格林巴利綜合癥課件

格林－巴利綜合征臨床研究進展6/9/20231.GuillainBarreLandryStrohl6/9/20232.臨床表現(xiàn)：西方國家類型 表現(xiàn) 致病因素電生理純運動型遠端無力C.jejuni髓鞘受累很少顱神經(jīng)受累少GM1抗體原發(fā)性軸索損害感覺運動型近端無力，顱CMV脫髓鞘神經(jīng)和呼吸受累GM2抗體MFS眼外肌麻痹C.jejuni球部可受累，GQ1b抗體半數(shù)肢體近端無力6/9/20233.臨床表現(xiàn)：中國兒童和青少年，夏初。EMG：軸索損害，AMAN。EMG符合AMAN的為65％，符合AIDP的為24％。66％有CJ抗體，42％有GM1抗體，其他神經(jīng)節(jié)苷脂抗體為17－26％。與西方國家不同，GM1抗體與AMAN或AIDP無關(guān)。近來發(fā)現(xiàn)AMAN與GD1a抗體相關(guān)密切。6/9/20234.臨床表現(xiàn)：中國病理：AMAN：IgG和補體在軸索周圍沉積，巨噬細胞侵入軸索周圍間隙，嚴重者有軸索變性。AIDP：IgG和補體在髓鞘外沉積，巨噬細胞也在髓鞘外，“撕開”髓鞘。AMSAN：感覺軸索比運動軸索損害重。EMG不能預測病理。6/9/20235.臨床表現(xiàn)：其他日本和西方國家也有嚴重的并且預后不良的類型。感覺受累輕微，運動損害為主。原發(fā)性軸索損害的確存在，但許多為原發(fā)性髓鞘損害后繼發(fā)性軸索損害。C.jejuni和IgG型GM1抗體也是發(fā)病原因。EMG：缺乏區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性軸索損害的敏感性。6/9/20236.顱神經(jīng)變異型以顱神經(jīng)，尤其是后組顱神經(jīng)為首發(fā)，顱神經(jīng)損害較突出。西方國家占2%，日本占2.5%。我們有3例的觀察，占3/41。容易發(fā)展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。上肢肌力較下肢差，腱反射也以上肢差，下肢較上肢恢復快。上肢腱反射喪失與呼吸肌麻痹關(guān)系密切，這與其他首發(fā)癥狀者相似。6/9/20237.C.jejuni和神經(jīng)節(jié)苷脂抗體重疊由于存在重疊，抗體和病原感染因子在亞型的區(qū)分中沒有幫助。需要臨床和電生理標準，并且與病理相關(guān)的研究。MildsensorySensory-motor(80%)GM1Ab(20%)GQ1bAb(4%)C.jejuni(32%)GM1Ab(6%)CMV(15%)AxonalPuremotor(18%)SeveresensoryMFS6/9/20238.GBS的臨床分型Axonal(AMSAN)GBSMFSC.jejuniGQ1bSens.motmotorDemyelinating(AIDP)Demyelinating(AMDN)Axonal(AMAN)CMVGM2GD1aC.jejuniGM16/9/20239.必須診斷標準亞急性發(fā)病的軟癱。雙側(cè)受累，有較強的對稱性。腱反射減低，通常完全消失。通過病史和輔助檢查除外急性軟癱的其他疾病急性脊髓炎急性皮肌炎重癥肌無力危象周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰質(zhì)炎、卟啉病、白喉和藥物毒物中毒所致的神經(jīng)病發(fā)病時即有發(fā)熱、明顯的不對稱和前驅(qū)植物神經(jīng)功能障礙者應該懷疑GBS的診斷。6/9/202310.其他支持特點腦脊液中蛋白增高，而細胞數(shù)正常或輕度增高。電生理改變顯示多發(fā)性神經(jīng)病。（敏感性入院時為85％，高峰時為93％，在沒有扶持就不能行走的患者特異性為100％。至少要檢查2條神經(jīng)，且下列參數(shù)中至少有3項異常者才能肯定為多發(fā)性神經(jīng)病。）