血液系統(tǒng)疾病病例分析詳解演示文稿

血液系統(tǒng)疾病病例分析詳解演示文稿本文檔共134頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分（優(yōu)選）血液系統(tǒng)疾病病例分析本文檔共134頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分風(fēng)濕（Rheuma）源于古希臘語，指一種流動(dòng)的物質(zhì)。反映了最初人們推想體液的失調(diào)或異常流動(dòng)導(dǎo)致疾病。Rheuma一詞早在西方意同Catarrhos（卡他爾，即炎癥）含疼痛的意思。目前認(rèn)為風(fēng)濕是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛。本文檔共134頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdiseases）是指一大類病因各不相同，但均累及關(guān)節(jié)及其周圍組織的疾病。本文檔共134頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分結(jié)締組織?。╟onnectivetissuedisease,CTD）一般是指病變主要發(fā)生于結(jié)締組織，具有組織的粘液樣水腫、纖維蛋白樣變性及壞死性血管炎等疾病病理變化的一組疾病。是風(fēng)濕性疾病的一大類。本文檔共134頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分自身免疫性疾?。╝utoimmunitydisease，AID）一般是指由于機(jī)體的免疫調(diào)控機(jī)制失常，引起自身免疫病理損傷而產(chǎn)生的一組疾病。許多風(fēng)濕性疾病是自身免疫性疾病。本文檔共134頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分Rheumaticdeseases本文檔共134頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分常見風(fēng)濕性疾病的發(fā)病情況風(fēng)濕性疾病在我國發(fā)病并不少見，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查以16歲以上人群為例類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)A0.32%-0.36%強(qiáng)直性脊柱炎AS0.25%系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE0.07%原發(fā)性干燥綜合征pSS0.3%骨關(guān)節(jié)炎OA50歲以上50%本文檔共134頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分病例一：反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛張XX，女性，54歲主訴：反復(fù)多處關(guān)節(jié)疼痛3年，加重1月本文檔共134頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分現(xiàn)病史患者于3年前起無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)多處關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)疼痛加劇，主要位于雙側(cè)肩關(guān)節(jié)，腕關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛明顯，伴有間斷發(fā)熱，體溫37.2-38℃，自覺全身不適，乏力，無頭痛，無皮疹，無惡心及嘔吐，無胸悶及呼吸困難，無腹痛及腹瀉，無腰痛及肉眼血尿，3年來上述癥狀反復(fù)，且逐漸加重，掌指關(guān)節(jié)出現(xiàn)屈曲畸形，多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予抗炎止痛處理（具體不詳），癥狀無明顯緩解，1月前起，患者再次出現(xiàn)上述癥狀，關(guān)節(jié)疼痛不能耐受，夜間尤甚，生活不能自理，今來我院就診。

病程中患者精神尚好，食欲及睡眠欠安，大小便正常，近期體力下降，體重下降約5kg。

本文檔共134頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分既往史否認(rèn)肝炎結(jié)核病史，否認(rèn)高血壓，糖尿病病史，否認(rèn)消化性潰瘍及消化道出血史，否認(rèn)藥物過敏史。本文檔共134頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分查體T36.5℃，Bp

140/90mmHg，P90次/分，R18次/分，神志清楚，表情痛苦，營養(yǎng)良好，發(fā)育正常，皮膚鞏膜無黃染，全身無皮疹，雙肺呼吸音稍粗，未聞及啰音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹部飽滿，無壓痛及反跳痛，Murphy征陰性，肝脾肋下未觸及，雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢無浮腫，雙側(cè)足背動(dòng)脈可觸及，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，病理征未引出。雙側(cè)肩關(guān)節(jié)外展及背伸受限，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)腫脹，皮溫稍高，關(guān)節(jié)壓痛明顯，雙側(cè)掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)屈曲畸形，關(guān)節(jié)腫脹，有壓痛。雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，關(guān)節(jié)屈曲及背伸受限。本文檔共134頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分本文檔共134頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分輔助檢查2014/5/5，我院RF：300IU/ml本文檔共134頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分問題1：該患者的初步診斷是什么？診斷依據(jù)？本文檔共134頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分初步診斷：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

