神經(jīng)內(nèi)科-煙霧病

煙霧?。╩oyamoyadisease）神經(jīng)內(nèi)科煙霧病煙霧病的定義煙霧病的流行病學特點煙霧病的臨床表現(xiàn)煙霧病的診斷及影像表現(xiàn)煙霧病的治療煙霧病病例分享2一煙霧病的定義又稱“腦底異常血管網(wǎng)癥”，是一種是病因未明的慢性閉塞性血管病1952年由Takeuchi與Shimizu首先提出1967年Suzuki與Takaku將該病命名為Moyamoya病(日文“煙霧病”）3

煙霧病的定義特征：雙側(cè)頸內(nèi)動脈遠端、大腦中動脈近端及大腦前動脈近端在內(nèi)的血管狹窄或閉塞，同時伴隨腦底異常增生的側(cè)支血管網(wǎng)。也有將單側(cè)的類似病變也診斷為MMD4二煙霧病的流行病學歐美少見，亞洲多發(fā)，日本發(fā)病率最高，其次是韓國和中國、東南亞地區(qū)。發(fā)病高峰在10歲以下(4歲左右兒童)和40歲左右成人兩個年齡。兒童多見。煙霧病患者12.1％有家族史。女性較男性多見。5三煙霧病的病因遺傳因素同胞子女3p24.2-266p17p

