劉彩燕硬腦膜動(dòng)靜脈瘺一例

病例討論劉彩燕北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科2013-4當(dāng)前第1頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)***,M,43y

,建筑工程師主訴:精神行為異常、行動(dòng)遲緩4月余。

當(dāng)前第2頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)現(xiàn)病史2012-3無(wú)明顯誘因睡眠增多,寡言少語(yǔ),當(dāng)時(shí)未在意,病情逐漸加重.2012-5出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍,性格改變、異常行為,如對(duì)待時(shí)孩子方式較前改變,給孩子喂不應(yīng)該吃的東西,淡漠,記憶力下降,?；貞洸黄鹎皫滋彀l(fā)生的事情,開(kāi)車(chē)忘記拉手剎,行走緩慢,需要他人攙扶。無(wú)頭痛、頭暈、肢體麻木、肢體無(wú)力、復(fù)視。無(wú)發(fā)熱。二便失禁，食欲可，睡眠較前增多。當(dāng)前第3頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)現(xiàn)病史2012-6就診于外院,血常規(guī)、肝腎功、甲功及甲狀腺抗體正常、同型半胱氨酸、風(fēng)濕三項(xiàng)均正常。頭MRI：雙側(cè)基底節(jié)、放射冠、半卵圓中心對(duì)稱(chēng)性病灶。腰穿：白細(xì)胞蛋白

6-8

6

35

6-16

10

40腦脊液結(jié)核抗體、囊蟲(chóng)抗體、墨汁染色陰性。甲功3（-）給予抗病毒治療，無(wú)效，病情持續(xù)進(jìn)展。當(dāng)前第4頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)既往史2型糖尿病2年，嚴(yán)格飲食控制，素食為主，較少食用肉類(lèi)，未服藥，血糖控制好，體重下降明顯。個(gè)人史大量飲酒史十余年，每日半斤至一斤白酒，5次/周，近2年，半斤/日，3次/周。家族史（-）。當(dāng)前第5頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)神經(jīng)科查體神清，淡漠，聲音低微，反應(yīng)遲鈍?？梢?jiàn)雙手摸索動(dòng)作。時(shí)間、地點(diǎn)、人物定向力可，記憶力下降，回答不上昨晚飲食；計(jì)算力下降，93-7=？。MMSE

14分。顱神經(jīng)(-)。眼球活動(dòng)正常。四肢肌力5-級(jí)，腱反射對(duì)活躍，雙側(cè)babinski（-）、chaddock（+）。感覺(jué)（-）。共濟(jì)（-）。步態(tài)異常，步基寬，小碎步，向后傾倒，Romberg征(+)。當(dāng)前第6頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第7頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第8頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第9頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)問(wèn)題定位診斷?定性診斷考慮哪些?需要進(jìn)一步做哪些檢查?當(dāng)前第10頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)討論

當(dāng)前第11頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)（入院時(shí)）定位診斷

臨床雙側(cè)丘腦：睡眠語(yǔ)言認(rèn)知功能減退錐體外系錐體束皮層下白質(zhì)自主神經(jīng)系統(tǒng)

影像學(xué)頭MRI：雙側(cè)基底節(jié)半卵圓中心對(duì)稱(chēng)性病灶,邊緣模糊當(dāng)前第12頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)定性診斷：（入院時(shí)）營(yíng)養(yǎng)代謝:Wernick腦病橋外髓鞘溶解癥中毒性：次氯酸等感染性：進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病血管性：Galen靜脈血栓形成腫瘤性：淋巴瘤當(dāng)前第13頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)入院后輔助檢查常規(guī)檢查：血常規(guī)、生化全項(xiàng)、凝血、感染6項(xiàng)、甲功2、甲功3正常。血葉酸、VitB12、正常。血免疫指標(biāo)：ANA+dsDNA、ENA、ANCA、RA、自身抗體譜均正常。腫瘤指標(biāo)篩查：（-）毒物篩查：正常。腰穿：壓力為170mmH20，腦脊液常規(guī)（-），腦脊液生化：Glu4.8mmol/L,余（-），OB、GM1、MBP、HU-YO-RI未見(jiàn)異常。TORCH10項(xiàng)、RPR、TPPA未見(jiàn)異常。當(dāng)前第14頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第15頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第16頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)頭MRI增強(qiáng)當(dāng)前第17頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第18頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第19頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第20頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)問(wèn)題定性診斷考慮哪些?還需要做哪些輔助檢查?當(dāng)前第21頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)討論當(dāng)前第22頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)DSA：大腦大靜脈動(dòng)靜脈瘺，動(dòng)脈血供來(lái)自雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)、左頸外動(dòng)脈系統(tǒng)及大腦后動(dòng)脈，大腦大靜脈血流逆向充盈，大腦內(nèi)靜脈及基底靜脈、直竇顯影欠佳。當(dāng)前第23頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第24頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第25頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第26頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)問(wèn)題診斷?病情全貌解釋?當(dāng)前第27頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)結(jié)論當(dāng)前第28頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)診斷GV+iCV+StSpressure

