神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則

（優(yōu)選）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分①全面占有臨床資料采集詳盡病史,細(xì)致神經(jīng)系統(tǒng)檢查\必要輔助檢查神經(jīng)疾病診斷可概括為3個(gè)步驟②定位診斷用神經(jīng)解剖學(xué)&生理學(xué)知識(shí),分析臨床&相關(guān)資料,確定病變部位③定性診斷(病因診斷)根據(jù)起病方式\病程\個(gè)人史\家族史&臨床資料,分析篩選可能病因,確定病變性質(zhì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病:定位&定性診斷本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分一、定位診斷TopicalDiagnosis本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分一、定位診斷(Topicaldiagnosis)是根據(jù)病人的癥狀\體征等臨床資料提供的線索,確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病損害部位由于不同部位神經(jīng)系統(tǒng)病變有各自的臨床表現(xiàn)特點(diǎn),而神經(jīng)解剖學(xué)\生理學(xué)&病理學(xué)知識(shí)等是定位診斷的基礎(chǔ)本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分中樞性(腦\脊髓)周?chē)?周?chē)窠?jīng))肌肉系統(tǒng)性疾病并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則1.確定神經(jīng)系統(tǒng)病損水平本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分①局灶性,例如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分②多灶性病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)2個(gè)或以上部位,

病變通常不對(duì)稱(chēng),例如:視神經(jīng)脊髓炎麻風(fēng)多數(shù)周?chē)窠?jīng)受累多發(fā)性腦梗死神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分③彌漫性侵犯兩側(cè)對(duì)稱(chēng)結(jié)構(gòu)(腦\周?chē)窠?jīng)或肌肉)代謝性&中毒性腦病Guillain-Barré綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分④系統(tǒng)性病變選擇性損害某些功能系統(tǒng)或傳導(dǎo)束如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病\亞急性聯(lián)合變性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分3.定位診斷通常要遵循一元論原則盡量用一個(gè)局限性病灶解釋患者全部臨床表現(xiàn)如果不合理或無(wú)法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分4.首發(fā)癥狀常有定位價(jià)值可提示病變主要部位有時(shí)可指示病變性質(zhì)例如,一高血壓病人突發(fā)后枕部劇烈頭痛\眩暈&嘔吐,并有一側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),但無(wú)肢體癱瘓小腦出血可能性大神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分定位診斷應(yīng)注意的問(wèn)題例如,結(jié)核性腦膜炎引起顯著ICP↑時(shí)出現(xiàn)一或兩側(cè)外展神經(jīng)麻痹,通常是ICP↑引起假性定位體征,不具有定位意義1.并非所有定位體征均指示存在相應(yīng)的病灶本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分定位診斷應(yīng)注意的問(wèn)題例如,臨床發(fā)現(xiàn)病人感覺(jué)障礙平面在胸髓水平,MRI卻顯示頸髓外占位性病變是由于病變尚未壓迫到頸髓的上行感覺(jué)纖維,使感覺(jué)障礙平面未上升到病灶水平2.有些神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病之初或進(jìn)展中出現(xiàn)的某些體征,往往不代表真正病灶水平灶本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分定位診斷應(yīng)注意的問(wèn)題例如,一患者70歲,患嚴(yán)重白化癥,入院當(dāng)日清晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈&說(shuō)話困難,CT證實(shí)為左側(cè)腦室旁腦梗死臨床檢查:兩眼內(nèi)斜視,雙眼球均外展不全,伴明顯水平性眼震,但病人完全無(wú)眩暈\復(fù)視等主訴由于病人患白化癥提示醫(yī)生追問(wèn),得知眼位&眼球震顫均為生來(lái)就有的3.應(yīng)注意患者可能存在某些先天性異常本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分定位診斷應(yīng)注意的問(wèn)題可見(jiàn),輔助檢查對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷是完全必要的,有些檢查對(duì)特定疾病診斷具有特殊價(jià)值,如EMG發(fā)現(xiàn)胸鎖乳突肌失神經(jīng)電位,可支持運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷,并可與頸椎病鑒別4.臨床常遇到以往無(wú)任何病史\檢查未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征的病人,但CT或MRI檢查卻意外地發(fā)現(xiàn)腦部病變,如無(wú)癥狀性腦梗死&臨床完全被忽略的腦出血等本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分定位診斷應(yīng)注意的問(wèn)題此外,對(duì)獲取的信息進(jìn)行認(rèn)真的綜合分析,去粗取精

