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文檔簡介
熱性驚厥febrileseizure
骨骼肌不自主地強直或陣攣引起的全身或部分肌肉收縮患病率:3~5%兒童最常見的神經系統(tǒng)問題小兒中發(fā)病率高,尤其<2歲神經系統(tǒng)疾病急診的60%以上主要內容定義及臨床特征病因及發(fā)病機制診斷及臨床評估治療及防治措施
Q1:什么???Q2:怎會得?Q3:要緊嗎?Q4:怎么辦?
問題驚厥的病因分類
顱內
癲癇顱內占位顱腦損傷
顱內出血顱腦畸形
顱外中毒
(藥物/農藥)代謝性疾病水電解質紊亂
無熱驚厥
有熱驚厥
顱外
熱性驚厥中毒性腦?。摱景Y/重癥肺炎/中毒性菌?。?/p>
顱內
中樞感染(病毒/細菌/真菌/寄生蟲感染所致的腦膜炎、腦炎、腦膜腦炎)*發(fā)熱+驚厥≠熱性驚厥
熱性驚厥(febrileseizure,F(xiàn)S)年齡:初發(fā)6m~5y(12~24m發(fā)病高峰)
體溫:
肛溫≥38.5℃腋溫≥38℃先發(fā)熱(24h內)后驚厥
遺傳:父母雙方(+)13~17%無熱驚厥史(-)CSF(-)EEG(-)CT/MRI(-)排除:中樞神經系統(tǒng)感染/代謝性疾病/中毒……類型持續(xù)時間發(fā)作頻率發(fā)作形式預后單純性(SFS)<15分鐘24小時內一次全身發(fā)作良好復雜性(CFS)15~30分鐘24小時內≥2次部分發(fā)作易復發(fā)易轉為EP熱性驚厥的分類單純性70~80%符合所有標準復雜性20~30%符合≥一項常規(guī)實驗室檢查患兒評估與檢查診斷作用風險與成本分析利益或風險評估證據(jù)等級推薦級別血電解質(鈣、磷、鎂)、血糖、血氣分析、白細胞計數(shù)、尿常規(guī)白細胞計數(shù)評估細菌感染風險,生化、尿常規(guī)檢查鑒別相關病因有創(chuàng)檢查,有一定檢查成本有益B推薦腰椎穿刺患兒評估與檢查診斷作用風險與成本分析利益或風險評估證據(jù)等級推薦級別(1)任何具有腦膜刺激征或病理征陽性細菌性顱內感染若沒有得到及時有效治療可致命有創(chuàng)檢查,有一定檢查成本有益B強烈推薦(2)6~12月齡未接種流感疫苗、肺炎鏈球菌疫苗或預防接種史不詳同上同上有益D推薦(3)已使用抗生素治療,特別是<18月齡抗生素治療可掩蓋腦膜炎癥狀同上有益D推薦腦電圖患兒評估與檢查診斷作用風險與成本分析利益或風險評估證據(jù)等級推薦級別(1)SFS發(fā)作后腦電圖癇樣放電對癲癇預測價值低有一定檢查成本且易引起家長焦慮無益B不推薦(2)局灶性發(fā)作伴腦電圖局灶性放電與繼發(fā)癲癇存在相關性有一定檢查成本有益B推薦神經影像檢查(CT/MRI)患兒評估與檢查診斷作用風險與成本分析利益或風險評估證據(jù)等級推薦級別(1)SFS無成本高,CT有輻射,MRI需鎮(zhèn)靜無益B不推薦(2)CFS和(或)FSE明確結構異常同上有益B強烈推薦熱性驚厥及熱敏感相關癲癇鑒別FS(多見)GEFS+(少見)Dravet(罕見)臨床表現(xiàn)熱性驚厥(單純性、復雜性)熱性驚厥無熱驚厥FS+伴其他發(fā)作形式熱性驚厥無熱驚厥陣攣、肌陣攣、不典型失神、部分性診斷依據(jù)個體家族史+/-家系家族史+個體家族史+/-癲癇分類否(不診斷癲癇)是(特發(fā)性癲癇)是(癲癇性腦?。┻z傳方式復雜遺傳多基因遺傳病常染色體顯性遺傳多基因/單基因單基因遺傳病SCN1A、PCDH19
Q1:什么???Q2:怎會得?Q3:要緊嗎?Q4:怎么辦?
