兒科貧血概述

造血系統(tǒng)疾病

/血液病鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液科馬杰整理ppt第一頁，共三十九頁。造血系統(tǒng)：血液、骨髓、脾臟、淋巴結(jié)、淋巴組織和單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)造血系統(tǒng)疾?。褐冈l(fā)于造血系統(tǒng)〔如白血病〕和主要累及造血系統(tǒng)〔如缺鐵性貧血〕的疾病。整理ppt第二頁，共三十九頁。Anemia:generalconsiderations整理ppt第三頁，共三十九頁。貧血的定義指外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白〔Hb〕量、紅細(xì)胞〔RBC〕數(shù)和/或血細(xì)胞比容〔Hct〕低于相同年齡、相同性別和相同地區(qū)的正常參考值的低限。以Hb濃度最為精確可靠且重復(fù)性好整理ppt第四頁，共三十九頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)非高原地區(qū)：

HbRBCHct

成年男性＜120g/L＜4.0×1012/L＜0.40

成年女性＜110g/L＜3.5×1012/L＜0.40

孕婦＜100g/Lnotice貧血的診斷強(qiáng)調(diào)個(gè)體化原那么！整理ppt第五頁，共三十九頁。輕度〔Hb120-91〕g/L病癥輕微中度〔Hb90-61〕g/L體力活動(dòng)后心慌、氣短重度〔Hb60-31〕g/L臥床休息時(shí)心慌、氣短極重度Hb＜30g/L常合并貧血性心臟病、嚴(yán)重缺氧—致命貧血嚴(yán)重程度分4級整理ppt第六頁，共三十九頁。notice貧血不是一種特定的疾病，而是多種不同疾病共有的病癥！尋找貧血的病因整理ppt第七頁，共三十九頁。貧血的病理生理根底及臨床表現(xiàn)整理ppt第八頁，共三十九頁。貧血表現(xiàn)的病理生理根底----血液攜氧能力減低貧血的臨床表現(xiàn)取決于----各器官和組織的缺氧和機(jī)體對缺氧的代償和適應(yīng)能力整理ppt第九頁，共三十九頁。貧血病癥的輕重取決于貧血的程度貧血發(fā)生的速度機(jī)體對缺氧的代償能力和適應(yīng)能力原發(fā)病的性質(zhì)整理ppt第十頁，共三十九頁。貧血的代償1、心排出量增加：心率加快2、肺代償增強(qiáng)：呼吸增快3、血液重新分布：主要流向?qū)θ毖趺舾械钠鞴?，如心臟、大腦等，皮膚和腎臟血液減少；4、紅細(xì)胞生成增多，腎臟合成EPO增加5、降低Hb與氧的親和力，在組織內(nèi)釋放氧增多整理ppt第十一頁，共三十九頁。2,3-DPG整理ppt第十二頁，共三十九頁。貧血的表現(xiàn)缺氧的表現(xiàn)：①疲乏、困倦、活動(dòng)耐力減退②中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、耳鳴、注意力不集中和嗜睡整理ppt第十三頁，共三十九頁。代償?shù)谋憩F(xiàn)①皮膚粘膜蒼白：甲床、瞼結(jié)膜、口腔粘膜較可靠②呼吸循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣短、呼吸頻率及深度增加、心動(dòng)過速；重者可出現(xiàn)心絞痛和心力衰竭其他系統(tǒng)的表現(xiàn)：消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)整理ppt第十四頁，共三十九頁。整理ppt第十五頁，共三十九頁。分類按細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類按骨髓增生程度分類按發(fā)病機(jī)制分類目的提供貧血病因可能的線索利于選擇合理的檢查明確貧血病因貧血的分類整理ppt第十六頁，共三十九頁。按細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類型MCVMCHMCHC常見疾病〔fl〕〔pg〕〔×100%〕大細(xì)胞性貧血＞100＞3432-36巨幼細(xì)胞性貧血、某些溶貧MDS、肝病、內(nèi)分泌引起的貧血正細(xì)胞性貧血80-10027-3432-36AA、急性失血性貧血、某些溶貧肝腎疾病、內(nèi)分泌引起的貧血小細(xì)胞低色素＜80＜27＜32

IDA、地中海貧血、血紅蛋白病性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血、慢性病貧血

整理ppt第十七頁，共三十九頁。按骨髓增生程度分類增生性貧血：IDA、溶貧、巨幼細(xì)胞性貧血、急性失血性貧血、慢性病性貧血增生不良性貧血：AA整理ppt第十八頁，共三十九頁。ANEMIAProductionDestructionHemorrhageBloodlossHemolyticanemiaAABMdamageDeficienciesinmaterialforerythropoiesis:IDA,megaloblasticanemiaStimulation:Renaldisease,InflammationMetabolicdisease…

按發(fā)病機(jī)制分類整理ppt第十九頁，共三十九頁。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查目的：確立貧血及程度明確類型及病因內(nèi)容：常規(guī)血液學(xué)檢查特殊檢查其它相關(guān)檢查整理ppt第二十頁，共三十九頁。Laboratoryevaluation