\去偽存真,只要抓住病變的關(guān)鍵,就可以確定病變部位或性質(zhì)同時(shí),也應(yīng)注意區(qū)別病變導(dǎo)致的繼發(fā)性損害

詳細(xì)的臨床資料全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查必要的輔助檢查對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷有重要意義本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分刺激性病灶可引起癲癇發(fā)作,破壞性病灶導(dǎo)致神經(jīng)功能缺失癥狀\體征一側(cè)半球病變:出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)偏癱(中樞性面\舌癱&肢體癱),偏身感覺(jué)障礙或偏盲等大腦半球彌漫性損害:意識(shí)障礙\精神癥狀\肢體癱瘓&感覺(jué)障礙等額葉病變:強(qiáng)握反射\表達(dá)性失語(yǔ)\失寫(xiě)\精神癥狀&癲癇發(fā)作等頂葉病變:中樞性感覺(jué)障礙\失讀&失用等顳葉病變:感覺(jué)性失語(yǔ)\象限盲&鉤回發(fā)作等枕葉病變:視野缺損\皮質(zhì)盲&癲癇發(fā)作伴視覺(jué)先兆等神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)1.大腦半球病變本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分主要表現(xiàn)肌張力改變(增高或減低)\運(yùn)動(dòng)異常(增多或減少)&震顫等黑質(zhì)-蒼白球病變:靜止性震顫&肌張力增高\(yùn)運(yùn)動(dòng)減少綜合征,如Parkinson病殼核\尾狀核病變:肌張力減低\運(yùn)動(dòng)增多綜合征,如舞蹈癥\手足徐動(dòng)癥&扭轉(zhuǎn)痙攣等神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)2.基底節(jié)病變