問題熱性驚厥發(fā)病機制
腦發(fā)育不成熟腦組織化學成分神經元結構簡單酶的活性樹突軸突發(fā)育不全神經遞質髓鞘生成不完善不穩(wěn)定興奮易泛化和擴散興奮和抑制的調控易失衡驚厥閾值低
一年齡相關性高熱驚厥發(fā)病機制
發(fā)熱病因病原
上感流感病毒A肺炎副流感病毒中耳炎腺病毒尿路感染HHV-6,7急性胃腸炎幼兒急疹
二熱性驚厥與感染熱性驚厥發(fā)病機制遺傳易感性
(1)常染色體顯性遺傳
伴不完全外顯(2)多基因遺傳
三遺傳因素
Q1:什么???Q2:怎會得?Q3:要緊嗎?Q4:怎么辦?
問題復發(fā)危險因素復發(fā)的危險因素起始年齡小(<18月齡)發(fā)作前發(fā)熱時間短(<1h)一級親屬中有熱性驚厥史低熱時出現(xiàn)發(fā)作危險因素數(shù)量2年復發(fā)率(%)0141>202>303>604>70繼發(fā)癲癇危險因素繼發(fā)癲癇的危險因素神經系統(tǒng)發(fā)育異常一級親屬特發(fā)性癲癇史首發(fā)為復雜性熱性驚厥危險因素數(shù)量繼發(fā)概率(%)00.912.0≥210.0SFSvsCFS繼發(fā)癲癇的概率1.0~1.5%vs4.0~15.0%
Q1:什么???Q2:怎會得?Q3:要緊嗎?Q4:怎么辦?
問題FS疾病管理急性期管理:驚厥的處理、驚厥的鑒別診斷維持生命體征穩(wěn)定,保證正常心肺功能處理驚厥,盡快止痙積極退熱尋找發(fā)熱和驚厥的原因慢性期管理:預防熱性驚厥的復發(fā)家長教育預防接種咨詢急救處理體位:平臥,頭稍向右側,保持呼吸道通暢止痙劑:地西泮、水合氯醛、咪達唑侖退熱:物理降溫、解熱鎮(zhèn)痛藥脫水劑:驚厥癥狀重、時間長(>15分鐘)、發(fā)作后精神狀態(tài)差LifethreateningsystemicchangesDeathTemporarysystemicchangesDurationofseizure熱性驚厥保持氣道通暢生命體征監(jiān)測靜脈推注地西泮或咪達唑侖咪達唑侖肌肉注射或水合氯醛灌腸搶救或住院意識狀態(tài)不清清楚生命體征穩(wěn)定無陽性體征離院保持氣道通暢維持生命體征體格檢查輔助檢查觀察靜脈通路有無觀察輔助檢查發(fā)作停止仍發(fā)作住院發(fā)作發(fā)作已停止間歇性預防治療指征短時間內頻繁驚厥發(fā)作(6個月內≥3次或1年內≥4次)既往驚厥持續(xù)狀態(tài)發(fā)熱疾病初期間斷用藥至熱退地西泮口服
發(fā)熱24h內Q8h≤3次氯硝西泮口服水合氯醛灌腸左乙拉西坦口服長期預防治療指征間歇性預防無效或1年內發(fā)作≥5次FSE、CFS等預測癲癇高風險的患兒用藥前充分溝通,告知可能的療效和不良反應持續(xù)治療1~2年丙戊酸口服左乙拉西坦口服疫苗與預防接種FS患兒原則上無預防接種禁忌一些疫苗(流感、百白破、麻風腮)可引起發(fā)熱導致驚厥驚厥發(fā)生與自身遺傳機制有關,并非疫苗對大腦的直接作用由疫苗誘發(fā)的熱性驚厥與其他發(fā)熱疾病誘發(fā)的熱性驚厥,在發(fā)作嚴重性、復發(fā)率、遠期預后等各方面均無明顯差異最好于FS發(fā)作后3~6月后接種相關文獻閱讀1.中華醫(yī)學會兒科學分會神經學組.熱性驚厥診斷治療與管理專家共識(2017實用版).中華實用兒科臨床雜志,2017,32(18):1379-1382.2.ElshanaH,OzmenM,UzunhanTA,eta1.Atertiarycare
center’sexperiencewithfebrileseizures:evaluationof632
cases[J].
MinervaPediatr,2017,69(3):194—199.3.AmericanAcademyofPediatric
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