醫(yī)學(xué)專題-橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤-----------腫瘤科譚小紅第一頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt第二頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt第三頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt

陰道(yīndào)葡萄狀橫紋肌肉瘤

第四頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt第五頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt6前言

據(jù)我國(guó)高解春主持領(lǐng)導(dǎo)的全國(guó)小兒實(shí)體腫瘤協(xié)作組（全國(guó)20家醫(yī)療單位）進(jìn)行的為期2年的小兒惡性腫瘤的統(tǒng)計(jì)(tǒngjì)調(diào)查，共426例小兒惡性實(shí)體腫瘤，其中橫紋肌肉瘤34例，占總數(shù)的8%，據(jù)美國(guó)的全國(guó)性統(tǒng)計(jì)(tǒngjì)報(bào)道，15歲以下兒童橫紋肌肉瘤發(fā)病率為4－7人／100萬(wàn)，而白人為4.3,黑人為3.3。

第六頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt7前言

在美國(guó)，大約每年250個(gè)新病人被確診，發(fā)生幾率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤第三位。約占全部小兒惡性腫瘤的4~8%。幾乎三分之二的病人是在6歲之前被確診，在青春(qīngchūn)中前期有一個(gè)小發(fā)病高峰，男性比女性發(fā)病率略高（大約男是女的1.3－1.4倍）。第七頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt【橫紋肌肉瘤(ròuliú)】

橫紋肌肉瘤(ròuliú)占兒童實(shí)體腫瘤的15%，軟組織的50%，臨床表現(xiàn)的多樣性、病理改變的多重性以及發(fā)病部位的不同，使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復(fù)雜的一種。兒童、青少年多見胚胎型、腺泡型。中年以上多見多形細(xì)胞型。男多于女，頭頸部及四肢多見，泌尿生殖器也常見。第八頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt第九頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt

什么是橫紋肌肉瘤？人體(réntǐ)內(nèi)有兩種肌肉細(xì)胞：平滑肌細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞。平滑肌控制著非自主運(yùn)動(dòng)，骨骼肌控制自主運(yùn)動(dòng)。橫紋肌肉瘤（RMS）是一種來(lái)源于正常骨骼肌細(xì)胞的惡性腫瘤（癌）。但人們對(duì)于正常骨骼肌細(xì)胞為何出現(xiàn)癌變知之甚少。由于骨骼肌細(xì)胞可見于人體(réntǐ)各個(gè)部位，因此橫紋肌肉瘤亦可發(fā)生于人體(réntǐ)幾乎任何部位。第十頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt橫紋肌肉瘤早期癥狀有哪些？

胚胎性橫紋肌肉瘤：發(fā)生在10歲以下小孩多數(shù)，發(fā)于

頭頸部、眼眶、泌尿生殖器。多發(fā)生在嬰，病程較短，多在半年就診，由于病情發(fā)展較快，自然病程從出現(xiàn)癥狀至死平均16個(gè)月。主要癥狀是疼痛

性腫塊或無(wú)痛性腫塊，出現(xiàn)疼痛常難以與急、慢性(mànxìng)炎癥鑒別。腫瘤生長(zhǎng)較快時(shí)，可伴有皮膚破潰及出血，腫瘤大小不等，與發(fā)生部位有關(guān)，第十一頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt

(1)

頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀，但難以確診，主要是癥狀比較模糊，如鼻塞、鼻血、頭痛、嗅覺不靈，呼吸不暢，易被誤診為鼻炎，鼻息肉。發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變，眼球突出，喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主，呈進(jìn)行性加重，甚至引起咳嗽、咯痰，以成人較常見，甚至表現(xiàn)呼吸障礙。

(2)泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)為血性(xuèxìng)分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，腫瘤也可為肛周腫塊，也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄，無(wú)法行肛指檢查，腫塊發(fā)生時(shí)，可能已浸潤(rùn)之盆腔器官，轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié)，除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外，晚期病例多有血性(xuèxìng)轉(zhuǎn)移。

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腺泡型橫紋肌肉瘤：

惡性程度(chéngdù)很高，主要發(fā)生青壯年，好發(fā)于下肢，其次是頭頸軀干等處，上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院曾報(bào)道104例。病程進(jìn)展