診斷依據(jù)：1.中年女性患者；

2.主因“反復(fù)多處關(guān)節(jié)疼痛3年，加重1月”入院，活動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)疼痛加劇，主要位于雙側(cè)肩關(guān)節(jié)，腕關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛明顯，伴有間斷發(fā)熱

，體溫37.2-38℃，自覺全身不適。3.查體：雙側(cè)肩關(guān)節(jié)外展及背伸受限，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)腫脹，皮溫稍高，關(guān)節(jié)壓痛明顯，雙側(cè)掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)屈曲畸形，關(guān)節(jié)腫脹，有壓痛。雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，關(guān)節(jié)屈曲及背伸受限。4.

門診資料：2014/5/5，我院RF：300IU/ML.

本文檔共134頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分問題2：為進(jìn)一步確定診斷需要做哪些檢查？本文檔共134頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血常規(guī)，大小便常規(guī)，肝腎功能心電圖，胸部正位片抗核抗體譜，免疫球蛋白+補(bǔ)體抗環(huán)胍氨酸肽抗體（抗CCP抗體）雙手及腕關(guān)節(jié)正側(cè)位片，必要時(shí)行關(guān)節(jié)CT或MRI

檢查。本文檔共134頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

(Rheumatoidarthritis，RA)

是一種病因不明的自身免疫性疾病主要侵犯關(guān)節(jié)多見于中年女性我國患病率約為

0.32-0.36%本文檔共134頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分基本病理改變——滑膜炎軟骨、骨破壞滑膜增生血管翳形成正?；せぴ錾荇栊纬烧；ぼ浌?、骨破壞滑膜增生血管翳形成正?；け疚臋n共134頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分骶髂關(guān)節(jié)髖關(guān)節(jié)顳下頜關(guān)節(jié)頸關(guān)節(jié)胸鎖關(guān)節(jié)肩關(guān)節(jié)肘關(guān)節(jié)腕關(guān)節(jié)掌指關(guān)節(jié)近端指間關(guān)節(jié)膝關(guān)節(jié)跖趾關(guān)節(jié)踝關(guān)節(jié)跟距關(guān)節(jié)掌趾關(guān)節(jié)早期常累及的關(guān)節(jié)晚期受影響的關(guān)節(jié)通常侵犯的關(guān)節(jié)顳下頜關(guān)節(jié)頸關(guān)節(jié)顳下頜關(guān)節(jié)本文檔共134頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分RA的臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)僵痛腫畸障類風(fēng)濕結(jié)節(jié)類風(fēng)濕血管炎肺心臟等等本文檔共134頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分實(shí)驗(yàn)檢查血象：輕中度貧血炎性標(biāo)志物：ESR、CRP自身抗體：

類風(fēng)濕因子：并非RA的特異性抗體，但其滴度與RA的活動(dòng)性和嚴(yán)重性成正比?？弓h(huán)瓜氨酸多肽抗體（抗CCP抗體):

對(duì)RA的診斷有較高的特異性本文檔共134頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分X線檢查本文檔共134頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分MRI檢查比X線更敏感顯示關(guān)節(jié)軟組織早期病變，如滑膜水腫、骨髓水腫等本文檔共134頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分RA的診斷目前RA的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)有兩個(gè)：

ACR1987年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)

