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文檔簡介
內(nèi)科學(xué)貧血總論謝彥暉第一頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日DIAGNOSISANDCLASSIFICATION
Anemiaisanabsolutedecreaseinhematocrit
,hemoglobinconcentration,ortheRBCcount.
Anemiaisnotadiagnosis,butasignofunderlyingdisease..第二頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日Hemoglobin(Hb):male(adult)<120g/Lfemale(adult)<110g/Lfemale(gestation)<100g/LRedcellcountmale<4.5x1012/Lfemale<4.0x1012/LHemocrit(HCT)male<0.42female<0.37female(gestation)<0.30第三頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日Determinationofthecause:
A.History
1.Drugadministration.
2.Exposuretotoxicchemicals3.Familyoccurrence.
4.Recenttransfusions
5.menstruation(woman)
6.ingestion(child)
7.chronicdisease
8.Ageatonset.第四頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
B.Physicalfindingsandcomplaints
a.Palemucousmembranesandskins
b.Weakness,lossofstamina,andexerciseintolerance,Hypersensitivitytocold,fever.c.Tachycardiaandpolypnea,Heartmurmur.anemiaassociatedcardiacdisease:Hb<30g/Lmorethan2monthsheartenlargementSTdepression第五頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
d.headache,dizziness
e.anorexia,nauxea,abdominalfullness
diarriaorconstipation,Icterus.
f.menstruationdisorderoramenorrea
hemoglobinuria
g.Shockif>1/2bloodvolumelostinshortperiod.
第六頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日C.Laboratoryfindings
1.TheHctistheeasiest,mostaccuratemethodfordetectinganemia.Itsresultshouldbeinterpretedwithknowledgeofthehydrationstatusandanyalterationcausedbyspleniccontraction.
第七頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
2.HbandRBCmaybeusedtofurtherclassifytheanemia.第八頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日II.Classification
A.Size(MCV)andHbConcentration(MCHC)
1.Normocytic,macrocytic,microcytic.
2.Normochromic,hypochromic.(Hyperchromiadoesnotoccur)第九頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日TypeMCV(fl)MCHC(%)MCH(pg)disorderMacro>100>3232-35megaloblasticanemiaMDSNormo80-10026-3232-35aplasticanemia,bloodlost,hemolyticanemiaMicro<80<26<32irondeficiencyanemiasideroblasticanemiathalassemia第十頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
B.Bonemarrowresponse
1.
Regenerative
a.BonemarrowactivelyrespondsbyincreasingitsproductionofRBC’s.
b.Findings:
(1)Polychromasia.
(2)Reticulocytosis第十一頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日.
(3)Macrocytosis(increasedMCV)andhypochromiaassociatedwithreticulocytosis.
(4)HypercellularbonemarrowwithalowM/Eratio.
(5)IncreaseinMCVandRDW第十二頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日c.Thepresenceofregenerationsuggestsanextramarrowcause.(1)Bloodloss(2)Erythrocytedestruction(hemolysis)d.Bonemarrowexaminationwouldrevealerythropoietic
hyperplasia.第十三頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日2.Non-Regenerativea.Inadequatebonemarrowresponsebecauseofabonemarrowdisorder.b.Polychromasiaandreticulocytosisareabsent.
第十四頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日C.PathophysiologicmechanismBloodloss–hemorrhagicanemia.2.Acceleratederythrocytedestruction–hemolyticanemia.3.Reducedordefectiveerythropoiesis第十五頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日ANEMIAFROMACCELERATEDERYTHROCYTEDESTRUCTION(HEMOLYTICANEMIA)第十六頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日A.Clinicalfindings1.Clinicalsignsofhemorrhageareabsent.2.Jaundicemaybeseeninacuteandseverecases.3.Hemoglobinuriaandredplasmaisseenifsignificantintravascularhemolysisoccurs第十七頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日B.Laboratoryfindings1.Reticulocytecountsarehigherinhemolyticanemiasthanexternalhemorrhagicanemias
2.Plasmaproteinconcentrationisnormalorincreased.第十八頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日3.Neutrophilicleukocytosisandmonocytosismayoccur.4.EvidenceofHbdegradation(hyperbilirubinemia,hemoglobinuria).5.Abnormalerythrocytemorphology(Heinzbodies,erythrocyticparasites,spherocytes,orpoikilocytes).第十九頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日I.DifferentiationoftheCausesofHemolyticAnemiasA.Extravascularhemolysis第二十頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日1.MechanismsAutoimmuneMediated--Antibodyand/orC3mediated(AIHA,infection,drug,immunesystemdisorder)b.Decreasederythrocytedeformability(a)Shistocytesofmicroangiopathicanemia(b)Spherocytesofimmune-mediatedanemia(c)Parasitizederythrocytes(d)Heinzbody-containingcells第二十一頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日c.ReducedglycolysisandATPcontentoftheerythrocyte(PK
deficiency)d.Increasedmacrophageactivity(hypersplenism)第二十二頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日e.Intravascularcausesofhemolysisdonotlyseallerythrocytes;somealtered
