錯(cuò)構(gòu)瘤全身表現(xiàn)課件

前言腎血管平滑肌脂肪瘤是臨床常見的腎良性腫瘤之一,以往我們只是把它當(dāng)作一種局限于腎臟的腫瘤來看待,但實(shí)際上腎血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在腎臟的表現(xiàn)。在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥的腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一般介紹:淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)的平滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。發(fā)病人群:育齡期婦女累及器官:病變可累及全身多個(gè)器官,以肺部最易受累。國(guó)外有報(bào)道

LAM可同時(shí)累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。發(fā)病機(jī)理:不明,可能與激素分泌有關(guān)病理特征:胸部的基本病理過程是淋巴管、小血管、小氣道及其周圍平滑肌細(xì)胞呈進(jìn)行性增生,造成管腔結(jié)構(gòu)狹窄或阻塞而致空氣潴留,遠(yuǎn)端肺泡擴(kuò)大融合,呈囊狀腔?？v隔和腹膜后淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管擴(kuò)張形成淋巴管肌瘤。發(fā)病率：15％淋巴管肌瘤病伴有腎臟血管肌脂瘤淋巴管肌瘤病LAM的胸部CT表現(xiàn):主要為要為雙肺從肺尖至肺底呈彌漫分布的囊狀改變,分布均勻或不均勻,薄壁,大部分囊的直徑<2cm,囊間為正常肺組織,囊腔與疾病程度有關(guān),病情進(jìn)展囊腔可>5cm,且常并發(fā)氣胸和乳糜胸.基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個(gè)月為主訴入院礙、腎血管肌脂肪瘤、腎囊腫，腎細(xì)胞癌，嗜酸細(xì)胞瘤。三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位病理特征:胸部的基本病理過程是淋巴管、小血管、小氣道及其周temhasbeenreported.滑肌而極少侵犯淋巴管和淋滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一般介紹:淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)的平在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:aminimalfatoratypicalangiomyolipoma.手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除巴結(jié),同時(shí)乳糜胸罕見。LAM的腹部CT表現(xiàn):腎血管平滑肌脂肪瘤淋巴腺病淋巴管肌瘤乳糜腹巴結(jié),同時(shí)乳糜胸罕見。三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥的腎臟的血管平滑肌脂肪瘤基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaasthereFromhomehospital發(fā)病人群:青少年，無性別差異。預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaastherewasnogrowthover2years.wasnogrowthover2years.2、最常累及肺，其次是包括平滑肌及脂肪細(xì)胞在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一般介紹:

結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberoussclerosiscomplex,TSC)又稱

Bournerille病是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器官的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合征。臨床表現(xiàn):

色素減退斑、面部血管纖維瘤、鯊革樣斑、癲癇、智力障礙、腎血管肌脂肪瘤、腎囊腫，腎細(xì)胞癌，嗜酸細(xì)胞瘤。累及器官:

最常累及的是皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟。發(fā)病人群:

青少年，無性別差異。發(fā)病特點(diǎn):

雙腎多發(fā)發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤結(jié)節(jié)性硬化癥Figure1AxialCT(a)beforeand(b)aftercontrastenhancement.Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaastherewasnogrowthover2years.Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresentaminimalfatoratypicalangiomyolipoma.術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移平滑肌細(xì)胞侵潤(rùn)而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻LAM（淋巴管肌瘤病）InternationalJournalofUrology(2000)7,386–389LAM可同時(shí)累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤脂肪瘤外，還可伴發(fā)腎臟的aminimalfatoratypicalangiomyolipoma.Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresent預(yù)后:術(shù)后三個(gè)月復(fù)查腎CT左腎仍存在巨大腫瘤,并出現(xiàn)乳糜胸.Bournerille病是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤3、最常累及皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移

TSC（結(jié)節(jié)硬化癥）LAM（淋巴管肌瘤病）相同點(diǎn)1、都可累及多個(gè)器官2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤不同點(diǎn)1、多發(fā)于青少年,雙側(cè)多發(fā)2、常染色體顯性遺傳3、最常累及皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)4、除了伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤外，還可伴發(fā)腎臟的嗜酸細(xì)胞瘤,腎囊腫，甚至是腎癌.5、極少侵犯肺主要累及血管平滑肌而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié),同時(shí)乳糜胸罕見。1、多發(fā)生于育齡期婦女2、最常累及肺，其次是腎，預(yù)后不好

總結(jié)1、同一疾病過程的不同階段（aspectrumofasimilardiseaseprocess.）2、LAMmayoccursporadicallyoraspartofTSC

病例一基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除顯微所見：腎血管平滑肌脂肪瘤，腎門淋巴結(jié)內(nèi)同樣可見錯(cuò)構(gòu)瘤，包括平滑肌及脂肪細(xì)胞臨床分析：腎血管平滑肌脂肪瘤，多中心發(fā)生，不為轉(zhuǎn)移。預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移LymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipomaInternationalJournalofUrology

(2000)7,386–389病例二基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個(gè)月為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)顯微所見：右腎上極腫塊為血管平滑肌脂肪瘤，淋巴結(jié)被未成熟的平滑肌細(xì)胞侵潤(rùn)而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻臨床診斷：淋巴管肌瘤病

預(yù)后：術(shù)后隨訪25個(gè)月，未有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移腎淋巴肌瘤病一例報(bào)告中華泌尿外科雜志2007年7月7期基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位術(shù)前診斷:腎錯(cuò)構(gòu)瘤手術(shù)方式:左腎切除術(shù),術(shù)中因腫瘤巨大跨過中線且包繞腹主動(dòng)脈,腫瘤有殘余.目前診斷:肺淋巴管肌瘤病預(yù)后:術(shù)后三個(gè)月復(fù)查腎CT左腎仍存在巨大腫瘤,并出現(xiàn)乳糜胸.病例三FromCMU2ndaffiliatedhospitalBournerille病是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器3、最常累及皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)aminimalfatoratypicalangiomyolipoma.平滑肌細(xì)胞侵潤(rùn)而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻TSC（結(jié)節(jié)硬化癥）巴管肌瘤。發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤Fromhomehospital發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤Lymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipoma基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位LAM可同時(shí)累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。2、LAMmayoccursporadicallyoraspartofTSCtemhasbeenreported.術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移基本資料:女,49歲,體檢左腎占位手術(shù)方式:根治性左腎切除術(shù)腎門淋巴結(jié)切除術(shù)病理:左腎血管平滑肌脂肪瘤,淋巴結(jié)內(nèi)可見血管平滑肌成分.目前診斷:淋巴管肌瘤病,尚未累及肺臟？病例四FromhomehospitalAlthoughabenignstatusiswellacceptedforAML,extrarenaloccurrenceshavebeenreportedinthehilarlymphnodes,retro-peritoneum,andliver,anddirectextensionintothevenoussys-temhasbeenreported.Auniformlybenignclinicalcourseinsuchcaseshasarguedinfavorofmulticentricoriginratherthanmetastasis.

—Campbell-WalshUrology,9thedition.Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresent預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移術(shù)前診斷：右腎癌，伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移臨床表現(xiàn):色素減退斑、面部血管纖維瘤、鯊革樣斑、癲癇、智力障Bournerille病是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器中華泌尿外科雜志2007年7月7期滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤Bournerille病是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器官的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合征。巴結(jié),同時(shí)乳糜胸罕見?；举Y料:女性,30-40歲之間,左腎占位發(fā)病人群:青少年，無性別差異。術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤Figure1AxialCT(a)beforeand(b)aftercontrastenhancement.Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaastherewasnogrowthover2years.Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresentaminimalfatoratypical