室間隔缺損超聲診斷

室間隔缺損超聲診斷第一頁(yè)，共131頁(yè)。【概念與發(fā)病率】

室間隔缺損是指室間隔上存在孔洞。為最常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病的20%～25%。可單獨(dú)存在，亦常為其它復(fù)雜心臟畸形的組成部分。第二頁(yè)，共131頁(yè)。

【胚胎發(fā)育】

在胚胎期，肌部、膜部及其它部位的室間隔融合不完全，遺留孔洞。第三頁(yè)，共131頁(yè)。右心室面室間隔解剖？⑴外科手術(shù)路徑一般均經(jīng)右心室

⑵右心室呈三角形，流入道和流出道分別位于底角和頂角；左心室呈圓錐形，流入道和流出道均位于圓錐底部

⑶以上特征決定了室間隔在左右心室面不是完全一致的，室間隔右室的流入道-可能對(duì)應(yīng)的是左室面流出道；右室面室間隔較左室面更加復(fù)雜

第四頁(yè)，共131頁(yè)。左右心室形態(tài)差異第五頁(yè)，共131頁(yè)。左右心臟解剖形態(tài)不同左右室室間隔不是完全對(duì)應(yīng)的;右室為流入道，左室可能就是流出道第六頁(yè)，共131頁(yè)。右心室解剖1膜部室間隔2隔緣束3心室漏斗皺褶（(Ventriculo-重要解infundibularFold，VIF）剖結(jié)構(gòu)4室上嵴5隔束與壁束6右心室漏斗部第七頁(yè)，共131頁(yè)。右心室解剖一般將右心室分為三部分：流入部、心尖小梁部、流出部第八頁(yè)，共131頁(yè)。左室面解剖第九頁(yè)，共131頁(yè)。右心室解剖第十頁(yè)，共131頁(yè)。右心室面室間隔解剖

為了簡(jiǎn)單起見通常將室間隔分為四個(gè)部分⑴膜部間隔⑵肌部間隔-又可分為三個(gè)部分：流入部、小梁部、流出部。①流入部-三尖瓣隔葉覆蓋的間隔，介于三尖瓣和二尖瓣之間②流出部-肺動(dòng)脈瓣下肌小梁光滑的部分，分隔左右室流出道③小梁部-占肌部室間隔大部分，肌小梁粗糙第十一頁(yè)，共131頁(yè)。右室面室間隔解剖第十二頁(yè)，共131頁(yè)。

在室間隔右室面有一粗大的肌小梁斜跨整個(gè)室間隔，稱為隔緣束（SeptomaginalistrabeculaionSMT），它由體部和兩個(gè)分肢組成，呈Y字形，體部斜下向心尖部走行并發(fā)出調(diào)節(jié)束（moderateband）。頭側(cè)分成前后兩肢，分支的界限標(biāo)志為圓錐乳頭肌，后肢向膜部延伸，前肢支撐肺動(dòng)脈瓣。TSM向左前外延伸發(fā)出許多較小肌小梁至流出道前壁，稱為隔壁小梁（septo-parietaltrabeculations）GoorandvLillehei

隔緣束第十三頁(yè)，共131頁(yè)。室間隔右室面解剖

第十四頁(yè)，共131頁(yè)。室上嵴

正常心臟的右室頂（上）部有一弓形粗大肌束，分隔三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣的肌性組織。-稱為室上嵴(supraventricularcrest)。這一概念首先由Wolff(1781)闡述。第十五頁(yè)，共131頁(yè)。室間隔右室面解剖-室上嵴第十六頁(yè)，共131頁(yè)。室上嵴

歷史上關(guān)于室上嵴的概念非?；靵y

1、在先天心臟畸形的流出道-至少有四種

不同肌性結(jié)構(gòu)被不同的作者稱為室上嵴。

2、將同一結(jié)構(gòu)被冠以多種名稱第十七頁(yè)，共131頁(yè)。室上嵴的概念-歷史上十分混亂1、把不同的四種結(jié)構(gòu)命名為室上嵴

2、把同一結(jié)構(gòu)（室上嵴）叫做多種名稱第十八頁(yè)，共131頁(yè)。室上嵴Anderson指出：室上嵴的概念應(yīng)該回歸本意-只有在正常心臟才應(yīng)用室上嵴這一概念。室上嵴是分隔正常心臟三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣粗大的肌束(supraventricularcrest)。第十九頁(yè)，共131頁(yè)。心室漏斗皺褶

三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣之間的右心室壁向內(nèi)折曲所形成-這一結(jié)構(gòu)又稱為心室漏斗皺褶(Ventriculo-infundibularFold，VIF）第二十頁(yè)，共131頁(yè)。心室-漏斗皺褶：VIFVIF第二十一頁(yè)，共131頁(yè)。室上嵴構(gòu)成

將右心室剖開：如果切除室上嵴后①則大部分直接通向心臟外，顯露主動(dòng)脈根部--這一部分并非室間隔，而是室壁結(jié)構(gòu)（從表面看實(shí)際上為VIF）；②僅有小部分通向左心流出道-這部分為室間隔結(jié)構(gòu)（由介于SMT前后支之間的漏斗間隔組成-如果此部位缺損－過去稱為嵴內(nèi)型－intracristalVSD）第二十二頁(yè)，共131頁(yè)。切除室上嵴（心室漏斗皺褶）

顯示心室心外組織和主動(dòng)脈Supraventricularcrest漏斗間隔第二十三頁(yè)，共131頁(yè)。室上嵴和心室漏斗皺褶

兩者關(guān)系：室上嵴=（大部分）心室漏斗皺褶+（小部分）漏斗間隔

1、正常心臟可以應(yīng)用室上嵴這一概念，在先天畸形時(shí)應(yīng)該采用心室漏斗皺褶這一概念

2、實(shí)際上室上嵴和心室漏斗皺褶是同一結(jié)構(gòu)，從右室內(nèi)看稱作室上嵴，將右室剖開看是心室漏斗皺褶（現(xiàn)代傾向應(yīng)用這一概念）第二十四頁(yè)，共131頁(yè)。隔束與壁束這一概念已很少應(yīng)用：室間隔上的粗大肌束稱之為隔束；右室壁上粗大肌束稱之為壁束

本質(zhì)上隔緣束（TrabeculaSeptomaginalis，TSM）-即為隔束（septalband）心室漏斗皺褶（室上嵴）+隔壁小梁：壁束第二十五頁(yè)，共131頁(yè)。隔束與壁束septal-parietaltrabeculation第二十六頁(yè)，共131頁(yè)。隔束與壁束septal-parietaltrabeculationseptal-parietaltrabeculation第二十七頁(yè)，共131頁(yè)。膜部室間隔-解剖膜部間隔與二三尖瓣和主動(dòng)脈瓣關(guān)系密切第二十八頁(yè)，共131頁(yè)。室間隔膜部-解剖第二十九頁(yè)，共131頁(yè)。膜部室間隔右心室觀左心室觀sarn第三十頁(yè)，共131頁(yè)。右心室漏斗部

正常的主肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈呈包繞關(guān)系，兩者近似垂直，肺動(dòng)脈瓣和主動(dòng)脈瓣平面并非平行，而呈垂直關(guān)系。第三十一頁(yè)，共131頁(yè)。肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈關(guān)系第三十二頁(yè)，共131頁(yè)。右室漏斗解剖肺動(dòng)脈瓣完全由肌性漏斗所支撐，正常的肺動(dòng)脈瓣高于主動(dòng)脈瓣；所以肺動(dòng)脈瓣下的所謂漏斗部隔面（septalsurface)實(shí)際上并非室間隔，而是獨(dú)立的肌性袖狀結(jié)構(gòu)（free-standingmuscularsleeve），與主動(dòng)脈之間由心外空間所分隔（extracardiacspace)。而過去錯(cuò)誤的認(rèn)為這部分組織為流出道間隔！第三十三頁(yè)，共131頁(yè)。

右室漏斗解剖并非間隔第三十四頁(yè)，共131頁(yè)。漏斗部解剖肺動(dòng)脈瓣高于主動(dòng)脈瓣第三十五頁(yè)，共131頁(yè)。22q11染色體缺乏