elevated

Bilateralbasalgangalial

and

white

matterlesionsDuralarteriovenousfistulaGV+iCV+StSthrombosis當(dāng)前第29頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)Figure1.Distributionofparenchymallesionsinrelationshiptooccludedvenoussinuses.Eachillustrationisaccompaniedbyalistofoccludedsinuses.SSSindicatessuperiorsagittalsinus;StS,straightsinus;TS,transversesinus;SS,sigmoidsinus;vG,veinofGalen;iCV,isolatedcorticalvein;ICVs,internalcerebralveins.(Stroke.2009;40:1509-1511.)當(dāng)前第30頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)

DuralArteriovenousFistula

and

CVST

Therelationshipbetweenthe

2entitiesisrathercomplex,because(1)duralfistulascanbea

latecomplicationofpersistentduralsinusocclusionwithincreased

venouspressure,(2)thefistulacancloseandcureifthe

sinusrecanalizes,and(3)apreexistingfistulacanbethe

underlyingcauseofCVT.Theexactfrequencyofduralfistula

afterCVTisnotknownbecausetherearenocohortstudieswith

long-termangiographicinvestigation.當(dāng)前第31頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)頭MRV:大腦內(nèi)靜脈、Galen靜脈、直竇未顯影頭MRA:動(dòng)靜脈瘺DSA證實(shí)大腦內(nèi)靜脈、Galen靜脈、直竇血栓形成慢性進(jìn)展病程無(wú)顱壓升高無(wú)頭痛血D-dimer正常硬腦膜動(dòng)靜脈瘺？當(dāng)前第32頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)診斷GV+iCV+StSpressure

elevated

Bilateralbasalgangalial

and

white

matterlesionsDuralarteriovenousfistulaGV+iCV+StSthrombosis當(dāng)前第33頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)治療及隨診當(dāng)前第34頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)治療動(dòng)靜脈瘺栓塞+華法令抗凝隨診病情穩(wěn)定當(dāng)前第35頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第36頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第37頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)1、DAVF的定義、分類(lèi)2、常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)3、MRI的各種征象4、本例的提示當(dāng)前第38頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)DAVF的定義和分類(lèi)定義：由硬腦膜動(dòng)脈供血，引流至靜脈竇或腦膜靜脈的動(dòng)脈靜脈畸形分類(lèi)：type

I：locatedinthemainsinuswithantegradeflowTypeII:inthemainsinuswithrefluxintothesinus(IIa),corticalveins(IIb),orboth(IIa+IIb)TypeIII:withdirectcorticalvenousdrainagewithoutvenousectasiaTypeIV:withdirectcorticalvenousdrainagewithvenousectasiaTypeV:withspinalvenousdrainage------Radiology1995;194:671-680當(dāng)前第39頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)ThecommonlyrecognizedinitialsymptomsofaDAVFtinnitusheadacheproptosisdecreasedcognitivefunctionneurologicdeficitsassociatedwithintracranialhemorrhage當(dāng)前第40頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)VariousMRIfindingsinDAVFFlowvoidclusterEngorgedophthalmicvein/proptosisWhitematterhyperintensityIncranialhemorrhageDilatedleptomeningealormedullaryvesselsVenouspouchLeptomeningealormedullaryvascularenhancement---AJNR2005;26:2500-7當(dāng)前第41頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)血管流通影、血腫、眼靜脈充盈、腦白質(zhì)異常信號(hào)當(dāng)前第42頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)眼靜脈充盈、血管異常增強(qiáng)影當(dāng)前第43頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第44頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)當(dāng)前第45頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)類(lèi)似本例的文獻(xiàn)報(bào)道

Case1

Rapidly

progressive

dementiaCase2

Progressive

dementia

+

Pakinson’s

syndromeCase3

Pure

progressive

dementia當(dāng)前第46頁(yè)\共有50頁(yè)\編于星期五\3點(diǎn)C