6/9/202311.運動－感覺型GBS（西方國家大約占75％）感覺障礙存在。（早期難以確定感覺障礙，尤其是感覺障礙的嚴重程度變異很大。感覺異常并非診斷要點，純運動型亦可在病程中出現(xiàn)感覺異常?？勺鳛樵\斷要點的包括感覺性共濟失調(diào)。與純運動型相比，無力的分布為肢體遠端和近端同等或近端比遠端重。大多數(shù)患者顱神經(jīng)受累，包括支配眼外肌的神經(jīng)。腱反射通常喪失。植物神經(jīng)功能障礙比純運動型常見。CMV感染發(fā)生較多（20％）左右；一些CMV感染的患者GM2抗體陽性（20％左右）。）運動－感覺型GBS的診斷標準：必須標準＋該條存在可診斷運動-感覺型GBS。6/9/202312.純運動型GBS（西方國家大約占20％）在入院和隨訪中沒有發(fā)現(xiàn)感覺障礙。（感覺異?？纱嬖凇Ｅc運動感覺性GBS相比，大多數(shù)患者從肢體遠端和顱神經(jīng)開始出現(xiàn)癥狀，呼吸肌受累較少。腱反射喪失相對較晚。植物神經(jīng)功能障礙較少。高峰較運動感覺性GBS早?？漳c彎曲菌（CJ）感染較常見（大約65％），一些CJ感染后的患者存在GM1抗體（大約40％）。）純運動型GBS的診斷標準：必須標準＋該條存在可診斷純運動型GBS。6/9/202313.MillerFisher綜合征（西方國家大約3％）眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀。（半數(shù)患者有面肌麻痹和真性球麻痹。半數(shù)患者可累及軀干和肢體。電生理檢查并非總是能夠發(fā)現(xiàn)肢體上的改變。）共濟失調(diào)。（亦可以共濟失調(diào)首發(fā)。可伴有或不伴感覺障礙。半數(shù)患者有感覺異常的主訴。）針對神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b的IgG型抗體。（85％的患者陽性。）MFS的診斷標準：必須標準+1+2或3存在即可確診。必須標準＋1存在為可能的MFS。（無輕癱而只有共濟失調(diào)時，即使GQ1b抗體存在，也不符合GBS的基本標準。）6/9/202314.GBS的球麻痹變異型（西方國家大約占2％）無力從面肌、咽喉肌肉和舌肌開始。（半數(shù)患者伴有眼外肌麻痹和無力向肢體擴展。另一術(shù)語為咽頸臂叢變異型（pharyngocervicobrachialvariant）。但是這一術(shù)語沒有包括面肌麻痹，近來的研究發(fā)現(xiàn)面肌不可避免地均受累。）球麻痹變異型的診斷標準：必須標準＋該條存在可診斷球麻痹變異型。6/9/202315.脫髓鞘GBS的脫髓鞘電生理診斷標準2條或以上神經(jīng)至少應該出現(xiàn)下列一項異常：LLN＝正常低限；ULN＝正常高限遠端運動潛伏期>150％ULN。運動NCV<70％LLN。F波潛伏期>150％ULN。異常的CMAP波幅衰減>ULN。異常的遠端一過性離散：遠端CMAP時程>150％ULN。異常的一過性離散：遠端CMAP時程/近端CMAP時程的比值>150％ULN。病理：活檢或尸檢可見脫髓鞘反應。6/9/202316.軸索變性軸索變性的電生理標準：遠端刺激時CMAP減低。檢查至少3條神經(jīng)時沒有任何傳導異常的證據(jù)；唯一的例外是在常見的嵌壓性神經(jīng)病部位的傳導速度減慢。檢查至少3條神經(jīng)時沒有任何符合脫髓鞘標準中6項基本點的情況。軸索變性的病理標準：尸檢在神經(jīng)根、神經(jīng)和神經(jīng)末梢的所有節(jié)段均可見軸索變性，而無脫髓鞘反應。（但是活檢所見的軸索變性不能區(qū)分是原發(fā)性還是繼發(fā)性軸索變性，因此不能用來區(qū)分軸索型和脫髓鞘型。）6/9/202317.脫髓鞘和軸索變性的診斷標準脫髓鞘性GBS的診斷標準：必須標準＋電生理或病理標準存