常位于深部軟組織，以肢體軀干多見，

也可發(fā)生于眼眶。除發(fā)生腫塊外，腫瘤可侵犯周圍組織器官產(chǎn)生疼痛及壓迫癥狀，侵犯神經(jīng)時(shí)引起劇痛,行走不便第十三頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt

及感覺障礙，腫瘤生長(zhǎng)(shēngzhǎng)過(guò)快而未及時(shí)治療時(shí)，可見到皮膚水中及破潰。有些病例早期即出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、血性轉(zhuǎn)移至肺等處，腫塊質(zhì)地似橡皮擦硬度，除血性轉(zhuǎn)移外，常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤界限不清，多數(shù)病例死于1年以內(nèi)。第十四頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt

多形型橫紋肌肉瘤：多發(fā)生于中老年人，易在人體肌肉較多部位生長(zhǎng)，因此下肢及軀干部常見，尤其以大腿深部肌肉內(nèi)多見，腫塊大小不一，大者直徑可達(dá)20cm以上，多形型橫紋肌肉瘤常為血性轉(zhuǎn)移(zhuǎnyí)，腫瘤常浸潤(rùn)至假包膜外，在肌肉間隔較遠(yuǎn)的地方形成多個(gè)結(jié)節(jié)，病程長(zhǎng)短不一，多在1年內(nèi)得以診斷和治療。但個(gè)別老年人腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程可達(dá)20年以上，腫塊有疼或無(wú)痛性，腫瘤位于肌肉內(nèi)，邊界多不清楚，肌肉放松時(shí)邊第十五頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt

界較清，肌肉收縮時(shí)捫及腫塊及肌肉關(guān)系密切，此型特點(diǎn)為腫瘤常較大，多在5·~1ocm,也有達(dá)40cm者，腫塊質(zhì)地較硬，有出血或壞死型可呈囊性或質(zhì)軟常侵犯表面皮膚，并呈現(xiàn)局部溫度(wēndù)高，、粘連、破潰、出血、與其他深在部位腫瘤有所不同，多形型橫紋肌肉瘤也可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移率僅次于滑膜肉瘤，有時(shí)初診時(shí)已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。個(gè)別病例臨床經(jīng)過(guò)緩慢，有三分之一的病例可生存約5年。第十六頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt表1橫紋肌肉瘤(ròuliú)的原發(fā)部位部位%類腦膜16眼眶10頭頸部10泌尿生殖道23肢體19其他22第十七頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt【治療(zhìliáo)】

1放療2化療3手術(shù)(shǒushù)切除第十八頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt

橫紋肌肉瘤由于其高度惡性，行廣泛切除任有較高的復(fù)發(fā)率，本病無(wú)有效預(yù)防措施，爭(zhēng)取早發(fā)現(xiàn)、早診斷(zhěnduàn)、早治療，有文獻(xiàn)報(bào)道：有的病人5年生存率45%左右，有的病人為30%左右，由于病人發(fā)生轉(zhuǎn)移較早，總體5年生存率25%左右。第十九頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt

化療

為獲得最大可能的治愈，所有患者均需要化療。橫紋肌肉瘤的化療通常由靜脈給藥，在治療前一般會(huì)放置"長(zhǎng)期"的靜脈留置針。大部分患者的治療會(huì)持續(xù)6-12個(gè)月（個(gè)別會(huì)更長(zhǎng)，有時(shí)由于嚴(yán)重(yánzhòng)的副作用，計(jì)劃10個(gè)月完成的治療會(huì)延長(zhǎng)至15個(gè)月）?；熗ǔ槌掷m(xù)2-5天（有時(shí)10天）的"沖擊"，3-4周為一"療程"。但有時(shí)也會(huì)按周給藥?；煾弊饔冒?藥物特異性的"（僅見于該種或該二種藥）和"常規(guī)的"（見于大多數(shù)藥）。下列藥物為美國(guó)及歐洲常用的治療橫紋肌肉瘤的藥物：長(zhǎng)春新堿、放線菌素、環(huán)磷酰胺、拓?fù)涮婵?、伊立替康、依托泊苷、異環(huán)磷酰胺、多柔比星、卡鉑第二十頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt治療橫紋肌肉瘤的化療藥物(yàowù)常見的副作用：