感染、炎癥及免疫反應細胞因子分泌異常堿性成纖維細胞生長因子(bFGF)轉(zhuǎn)化生長因子(TGF)血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)血小板衍生生長因子(PDGF)彈性蛋白堆積6四煙霧病的臨床表現(xiàn)-1煙霧病是廣泛影響腦血管病的疾病，病程很長。早期因血管狹窄或閉塞，兩側(cè)支循環(huán)尚未完全建立時，臨床上多表現(xiàn)為短暫性或持久性腦缺血，如偏癱、失語及抽風等。晚期，由于側(cè)支循環(huán)已完全建立，異常的血管網(wǎng)小血管擴張，血管壁變薄，繼而破裂出血。如合并高血壓病時，則易發(fā)生腦出血。7四煙霧病的臨床表現(xiàn)-3臨床分型TIA型70%梗塞型癲癇型出血型主要見于成年人大腦后半球型顳中回型散發(fā)型8五煙霧病的影像學檢查影像學檢查是診斷煙霧病的唯一方法9五煙霧病的影像學-1CT及CTA(CTangiography)頭部CT平掃Moyamoya病腦梗死特點是梗死多為皮層或皮層下斑點狀或蜂窩狀低密度灶，并出現(xiàn)不同程度的腦室擴大及蛛網(wǎng)膜下腔增寬和腦萎縮；梗死灶可多發(fā)也可單發(fā)，其面積大小不一；梗死部位可位于“分水嶺”區(qū)、大腦前、大腦中或大腦后動脈供血區(qū)、基底節(jié)區(qū)、丘腦區(qū)等，但不一定與大腦的主要動脈供血區(qū)域一致。Moyamoya病腦出血與其他類型腦出血在臨床表現(xiàn)上難以區(qū)分。10五煙霧病的影像學檢查-1CT及CTA(CTangiography)CTACTA不僅能夠顯示頸內(nèi)動脈、椎動脈、基底動脈、willis環(huán)各血管的閉塞和狹窄及閉塞血管附近顱底異常增生血管網(wǎng)，而且能顯示椎－基動脈系統(tǒng)廣泛性代償性供血的增粗、增大、紆曲延長的側(cè)支循環(huán)血管，還可顯示病變血管與鄰近骨性結(jié)構(gòu)空間關(guān)系不足：顯示末梢細小血管能力較差，且易受顱底骨質(zhì)的影響11五煙霧病的影像學檢查-2MRI及MRA：MRI頭顱MRI除了能顯示煙霧病患者顱內(nèi)出血或缺血性病變，還能觀察到T2像血管流空信號的不連續(xù)或消失以及T1像上多發(fā)圓點或線狀長T1異常信號，可以大致判斷血管情況。為診斷起到良好的篩選作用12顯示腦基底部血管流空影13MRI增強T1像顯示“常春藤征”FLAIR:皮層軟腦膜點狀或細條狀高信號;T1增強像上見到的軟腦膜點狀或細條狀強化影，像爬行在石頭上的常春藤14五煙霧病的影像學檢查-2MRI及MRAMRA顱腦MRA對煙霧病診斷的敏感度、特異度分別為72％和100％，MRA和MRI聯(lián)合應用的敏感度、特異度則達到92％和100%。診斷煙霧病首選的無創(chuàng)性檢查手段和有效的隨訪手段。15五煙霧病的影像學檢查-3DSA（數(shù)字減影腦血管造影）DSA雖是有創(chuàng)性檢查，但仍是目前國際公認的診斷煙霧病的金標準。16煙霧病的影像學檢查DSA顯示MMD發(fā)展變化的6期：單純的頸內(nèi)動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄，無其他異常。在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管。煙霧加重，在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管。煙霧減少，血管狹窄更加明顯。煙霧更加減少，顱內(nèi)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失。煙霧消失，頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失。17六煙霧病的治療非手術(shù)治療缺血者用血管擴張藥；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明確者應對病因積極治療。手術(shù)治療缺血者可考慮作頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動脈吻合術(shù)；若有顱內(nèi)血腫形成，應及時排除。18病例分享（一）郝淑敏879802013-12-27因“突發(fā)意識不清十分鐘”入院。入院前十分鐘前突發(fā)意識不清，右手緊握，四肢僵硬，牙關(guān)緊閉，呼吸急促患者分別于2008年、2009年及2012年急性腦梗塞發(fā)作，其中2008年首次于江蘇省人民醫(yī)院診斷為“腦梗塞”，治療好轉(zhuǎn)未留有后遺癥，2009年再次發(fā)作“急性腦梗塞”，治療后遺留左側(cè)肢體活動障礙，左上肢不能正?；顒?，左下肢經(jīng)常乏力麻木。2012-01-30就診于我院查頭顱磁共振示右側(cè)顳枕葉大面積急性腦梗塞，頸動脈B超示右側(cè)頸內(nèi)動脈起始端粥樣硬化斑塊形成伴狹窄，狹窄率約80%，后于2012-02-13日到南京市腦科醫(yī)院就診，查DSA檢查示煙霧病。專科查體：意識模糊，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對光反射存在，四肢肌力檢查不配合，左側(cè)肢體肌張力亢進，左側(cè)巴氏佂(+)，右側(cè)巴氏征（+），共濟檢查及閉目難立征不配合。19202122病例分享（二）王文院900752014-02-21因“右側(cè)肢體乏力伴言語不清四天余”入院。患者入院前四天無明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)肢體乏力，持物不穩(wěn)，伴言語不清，口角歪斜，偶有飲水嗆咳否認高血壓、糖尿病、心臟病病史，否認肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病病史，長期吸煙飲酒史，每日20支煙，每日2-3兩酒?？撇轶w：神志清，精神萎，言語不清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反射靈敏，眼球運動正常，水平眼顫無，口角右低，伸舌略右偏，頸軟，無抵抗，右上肢肌力4級，右下肢肌力5-級，左側(cè)肌力正常，四肢肌張力無異常，右側(cè)Babinski征（+），左側(cè)Babinski征（+-），雙側(cè)深感覺反射正常，指鼻試驗正常，跟膝脛試驗正常，閉目難立征正常。23242526黎XX

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62455女51歲腦出血27謝謝！28煙霧病分期第1期，右側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈(ACA)狹窄；B：第2期，左側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦中動脈(MCA)和AcA嚴重狹窄但遠端分支良好；c：第3期，右AC