2010年ACR和EULAR的RA分類標(biāo)準(zhǔn)本文檔共134頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分本文檔共134頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分受累關(guān)節(jié)數(shù)（０－５分）評(píng)分1中大關(guān)節(jié)０2-10中大關(guān)節(jié)１1-3小關(guān)節(jié)２4-10小關(guān)節(jié)３>10至少一個(gè)為小關(guān)節(jié)５血清學(xué)抗體檢測（０－３分）ＲＦ或抗ＣＣＰ均陰性０ＲＦ或抗ＣＣＰ至少一項(xiàng)低滴度陽性２ＲＦ或抗ＣＣＰ至少一項(xiàng)高滴度陽性３滑膜炎持續(xù)時(shí)間（０－１分）＜６周０大于等于６周１急性期反應(yīng)物（０－１分）ＣＲＰ或ＥＳＲ均正常０ＣＲＰ或ＥＳＲ增高１2010年ACR/EULAR的RA分類標(biāo)準(zhǔn)６分或以上可以肯定ＲＡ的診斷本文檔共134頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分治療原則迅速給予NSAIDs緩解疼痛和炎癥盡早使用DMARDs，以減少或延緩骨破壞。防止關(guān)節(jié)破壞，保護(hù)關(guān)節(jié)功能，最大限度的提高患者的生活質(zhì)量，是最高目標(biāo)本文檔共134頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分其他治療生物制劑TNF-α單克隆抗體（infliximb）人可溶性TNF受體融合蛋白（Etanercept）干細(xì)胞移植基因治療ＲＡ治療的一個(gè)里程碑本文檔共134頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分RA小結(jié)對(duì)稱性小關(guān)節(jié)炎晨僵類風(fēng)濕因子抗CCP抗體X線檢查或MRI本文檔共134頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分病例二：關(guān)節(jié)腫痛、皮疹患者女,32歲主訴：皮疹、多關(guān)節(jié)腫痛2月余本文檔共134頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分現(xiàn)病史患者2月前去海邊度蜜月，日曬后出現(xiàn)面部及四肢暴露部位皮疹，無痛癢?？紤]為陽光過敏，局部外用激素類軟膏后皮疹好轉(zhuǎn)。但停藥后皮疹反復(fù)，并出現(xiàn)雙手近端指間關(guān)節(jié)腫痛，無明顯晨僵。無發(fā)熱，無胸悶氣短，無惡心嘔吐，無腹痛腹瀉。本文檔共134頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分既往史既往有光過敏。新婚未育。否認(rèn)肝病，腎病史，否認(rèn)藥物過敏史。否認(rèn)家族中類似疾病史。本文檔共134頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分查體雙頰部淡紅色皮疹，四肢散在紅色斑丘疹。心肺腹部查體無異常發(fā)現(xiàn)。雙手第二、三近端指間關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，活動(dòng)不受限。本文檔共134頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分輔助檢查血常規(guī)，WBC2.8*109/L，HB105G/L，PLT80*109/L。尿常規(guī)（-）。肝腎功能正常。雙手DR大致正常。ANA1:320,抗dsDNA1:80?？笶NA（-）,抗CCP抗體（-）。本文檔共134頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分問題1該患者的初步診斷是什么？診斷依據(jù)？本文檔共134頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷依據(jù)（1）頰部紅斑（2）光過敏（3）非侵襲性關(guān)節(jié)炎，2個(gè)近端指間關(guān)節(jié)（4）血液系統(tǒng)受累：白細(xì)胞及血小板減少（5）免疫學(xué)異常：ANA1:320,抗dsDNA1:80

符合ACR1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的五項(xiàng)本文檔共134頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分問題2該患者需與哪些疾病相鑒別？本文檔共134頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分（1）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（2）原發(fā)性血小板減少性紫癜（3）原發(fā)性腎小球疾?。?）其他風(fēng)濕病本文檔共134頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害本文檔共134頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分流行病學(xué)

