肥厚性硬腦膜炎演示文稿

肥厚性硬腦膜炎演示文稿當(dāng)前第1頁\共有21頁\編于星期六\9點優(yōu)選肥厚性硬腦膜炎當(dāng)前第2頁\共有21頁\編于星期六\9點硬腦膜的組成：外層：緊貼于顱骨，起骨膜的作用。內(nèi)層：真正的腦膜層。內(nèi)層與外層在形成硬膜竇的部位分隔開。內(nèi)層沿上矢狀竇和橫竇重疊成雙層，形成大腦鐮、小腦幕、小腦鐮、鞍隔等結(jié)構(gòu)1.解剖及影像當(dāng)前第3頁\共有21頁\編于星期六\9點當(dāng)前第4頁\共有21頁\編于星期六\9點大腦鐮小腦幕當(dāng)前第5頁\共有21頁\編于星期六\9點由于硬腦膜內(nèi)層含有豐富的毛細血管網(wǎng)，其微血管缺乏緊密連接，所以正常的硬腦膜在增強時可出現(xiàn)強化，表現(xiàn)為纖細光滑不連續(xù)的線樣影。當(dāng)前第6頁\共有21頁\編于星期六\9點異常的硬腦膜－蛛網(wǎng)膜強化表現(xiàn)為連續(xù)性較長增粗的曲線樣或結(jié)節(jié)狀，位于大腦表面，緊貼顱骨內(nèi)板或沿大腦廉、小腦幕走形。強化長度超過3厘米，應(yīng)高度懷疑異常腦膜強化。當(dāng)前第7頁\共有21頁\編于星期六\9點（HypertrophicPachymeningitisHP）是以顱內(nèi)硬腦膜彌漫性增厚和纖維性炎癥過程為特征的一種少見疾病。其特點是硬腦膜和（或）硬脊膜的纖維性增生，引起神經(jīng)系統(tǒng)進行性損害，多好發(fā)于顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位，呈彌漫性硬腦膜增厚。臨床常見慢性頭痛和多顱神經(jīng)麻痹及癲癇發(fā)作等。確診需依靠腦膜病理檢查。2.肥厚性硬腦膜炎當(dāng)前第8頁\共有21頁\編于星期六\9點

1.根據(jù)其病因分為兩大類，繼發(fā)性的常見于(1)各種感染：細菌、病毒、真菌、結(jié)核桿菌等；(2)與自身免疫有關(guān)的慢性炎癥性疾??；(3)惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移、浸潤；(4)外傷，藥物等。病原菌可經(jīng)硬腦膜活檢或細菌培養(yǎng)證實,如結(jié)核桿菌、銅綠假單胞菌、黃曲霉菌等。2.病因不明確的增生性硬腦膜炎,稱之為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎(IdiopathicHypertrophicPachymeningitis),可以引起整個顱內(nèi)硬腦膜彌散性或局灶性損害,通常影響到大腦鐮、小腦幕、鞍旁和海綿竇。3.分類：繼發(fā)性和特發(fā)性當(dāng)前第9頁\共有21頁\編于星期六\9點頭痛。顱神經(jīng)損害：Ⅱ-Ⅻ顱神經(jīng)損害均有報道。常見為視神經(jīng)、動眼神經(jīng)及外展神經(jīng)，其次為三叉神經(jīng)、面神經(jīng)及聽神經(jīng)。小腦性共濟失調(diào)。由于小腦幕肥厚壓迫腦橋小腦腳部所致并發(fā)或繼發(fā)各種癥候群：如局部硬腦膜明顯肥厚,引起腦實質(zhì)受壓,可出現(xiàn)單癱、偏癱,也可有癲癇發(fā)作。繼發(fā)靜脈竇血栓形成。4.臨床特點當(dāng)前第10頁\共有21頁\編于星期六\9點5.影像學(xué)特點CT平掃即可見到小腦幕、大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜呈高密度，可伴鈣化，并有增強效應(yīng)。但大腦鐮、小腦幕高密度影易誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血或上矢狀竇血栓形成而延誤治療。而MRI由于具有多軸位成像、高軟組織分辨率及無顱底區(qū)骨偽影等優(yōu)勢，能比CT更好地顯示顱底區(qū)結(jié)構(gòu)。HP的主要影像特征：(1)顱底區(qū)、天幕及大腦鐮多部位硬腦膜受累，呈條帶狀或斑塊狀增厚；(2)增強后主要表現(xiàn)為沿顱頂或顱底之顱板下方以及小腦幕、大腦鐮分布的硬腦膜局部或彌散性強化。強化影與纖維組織的增生及炎性反應(yīng)有關(guān)。若出現(xiàn)結(jié)節(jié)性強化表明硬腦膜肥厚不均勻等,可能與硬腦膜反復(fù)感染或不同部位感染程度不均有關(guān),此現(xiàn)象提示預(yù)后不良。當(dāng)前第11頁\共有21頁\編于星期六\9點CT:天幕增厚，密度增高當(dāng)前第12頁\共有21頁\編于星期六\9點MRI:T1 天幕、大腦凸面硬腦膜增厚當(dāng)前第13頁\共有21頁\編于星期六\9點T2WI:天幕、大腦凸面硬腦膜增厚呈低信號改變當(dāng)前第14頁\共有21頁\編于星期六\9點MRI增強當(dāng)前第15頁\共有21頁\編于星期六\9點MRI增強：明顯強化當(dāng)前第16頁\共有21頁\編于星期六\9點矢狀面：MRI增強明顯強化當(dāng)前第17頁\共有21頁\編于星期六\9點冠狀面：MRI增強明顯強化當(dāng)前第18頁\共有21頁\編于星期六\9點5.藥物治療根據(jù)病因進行治療是基本原則。繼發(fā)性HP應(yīng)結(jié)合病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗結(jié)果選擇用藥，如黃曲霉菌感染可選用依曲康唑、二性霉素B或氟康唑治療；結(jié)核感染須抗結(jié)核治療；其他細菌感染選用相應(yīng)的抗生素等。若懷疑某種細菌感染，但無病原學(xué)檢查依據(jù)，也可試驗性治療。繼發(fā)性HP經(jīng)相應(yīng)藥物治療一般均有效，但仍有炎癥存在時預(yù)后不好。當(dāng)前第19頁\共有21頁\編于星期六\9點特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎IHP與自身免疫有關(guān)，可用皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑治療。皮質(zhì)類固醇激素常選用甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松沖擊治療后逐漸減量。采用大劑量激素沖擊后輔以長時間的免疫抑制劑治療可取得滿意的臨床療效及影像學(xué)改善。皮質(zhì)類固醇激素治療后病程可有3種轉(zhuǎn)歸：持續(xù)緩解，非皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)，皮質(zhì)類固醇依賴性復(fù)發(fā)。當(dāng)前第20頁\共有21頁\編于星期六\9點選擇免疫抑制劑治療HP時，可用的藥物有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，但副作用較明顯。有人認為皮質(zhì)類固醇治療雖然有效，但易