖為主。②灌腸或?qū)a，清除腸內(nèi)積食、積血或其他含氮物質(zhì)，可用乳果糖口服或灌腸，劑量30～60g／d，從小劑量開始，以調(diào)節(jié)到每日排糞2—3次，糞pH5—6為宜；或弱酸性液體灌腸。③抑制腸道細菌的生長，短期口服新霉素2—4g／d或甲硝唑0．2g，每日4次治療要點#1．去除病因，避免誘發(fā)和加重肝性腦病。693．促進有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝紊亂①使用降氨藥物，如谷氨酸鉀或谷氨酸鈉每次用4支，靜脈滴注每日1～2次。代謝性堿中毒者用精氨酸，每次10一20g，每日1次靜滴。②對急性門體分流性腦病，可用苯甲酸鈉治療,劑量5g，每日2次，也可用乳果糖。③如病人不能耐受蛋白食物，可口服或靜脈,輸注以支鏈氨基酸為主的氨基酸混合注射液，以恢復(fù)病人的正氮平衡。④應(yīng)用GABA／BZ復(fù)合受體(γ-氨基丁酸／苯二氮卓)拮抗藥3．促進有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝紊亂704．對癥治療①

糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)，每日尿液總量以不超過2500ml為宜。一般為尿量加1000mL。②

保護腦細胞功能冰帽、降顱壓③

保持呼吸道通暢④

防治腦水腫、出血與休克⑤也可進行腹膜透析或血液透析等。5.肝移植4．對癥治療71護理評估

1．病史2．身體評估(1)意識狀態(tài)注意觀察病人性格和行為表現(xiàn)，對時間、地點、人物的定向力和理解力是否正常，有無幻覺及意識障礙。(2)營養(yǎng)狀況評估病人身高、體重及全身營養(yǎng)狀況。(3)皮膚和粘膜有無黃染、出血點、蜘蛛痣、肝掌、腹壁靜脈曲張等。護理評估1．病史72(4)肝脾應(yīng)注意其大小、質(zhì)地、表面情況，有無壓痛等。(5)腹部體征有無腹部膨隆，腹式呼吸減弱；有無腹壁緊張度增加，移動性濁音出現(xiàn)等。(6)神經(jīng)系統(tǒng)檢查．有無撲翼樣震顫，有無肌力及腱反射的改變，錐體束征是否為陽性。3．實驗室及其他檢查(4)肝脾應(yīng)注意其大小、質(zhì)地、表面情況，有無壓痛等。73常用護理診斷

1．意識模糊與血氨增高、干擾腦細胞能量代謝和神經(jīng)傳導(dǎo)有關(guān)。2．照顧者角色困難與病人意識障礙、照顧者缺乏知識及經(jīng)濟負擔(dān)有關(guān)。常用護理診斷1．意識模糊與血氨增高、干擾腦細胞能量代謝74目標(biāo)1．病人的感知逐漸恢復(fù)正常。

2．無受傷、誤吸、感染的發(fā)生。

3．能獲得一個切實可行的照顧計劃。

目標(biāo)1．病人的感知逐漸恢復(fù)正常。75護理措施及依據(jù)

1．意識模糊(1)嚴(yán)密觀察判斷意識障礙的程度。加強對病人血壓、脈搏、呼吸、體溫、瞳孔的監(jiān)測并作記錄。定期抽血復(fù)查肝、腎功能、電解質(zhì)(2)安慰病人(3)盡量安排專人護理(4)注意安全保護(5)評估并協(xié)助醫(yī)生迅速去除和避免誘發(fā)因素：

護理措施及依據(jù)1．意識模糊76去除和避免誘發(fā)因素①避免應(yīng)用鎮(zhèn)靜安眠藥、麻醉藥等②防止大量輸液，過多液體可引起低血鉀，稀釋性低血鈉、腦水腫等，從而加重肝性腦病。③避免快速利尿和大量放腹水，防止有效循環(huán)血量減少及大量蛋白質(zhì)和水電解質(zhì)丟失，肝臟損害加重。④防止感染，使氨的產(chǎn)生增加以及耗氧量增加。⑤保持大便通暢，使含氨及其他有毒物質(zhì)在腸道存留時間延長；促進毒物吸收，可用生理鹽水或弱酸性溶