皮膚病學(xué)課件：麻風(fēng)病

麻風(fēng)一、定義及現(xiàn)狀：

麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌感染引起的一種古老的慢性傳染病，主要侵犯皮膚和周圍神經(jīng)。至2006年我國登記麻風(fēng)54萬多例，到2007年底全國還有現(xiàn)癥病人6000多例。二、病原學(xué)：麻風(fēng)病是由麻風(fēng)桿菌引起的，主要侵犯人體皮膚和周圍神經(jīng)的慢性傳染病，麻風(fēng)桿菌于1873年由挪威學(xué)者Hansen所發(fā)現(xiàn)，抗酸染色為陽性，外界抵抗力較強(qiáng),分泌物離體自然干燥后仍可存活2—9天,在0℃時(shí)可存活3—4周,在夏天日光下只能活2—3小時(shí)。人類是麻風(fēng)的主要宿主和傳染源。

麻風(fēng)桿菌的三個(gè)特性:

1.抗酸性.

2.群聚性.

3.多形性.三、流行病學(xué)（一）傳染源麻風(fēng)患者是麻風(fēng)桿菌天然宿主唯一傳染源（二）傳染途徑：

1、

通過皮膚接觸；2、

呼吸道傳染(飛沫);3、

間接接觸傳染；（三）易感人群

人體對(duì)麻風(fēng)桿菌有不同的易感性，一般來說兒童比成人易感，抵抗力隨年齡增長而增強(qiáng)，密切接觸者其患病率低于5%。四、臨床表現(xiàn)：

麻風(fēng)桿菌進(jìn)入人體后生長繁殖的世代周期較長，所以麻風(fēng)的潛伏期也較長，短的半年長的可十幾年。發(fā)病的臨床表現(xiàn)依個(gè)體免疫力的不同呈病譜分布。

（一）分類：

1、免疫光譜分類法根據(jù)機(jī)體免疫力、麻風(fēng)桿菌數(shù)量和類型演變分為五類：免疫力強(qiáng)的結(jié)核樣型麻風(fēng)（TT）為一端，免疫力弱的瘤型麻風(fēng)（LL）為另一端，在兩端之間存在著免疫力不穩(wěn)定的界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)（BT）、中間界線類型麻風(fēng)（BB）和界線類偏瘤型麻風(fēng)（BL）。麻風(fēng)桿菌數(shù)量LL>BL>BB>BT>TT。

細(xì)胞免疫反應(yīng)強(qiáng)度TT>BT>BB>BL>LL。未定類麻風(fēng)可演變免疫光譜中的任何一個(gè)類型，也可自愈。細(xì)胞免疫增強(qiáng)時(shí)BL可向結(jié)核樣型端轉(zhuǎn)化（BL→BB→BT），反之BT可向瘤型端轉(zhuǎn)化（BT→BB→BL）。

2、為了便于聯(lián)合化療工作的開展，又將上述分類簡化為多菌型麻風(fēng)和少菌型麻風(fēng)兩大類。1各類麻風(fēng)的共性：

1.1感覺障礙（麻木）：由于麻風(fēng)桿菌首先侵犯末梢神經(jīng)，皮損處感覺障礙甚至麻木是各類麻風(fēng)病的早期癥狀和主要癥狀。

1.2淺神經(jīng)粗大：周圍神經(jīng)是最早受侵犯和主要受侵犯的組織,容易觸摸到如眶上神、耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)等。臨床表現(xiàn)未定類麻風(fēng)單發(fā)或少量淺色或淡紅色斑圓形、橢圓形界清淺神經(jīng)粗大感覺輕至中度障礙麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陽性，查菌陰性結(jié)核樣型麻風(fēng)皮損：為紅斑或斑塊，皮損傾向于孤立，干燥，麻木無汗(但面部麻木不明顯)，毳毛脫落，表面粗糙，邊界清楚，中心高起?？删窒抻谕尾浚巢亢兔娌?；

神經(jīng)：單一周圍神經(jīng)粗大，且明顯。有的皮損附近可觸及或可見粗大的皮神經(jīng)。有一種只有神經(jīng)損傷的如神經(jīng)粗大和感覺障礙而無皮損；