正常情況下，由于主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈半月瓣附著點(diǎn)不同，不會(huì)發(fā)生雙動(dòng)脈旁（干下型）室間隔缺損，只有在兩大動(dòng)脈瓣處于同一水平時(shí)，才發(fā)生此類型缺損，當(dāng)22q11染色體缺乏時(shí)，易出現(xiàn)右室漏斗部發(fā)育異常（多見于遠(yuǎn)東人群）。第三十六頁(yè)，共131頁(yè)。希氏束與膜部間隔第三十七頁(yè)，共131頁(yè)。膜部間隔與傳導(dǎo)束第三十八頁(yè)，共131頁(yè)。室間隔缺損的分類

室間隔缺損的分類：分類混亂，至今尚未完全統(tǒng)一。根據(jù)不同的歷史階段，一般有下列幾種分法第三十九頁(yè)，共131頁(yè)。1.傳統(tǒng)VSD分類法Kirklin1963年

Ⅰ型-supracristalⅡ嵴下型-infracristalⅢ隔瓣后型-juxtatricupidⅣ

肌部缺損還有1型

：嵴內(nèi)型（Mid-cristal

VSD，1970

Goor）室上嵴傳統(tǒng)VSD分類法：以室上嵴為解剖標(biāo)志對(duì)室間隔缺損進(jìn)行分類第四十頁(yè)，共131頁(yè)。2、AndersonVSD分類法（1980）第四十一頁(yè)，共131頁(yè)。Anderson之VSD分類法Anderson認(rèn)為室上嵴的容易引起誤解，對(duì)傳統(tǒng)的分類方法進(jìn)行了改進(jìn)。Anderson分類法是目前最為流行，應(yīng)用最廣泛的分類方法：以室間隔缺損的邊緣構(gòu)成進(jìn)行分類，概括為三類：1、雙動(dòng)脈旁（下）室間隔缺損2、膜周室間隔缺損（可向肌部各處延伸）3、肌部室間隔缺損（Inlet、trabecularandoutlet）第四十二頁(yè)，共131頁(yè)。3、VanPraagh之VSD分類法

在臨床上，常常遇到靠近膜部但未累及膜部肌部缺損，且常伴有漏斗間隔偏移造成對(duì)位不良(TOF,IAA等)，或形成右室雙腔心，VanPraagh認(rèn)為這類缺損是圓錐間隔與竇部（流入道）間隔對(duì)位不良所致，稱之為圓錐間隔心室型缺損（conoventricularVSD），膜周缺損只是該類型缺損的特殊類型（并稱為膜旁缺損，Paramembranousvsd）。Vanpraggh1989提出了新的分類方法，已被越來越多的人采用。第四十三頁(yè)，共131頁(yè)。VanPraagh室間隔分區(qū)第四十四頁(yè)，共131頁(yè)。

VanPraaghVSD分類示意圖第四十五頁(yè)，共131頁(yè)。VanPraagh分類法分為四種類型：1、

圓錐間隔缺損（Conaldefect）2、

圓錐隔心室型缺損（conoventricularVSD

）3、房室通道型缺損（atrioventricularcanalVSD）4、肌部缺損第四十六頁(yè)，共131頁(yè)。眾多分類能否統(tǒng)一？

VSD分類方法眾多，但大同小異，有很多相似之處。能否有一種統(tǒng)一的分類方法（AUnifiedVSDNomenclatureSystemCongenitalHeartSurgeryDatabaseCommitteeandrepresentatives）：

VSD,類型1:Synonyms:subarterial,supracristal,conalVSD,doublycommittedjuxtarterialdefects，infundibularVSD)VSD,類型2:(Synonyms:perimembranous,paramembranous,infracristal,conoventricularVSD

第四十七頁(yè)，共131頁(yè)。眾多分類能否統(tǒng)一？VSD,類型3：(Synonyms:inlet,AVcanaltype，juxtatricuspidVSD)VSD,類型4：(Synonyms：muscularVSD)VSD,類型5：Type5:Gerbode(Leftventriculartorightatrialcommunication)左室右房通道第四十八頁(yè)，共131頁(yè)。Anderson主張的分類法

