多發(fā)性大動(dòng)脈炎1

多發(fā)性大動(dòng)脈炎

TAKAYASUARTERITIS第一頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎定義：是一種原因不明，發(fā)生在主動(dòng)脈和/或其主要分支的慢性非特異性炎癥性動(dòng)脈疾病。國外一般命名為高安動(dòng)脈炎〔TakayasuArteritis,TA〕第二頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎第三頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎第四頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎第五頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎第六頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎一般發(fā)病情況青少年多見，發(fā)病年齡多在5-40歲女性：男性≈7-8:1以頭部及臂部動(dòng)脈受累最多見其次可累計(jì)降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈受累較少見第七頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎可能的病因1.自身免疫性：α及γ球蛋白↑，IgG↑、IgM↑，抗主動(dòng)脈壁抗體〔+〕，急性期可有Coombs抗體〔+〕等2.遺傳因素：與HLA系統(tǒng)有一定關(guān)系3.內(nèi)分泌功能：與高雌激素水平有關(guān)病理生理改變1.病變遠(yuǎn)側(cè)缺血2.病變近側(cè)高血壓第八頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)1.全身病癥：活動(dòng)期可有發(fā)熱、全身不適、納差、體重下降等?？赡馨橛嘘P(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑、雷諾綜合癥及脾腫大等。2.局部病癥：可分為5型①頭臂動(dòng)脈型②胸腹主動(dòng)脈型③腎動(dòng)脈型④肺動(dòng)脈型⑤混合型第九頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎頭臂動(dòng)脈型〔上肢無脈癥〕(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈〕約占23%~33%由上肢、頭、眼缺血造成相應(yīng)病癥：上肢疼痛、麻木、眩暈、頭痛、視力下降等。嚴(yán)重者可有抽搐、偏癱、暈迷等。體征：上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失；上肢血壓測不出或雙側(cè)相差20mmHg；下肢血壓正?；蚱?；頸部、鎖骨上血管雜音。第十頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎胸腹主動(dòng)脈型〔下肢無脈癥〕約占19%下肢麻木、疼痛，可有間歇性跛行。上肢動(dòng)脈血壓升高可有高血壓、心衰等。體征：下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失；下肢血壓測不出或偏低；上肢血壓偏高；腹部、腎區(qū)可有血管雜音。第十一頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎第十二頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎腎動(dòng)脈型約占16%持續(xù)、嚴(yán)重而頑固的高血壓體征：四肢血壓均明顯升高，上腹部或腎區(qū)可有收縮期血管雜音。第十三頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎第十四頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎第十五頁，共三十四頁。整理ppt多發(fā)性大動(dòng)脈炎肺動(dòng)脈型肺動(dòng)脈受累可達(dá)16%~50%可有肺動(dòng)脈高壓、右心室勞損、胸腔積液。混合型約占〔32%~42%〕病變同時(shí)累計(jì)2組或以上，產(chǎn)生相應(yīng)病癥及體征。第十六頁，共三十四頁。整理ppt神經(jīng)系統(tǒng)病癥短暫缺血發(fā)作，頭痛，視力下降，腦梗死，高血壓性腦病，癲癇發(fā)作等均有報(bào)道引起病癥的原因高血壓頸動(dòng)脈和/或椎動(dòng)脈系統(tǒng)嚴(yán)重受累第十七頁，共三十四頁。整理ppt實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性檢查ESR、CRP可有明顯升高?？埂癘〞陽性，白細(xì)胞及血小板可升高。第十八頁，共三十四頁。整理ppt影像學(xué)檢查金標(biāo)準(zhǔn)：動(dòng)脈造影檢查。動(dòng)脈造影顯示髂總動(dòng)脈狹窄第十九頁，共三十四頁。整理ppt影像學(xué)檢查血管多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)增厚的頸動(dòng)脈壁中亞毫米的改變，空間分辨率高于CTA與動(dòng)脈粥樣硬化鑒別：管壁增厚狹窄狹窄段長度TA彌漫性環(huán)形增厚向心性長atherosclerosis不均勻不對稱增厚偏心性短第二十頁，共三十四頁。整理ppt。多發(fā)性大動(dòng)脈炎的血管壁增厚通常表現(xiàn)為彌漫性環(huán)形增厚,呈“通心面征〞(圖1)。管壁增厚造成狹窄往往呈向心性(圖2)。第二十一頁，共三十四頁。整理ppt影像學(xué)檢查磁共振檢查〔MRI/MRA〕的優(yōu)點(diǎn)防止動(dòng)脈穿刺防止碘造影劑負(fù)荷防止大量放射線暴露可提供清晰的動(dòng)脈壁解剖圖像可提供完整的全身大動(dòng)脈信息第二十二頁，共三十四頁。整理pptT2加權(quán)未見明顯異常EWI見管壁狹窄、水腫

