腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI診斷

腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI診斷當(dāng)前第1頁\共有36頁\編于星期四\21點腎血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是腎臟最常見的良性腫瘤，約占所有腎臟腫瘤的3.9%。當(dāng)前第2頁\共有36頁\編于星期四\21點AML以往被認為是畸形血管、平滑肌、脂肪三者組成的“瘤樣畸形”，是一種錯構(gòu)瘤。近年來研究認為，AML起源于血管周圍上皮樣細胞(perivascularepithelioidcells，PECs)，具有獨特的免疫組織學(xué)特性，是單克隆增生而形成的真性腫瘤，其發(fā)生與X染色體非隨機性失活有關(guān)。典型的AML由異常血管、平滑肌及脂肪三種基本成分組成，平滑肌是腫瘤成分，而脂肪是化生性的成分，從而改變了對該腫瘤的認識，目前已將其歸入血管周圍上皮腫瘤譜系中。當(dāng)前第3頁\共有36頁\編于星期四\21點2004年版WHO分類經(jīng)典型AML良性間葉性腫瘤，由脂肪組織、梭形和上皮樣平滑肌細胞和厚壁血管構(gòu)成。上皮樣AML(epithelioidangiomyolipoma，EAML)經(jīng)典AML結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)上以上皮樣細胞增生為主，呈浸潤性破壞生長，具有惡性潛能的間葉性腫瘤。當(dāng)前第4頁\共有36頁\編于星期四\21點AML臨床分型AML伴結(jié)節(jié)硬化常見于青少年(常染色體顯性遺傳病)。多為雙側(cè)、較大、多發(fā)，臨床可有癲癇、智力低下、面部紅斑。40～80％結(jié)節(jié)硬化患者伴有AML。AML不伴結(jié)節(jié)硬化多發(fā)生中年女性，多為單側(cè)。也可多發(fā)，在我國此型多見。

當(dāng)前第5頁\共有36頁\編于星期四\21點CT表現(xiàn)①典型AML表現(xiàn)單側(cè)、雙側(cè)腎臟增大或局部突出，其內(nèi)見圓形、類圓形或分葉狀不均勻腫塊影，可見斑片狀或多房狀低密度脂肪影，CT值約為-20～-110HU，境界一般較清楚。特征性脂肪密度一般可明確診斷。增強掃描由脂肪組織構(gòu)成的病灶無明顯強化，但脂肪間隔可有強化。肌肉、血管構(gòu)成的病灶可有不同程度的強化，強化的程度要低于正常腎實質(zhì)，CT值約升高20～30HU，與正常腎臟分界清楚。當(dāng)前第6頁\共有36頁\編于星期四\21點②不典型AML表現(xiàn)當(dāng)腫瘤內(nèi)脂肪組織極少時，CT平掃表現(xiàn)為等、稍高或稍低密度的軟組織腫塊。增強掃描皮質(zhì)期腫瘤強化低于腎皮質(zhì)高于腎髓質(zhì)，形成小網(wǎng)格狀，無結(jié)節(jié)強化，實質(zhì)期仍為較高密度，病理上為多條血管影。當(dāng)腫瘤合并出血、破裂時，呈大片狀不均勻高密度影。當(dāng)前第7頁\共有36頁\編于星期四\21點MR表現(xiàn)①含脂肪多的腫塊在T1WI像上顯示高信號，T2WI像上出現(xiàn)較高信號。在脂肪抑制像上，信號明顯減低。增強壓脂掃描，腫瘤實質(zhì)部分可不均勻強化。當(dāng)前第8頁\共有36頁\編于星期四\21點②含脂肪少的腫塊T1WI及T2Wl上顯示較低或中等信號。較有特征性的征象是T2WI病灶內(nèi)可見與肌肉信號相似的稍低信號，推測其病理基礎(chǔ)可能是病灶內(nèi)富含多核細胞或細胞分布密集所致。當(dāng)前第9頁\共有36頁\編于星期四\21點28歲女性伴結(jié)節(jié)硬化當(dāng)前第10頁\共有36頁\編于星期四\21點58歲女性當(dāng)前第11頁\共有36頁\編于星期四\21點38歲女性當(dāng)前第12頁\共有36頁\編于星期四\21點54歲女性當(dāng)前第13頁\共有36頁\編于星期四\21點診斷AML注意點①多中心特點：AML有多中心起源的特點，腫瘤可在單側(cè)、雙側(cè)腎臟呈多發(fā)病灶。②向外生長特點：AML是良性腫瘤，呈膨脹性生長，一般位于腎實質(zhì)，多向腎輪廓外突出，向腎盂方向生長較少。腫瘤與正常腎組織界限清楚，以膨脹生長方式取代正常腎組織。③易出血特點：AML為無包膜的實性腫物，瘤體位于腎表面者，易發(fā)生破裂出血引起急腹癥。腫瘤內(nèi)血管多發(fā)育畸形，明顯擴張、增厚，常見纖維化和透明樣變，血管壁厚薄不均，缺乏彈力內(nèi)膜層，易造成瘤內(nèi)和腎周出血形成動脈瘤，AML自發(fā)出血的機會遠較腎癌常見。④CT診斷關(guān)鍵是薄層連續(xù)掃描多點位測量脂肪成分。當(dāng)前第14頁\共有36頁\編于星期四\21點鑒別診斷腎癌多見于中老年男性，典型腎癌血供豐富，CT增強動脈期顯著強化，靜脈期很快下降，強化呈不均勻方式，中心可見腫瘤壞死區(qū)?？砂橛懈鼓ず罅馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移、腎靜脈和下腔靜脈瘤栓形成。

當(dāng)前第15頁\共有36頁\編于星期四\21點52歲男性當(dāng)前第16頁\共有36頁\編于星期四\21點脂肪肉瘤脂肪肉瘤發(fā)生于腎實質(zhì)少見，一般為腹膜后脂肪肉瘤，好發(fā)于腎周圍脂肪組織，沿筋膜和組織器官間隙生長，包繞、推擠或侵犯鄰近器官。瘤體一般較大，包膜菲薄，境界不清。其內(nèi)常有粗細不等條狀、片狀軟組織間隔或軟組織塊影。當(dāng)前第17頁\共有36頁\編于星期四\21點當(dāng)前第18頁\共有36頁\編于星期四\21點當(dāng)前第19頁\共有36頁\編于星期四\21點當(dāng)前第20頁\共有36頁\編于星期四\21點當(dāng)前第21頁\共有36頁\編于星期四\21點不典型AML診斷要點CT平掃表現(xiàn)邊界清楚，密度均勻的略高密度影。Kim等發(fā)現(xiàn)53％的不典型AML呈高密度．而僅有13％的腎細胞癌呈高密度。腫塊強化類型：均勻、延遲強化腫瘤內(nèi)鈣化常提示為惡性，而這在AML中十分罕見。MRIT2呈稍低信號當(dāng)前第22頁\共有36頁\編于星期四\21點47歲女性當(dāng)前第23頁\共有36頁\編于星期四\21點50歲男性當(dāng)前第24頁\共有36頁\編于星期四\21點65歲女性當(dāng)前第25頁\共有36頁\編于星期四\21點58歲男性當(dāng)前第26頁\共有36頁\編于星期四\21點一些誤診病例當(dāng)前第27頁\共有36頁\編于星期四\21點Case

2當(dāng)前第28頁\共有36頁\編于星期四\21點當(dāng)前第29頁\共有36頁\編于星期四\21點Case4當(dāng)前第30頁\共有36頁\編于星期四\21點當(dāng)前第31頁\共有36頁\編于星期四\21點Case5當(dāng)前第32頁