小兒肥厚型心肌病應(yīng)該做哪些檢查

第第7頁小兒肥厚型心肌病應(yīng)該做哪些檢查？小兒肥厚型心肌病應(yīng)該做哪些檢查？**小兒肥厚型心肌病常見檢查：常見檢查：心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖動(dòng)圖、磁共振血管造影*一、檢查1一般血液檢查主要是篩查可引起心肌肥厚的代謝性疾病如檢查空腹血糖、血中肉堿、乳酸鹽、丙酮酸、氨基酸濃度等;檢查尿中氨基酸有機(jī)酸等成分及其含量。 2X線檢查示心臟正常或輕度增大，約1/4病人心臟大小正常病人心影稍增大心臟呈中度至重度增大以左室為主左房也可擴(kuò)大。大多數(shù)增大的心影系左心室肥厚和(或)左心房增大的結(jié)果可能會(huì)出現(xiàn)肺靜脈淤血但明顯的肺水腫較少見。 3核素檢查肥厚型心肌病患者核素心室造影時(shí)可見到左心室腔變小放射性濃度降低圍繞左心血池可見一圈放射性空白區(qū)為肥厚心肌的壁影因本病多為不對稱性室間隔增厚故可見增厚的室間隔突出心腔，二尖瓣前移，流出道狹窄，放射性濃度減低。肥厚型心肌病病人的左心室收縮功能呈高動(dòng)力狀態(tài)且在收縮早期教變更為明顯，左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)、左心室前1/3射血分(1/3EF)及高峰充盈時(shí)間正?；蛟龈叩∽冃募№槕?yīng)性降低致使射血時(shí)間延長隨著病情進(jìn)展少數(shù)病人可出現(xiàn)左心室收縮功能受損的表現(xiàn)由高動(dòng)力型轉(zhuǎn)變?yōu)榈蛣?dòng)力型出現(xiàn)左心室射血分?jǐn)?shù)及峰充盈下降。肥厚型心肌病病人均有舒張期充盈障礙，順應(yīng)性降低表現(xiàn)為高峰充盈時(shí)間明顯延長，峰充盈明顯降低。 4、心電圖檢查可顯示左室肥厚、ST段下降T波倒置、左房肥大、異常Q波、QT間期延長。少數(shù)出現(xiàn)預(yù)激綜合征或其他室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯圖形。嬰兒患者常有右室肥厚，可能反映右室流出道梗阻。態(tài)心電圖監(jiān)測可見室性期前收縮室性及室上性心動(dòng)過速竇性心動(dòng)過緩及房室傳導(dǎo)阻滯少數(shù)患兒心電圖正常但大多數(shù)患兒心電圖明顯異常： (1)左心室肥大。異常Q(30%～50%)：深、窄而持久不變，多見于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，aVF，aVLV4，V5QavFQRQST-TTIHSSTT性心動(dòng)過速等。由糖原貯積病(PompeHCM，其心電圖有典型的三聯(lián)征：短P-RQRST(HRVHCM而QTcHCM患者QTcQTcQTcHCM5、超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖檢查對診斷HCM較有意義，是HCM的確診手段正常嬰幼兒室間隔厚度學(xué)齡前兒童5mm，年長兒7mm，左室后壁與室間隔厚度相等。多普勒超聲心動(dòng)圖檢查可監(jiān)測到下列改變： (1)室間隔：室間隔非對稱性肥厚，活動(dòng)度差，心腔變小，左室收縮期內(nèi)徑縮小，室間隔與左室后厚度之比(IVS/LVPW)為1.3～1.5心室壁增厚可侵犯不同部位：前間隔占10%～15%，前間隔和后間隔占20%～35%，單純室間隔后部、心尖部或前側(cè)壁約占20%，前側(cè)壁及室間隔占50%。9.3kPa(70mmHg)以上。SAM(systolicanteriormotionoftheanteriormitralleaflet，SAM)現(xiàn)象，SAM1/31/3SAM片變性纖維化有關(guān)。主動(dòng)脈瓣：主動(dòng)脈瓣收縮期撲動(dòng)，在收縮期提前關(guān)閉，流。心功能改變：左心室射血分?jǐn)?shù)下降;心室舒張功能障礙，EEEDEFALVEF6心導(dǎo)管用超聲心動(dòng)圖檢查診斷HCM已可取代心導(dǎo)管檢查考慮手術(shù)治療時(shí)應(yīng)做心導(dǎo)管檢查和心血管造影測定血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)、壓力階差、心室肥厚部位及程度、心腔變形、流出道狹窄及瓣膜反流等情況。少數(shù)嬰兒HCM需做心肌活檢，以除外Pompe病(Ⅱ型糖原貯積病)，但后者骨骼肌活檢可確定，而且安全。左室腔與左室流出道收縮期壓差2.67kPa(20mmHg)，左室舒張末壓增高。左心室造影示心腔縮小變形，主動(dòng)脈瓣下呈"S"形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左房也可同時(shí)顯影。心尖部HCM左心室造影可顯"黑桃樣"改變右室肥厚型HCM需行右室造影。 7、胸部X線檢查X線檢查無特異性，肺血正常或輕度肺淤血心臟大小正?；蜉p度左室增大嬰兒患者多心臟擴(kuò)大，并有肺紋理增多，肺淤血現(xiàn)象。 8、磁共振成像能提供更詳細(xì)的形態(tài)學(xué)資料可檢測整體收縮正常的HCM患者區(qū)域性的左室不同步運(yùn)動(dòng)對于分析由左室充盈指標(biāo)產(chǎn)生的模糊結(jié)果更有價(jià)值。6.放射性核素檢查可見左室舒張功能指標(biāo)包括左室舒張末容量、峰值射血率、峰值充盈率、高峰充盈時(shí)間及舒張期前1/3的充盈分?jǐn)?shù)等異常。 9心內(nèi)膜心肌活檢考慮手術(shù)治療時(shí)應(yīng)做心導(dǎo)管檢查和心血管造影測定血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)壓力階差、心室肥厚部位及程度、心腔變形、流出道狹窄及瓣膜流等情況，少數(shù)嬰兒HCM需做心肌活檢，以除外Pompe病(Ⅱ型糖原貯積病)，但后者骨骼肌活檢可確定，而且安全。肥厚心肌纖維排列紊亂，心肌細(xì)胞異常巨大，核周常"光環(huán)"圍繞，線粒體增生變性組織化學(xué)測定有嚴(yán)重糖原堆積免疫化學(xué)測定顯示肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，具有診斷意義。 10、遺傳學(xué)檢查進(jìn)行家族史調(diào)查，并明確基因突變，并協(xié)助判斷預(yù)后及指導(dǎo)治療。 *以上是對于小兒肥厚型心肌病應(yīng)該做哪些檢查方面內(nèi)容的相關(guān)敘述下面再來看看小兒肥厚型心肌病應(yīng)該如何鑒別診斷，小兒肥厚型心肌病易混淆疾病。*小兒肥厚型心肌病如何鑒別？：*一、繼發(fā)性心室肥厚先天性主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈瓣狹窄的繼發(fā)性心室肥厚：本病應(yīng)與先天性主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈瓣狹窄的繼發(fā)性心室肥厚2HCMHCM列心室肥厚的疾病鑒別：生后數(shù)月內(nèi)自行緩解。PompeP-RNoonan智力低下。*二、與無害性雜音鑒別無癥狀者尚應(yīng)與無害性雜音相鑒別。3、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥嬰兒HCM大