國外約1/2000人我國1/1000人多見于青年女性，男女比例約為1:9發(fā)病年齡高峰20-40歲，>60歲約5%本文檔共134頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分病因遺傳環(huán)境因素雌激素免疫學(xué)異常多種自身抗體本文檔共134頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分SLE的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣可損害任何系統(tǒng)、臟器、組織起病情況：隱匿起病輕型突變重型多系統(tǒng)受累沒特點(diǎn)就是SLE的特點(diǎn)??！本文檔共134頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦本文檔共134頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率癥狀發(fā)生率（%）疲勞發(fā)熱消瘦關(guān)節(jié)痛皮膚損害腎臟病變胃腸道病變呼吸道病變心血管損害淋巴系統(tǒng)損害中樞神經(jīng)癥狀80～100﹥80﹥60～95﹥80～50380.9～9846～5025～75(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)本文檔共134頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA本文檔共134頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分1997年ACR修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-1標(biāo)準(zhǔn)定義1.顴部紅斑顴部、扁平或高出皮面的固定紅斑，常不累及鼻唇溝2.盤狀紅斑隆起的紅斑，附有角質(zhì)鱗屑和毛囊栓，陳舊病灶上可有萎縮性瘢痕3.光過敏由于對(duì)日光異常反應(yīng)，引起皮疹4.口腔潰瘍一般為無痛性5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及兩個(gè)或更多外周關(guān)節(jié)6.漿膜炎a)胸膜炎，b)心包炎。7.腎臟病變a)尿蛋白，b)細(xì)胞管型—可以是紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄捅疚臋n共134頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分1997年ACR修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-2標(biāo)準(zhǔn)定義8.神經(jīng)系統(tǒng)異常a)癲癇，b)精神癥狀，以上均為非藥物或代謝紊亂所致9.血液系統(tǒng)異常a)溶血性貧血，b)白細(xì)胞減少，c)淋巴細(xì)胞減少，d)血小板減少，但非藥物所致10.免疫學(xué)異常a)抗-DNA抗體，b)抗-SM抗體，c)APL陽性11.抗核抗體除外“藥物性狼瘡”情況下，測到的抗核抗體滴度異常。某患者如果在觀察期間先后或同時(shí)出現(xiàn)11條中的4條或4條以上標(biāo)準(zhǔn)，就可確認(rèn)為SLE。

本文檔共134頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分SLE-DAI抽搐精神異常腦器質(zhì)性癥狀視力下降顱神經(jīng)受累腦血管意外血管炎發(fā)熱1分血小板減少白細(xì)胞減少狼瘡頭痛關(guān)節(jié)炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿新出皮疹脫發(fā)2分8分4分疾病活動(dòng)性的評(píng)估：SLEDAI，總分≧10分，代表病情活動(dòng)本文檔共134頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分輕型SLE的治療

（皮疹、光過敏、關(guān)節(jié)炎或輕度胸膜炎、無明顯內(nèi)臟損害）NSAIDs羥氯喹0.2日1-2次小劑量糖皮質(zhì)激素必要時(shí)免疫抑制劑（權(quán)衡利弊）本文檔共134頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分重型SLE的治療

（誘導(dǎo)緩解和鞏固治療）1.糖皮質(zhì)激素：沖擊治療：甲基強(qiáng)的松１g連３天口服：強(qiáng)的松每日１－２ｍｇ／ｋｇ，６－８周減量適應(yīng)癥：狼瘡腦?。祝拢煤停校蹋詼p少、溶血近期出現(xiàn)大量蛋白尿高熱、血管炎較重副作用：感染、高血壓、高血糖、應(yīng)激性潰瘍本文檔共134頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分2.免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動(dòng)減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤環(huán)孢素雷公藤總甙麥考酚嗎乙酯羥氯喹本文檔共134頁；當(dāng)前第53頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分3.特殊治療：大劑量靜脈丙種球蛋白血漿置換干細(xì)胞移植治療展望：生物治療基因治療本文檔共134頁；當(dāng)前第54頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分SLE--一般治療教育患者認(rèn)識(shí)疾病的嚴(yán)重性、可治性和復(fù)發(fā)性。與醫(yī)生的配合，長期隨訪的必要性。目前雖不能根式，但恰當(dāng)?shù)闹委煷蠖嗫蛇_(dá)病情的完全緩解。避光、避免過敏、預(yù)防感染本文檔共134頁；當(dāng)前第55頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分該患者病情平穩(wěn)，一直激素維持治療，33歲時(shí)考慮生育問題，自行停用激素等藥物治療。懷孕后，孕期基本平穩(wěn)，孕后期下肢水腫，尿蛋白（+）。38周剖宮產(chǎn)下一男孩。產(chǎn)后1周患者出現(xiàn)精神癥狀，表現(xiàn)為喜怒無常，罵人打人，智力遲鈍，并出現(xiàn)幻覺，體溫37.5℃。

你考慮最有可能的原因是什么？本文檔共134頁；當(dāng)前第56頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分A．產(chǎn)后精神病

B．重癥感染

C．中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

D．精神神經(jīng)狼瘡

E．其他

本文檔共134頁；當(dāng)前第57頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分患者行腰穿檢查及頭MRI，結(jié)果回報(bào)：腰穿壓力160mmH2O，細(xì)胞數(shù)0。頭顱MRI：腦白質(zhì)多發(fā)病變。