RoutinelaboratorytestsinanemiadiagnosisPeripheralbloodexaminationRBCnumber-----RBCcount,Hb,HctRBCindices-----MCV,MCH,MCHC,RDWWBCcount,WBCdifferentialcountPlateletcountReticulocytecount

BloodfilmmorphologyBoneMarrowexaminationBoneMarrowaspirate-----E/Gratio,cellmorphology,ironstainBoneMarrowbiopsy-----cellularity,morphologyIronstudies

Irontransport-----Serumiron,totalironbindingcapacityIronstores------Serumferritin,marrowironstain整理ppt第二十一頁，共三十九頁。周圍血涂片檢查大紅細(xì)胞靶形紅細(xì)胞口形紅細(xì)胞鐮形紅細(xì)胞小紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞紅細(xì)胞碎片點(diǎn)彩紅細(xì)胞H-J小體正常紅細(xì)胞淚滴形紅細(xì)胞藍(lán)狀細(xì)胞橢圓形紅細(xì)胞棘刺紅細(xì)胞棘形紅細(xì)胞整理ppt第二十二頁，共三十九頁。骨髓的檢查：1、骨髓各系血細(xì)胞的比例、形態(tài)有無異常2、有無異常的細(xì)胞：腫瘤細(xì)胞，噬血細(xì)胞，海藍(lán)細(xì)胞等3、細(xì)胞化學(xué)染色：鐵染色、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色、過氧化物酶染色、糖原染色、非特異性酯酶染色等

整理ppt第二十三頁，共三十九頁。Laboratoryassaysinthediagnosisofspecificanemia-

specifictests1蔗糖溶血實(shí)驗(yàn)和酸溶血實(shí)驗(yàn)(Ham)-----PNH骨髓細(xì)胞染色體核型分析-----leukemia,MDS骨髓涂片/活檢的特殊染色網(wǎng)硬蛋白銀染色-----myelofibrosis過氧化物酶、非特異性酯酶、糖原染色-----AL整理ppt第二十四頁，共三十九頁。血清VitB12水平測定-----VitB12deficiency血清/紅細(xì)胞葉酸水平測定-----Folicaciddeficiency血紅蛋白電泳----Thalassemia,hemoglobinopathies磺焦油藍(lán)染色-----HemoglobinHCoombs試驗(yàn)-----autoimmunehemolyticanemia(AIHA)Laboratoryassaysinthediagnosisofspecificanemia-

specifictests2整理ppt第二十五頁，共三十九頁。冷凝集試驗(yàn)-----Autoimmunehemolyticanemia尿含鐵血黃素試驗(yàn)-----Intravascularhemolysis紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)-----Hereditaryspherocytosis高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)-----G6PDdeficiency熱/異丙醇變性試驗(yàn)----Unstablehemoglobins

Laboratoryassaysinthediagnosisofspecificanemia-

specifictests3整理ppt第二十六頁，共三十九頁。其它非血液學(xué)檢查尿液和腎功能的檢查：慢性腎功能不全甲狀腺功能的檢查：甲低、甲亢消化系統(tǒng)的檢查：膽紅素、肝膽系統(tǒng)結(jié)石、內(nèi)鏡檢查婦科疾病的檢查：子宮肌瘤、婦科腫瘤性疾病整理ppt第二十七頁，共三十九頁。貧血的診斷貧血及其嚴(yán)重程度貧血性質(zhì)的診斷貧血的病因診斷整理ppt第二十八頁，共三十九頁。整理ppt第二十九頁，共三十九頁。貧血性質(zhì)的診斷可從貧血的形態(tài)學(xué)分類入手：1、小細(xì)胞性貧血—鐵染色--缺鐵？鐵利用障礙？2、大細(xì)胞性貧血----骨髓檢查—巨幼細(xì)胞性貧血？非巨幼細(xì)胞性貧血？3、正細(xì)胞性貧血----網(wǎng)織紅細(xì)胞----增高？不增高？整理ppt第三十頁，共三十九頁。貧血病因的診斷從詢問病史和詳細(xì)的體格檢查入手

自幼貧血史---遺傳性貧血？女性月經(jīng)過多----IDA？成年男性----消化道出血？老年人＋有害物質(zhì)暴露史----MDS？貧血伴高血壓、眼瞼水腫----腎性貧血？貧血、黃疸、脾大----溶貧？貧血、出血、胸骨壓痛、肝脾淋巴結(jié)腫大----惡性血液病？整理ppt第三十一頁，共三十九頁。貧血的治療整理ppt第三十二頁，共三十九頁。治療原那么病因治療是最根本的治療(極)重度貧血必須給予及時(shí)治療：輸血根據(jù)不同的病因選用不同的治療方法整理ppt第三十三頁，共三十九頁。輸血適應(yīng)癥：急性大量失血、慢性貧血有明顯缺氧病癥者；成分輸血：濃縮紅細(xì)胞或洗滌紅細(xì)胞相關(guān)并發(fā)癥：過敏反響、傳染某些疾病等整理ppt第三十四頁，共三十九頁。

缺鐵性貧血

----糾正潛在缺鐵病因----補(bǔ)鐵治療：鐵劑加VitC

巨幼細(xì)胞性貧血--