釓增強(qiáng)掃描可見活動(dòng)性病變第二十三頁，共三十四頁。整理pptMRA顯示頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及腎動(dòng)脈多發(fā)狹窄第二十四頁，共三十四頁。整理ppt病變初期起病12個(gè)月之后第二十五頁，共三十四頁。整理ppt影像學(xué)檢查PET-CT檢查可在病變早期，尚未發(fā)生動(dòng)脈狹窄時(shí)發(fā)現(xiàn)細(xì)胞代謝異常缺點(diǎn)：特異性不高第二十六頁，共三十四頁。整理ppt診斷1990年美國大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合3條以上可以診斷：①發(fā)病年齡小于40歲②肢端運(yùn)動(dòng)障礙，上肢為主③上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱④兩上肢血壓差大于10mmHg⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈區(qū)聞及雜音⑥動(dòng)脈造影異常第二十七頁，共三十四頁。整理ppt治療急性期治療皮質(zhì)激素及免疫抑制劑：多主張長期小劑量服用激素，并在此根底上酌情加用免疫抑制劑如MTX10~25mg/w血管擴(kuò)張劑：改善缺血降低血粘度抗血小板聚集第二十八頁，共三十四頁。整理ppt治療穩(wěn)定期治療血管擴(kuò)張劑：改善主要臟器的缺血病癥，控制高血壓抗血小板聚集低分子右旋糖苷+丹參手術(shù)及介入治療：管腔狹窄甚至閉塞，產(chǎn)生嚴(yán)重腦、腎、上下肢等不同部位缺血影響功能的患者，以及有嚴(yán)重頑固性高血壓藥物治療無效者第二十九頁，共三十四頁。整理ppt治療一般應(yīng)在病變穩(wěn)定后半年至一年、臟器功能尚未消失時(shí)手術(shù)。手術(shù)方式主要有：1.動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補(bǔ)術(shù)

適用于頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等起始部節(jié)段性狹窄或閉塞。2.血管重建、旁路移植術(shù)第三十頁，共三十四頁。整理ppt治療第三十一頁，共三十四頁。整理ppt治療進(jìn)展建議早期應(yīng)用免疫抑制劑單用激素誘導(dǎo)緩解率高而維持緩解時(shí)間短減少初期激素治療劑量重癥患者可應(yīng)用CTX對于CTX不耐受者，可考慮應(yīng)用嗎替麥考酚酯局部患者需應(yīng)用單克隆抗體〔anti-TNF，infliximab等〕進(jìn)一步控制免疫反響器官移植第三十二頁，共三十四頁。整理ppt預(yù)后預(yù)后不良：高致殘、高死亡〔兒童期起病患者最終死亡率可達(dá)35%，綜合死亡率可達(dá)15%〕主要死亡原因：腎臟受累器官移植后產(chǎn)生的并發(fā)癥主動(dòng)脈反流所導(dǎo)致嚴(yán)重充血性心力衰竭第三十三頁，共三十四頁。整理ppt內(nèi)容總結(jié)多發(fā)性大動(dòng)脈炎

TAKAYASUARTERITIS。國外一般命名為高安動(dòng)脈炎〔TakayasuArteritis,TA〕。1.自身免疫性：α及γ球