你選擇下一步治療？本文檔共134頁；當(dāng)前第58頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分A．抗精神病治療為主

B．大劑量激素沖擊治療，甲潑龍1g/d*3天，3天后潑尼松60mg，同時(shí)環(huán)磷酰胺。

C．大劑量激素治療，甲潑龍500mg/d*3天，3天后潑尼松60mg，同時(shí)環(huán)磷酰胺。

D．大劑量激素治療，甲潑龍80mg/d*3周，同時(shí)環(huán)磷酰胺。

E．足量激素治療，潑尼松60mg/d*1月，同時(shí)環(huán)磷酰胺。

F．其他。本文檔共134頁；當(dāng)前第59頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分SLE小結(jié)多系統(tǒng)損害多種自身抗體診斷采用ACR1997年SLE的分類表現(xiàn)治療主要采用激素及免疫抑制劑本文檔共134頁；當(dāng)前第60頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液和造血系統(tǒng)疾病本文檔共134頁；當(dāng)前第61頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分內(nèi)容

造血組織的組成1

血液系統(tǒng)疾病的分類2血液病學(xué)常見癥狀與體征及實(shí)驗(yàn)室檢查3

血液病學(xué)的防治、診療原則4血液病學(xué)的進(jìn)展及相關(guān)病例分析5本文檔共134頁；當(dāng)前第62頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分

造血組織的組成1本文檔共134頁；當(dāng)前第63頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分造血組織的組成曾仕強(qiáng)血液系統(tǒng)

血液造血器官:骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)血漿血細(xì)胞紅細(xì)胞（redbloodcell）白細(xì)胞（whitebloodcell）血小板（platelet）本文檔共134頁；當(dāng)前第64頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分造血組織的組成本文檔共134頁；當(dāng)前第65頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分本文檔共134頁；當(dāng)前第66頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分各類細(xì)胞因子在造血過程的作用本文檔共134頁；當(dāng)前第67頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液系統(tǒng)疾病的分類2本文檔共134頁；當(dāng)前第68頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液系統(tǒng)疾病的分類一、紅細(xì)胞疾?。?）數(shù)量改變：常見各類貧血2）質(zhì)量改變：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、海洋性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿等本文檔共134頁；當(dāng)前第69頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液系統(tǒng)疾病的分類二、白細(xì)胞疾?。?）數(shù)量改變：粒細(xì)胞缺乏癥、白細(xì)胞增多如感染、嚴(yán)重等；2）質(zhì)量改變：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等本文檔共134頁；當(dāng)前第70頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液系統(tǒng)疾病的分類三、出血性疾?。?）PLT數(shù)量或質(zhì)量異常：原發(fā)性PLT減少性紫癜、血小板無力癥；2）凝血功能障礙:a.凝血因子缺乏：血友??；b.符合因素引起：DIC；c.循環(huán)血中抗凝物質(zhì)過多。3）血管壁異常：過敏性紫癜；4）其他：血栓性疾病與血流、血液成分、血液高凝狀態(tài)、血管壁等多種因素相關(guān)本文檔共134頁；當(dāng)前第71頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液病學(xué)常見癥狀與體征及實(shí)驗(yàn)室檢查3本文檔共134頁；當(dāng)前第72頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分貧血最常見的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長期貧血導(dǎo)致記憶力下降嚴(yán)重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病血液病學(xué)常見癥狀與體征本文檔共134頁；當(dāng)前第73頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液病學(xué)常見癥狀與體征出血傾向特點(diǎn)：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷史自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現(xiàn)局部關(guān)節(jié)、肌肉出血或血腫形成外傷、手術(shù)后出血不止家族成員有出血史本文檔共134頁；當(dāng)前第74頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分發(fā)熱多數(shù)屬感染性：白細(xì)胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異常白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血骨髓異常增生綜合征非感染性：惡性細(xì)胞過度增殖，代謝增強(qiáng)周期性高熱---霍奇金淋巴瘤白血病浸潤顱內(nèi)血液病學(xué)常見癥狀與體征本文檔共134頁；當(dāng)前第75頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分黃疸主要是溶血性貧血間接膽紅素升高為主，血清膽紅素≤85.5μmmol/L急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚）