包括脫發(fā)，惡心，嘔吐，食欲不振，疲勞，口瘡以及(yǐjí)血象下降。血象下降是化療的最嚴(yán)重的副作用之一，通常也是影響化療進(jìn)行的最重要的因素。血細(xì)胞主要有3種：紅細(xì)胞，白細(xì)胞和血小板。典型的血象下降會(huì)出現(xiàn)在化療"周期"的第7-8天，降低后可能會(huì)持續(xù)5-10天。

藥物性肝炎雖然并不常見，但發(fā)生時(shí)比較嚴(yán)重，尤其在年幼兒童中可能致命。因此往往需要加強(qiáng)監(jiān)護(hù)并在化療

后馬上檢查肝功能。第二十一頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt化療藥引起(yǐnqǐ)的副作用：

藥物副作用長(zhǎng)春新堿手足疼痛或下頜、腹部的疼痛、神經(jīng)損傷、手足無(wú)力環(huán)磷酰胺引起膀胱損傷導(dǎo)致血尿阿霉素具有心臟毒性伊立替康嚴(yán)重的惡心嘔吐，血象低下及脫發(fā)(不常見）、嚴(yán)重的腹瀉(有時(shí))第二十二頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt橫紋肌肉瘤治療(zhìliáo)的后期影響？治療的后期并發(fā)癥包括(bāokuò)：(1)不育;(2)膀胱功能障礙;(3)頭頸部的放療損傷;(4)繼發(fā)性腫瘤。第二十三頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt橫紋肌肉瘤的如何(rúhé)護(hù)理？飲食護(hù)理：腫瘤病人的飲食不僅是關(guān)注其內(nèi)容，還要考慮其愛好及進(jìn)餐環(huán)境。吃自己喜愛的食物，可使胃液分泌增加，能促進(jìn)食欲，提高食物的吸收利用率。此外，進(jìn)餐環(huán)境的優(yōu)劣也可影響病人的食欲，應(yīng)給病人創(chuàng)造愉快的進(jìn)餐環(huán)境。腫瘤病人的飲食形式有普食、軟食、半流食、流食，應(yīng)根據(jù)病人具體病情及消化、吸收能力分別供給，如頸部手術(shù)病人的進(jìn)食時(shí)容易發(fā)生嗆咳，致使病人不敢進(jìn)食，此時(shí)應(yīng)給軟食或半流食。頸部放射治療病人唾液減少，咽喉干燥疼痛，吞咽困難，飲食應(yīng)多帶水分，并且(bìngqiě)清涼

第二十四頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt家庭護(hù)理常見的補(bǔ)充(bǔchōng)營(yíng)養(yǎng)的方法有口服、鼻飼、造瘺管飼，只有在病人毫無(wú)食欲或不能從口進(jìn)食時(shí)才用鼻飼或造瘺管飼：(1)經(jīng)口膳食：這是最好的攝入途徑，凡病人能經(jīng)口進(jìn)食的應(yīng)鼓勵(lì)；(2)鼻飼膳食：適用于昏迷、極度厭食、及某些口腔手術(shù)病人，一般采用高熱量流食或混合物奶，應(yīng)注意掌握進(jìn)食速度，一次不要灌太多，每次以30-500cm為宜，每天可給4-6次。食溫應(yīng)保持在37度-38度，太涼太快易引起反應(yīng)。(3)經(jīng)胃或腸道造瘺口關(guān)飼：通過(guò)胃腸道人工造瘺口，用橡皮管或塑料管灌食，食物可比管飼者稠些。

第二十五頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt放化療的健康(jiànkāng)教育

1介紹相關(guān)的化療知識(shí)；2指導(dǎo)生活護(hù)理(hùlǐ)；3保持樂(lè)觀開朗的情緒；4定期復(fù)查。第二十六頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt如何預(yù)防參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。以防腫瘤的發(fā)生(fāshēng)有兩個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，他們也可幫助機(jī)體提高抵抗力：(1)避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。(2)提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)和腫瘤斗爭(zhēng)。第二十七頁(yè)，共三十頁(yè)。編輯ppt用我們的希望(xīwàng)之手托起孩子們的幸福第二十八頁(yè)，共三十頁(yè)。