皮損查菌：通常陰性；麻風(fēng)菌素反應(yīng)：強(qiáng)陽性；

瘤型麻風(fēng)

皮損：斑疹和結(jié)節(jié)。早期表現(xiàn)為淺色斑疹，多發(fā)，邊界不清，對(duì)稱分布，無感覺障礙，常分布在軀干、面部、四肢、臀部,隨著病程進(jìn)展，面部浸潤更明顯。晚期出現(xiàn)結(jié)節(jié)并融合，好發(fā)部位為耳垂、雙唇。獅臉

神經(jīng)：早期神經(jīng)無粗大；后期面癱、運(yùn)動(dòng)障礙及畸形

毛發(fā)：早期眉毛呈稀疏對(duì)稱，晚期往往雙眉全脫；

淋巴結(jié)，睪丸和內(nèi)臟受累；

皮損查菌：5+-6+；麻風(fēng)菌素試驗(yàn)：陰性

麻風(fēng)病的神經(jīng)損害手部

尺N--爪形指(手)

正中N--猿手橈N--垂腕、垂指足部脛后N--足底感覺障礙腓總N--垂足、垂趾面部面N--兔眼、面癱眼部三叉N--角膜感覺障礙麻風(fēng)的神經(jīng)檢查麻風(fēng)后遺癥麻風(fēng)反應(yīng)：在麻風(fēng)病慢性過程中，突然出現(xiàn)原有皮損或神經(jīng)炎加重，同時(shí)出現(xiàn)新的皮損和神經(jīng)損害，并伴有畏冷、發(fā)熱、乏力、全身不適、食欲減退等癥狀。

誘因：應(yīng)激狀態(tài)

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1、組織病理學(xué)檢查：TT表現(xiàn)為真皮小血管及神經(jīng)周圍有上皮樣細(xì)胞灶性浸潤，抗酸染色常查不到抗菌素酸桿菌；LL表現(xiàn)為真皮內(nèi)含有泡沫細(xì)胞肉芽腫，抗酸染色顯示泡沫細(xì)胞內(nèi)有大量麻風(fēng)桿菌，表皮與真皮間有一無浸潤帶.2、麻風(fēng)桿菌檢查：

取活動(dòng)性皮損涂片染色，TT多呈陰性或1+，LL呈陽性（2+-6+）。

3、麻風(fēng)菌素試驗(yàn)：機(jī)體對(duì)麻風(fēng)桿菌的遲發(fā)型超敏反應(yīng)，TT呈強(qiáng)陽性，LL呈陰性。麻風(fēng)病的可疑線索1、皮膚生“癬”，麻木無汗；2、虎口無肉，指彎爪樣；3、外傷不痛，足底潰瘍；4、眉毛脫落，耳垂肥大；5、筋粗疼痛，發(fā)硬粗大；6、紅腫發(fā)亮，面如醉漢；7、歪嘴眼翻，聲啞鼻塌；8、睪丸腫痛，男性女化。診斷：

1、長期存在感覺障礙的皮損。

2、周圍神經(jīng)粗大伴相應(yīng)部位的淺感覺障礙。

3、在皮損處查到麻風(fēng)桿菌

4、組織病理檢查有麻風(fēng)病的特異性改變。

鑒別診斷：

1、麻風(fēng)的皮損呈多形性，鑒別的皮膚病很多，但多數(shù)皮膚病有痛癢而無麻木、閉汗、神粗大，麻風(fēng)桿菌檢查陰性，需鑒別的皮膚病：體癬、藥疹、多形性紅斑、尋常狼瘡、花斑癬、白癜風(fēng)、環(huán)狀肉芽腫等。

2、感覺障礙需要與神經(jīng)科疾病鑒別：多發(fā)性神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹、周圍神經(jīng)損傷等相鑒別。治療：

1、多菌型麻風(fēng)的治療：氨苯砜+氯苯吩嗪+利福平兩年。

2、少菌型麻風(fēng)的治療：氨苯砜+利福平半年

3、新三聯(lián)：RFP+MINO+OFLO每月一次。

4、麻風(fēng)反應(yīng)的治療：采用糖皮質(zhì)激素、雷公藤、利沙度胺等治療。臨床表現(xiàn)總結(jié)小結(jié):

1、麻風(fēng)是由麻風(fēng)桿