有醬油樣尿，貧血貌伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸：輕度或波動(dòng)性黃疸伴貧血、肝脾大血液病學(xué)常見癥狀與體征本文檔共134頁；當(dāng)前第76頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分骨痛骨髓瘤：惡性漿細(xì)胞的侵犯骨骼最早的癥狀：腰痛常見骨質(zhì)破壞白血?。簮盒约?xì)胞增殖充滿骨髓腔典型癥狀：胸骨壓痛綠色瘤：急性粒細(xì)胞白血病侵犯顱骨、眼窩血液病學(xué)常見癥狀與體征本文檔共134頁；當(dāng)前第77頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分脾大異常細(xì)胞的浸潤：慢性粒細(xì)胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質(zhì)貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病脾功能亢進(jìn)溶血性貧血血液病學(xué)常見癥狀與體征本文檔共134頁；當(dāng)前第78頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分淋巴結(jié)腫大重要的體征詢問出現(xiàn)的時(shí)間，全身或局部檢查數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動(dòng)度注意：淋巴結(jié)腫大的速度淋巴瘤典型體征：無痛、進(jìn)行性腫大、橡皮感血液病學(xué)常見癥狀與體征本文檔共134頁；當(dāng)前第79頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分皮膚改變皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色：真性紅細(xì)胞增多癥皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤血液病學(xué)常見癥狀與體征本文檔共134頁；當(dāng)前第80頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查啟－互動(dòng)開場，引起興趣主要項(xiàng)目2骨髓檢查1一般血液檢查5免疫學(xué)檢查4組織病理血檢查6細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查3血液生化檢查本文檔共134頁；當(dāng)前第81頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查啟－互動(dòng)開場，引起興趣一般血液檢查高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據(jù)2紅細(xì)胞體積（MCV）平均紅細(xì)胞含量(MCH)平均血紅蛋白濃度（MCHC）1紅細(xì)胞總數(shù)（RBC)血紅蛋白含量（Hb)血細(xì)胞比容（Hct)5網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret)及平均體積4血小板計(jì)數(shù)（PLT)血小板分布寬度(PDW)平均血小板體積（MPV)6白細(xì)胞手工分類3白細(xì)胞總數(shù)（WBC)白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)（DC）本文檔共134頁；當(dāng)前第82頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分骨髓檢查造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是不可缺少的手段項(xiàng)目骨髓涂片1骨髓組織檢查2骨髓細(xì)胞電鏡檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查本文檔共134頁；當(dāng)前第83頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分缺鐵性貧血小細(xì)胞低色素性貧血骨髓象鐵染色本文檔共134頁；當(dāng)前第84頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分急性白血病血象骨髓象本文檔共134頁；當(dāng)前第85頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分白血病細(xì)胞電鏡結(jié)構(gòu)細(xì)胞核大，圓形。核仁明顯，可見2個(gè)核泡，胞質(zhì)內(nèi)可見少量圓形界膜顆粒本文檔共134頁；當(dāng)前第86頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液生化檢查造血細(xì)胞功能及代謝檢查項(xiàng)目紅細(xì)胞生化：血清鐵、葉酸、溶血貧血1白細(xì)胞生化：微球蛋白2凝血檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查本文檔共134頁；當(dāng)前第87頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分組織病理學(xué)檢查項(xiàng)目淋巴結(jié)活檢1脾活檢2體液細(xì)胞學(xué)檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查本文檔共134頁；當(dāng)前第88頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分免疫學(xué)檢查發(fā)展快速項(xiàng)目白血病免疫分型1抗血細(xì)胞抗體檢測2免疫球蛋白含量及免疫固定電泳3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查4造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子及其受體本文檔共134頁；當(dāng)前第89頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物檢查部分已作為常規(guī)檢查項(xiàng)目染色體檢查1基因診斷2特定蛋白標(biāo)記3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查本文檔共134頁；當(dāng)前第90頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液病學(xué)的防治、診療原則4本文檔共134頁；當(dāng)前第91頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分1去除病因2保持正常血液成分及其功能3去除異常血液成分和抑制異常功能4造血干細(xì)胞移植血液病學(xué)的防治、診療原則本文檔共134頁；當(dāng)前第92頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分脫離致病因素:

如藥物,毒物（苯）,放射線等

(但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無法避免)注意防護(hù)去除病因本文檔共134頁；當(dāng)前第93頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分1補(bǔ)充造血原料2刺激造血3細(xì)胞因子4脾臟切除5過繼免疫6成分輸血保持正常血液成分及其功能本文檔共134頁；當(dāng)前第94頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分1化療白血病,淋巴瘤2放療X射線等治療白血病,淋巴瘤3誘導(dǎo)分化急性早幼粒細(xì)胞白血病4治療性血液成分單采骨髓增殖性疾病5免疫抑制糖皮質(zhì)激素,環(huán)孢素等6抗凝和溶栓尿激酶等溶栓治療去除異常血液成分和抑制異常功能本文檔共134頁；當(dāng)前第95頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分最大限度清除腫瘤細(xì)胞，植入健康干細(xì)胞一種可能根治血液系統(tǒng)惡性腫瘤等疾病的綜合性治療方法目前部分病人受益造血干細(xì)胞移植本文檔共134頁；當(dāng)前第96頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分血液病學(xué)的進(jìn)展5本文檔共134頁；當(dāng)前第97頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分1分子水平揭示疾病發(fā)生機(jī)制骨髓增殖性疾病研究陣發(fā)性血紅蛋白尿研究2血液腫瘤的分類進(jìn)展3治療進(jìn)展靶向治療生物效應(yīng)調(diào)控治療血液病學(xué)進(jìn)展本文檔共134頁；當(dāng)前第98頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分病例:發(fā)熱、面色蒼白倪×，男性，51歲。

主訴頭暈、乏力1個(gè)月，間斷發(fā)熱1周。本文檔共134頁；當(dāng)前第99頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分現(xiàn)病史患者于1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、乏力伴面色蒼白，無視物旋轉(zhuǎn)，可從事日常生活，未予治療，且乏力癥狀逐漸加重，上二樓后需休息。1周前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)38℃，無寒戰(zhàn)，于診所應(yīng)用退熱藥物后熱退，后發(fā)熱反復(fù)出現(xiàn)，今為求進(jìn)一步診治來我院門診，查血象示“WBC14.2×109/L,RBC2.75×1012/L，HGB56g/L，PLT52×109/L”。病程中偶有鼻衄、齒齦出血，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，無頭痛，飲食、睡眠良好，大小便正常,體重未見明顯減輕。

本文檔共134頁；當(dāng)前第100頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分既往史體健。半年前有居室裝修史。本文檔共134頁；當(dāng)前第101頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分體格檢查貧血貌，雙側(cè)頦下及左側(cè)腘窩可觸及數(shù)枚腫大的淋巴結(jié)，質(zhì)韌，直徑在0.5～2cm之間，邊界尚清，無壓痛，右側(cè)頸部可見少量散在瘀點(diǎn)瘀斑，直徑在0.2～1cm之間，色鮮紅，壓之不褪色，胸骨叩痛陰性，心肺無異常，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫。

本文檔共134頁；當(dāng)前第102頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分輔助檢查血常規(guī)WBC14.2×109/L,MO40%,NE27%,LY19％，RBC2.75×1012/L，HGB56g/L，PLT52×109/L。本文檔共134頁；當(dāng)前第103頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分問題1根據(jù)患者癥狀、體征及血常規(guī)結(jié)果，你能想到哪些疾??？

本文檔共134頁；當(dāng)前第104頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分①急性白血??；②MDS；③Evens綜合征。

本文檔共134頁；當(dāng)前第105頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分問題2進(jìn)一步提檢哪些檢查確診？本文檔共134頁；當(dāng)前第106頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分復(fù)查血常規(guī)并外周血分類、尿常規(guī)、血生化、凝血象、溶血象、骨髓穿刺及活檢、免疫表型、染色體及融合基因、腹部彩超、胸片。

