色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷課件

色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷2023/6/8色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷一、發(fā)病與分類色素性絨毛結節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)是一種少見的慢性良性滑膜增生性病變，常發(fā)生于關節(jié)、腱鞘、或滑囊的滑膜。色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷

本病1865年由Simon首先描述，1941年由Jaffe和Cichterstein等命名為色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎，沿用至今。

病理上以關節(jié)滑膜形成大量帶黃棕色的絨毛和結節(jié)及含鐵血黃素沉著為特征，偶可見于滑液囊。色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷

本病病因不明，Jaffe、Linchtenstein及Sutro認為本病并非真性腫瘤，實系一病因不明的炎性病變。有學者認為本病確有炎癥和腫瘤2種不同性質(zhì)的變化。近年發(fā)現(xiàn)個別病例7號染色體呈三體性(Trisomy)，提示本病可能為一種腫瘤性增生性病變。色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷

根據(jù)病變的范圍可分成2種類型：(1)彌漫型(2)局限型。這兩種病變在大體病理及臨床治療上有所不同。在彌漫型病變，絨毛和結節(jié)累及整個滑膜，復發(fā)率高，文獻報道平均為31.3%。而局限型大多是單發(fā)結節(jié)，直徑幾毫米至幾厘米，單純病灶切除即可獲滿意結果。色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷二、臨床表現(xiàn)最常見于青年和中年，

男女發(fā)病率無明顯差異。多見于膝關節(jié)，其次為髖、踝、腕、肩關節(jié)，手足小關節(jié)亦可受累。

絕大多數(shù)侵犯單個關節(jié)，累及雙側(cè)關節(jié)或多發(fā)性者極少。

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病程緩慢，往往至30－40歲時才發(fā)現(xiàn)。半數(shù)以上患者有局部外傷史，關節(jié)周圍可觸及局限性腫塊，癥狀較輕，但當出現(xiàn)關節(jié)積液甚至關節(jié)面破壞時，可有關節(jié)活動障礙。色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷三、MRI表現(xiàn)與病理基礎

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肌骨正常和主要異常肌骨信號強度變化高信號（短）T1WI（長）T2WI脂肪、骨髓自由水，緩慢的血流，含蛋白高液體低信號（長）T1WI（短）T2WI骨皮質(zhì)，空氣骨皮質(zhì)空氣，韌帶肌腱，含鐵血黃素色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷

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MRI檢查能反映PVNS的類型及組織成分，其信號表現(xiàn)依賴于脂質(zhì)，含鐵血黃素，纖維組織，血管翳，液體及細胞成分比例。

色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷（1）彌漫型PVNS的MRI表現(xiàn)滑膜彌漫性增生肥大，沿關節(jié)囊及腱鞘浸潤生長，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。增生之滑膜組織內(nèi)可見點狀或結節(jié)狀長T1、短T2信號。色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷

關節(jié)腔內(nèi)見不同程度的積液，關節(jié)內(nèi)結構和鄰近骨質(zhì)不同程度受累。靜注Gd-DTPA后，滑膜及鄰近骨質(zhì)病變強化明顯色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷

男性，40歲。左膝關節(jié)間斷性疼痛不適2年，時輕時重，穿刺為血性積液。

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女性，50歲。膝關節(jié)活動受限兩月。

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女性，11歲。右肩上抬受限一年。

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女性，45歲。右膝疼痛，輕度活動受限六月。

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色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷女性，27歲。右肘關節(jié)疼痛不適2年。

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色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷（2）局限型PVNS的MRI表現(xiàn)滑膜呈局限性結節(jié)狀增生，界限清晰，其內(nèi)也可見結節(jié)狀含鐵血黃素沉著，骨質(zhì)破壞輕，表現(xiàn)為一種直接壓迫性侵蝕，組織的信號改變與彌漫型相似。

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色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷（3）病理學基礎病理上表現(xiàn)為滑膜細胞明顯增生，絨毛增粗并互相粘連融合形成肉芽腫性結節(jié)。結節(jié)內(nèi)細胞成分十分豐富，血管亦豐富，而膠原纖維少。含鐵血黃素沉著多少不一，分布不勻，有的聚合成結節(jié)狀，多在增生的細胞內(nèi)，少數(shù)在多核巨細胞及游離于結締組織內(nèi)。由于含鐵血黃素的順磁性效應使病變區(qū)在T1WI及T2WI上呈低信號。

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色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷四、鑒別診斷創(chuàng)傷及血友病所致的慢性關節(jié)內(nèi)出血也可見滑膜含鐵血黃素沉著，但無滑膜大量增生，可資鑒別。

慢性滑膜炎及類風濕性關節(jié)炎鑒別，這兩種疾病一般無含鐵血黃素沉著所致的短T2信號，結合PVNS臨床上起病緩慢、骨破壞重而癥狀相對較輕及實驗室檢查陰性，應不難診斷。

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此外，還需與骨關節(jié)感染性病變及滑膜肉瘤等病變鑒別。骨關節(jié)感染癥狀早且明顯，關節(jié)穿刺為膿液，PVNS多為黃褐色液體或血性積液。關節(jié)感染滑膜內(nèi)無含鐵血黃素沉著所致的極短T2信號，增強掃描滑膜呈線狀邊緣強化。PVNS滑膜為結節(jié)狀增生，增強掃描呈團塊狀實體強化?；と饬霭Y狀重，發(fā)展迅速?；つ[塊內(nèi)無含鐵血黃素沉著所致的短T2信號。色素性絨毛結節(jié)滑膜炎的MRI診斷

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色素性絨毛結節(jié)滑