臨床病理討論

臨床病理討論第一頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六

患者XX，男，42歲

主因間斷發(fā)熱1月，血肌酐升高2天于2011年7月29日收住院主訴第二頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六1月前患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫37.3-38.3℃，午后及夜間明顯，伴乏力，外院門診給予多種抗生素治療，無效果。2天前患者來我院門診，血Rt正常，尿Pro弱陽性，尿RBC10-15/HP，畸形RBC

23%，血Cr349umol/L，ESR82mm/h，CRP12.6mg/dl，超聲示雙腎實質(zhì)彌漫性病變，以“ARF”收住院。發(fā)病以來，患者尿量及體重無明顯變化，曾口服“解熱鎮(zhèn)痛藥”10片，使用“頭孢類抗生素”出現(xiàn)一過性皮疹，伴瘙癢，自行緩解。既往史、家族史無特殊現(xiàn)病史第三頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六T36.7℃，P78次/分，R16次/分，BP135/85mmHg。貧血貌陰性，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心音正常，HR78次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及。腎區(qū)叩痛陰性，雙踝部輕度可凹性水腫。體格檢查第四頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六8月1日血Cr527umol/L，頸內(nèi)靜脈置管、開始HD8月2日雙腎大小正常，超聲引導腎穿刺8月5日病理報告“Ⅰ型新月體腎小球腎炎”

抗GBM抗體滴度>200臨床診斷Ⅰ型RPGN，ARF8月6日尿量<500ml/d8月7日無尿，血Cr>700umol/L診療經(jīng)過第五頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六治療（8月8日-9月9日）規(guī)律HD，PEqod×24次，GBM抗體轉(zhuǎn)陰MP1.0gQod×3次，0.5gQd×3次×2CTX0.2gQod×6次尿量漸恢復，1800-2000ml/d血Cr370/L，脫離HD。

帶狀皰疹，抗病毒治療好轉(zhuǎn)。三系下降，中止CTX后恢復。9月16日患者出院WBC9.1×109/L，HB92g/L，PLT106×109/L，血Cr380umol/L。第六頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六院外繼續(xù)服用MP48mgQd，間斷出現(xiàn)活動后雙下肢水腫，尿中時有泡沫，無肉眼血尿。10月7日血小板7.8萬/mm3，RBC和WBC均正常，血肌酐350umol/L，再次住我院，骨穿及骨活檢示“骨髓增生略低”，未予特殊治療。第七頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六10月11日患者夜間無誘因出現(xiàn)反復發(fā)作的頭暈、右上肢麻木。10月12日出現(xiàn)頭暈持續(xù)不緩解，伴右側(cè)肢體無力，右上肢麻木，步態(tài)不穩(wěn)，當時血小板5.9萬/mm3，頭顱MRI顯示左側(cè)基底節(jié)區(qū)“腦梗灶”，臨床診斷“急性腦梗塞”。10月20日抗心磷脂抗體IgM>120，IgG(-)；抗β2糖蛋白1抗體IgM>200，IgG(-)，風濕免疫科會診考慮“抗磷脂綜合征”可能，予以華法令抗凝治療，頭暈及肢體功能逐步恢復正常。第八頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六10月27日患者無誘因再次出現(xiàn)寒戰(zhàn)，發(fā)熱，多于早晨5-6Am出現(xiàn)畏寒，隨后發(fā)熱，體溫最高39.5度，9-10Am大汗后體溫下降可至正常，無咳嗽、咯痰，應用莫西沙星3天無好轉(zhuǎn)。11月3日胸部CT顯示兩肺多發(fā)斑片陰影，呼吸科會診懷疑“卡氏肺囊腫”或“真菌感染”，開始使用卡泊芬凈治療6天，晨起體溫仍38.5度。11月8日支氣管肺泡灌洗液“卡氏肺孢子蟲鏡檢（+）,PCR（+）”，改為復方新諾明3g/d抗感染治療，同時加用甲強龍80mg共5天，次日體溫正常，但停用激素后發(fā)熱復發(fā)，再次聯(lián)合使用卡泊芬凈效果不佳。11月19日出現(xiàn)氣短，呼吸困難進行性加重。第九頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六11月21日因Ⅰ型呼吸衰竭轉(zhuǎn)入呼吸ICU,11月22日行氣管內(nèi)插管，開始呼吸機輔助通氣治療呼吸科予以增加復方新諾明至6.0g/d,繼續(xù)使用卡泊芬凈，并聯(lián)合抗細菌（包括抗癆治療），患者體溫恢復正常，但復查肺部CT呈現(xiàn)“白肺”，呼吸機氧濃度在100%的情況下，血氧飽和度僅能維持在80%，動脈氧分壓40-50mmHg，二氧化碳分壓30-50mmHg。12月9日患者死亡。第十頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六腹部彩超（2011-7-12）：雙腎實質(zhì)彌漫性病變（右腎12×5.4cm，皮質(zhì)厚度2.0cm，右腎12×6.7cm，實質(zhì)厚2.3cm）。24小時尿蛋白定量（8-1）：1387mg/24hr，尿量1400ml?？鼓I小球基底膜抗體(8-8)：>200RU/ml；