本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分一側(cè)病變:交叉性運(yùn)動(dòng)障礙,出現(xiàn)病側(cè)腦神經(jīng)癱&對(duì)側(cè)肢體癱--中腦或腦橋病變;也可出現(xiàn)病側(cè)面部&對(duì)側(cè)肢體交叉性感覺(jué)障礙--延髓病變?nèi)缧∧X后下動(dòng)脈血栓形成雙側(cè)病變:意識(shí)障礙(腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累)\四肢癱\雙側(cè)錐體束征&腦神經(jīng)受損癥狀神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)3.腦干病變本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分常出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)\眼球震顫\構(gòu)音障礙&肌張力減低等蚓部病變:軀干共濟(jì)失調(diào)半球病變:同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)與慢性小腦病變(如變性病\腫瘤)相比,急性小腦病變(如血管性\炎癥性)癥狀明顯--前者可發(fā)揮代償機(jī)制神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)4.小腦病變本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分脊髓半側(cè)損害:半切(Brown-Sequard)綜合征橫貫性損害:受損平面以下運(yùn)動(dòng)\感覺(jué)&自主神經(jīng)功能障礙,表現(xiàn)完全或不完全性截癱或四肢癱\傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙&括約肌功能障礙根據(jù)感覺(jué)障礙最高平面\運(yùn)動(dòng)障礙\深淺反射改變&自主神經(jīng)功能障礙等可大致確定脊髓損害平面神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)5.脊髓病變本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分脊髓選擇性損害癥狀體征可見(jiàn)于多種疾病,例如:肌萎縮側(cè)索硬化--錐體束&前角細(xì)胞選擇性受損亞急性聯(lián)合變性--錐體束&后索選擇性受損脊髓空洞癥--(病變位于一側(cè)后角或前連合)出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙脊髓受損的癥狀\體征&演進(jìn)過(guò)程與病變部位\性質(zhì)&發(fā)病緩急等因素有密切關(guān)系神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)5.脊髓病變本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分周?chē)窠?jīng)多為混合神經(jīng),受損后通常出現(xiàn)相應(yīng)支配區(qū)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓\腱反射減弱或消失\感覺(jué)障礙&自主神經(jīng)障礙等由于不同部位周?chē)窠?jīng)所含的神經(jīng)纖維種類(lèi)&受損程度不同,出現(xiàn)的癥狀體征亦不相同或以運(yùn)動(dòng)癥狀為主,如橈神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)垂腕,感覺(jué)障礙較輕或以感覺(jué)癥狀為主,如股外側(cè)皮神經(jīng)炎僅股外側(cè)皮膚麻木\疼痛或感覺(jué)缺失多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)\運(yùn)動(dòng)&自主神經(jīng)功能障礙神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)6.周?chē)窠?jīng)變本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分肌肉是運(yùn)動(dòng)效應(yīng)器,分為肌肉本身&神經(jīng)肌肉接頭處病變常見(jiàn)癥狀體征:肌無(wú)力\肌萎縮\肌痛&假性肥大等,腱反射改變不明顯,通常無(wú)感覺(jué)障礙強(qiáng)直性肌病可出現(xiàn)肌強(qiáng)直重癥肌無(wú)力除肌無(wú)力,可無(wú)任何其他體征神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)7.肌肉病變本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分二、定性診斷EtiologicDiagnosis本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分目的是確定疾病的病因不同類(lèi)型神經(jīng)系統(tǒng)疾病有各自不同的演變規(guī)律根據(jù)病人主要癥狀體征的發(fā)展變化,結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)檢查&輔助檢查,通常可對(duì)疾病性質(zhì)做出正確判斷二、定性診斷(Etiologicdiagnosis)本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分腦&脊髓血管性疾病起病急驟,發(fā)病后數(shù)min至數(shù)d神經(jīng)功能缺失癥狀達(dá)到高峰癥狀:頭痛\嘔吐\意識(shí)障礙\肢體癱瘓&失語(yǔ)等卒中危險(xiǎn)因素:高血壓\糖尿病\心臟病\動(dòng)脈炎&高脂血癥等顱內(nèi)動(dòng)脈瘤\動(dòng)-靜脈畸形\脊髓血管畸形未破裂前可無(wú)任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,CT\MRI\DSA可為病因診斷提供直接證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類(lèi)1.血管性疾病

本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分多為急性或亞急性起病,常于發(fā)病數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)展至高峰,少數(shù)病例呈暴發(fā)性起病,病情在數(shù)h至1~2d達(dá)高峰常見(jiàn):發(fā)熱\畏寒等全身性感染癥狀,外周血WBC數(shù)↑\血沉增快等神經(jīng)系統(tǒng)檢查:顯示播散性病變,如急性播散性腦脊髓炎腦&脊髓同時(shí)受損,外周血&

CSF檢查可發(fā)現(xiàn)特異性或非特異性炎癥變化,以及病毒\細(xì)菌\寄生蟲(chóng)&螺旋體等感染的病原學(xué)證據(jù)Prion病起病緩慢\隱襲,常見(jiàn)海綿樣腦病的病理改變神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類(lèi)2.感染性疾病

本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分通常急性或亞急性起病,病灶分布彌散,病程多出現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)部分病例起病緩慢,呈進(jìn)行性加重(如脊髓型多發(fā)性硬化)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類(lèi)3.脫髓鞘性疾病

本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分是神經(jīng)系統(tǒng)的重要疾病,與全球人口老齡化有關(guān),愈來(lái)愈受到廣泛重視通常起病&進(jìn)展緩慢,主要侵犯某一系統(tǒng),例如:肌萎縮側(cè)索硬化:主要累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元Alzheimer病\Pick病主要侵犯大腦皮層Parkinson病\Lewy體癡呆主要累及中腦黑質(zhì)單胺神經(jīng)元神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類(lèi)4.神經(jīng)變性病本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分外傷史&外傷后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀\體征,X線\CT\MRI檢查發(fā)現(xiàn)顱骨骨折\脊柱或內(nèi)臟損傷,腦挫裂傷&慢性硬膜下血腫等須注意,老年人&酗酒者可無(wú)明確外傷史或外傷很輕微,經(jīng)較長(zhǎng)時(shí)間后才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,如頭痛\嗜睡\輕偏癱&癲癇發(fā)作等,臨床易誤診神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類(lèi)5.外傷

