先天性青光眼

介紹先天性青光眼01病因檢查并發(fā)癥臨床表現(xiàn)鑒別診斷治療目錄0305020406基本信息先天性青光眼（congenitalglaucoma；buphthalmos）是由于胚胎時期發(fā)育障礙，使房角結(jié)構(gòu)先天異?；驓埩襞咛ソM織，阻塞房水排出通道，導(dǎo)致眼壓升高，整個眼球不斷增大，又稱水眼，或稱發(fā)育性光眼。兒童青光眼是一種引起視神經(jīng)損害的疾病。視神經(jīng)由很多神經(jīng)纖維組成，當(dāng)眼內(nèi)壓增高時，可導(dǎo)致視神經(jīng)纖維損害，引起視野缺損。早期輕微的視野缺損通常難以發(fā)現(xiàn)，如視神經(jīng)嚴(yán)重受損，可導(dǎo)致失明。病因病因由于胚胎期前房角發(fā)育異常，阻礙了房水排出所致的疾病，1/3出現(xiàn)于胎兒期，出生后即有典型體征，2/3出現(xiàn)于出生后，其發(fā)生率為1：5000～；60%～70%為男性；64%～85%為雙眼。常見者有兩類：一類不伴有其他疾病，一類伴有其他疾病，如風(fēng)疹，無虹膜癥，Marfan綜合征等。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)先天性青光眼大多出生時已存在。檢查發(fā)現(xiàn)角膜呈霧狀混濁直徑擴大一般超過11毫米，重者后彈力層有條狀混濁及裂紋；前房甚深；瞳孔輕度擴大；眼底：晚期者視盤蒼白并呈環(huán)狀凹陷；眼壓甚高；眼球擴大。臨床分型：先天性青光眼屬遺傳性眼病，部分表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳，可能因為基因突變而發(fā)生，約40%的先天性青光眼，初生時既有青光眼表現(xiàn)，稱為嬰幼兒性青光眼；3歲以上30歲以下者稱為青少年性青光眼。1.嬰幼兒型青光眼本型青光眼為原發(fā)或繼發(fā)于其他眼部先天性異常和眼病，發(fā)生于子宮內(nèi)的先天性青光眼，初生時即可出現(xiàn)典型表現(xiàn)，如眼球擴大及角膜混濁等。（1）畏光、流淚及眼瞼痙攣是早期角膜水腫伴有角膜刺激癥狀所致。（2）角膜混濁初為上皮及上皮下水腫，引起輕度乳白色混濁。晚期呈永久性混濁。（3）角膜擴張角膜水腫后，眼壓繼續(xù)升高，眼球壁受壓力作用而擴張，使整個眼球不斷增大，呈水眼狀，角膜直徑可達12mm左右。檢查檢查檢查發(fā)現(xiàn)角膜呈霧狀混濁直徑擴大一般超過11毫米，重者后彈力層有條狀混濁及裂紋；前房甚深；瞳孔輕度擴大；眼底：晚期者視盤蒼白并呈環(huán)狀凹陷；眼壓甚高；眼球擴大。鑒別診斷鑒別診斷1.先天性大角膜角膜直徑異常增大（>13mm）。角膜透明，眼壓無升高，無視盤病理性凹陷或萎縮，視功能正常。2.產(chǎn)傷所致角膜混濁少數(shù)患兒也可伴有暫時性眼壓升高或下降。3.淚道狹窄或阻塞可有淚溢和眼瞼痙攣，眼壓及眼底均正常。并發(fā)癥并發(fā)癥一般行青光眼手術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥，如前房出血、前房形成延遲或無前房、繼發(fā)虹膜睫狀體炎、惡性青光眼等。眼壓再升高，再次手術(shù)較為常見。治療治療先天性青光眼一般均需手術(shù)控制眼壓。因大多數(shù)降眼壓藥物有不同程度的全身副作用，藥物治療僅作為手術(shù)前暫時的降壓措施或術(shù)后局部應(yīng)用使眼壓達到滿意水平。1.嬰幼兒型青光眼一般認(rèn)為先天性青光眼適用于手術(shù)治療，對縮瞳藥不敏感，藥物治療很難有效，術(shù)前常須應(yīng)用鹽酸卡替洛爾、噻嗎心安、碳酸酐酶抑制劑、前列腺素類，可以降低眼壓，減輕角膜水腫。手術(shù)方式主要是房角切開術(shù)及小梁切開術(shù)或小梁切除術(shù)，80%以上的患者眼壓可以控制。小梁切開術(shù)是治療先天性青光眼的合理選擇，房角切開術(shù)雖然其目的為切開房角的小梁的病理性薄膜，但也可能切開了小梁，實