本文檔共134頁；當(dāng)前第107頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分本文檔共134頁；當(dāng)前第108頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分問題3急性白血病的臨床表現(xiàn)主要有哪些？本文檔共134頁；當(dāng)前第109頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分貧血發(fā)熱出血淋巴結(jié)及肝脾腫大胸骨局部壓痛等本文檔共134頁；當(dāng)前第110頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分問題3：Auer小體常見于哪些疾??？在骨髓涂片中，白血病胞質(zhì)中出現(xiàn)的染紅色細(xì)桿狀物，長約1-6um。本文檔共134頁；當(dāng)前第111頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）急性單核細(xì)胞白血病骨髓增生異常綜合征（MDS）的RAEB-t型本文檔共134頁；當(dāng)前第112頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分案例短評(píng)掌握急性白血病的臨床表現(xiàn)、診斷金標(biāo)準(zhǔn)、Auer小體的臨床意義等。本文檔共134頁；當(dāng)前第113頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分小結(jié)風(fēng)濕性疾?。篟A，SLE等血液性疾?。贺氀?、白血病等本文檔共134頁；當(dāng)前第114頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分練習(xí)題1.使用非甾體抗炎藥治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時(shí)，為預(yù)防其胃腸副作用常并用A．鈣劑B．維生素KC．H2受體拈抗劑D．堿性藥E．羥氨芐青霉素本文檔共134頁；當(dāng)前第115頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分2.除了關(guān)節(jié)腫痛之外，對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷最有意義的臨床表現(xiàn)是A．肘膝部肌腱附著端痛與足跟、腳掌痛B．關(guān)節(jié)隆起與受壓部位有無痛性皮下結(jié)節(jié)C．小腿發(fā)現(xiàn)紫紅色痛性皮下結(jié)節(jié)D．彌漫性肺間質(zhì)改變伴肺內(nèi)結(jié)節(jié)E．雙側(cè)滲出性胸腔積液，其糖定量正常本文檔共134頁；當(dāng)前第116頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分女，40歲，反復(fù)手關(guān)節(jié)痛1年，曾診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，間斷使用理療和非甾體抗炎藥，癥狀有緩解。近1個(gè)月來低熱，關(guān)節(jié)痛加重。肘后出現(xiàn)多個(gè)皮下結(jié)節(jié)，檢查ESR40mm/h，心臟彩超發(fā)現(xiàn)小量心包積液?？紤]為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎活動(dòng)。3.對(duì)疾病活動(dòng)診斷最有意義的檢查是A．C反應(yīng)蛋白B．心包積液病理C．類風(fēng)濕因子滴度D．關(guān)節(jié)影像學(xué)E．補(bǔ)體4．最適宜的治療措施是A．維持原治療方案B．改用皮質(zhì)激素C．加用青霉素D．選用慢作用抗風(fēng)濕藥E．應(yīng)用皮質(zhì)激素加慢作用抗風(fēng)濕藥本文檔共134頁；當(dāng)前第117頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分5.關(guān)于類風(fēng)濕因子(RF)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)的陳述正確的是A．RF陽性的患者一定都是RA，而且RA患者RF一定都陽性B．RF陽性的患者一定都是RA，但是RA患者RF不一定都陽性C．是陽性的患者不一定都是RA，但是RA患者RF一定都陽性D．RF陽性的患者不一定都是RA，而且RA患者RF不一定都陽性E．在RA患者中，RF-旦出現(xiàn)就不再發(fā)生變化本文檔共134頁；當(dāng)前第118頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分6.在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的下列臨床表現(xiàn)中主要的是A．育齡女性多發(fā)B．皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)C．腎炎D．漿膜炎E．貧血本文檔共134頁；當(dāng)前第119頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分7.下列在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中最具有該病標(biāo)記性意義的抗體是A．抗RNPB．抗雙鏈DNAC．抗Scl-70D．抗SmE．抗Jo-1本文檔共134頁；當(dāng)前第120頁；編輯于星期一\3點(diǎn)19分8.與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病活動(dòng)性有關(guān)的免疫學(xué)檢測指標(biāo)是A．抗核抗體B．抗雙鏈DNA抗體C．抗Sm抗體D．抗SsA抗體E．抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體本文檔共134頁；當(dāng)前第121頁；編輯于