cellsmayremainthatareremovedbyphagocytosis.第二十三頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日2.Clinicalandlaboratorycharacteristicsofphagocytic(extravascular)hemolysis.Usuallychronicwithinsidiousonset.b.Aregenerativeresponse.c.Hemoglobinemiaandhemoglobinuriaareabsent.第二十四頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日d.Hyperbilirubinemiae.Neutrophilia,monocytosis,andthrombocytosisf.Splenomegaly.第二十五頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日h.Low-gradeextravascularhemolysisoccursinmanyanemiasthatareprimarilynonhemolytic(e.g.,anemiaofchronicrenaldisease,iron-deficiencyanemia).Referredtoasthe“hemolyticcomponent”ofothertypesofanemia第二十六頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日B.Intravascularhemolysis–Erythrocytesaredestroyedwithinthecirculation,releasinghemoglobinintotheplasmawhereitiseitherremovedbytheliverorexcretedbythekidneys.第二十七頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日1.Mechanisms:TheerythrocytemembranemustbesignificantlydisruptedtoallowescapeoftheHbmoleculeintotheplasma.Mostofthemechanismsofintravascularhemolysisareextrinsicorextracorpusculardefects–theerythrocyteisinitiallynormal.第二十八頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日Complement-mediatedlysis.(neonatalisoerythrolysisandtransfusionreactions,PNH)b.Physicalinjury(Traumatic,microangio-pathicanemia,DIC,Coagulation,Vasculitis)c.Oxidativeinjury(Heinzbody,methemo-globin)d.Osmoticlysis(hypotonicintravenousfluids)
第二十九頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日e.Othermembranealterations.(1)Castorbeans–ricin.Causesdirectlysis(2)Snakevenoms(3)Bacterialtoxins(4)Parasites(Babesia)第三十頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日2.Clinicalandlaboratorycharacteristicsofintravcascularhemolyticanemia.Mostcasespresentasperacuteoracute
episodes.b.Historymayrevealexposuretocausativedrugsorplants,recenttransfusionofblood,orrecentingestionofcolostrum.c.Aregenerativeresponseoccurs,butitmaynotbeevidentinearlystages.第三十一頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日d.Hemoglobinemiaistheprincipalfeatureofintravascularhemolysis.(1)Reddiscolorationofplasma(2)IncreasedMCHCe.Hemoglobinuriaf.Hemosiderinuriag.Hyperbilirubinemia第三十二頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日h.
Additionallaboratoryfindingsmayincludeschistocytes,keratocytes,Heinzbodies,erythrocyticparasites,positiveCoombs’test.第三十三頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
ANEMIAFROMREDUCEDORDEFECTIVEERYTHROPOIESISreducedordefectiveerythropoisislongoronsetinsidiouscliniccourse第三十四頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日I.Generalconsiderations.A.Mechanisms:1.Precursorcells
Nutrients(ironandBvitamins)
Stimulation(erythropoietin)第三十五頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日2.Bonemarrowfailure(intramarrowdiseaseandextramarrowcauses)3.Bonemarrowfailuremaybeselectivefortheerythroidseriesormayalsoaffecttheothercelllines.第三十六頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日B.BonemarrowresponseWhenthenumberofprecursorcellsorerythropoieticstimulationisinadequate,theerythroidmarrowishypocellular.2.Maturationabnormalitieswhichcharacterizethenutritionaldeficiencies,areassociatedwithaHypercellularmarrowandineffectiveerythropoiesis..
第三十七頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日3.Alldegreesofbonemarrowfailurecanoccur,fromcompleteaplasiatoasuboptimalresponseoftheerythroidmarrowfollowinghemorrhageorhemolysis.第三十八頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日II.Differentiationofanemiascausedbyreducedordefectiveerythropoiesis.erythrocytemorphology,bloodneutrophil
plateletnumbersbonemarrowcellularity.第三十九頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
A.Normocytic,normochromicanemia;normalorincreasedneutrophilandplateletnumbers;increasedM/Eratiocausedbyhypocellularerythroidmarrow.
1.Anemiaoferythropoietinlack.a.Chronicrenaldisease.Anemiaproportionaltoseverityoftheuremia.
第四十頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
b.Endocrinopathies
(1)Cushings(2)Hypoandrogenism(3)Hypopituitarism第四十一頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
2.Anemiaofchronicdisorders(ACD)a.Occursinchronicinfectious,inflammatory,orneoplasticdisorders.b.Cytokinesinvolvedwiththeinflammatoryprocessinitiatetheanemia.
c.Erythrocytelifespanreduced第四十二頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日d.Laboratoryfindingsinclude:
(1)Lowserumiron(2)Lowtotalironbindingcapacity(3)Increasedbonemarrowmacrophageiron(4)Mild-moderateanemiathatisusuallynonprogressive
第四十三頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
3.Pureredcellaplasiaa.Characterizedbyaselectivelossoferythroidprecursorsinthebonemarrow.b.Thoughttobeimmunemediated.
4.Unknownmechanismsa.Liverdiseaseb.VitaminEdeficiency第四十四頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
B.Normocytic,normochromicanemia;neutropeniaand/orthrombocytopenia;M/Eratioisdifficulttodeterminebecauseofhypocellularity.
第四十五頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日1.Aplasticanemiaa.pancytopenia.b.shorterlifespansofthecells.c.Causes
(1)Drugs,chemicals,plants(2)Irradiation(3)CytotoxicTcellsorantibody(4)Infectiousagents
第四十六頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
2.Myelophthisicanemiaa.Thebonemarrowisphysicallyreplacedbyanabnormalproliferationofcells.(1)Myeloproliferativedisorders–leukemias(2)Myelofibrosis(3)Osteosclerosis(4)Diffusegranulomatousosteomyelitis(5)Metastaticcancer第四十七頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
3.Anemiacausedbyinfectiousagentsa.Ehrlichiosis(埃里西提?。?/p>
b.FeLV(貓白血病病毒)
第四十八頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
C.Microcytic,hypochromicanemia;variableneutrophilandplateletnumber;usuallyahypercellularmarrowwithavariableM/Eratio.
第四十九頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日1.Irondeficiencya.Chronichemorrhageb.Dietarydeficiency,especiallyinyoungmilk-fedc.Ineffectiveerythropoiesisearly;
第五十頁,共五十五頁,編輯于2023年,星期日
d.Laboratoryfindings:
(1)
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