(8-15):155RU/ml；

(8-24):109RU/ml；

(9-9):陰性。ANA、ENA譜、dsDNA、免疫球蛋白固定電泳：陰性輔助檢查第十一頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六腎功能及尿液變化時間血Cr尿潛血尿蛋白尿比重尿鏡檢07-263493+trace1.015無08-015273+2+1.015紅細胞30-40/HP08-045493+2+1.015紅細胞滿視野08-097343+2+1.01紅細胞10-13/HP08-313703+2+1.015紅細胞40-50/HP10-173953+2+1.015紅細胞20-30/HP第十二頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六7.269.19.169.2910.810.910.1010.1210.1410.17WBC(109/L)7.983.29.114.707.445.334.594.605.606.50RBC(1012/L)2.862.332.693.923.663.193.083.143.073.21HGB(g/L)876792132127110107110108103PLT(109/L)27053106118726359596386N%76.976.676.795.389.674.973.270.973.177.5血常規(guī)變化腦梗塞CTX后第十三頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六腎臟病理（2011-8-5）光鏡：腎穿刺組織28個球，1個球性硬化，1個缺血性硬化，其余小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生，其中5個細胞性，13個細胞纖維性，1個小細胞性新月體形成。腎小管上皮空泡及顆粒變性，部分刷毛緣脫落，管腔擴張，部分細胞管型形成，多灶性及片狀萎縮。腎間質(zhì)水腫，多灶性及片狀淋巴單核細胞浸潤。小動脈管壁增厚。第十四頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六第十五頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六腎臟病理（2011-8-5）免疫熒光：1個腎小球，IgG（++++），IgA（-），IgM（-），C3（-），C1q（-），F(xiàn)RA（-），沿基底膜呈細線性沉積。EM：腎小管基底膜皺縮，未見電子致密物，細胞纖維性新月體形成。腎小管上皮細胞微絨毛脫落、崩解。腎間質(zhì)明顯水腫伴淋巴、單核細胞浸潤。符合：I型新月體型腎小球腎炎。第十六頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六凝血（10-12）：PT10.6s，A102%，INR0.99，F(xiàn)ib1.32g/L，APTT30.0s。骨髓穿刺及骨髓活檢（10-13）：骨髓造血低下。雙側(cè)頸動脈超聲（10-14）：雙側(cè)頸動脈多發(fā)粥樣硬化斑塊。頭顱MR+DWI（10-17）：左側(cè)基底節(jié)區(qū)、放射冠區(qū)梗塞后出血？腦白質(zhì)輕度脫髓鞘變性。頭顱CT（10-18）：左側(cè)基底節(jié)區(qū)低密度灶，梗賽灶可能，腦白質(zhì)脫髓鞘變形?？剐牧字贵w（10-21）：IgM>1202U/ml；IgG(-)。抗β2糖蛋白1抗體（10-25）：IgM>200；IgG(-)。胸片(10-30)：雙下肺滲出性病變，左側(cè)胸腔積液較前吸收，心影飽滿。第十七頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六胸部CT（8-8）：左下肺少量索條影，左側(cè)少量胸腔積液。第十八頁，共二十一頁，編輯于2023年，星期六胸部CT（11-3）：雙肺散在多發(fā)片狀、斑片狀高密度影，邊緣模糊，右側(cè)為著，縱隔內(nèi)見多發(fā)小淋巴結(jié)影?！?/p>