可以根據(jù)室間隔缺損邊緣構(gòu)成情況將VSD分為三種類型：1、缺損累及膜部間隔，房室瓣與主動(dòng)脈瓣之纖維連續(xù)參與VSD邊緣組成-稱之為膜周（膜旁）型，2、兩大動(dòng)脈瓣纖維之連續(xù)參與VSD邊緣構(gòu)成-雙動(dòng)脈旁（下）型缺損；3、缺損邊緣均為肌性組織-肌部缺損，可根據(jù)累及部位分為流入、流出道和小梁部。第四十九頁(yè)，共131頁(yè)。室間隔缺損示意圖流入到肌部（隔瓣下）第五十頁(yè)，共131頁(yè)。外科手術(shù)觀察：膜周第五十一頁(yè)，共131頁(yè)。外科手術(shù)觀察：干下第五十二頁(yè)，共131頁(yè)。外科手術(shù)觀察：右冠瓣脫垂第五十三頁(yè)，共131頁(yè)。外科手術(shù)觀察：隔瓣后缺損m第五十四頁(yè)，共131頁(yè)。

超聲心動(dòng)圖診斷第五十五頁(yè)，共131頁(yè)。1、四腔心切面2、五腔心切面3、大動(dòng)脈短軸切面4、5心室短軸切面（瓣口水平心、乳頭肌水平）1、超聲心動(dòng)圖切面與室間隔關(guān)系第五十六頁(yè)，共131頁(yè)。超聲心動(dòng)圖切面與室間隔關(guān)系第五十七頁(yè)，共131頁(yè)。大動(dòng)脈心底短軸解剖圖第五十八頁(yè)，共131頁(yè)。超聲心動(dòng)圖切面與室間隔關(guān)系12點(diǎn)12點(diǎn)與室上嵴？第五十九頁(yè)，共131頁(yè)。切面選擇1、膜部間隔：五腔心切面、大動(dòng)脈短軸切面2、流出道間隔：左室長(zhǎng)軸切面、大動(dòng)脈短軸切面3、流入道（竇部）間隔：低位四腔心切面、瓣口水平短軸切面4、肌部-不確定第六十頁(yè)，共131頁(yè)。2、超聲心動(dòng)圖診斷要點(diǎn)判定室缺的部位、大小、數(shù)目有無(wú)肺動(dòng)脈高壓及程度有無(wú)合并畸形第六十一頁(yè)，共131頁(yè)。（二）超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1、二維超聲心動(dòng)圖顯示缺損部位室間隔回聲連續(xù)性中斷，斷端回聲增強(qiáng)，粗糙；2、膜周部室間隔缺損斷端常有增多的纖維組織（實(shí)際為三尖瓣的隔瓣或前瓣組織）對(duì)缺口的包繞，可形成瘤樣結(jié)構(gòu)突向右心室，少數(shù)亦有突向左室流出道第六十二頁(yè)，共131頁(yè)。3、當(dāng)室間隔缺損無(wú)明顯分流或出現(xiàn)雙向分流（甚至右向左分流）時(shí)應(yīng)考慮以下幾種情況：①重度肺動(dòng)脈高壓（多發(fā)室間隔缺損、合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈窗等）；②右室流出道（包括右室雙腔心、漏斗部狹窄）、主肺動(dòng)脈或分支的狹窄，只有在排除存在梗阻或狹窄后，才能確定有肺動(dòng)脈高壓。

第六十三頁(yè)，共131頁(yè)。膜部室間隔右心室觀左心室觀第六十四頁(yè)，共131頁(yè)。膜周室間隔缺損第六十五頁(yè)，共131頁(yè)。膜狀瘤樣組織凸向左室流出道第六十六頁(yè)，共131頁(yè)。以圓錐乳頭肌為界：膜周部可向流出道、流入道、小梁部延伸第六十七頁(yè)，共131頁(yè)。膜部瘤形成第六十八頁(yè)，共131頁(yè)。膜部瘤形成