本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分多起病緩慢,病情呈進(jìn)行性加重腦腫瘤:頭痛\嘔吐\視乳頭水腫等ICP↑癥狀,常出現(xiàn)局灶性癥狀體征,如肢體麻木\單癱或輕偏癱\癲癇發(fā)作等脊髓腫瘤:早期出現(xiàn)根痛\脊髓半切征,逐漸→截癱&尿便障礙;CSF蛋白含量增高,細(xì)胞學(xué)檢查可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞須注意,有些腦腫瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中),臨床須注意鑒別部分顱內(nèi)轉(zhuǎn)移癌呈彌漫性分布,早期僅表現(xiàn)ICP↑癥狀,無(wú)局灶性神經(jīng)體征,CT\MRI檢查可確診&避免誤診神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類(lèi)6.腫瘤

本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分多數(shù)病例在兒童或青春期起病,部分在成年期發(fā)病,呈緩慢進(jìn)展患者常有家族史,常染色體顯性遺傳較易診斷,隱性遺傳或散發(fā)病例較難診斷,攜帶者或癥狀輕微者不易發(fā)現(xiàn),基因分析有助于診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類(lèi)7.遺傳性疾病

本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分患者或患糖\脂肪\蛋白質(zhì)\氨基酸&重金屬代謝障礙疾病,或有引起營(yíng)養(yǎng)&代謝障礙的病因,如饑餓\偏食\嘔吐\腹瀉\酗酒\胃腸切除術(shù)后&長(zhǎng)期靜脈營(yíng)養(yǎng)等通常發(fā)病緩慢,病程較長(zhǎng),除神經(jīng)系統(tǒng)損害,常有其他臟器如肝\腎\視網(wǎng)膜\皮膚&血液等損害證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類(lèi)8.營(yíng)養(yǎng)&代謝障礙本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分患者可有藥物濫用或長(zhǎng)期大量服藥史(苯妥英\減肥藥等),殺蟲(chóng)劑\滅鼠藥\重金屬(砷\鉛\汞\鉈等)接觸史,癌癥放療或化療\CO中毒\毒蟲(chóng)叮咬\甲醇攝入\進(jìn)食蕈類(lèi)&海產(chǎn)品(貝類(lèi)\毒魚(yú))史等出現(xiàn)急性或慢性腦病\帕金森綜合征\共濟(jì)失調(diào)\V.B12缺乏性脊髓病&多發(fā)性神經(jīng)病等癥狀\體征除急性中毒,起病均緩慢隱襲,神經(jīng)功能缺失癥狀&病理改變與藥物或毒物毒副作用符合,多有其他臟器受損證據(jù),環(huán)境或體內(nèi)毒物\藥物分析有助于診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類(lèi)9.中毒&環(huán)境相關(guān)疾病本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分圍產(chǎn)期損傷:常見(jiàn)顱內(nèi)出血\缺血&缺氧性腦病,輕癥病例可無(wú)癥狀,中-重度病例出生后常見(jiàn)嗜睡\激惹\呼吸困難\心律失常\癇性發(fā)作\姿勢(shì)異常\角弓反張\瞳孔固定&無(wú)反應(yīng)狀態(tài)等出生前數(shù)周或數(shù)月缺血&缺氧損害:出生時(shí)或生后即出現(xiàn)慢性腦病表現(xiàn),許多先天性發(fā)育異常疾病是導(dǎo)致腦癱\精神發(fā)育遲滯的重要原因先天性神經(jīng)肌肉疾病:如嬰兒型脊肌萎縮癥\先天性強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良\先天性或代謝性肌病&腦病\脊髓損傷或畸形可出現(xiàn)松軟嬰兒綜合征(floppyinfantsyndrome)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類(lèi)10.產(chǎn)傷&發(fā)育異常本文檔共40頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期日\(chéng)21點(diǎn)5分許多內(nèi)分泌疾病,如甲狀腺功能亢進(jìn)或低下\甲狀旁腺功能低下&糖尿病等,血液