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文檔簡介

肝性腦病

hepaticencephalopathy

HE概念肝性腦病是由嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征,其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。病因1.各型肝硬化(病毒性肝炎肝硬化最多見)

。2.門體分流手術(shù)引起。3.重癥病毒性肝炎、中毒性肝炎和藥物性肝病的急性或暴發(fā)性肝功能衰竭階段。4.原發(fā)性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重膽道感染等。

誘因:

1、上消化道出血2、大量排鉀利尿

3、放腹水4、高蛋白飲食

5、催眠鎮(zhèn)靜藥6、麻醉藥

7、便秘8、尿毒癥

9、外科手術(shù)10、感染發(fā)病機(jī)制一、氨中毒學(xué)說

主要是干擾腦的能量代謝。(一)氨的形成和代謝

1、生成:胃腸道、腎和骨骼肌。胃腸道氨來源:①大部分是由尿素經(jīng)腸道細(xì)菌的尿素酶分解產(chǎn)生。②小部分是食物中的蛋白質(zhì)被腸道細(xì)菌的氨基酸氧化酶分解產(chǎn)生。2、氨在腸道的吸收:

主要以非離子型氨(NH3)彌散進(jìn)入腸膜。游離的NH3有毒性,且能透過血腦屏障;NH4+呈鹽類形式存在,相對無毒。當(dāng)結(jié)腸內(nèi):pH>6時(shí),NH3大量彌散入血

pH<6時(shí),則NH3從血液轉(zhuǎn)至腸腔,隨糞排泄。3、清除血氨途徑①尿素合成,絕大部分來自腸道的氨在肝中轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩亍"谀X、肝、腎等組織。③腎是排泄氨的主要場所。④血氨過高時(shí)可從肺部少量呼出。

(二)肝性腦病時(shí)血氨增高的原因

由于生成過多和(或)代謝清除過少。在肝功能衰竭時(shí),肝將氨合成為尿素的能力減退,門體分流存在時(shí),腸道的氨未經(jīng)肝解毒而直接進(jìn)入體循環(huán),使血氨增高。二、假性神經(jīng)遞質(zhì)芳香族氨基酸(酪氨酸、苯丙氨酸)分別形成β羥酪胺和苯乙醇胺。兩者的化學(xué)結(jié)構(gòu)與去甲腎上腺素相似,但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng),當(dāng)其被腦細(xì)胞攝取并取代正常遞質(zhì),則神經(jīng)傳導(dǎo)發(fā)生障礙。三、

(GABA/BZ)復(fù)合體學(xué)說

暴發(fā)性肝衰竭和肝性腦病的動(dòng)物模型中發(fā)現(xiàn)GABA血濃度及大腦突觸GABA受體增高,這種受體能與巴比妥類和苯二氮卓類藥物結(jié)合,故稱為GABA/BZ復(fù)合體。上述三者的任何一種與受體結(jié)合后,都引起神經(jīng)傳導(dǎo)抑制。四、色氨酸

游離的色氨酸在大腦中代謝生成5-羥色胺及5-羥吲哚乙酸,是抑制性神經(jīng)遞質(zhì),參與肝性腦病的發(fā)生。五、錳的毒性

錳具有神經(jīng)毒性,肝病時(shí)錳不能正常排出并流人體循環(huán),在大腦中積聚產(chǎn)生毒性。臨床表現(xiàn)

一期(前驅(qū)期)1、輕度性格改變和行為失常,如欣快激動(dòng)或淡漠少言,衣冠不整或隨地便溺。應(yīng)答尚準(zhǔn)確,但吐詞不清且較緩慢。2、可有撲翼(擊)樣震顫。

有時(shí)癥狀不明顯,易被忽視。二期(昏迷前期)1、意識錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主。定向力和理解力均減退。言語不清、書寫障礙、舉止反常。晝睡夜醒,甚至有幻覺、恐懼、狂躁。2、明顯神經(jīng)體征,如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝陣攣及Babinski征陽性等。3、撲翼樣震顫存在。4、腦電圖有特征性異常。三期(昏睡期)1、昏睡和精神錯(cuò)亂。呈昏睡狀態(tài),但可以喚醒。醒時(shí)尚可應(yīng)答問話,有神志不清和幻覺。2、撲翼樣震顫可引出。3、肌張力增加、錐體束征常呈陽性。4、腦電圖有異常波形。四期(昏迷期)1、神志完全喪失,不能喚醒。淺昏迷:對痛刺激和不適體位尚有反應(yīng),腱反射和肌張力仍亢進(jìn)。深昏迷:各種反射消失,肌張力降低。2、腦電圖明顯異常。輔助檢查(一)血氨

慢性肝性腦病患者多有血氨升高。(二)腦電圖:對亞臨床肝性腦病和I期肝性腦病的診斷價(jià)值較小。(三)誘發(fā)電位:多用于輕微肝性腦病的診斷(四)心理智能測驗(yàn):數(shù)字連接試驗(yàn),用于診斷輕微肝性腦病。(五)影像學(xué)檢查

診斷①嚴(yán)重肝病(或)廣泛門體側(cè)支循環(huán)。②精神紊亂、昏睡或昏迷。③肝性腦病的誘因。④明顯肝功能損害或血氨增高。⑤撲翼(擊)樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價(jià)值。

鑒別診斷

與引起昏迷的其他疾?。禾悄虿?、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜藥過量等相鑒別。治療

一、一般治療(一)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)限制蛋白質(zhì)攝人,并保證熱能供給。

1、I~Ⅱ期:限制蛋白質(zhì)。

2、Ⅲ~Ⅳ期:禁止從胃腸道補(bǔ)充蛋白質(zhì),可鼻飼或靜脈注射25%的葡萄糖溶液首選:植物蛋白。(二)慎用鎮(zhèn)靜藥可試用異丙嗪、撲爾敏等抗組胺藥。(三)糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂。

(四)止血和清除腸道積血1、止血。2、清除腸道積血:口服或鼻飼乳果糖、生理鹽水或弱酸液(如醋酸)進(jìn)行灌腸

(五)其他1、缺氧:吸氧2、低血糖:靜脈注射高滲葡萄糖3、感染:及時(shí)控制二、藥物治療(一)

減少腸道氨的生成和吸收1、乳果糖口服后在結(jié)腸可分解為乳酸、乙酸降低腸道的pH值,酸性的腸道環(huán)境可減少氨的吸收。2、口服抗生素抑制腸道產(chǎn)尿素酶的細(xì)菌,減少氨的生成常用的有新霉素、甲硝唑等。(二)促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝

1.L-鳥氨酸-L-門冬氨酸2.谷氨酸為堿性,堿血癥者不宜使用。3.精氨酸該藥呈酸性,適用于堿中毒者。(三)減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì)

支鏈氨基酸制劑(六合氨基酸)機(jī)制:競爭性抑制芳香族氨基酸進(jìn)入大腦,減少假神經(jīng)遞質(zhì)的形成。三、其他治療

(一)人工肝用分子吸附劑再循環(huán)系統(tǒng),血液灌

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