第六十九頁(yè)，共131頁(yè)。劍下大動(dòng)脈短軸示膜周型VSD第七十頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-膜周半主動(dòng)脈竇脫垂第七十一頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-膜周半主動(dòng)脈竇瘤第七十二頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-膜周半主動(dòng)脈瓣脫垂第七十三頁(yè)，共131頁(yè)。膜周缺損-損傷主動(dòng)脈第七十四頁(yè)，共131頁(yè)。膜周缺損-損傷主動(dòng)脈第七十五頁(yè)，共131頁(yè)。肌部室間隔缺損

肌部室間隔范圍廣泛，分為流入道，肌小梁和流出道。肌小梁部缺損又可分為中央部、心尖部和邊緣部。第七十六頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-M第七十七頁(yè)，共131頁(yè)。肌部室缺第七十八頁(yè)，共131頁(yè)。流入道室間隔缺損

流入道室間隔缺損較少見，低位四腔和房室瓣口短軸切面是常有切面。第七十九頁(yè)，共131頁(yè)。低位四腔切面第八十頁(yè)，共131頁(yè)。隔瓣下缺損第八十一頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-流入道肌部第八十二頁(yè)，共131頁(yè)。多發(fā)室間隔缺損第八十三頁(yè)，共131頁(yè)。多發(fā)室缺第八十四頁(yè)，共131頁(yè)。干下型室間隔缺損

其特征為大動(dòng)脈短軸缺損上緣為肺動(dòng)脈瓣、左室長(zhǎng)軸位于主動(dòng)脈瓣下方，右室流出道長(zhǎng)軸位于雙動(dòng)脈下方；容易伴有主動(dòng)脈右冠竇擴(kuò)張，堵塞室缺，常伴有主動(dòng)脈瓣脫垂，對(duì)診斷造成困難。第八十五頁(yè)，共131頁(yè)。動(dòng)脈下室間隔缺損第八十六頁(yè)，共131頁(yè)。干下VSD第八十七頁(yè)，共131頁(yè)。干下VSD第八十八頁(yè)，共131頁(yè)。VSD－雙動(dòng)脈旁第八十九頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-干下第九十頁(yè)，共131頁(yè)。VSD－雙動(dòng)脈旁第九十一頁(yè)，共131頁(yè)。PA-明顯擴(kuò)張第九十二頁(yè)，共131頁(yè)。對(duì)位不良性VSD

由于漏斗部室間隔與其它部位的室間隔發(fā)生錯(cuò)位，可造成大動(dòng)脈騎跨，可分為主動(dòng)脈騎跨（法四、DORV）、肺動(dòng)脈騎跨（Taussig-Bing畸形）和向左室流出道偏移。第九十三頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-主動(dòng)脈騎跨第九十四頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-PA-騎跨第九十五頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-PA-騎跨

第九十六頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-PA-騎跨第九十七頁(yè)，共131頁(yè)。肺動(dòng)脈騎跨第九十八頁(yè)，共131頁(yè)。肺動(dòng)脈騎跨第九十九頁(yè)，共131頁(yè)。合并畸形的超聲診斷

當(dāng)VSD左向右分流減少或消失，應(yīng)注意排除其它畸形的診斷（如DCRV、右室流出道梗阻、主肺動(dòng)脈及其分支的狹窄），最后才診斷肺動(dòng)脈高壓。同時(shí)，合并重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，應(yīng)注意排除多發(fā)室缺、PDA或APW。第一百頁(yè)，共131頁(yè)。DCRV第一百零一頁(yè)，共131頁(yè)。DCRV第一百零二頁(yè)，共131頁(yè)。DCRV第一百零三頁(yè)，共131頁(yè)。DCRV第一百零四頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-DCRV第一百零五頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-DCRV第一百零六頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-DCRV第一百零七頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-DCRV第一百零八頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-DCRV第一百零九頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-DCRV第一百一十頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-干下，主動(dòng)脈竇瘤形成第一百一十一頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-干下，主動(dòng)脈竇瘤形成第一百一十二頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-干下，主動(dòng)脈竇瘤形成第一百一十三頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-干下，主動(dòng)脈竇瘤形成第一百一十四頁(yè)，共131頁(yè)。VSD-干下，主動(dòng)