先天性巨結腸修改演示文稿

先天性巨結腸修改演示文稿本文檔共26頁；當前第1頁；編輯于星期一\13點4分先天性巨結腸修改本文檔共26頁；當前第2頁；編輯于星期一\13點4分概述先天性巨結腸（Hirschsprungdisease，HD）是病變腸壁神經節(jié)細胞缺如的腸道發(fā)育畸形，發(fā)病率為1∶5000左右，位居消化道畸形的第2位

最早為丹麥醫(yī)生HaraldHirschsprung于1886年在柏林兒科學會上首先報道，并對該病進行了詳細描述

臨床表現(xiàn)：胎糞排出延遲、頑固性便秘和腹脹，常并發(fā)完全性或不完全性腸梗阻和小腸結腸炎

外科治療：Swenson，Duhamel，Soave及各種改良術式。腹腔鏡輔助根治術目前被廣泛采用，機器人輔助也有報道先天性巨結腸的研究進展，中國當代醫(yī)藥2015年12月第22卷第34期本文檔共26頁；當前第3頁；編輯于星期一\13點4分病因與發(fā)病機制

HD腸壁內交感神經節(jié)細胞從頭端向尾端移行過程中在某時期發(fā)生停頓，致使遠端結直腸交感神經節(jié)缺失或缺乏，引起病變腸段不能蠕動舒張，造成低位結腸梗阻，其近端結腸繼發(fā)性擴張、肥厚、大便潴留，其中神經節(jié)正常區(qū)段與無神經節(jié)狹窄段之間形成漏斗狀移行段。巨結腸性便秘及其診治有關問題，中國實用外科雜志2013年11月第33卷第11期本文檔共26頁；當前第4頁；編輯于星期一\13點4分病因與發(fā)病機制多基因、多因素參與，與HD比較密切的主要分布在酪氨酸激酶受體（RET）--膠質細胞源性神經營養(yǎng)因子（GDNF）先天性巨結腸的研究進展，中國當代醫(yī)藥2015年12月第22卷第34期基因突變胚胎微環(huán)境改變

胚胎早期環(huán)境因素在對神經嵴細胞的遷移途徑以及最終分化程度上起至關重要的作用遺傳因素尚無明確結論，有12%的HD患兒可檢測到21號染色體異常本文檔共26頁；當前第5頁；編輯于星期一\13點4分臨床表現(xiàn)

（1）胎糞排出或排盡延遲及便秘

（2）嘔吐（3）腹脹（4）直腸指檢先天性巨結腸診治現(xiàn)狀,中國實用兒科雜志2012年8月第27卷第8期本文檔共26頁；當前第6頁；編輯于星期一\13點4分并發(fā)癥

先天性巨結腸診治現(xiàn)狀,中國實用兒科雜志2012年8月第27卷第8期（1）腸梗阻（2）小腸結腸炎（3）腸穿孔、腹膜炎（4）全身并發(fā)癥本文檔共26頁；當前第7頁；編輯于星期一\13點4分診斷

先天性巨結腸的診斷與外科治療，中華胃腸外科雜志2005年07月第8卷第4期（1）嬰幼兒期即發(fā)病，癥狀一般較輕，逐年加重，便秘為突出表現(xiàn)（2）間歇性腹脹，多能耐受，可有低位腸梗阻表現(xiàn)，便后可緩解（3）腹部膨隆，部分患者腹部可觸及包塊（4）鋇劑灌腸可見腸管狹窄段和擴張段（5）結腸鏡檢查，可見腸腔寬大，局部黏膜充血、水腫（6）術中可見結腸高度擴張、色白，腸壁慢性水腫、肥厚、系膜水腫肥厚明顯，必要時可行術中組織冰凍切片、病理檢查（7）病理提示腸壁肌間神經叢和黏膜下神經叢內的神經節(jié)細胞缺如本文檔共26頁；當前第8頁；編輯于星期一\13點4分診斷

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先天性巨結腸X線診斷分析，中國醫(yī)學創(chuàng)新第10卷第32期2013年11月

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先天性巨結腸X線診斷分析，中國醫(yī)學創(chuàng)新第10卷第32期2013年11月

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先天性巨結腸X線診斷，實用放射學雜志2008年6月第24卷第6期

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巨結腸性便秘及其診治有關問題，中國實用外科雜志2013年11月第33卷第11期

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本文檔共26頁；當前第14頁；編輯于星期一\13點4分診斷新生兒全結腸型巨結腸7例，中國現(xiàn)代普通外科進展2015年2月第18卷第2期

HD病變腸段肌間及粘膜下層未見神經節(jié)細胞，神經叢增生本文檔共26頁；當前第15頁；編輯于星期一\13點4分鑒別診斷

巨結腸性便秘及其診治有關問題，中國實用外科雜志2013年11月第33卷第11期

成人先天性巨結腸與特發(fā)性（后天型，病因未明）巨結腸：（1）腸道改變及鋇劑造影（2）直腸肛管抑制反射（RAIR）（3）病變部位腸壁全層活檢RAIR：測壓時可以見到內括約肌松弛，HD無此反射，可能與肌間神經叢發(fā)育不成熟而不能引出RAIR有關。本文檔共26頁；當前第16頁；編輯于星期一\13點4分外科治療

易損傷支配膀胱及直腸的內臟自主神經，且腹腔感染可能性較大，早期并發(fā)吻合口瘺較多H:\巨結腸\Swenson.doc巨結腸\Swenson.doc本文檔共26頁；當前第17頁；編輯于星期一\13點4分外科治療

對盆腔影響小，但遺留了直腸盲袋，且易發(fā)匣門綜合癥H:\巨結腸\Duhamel.doc巨結腸\Duhamel.doc本文檔共26頁；當前第18頁；編輯于星期一\13點4分外科治療

改良Soave：直腸后壁齒狀線上0.5cm處，直腸前壁齒狀線上2.5cm處，前高后低環(huán)弧形斜切開直腸黏膜而進入黏膜下層。不僅保留Soave的不易損傷肛門內括約肌及盆地自主神經叢，還能檢測拖出結腸末端的血供，在肛門外直視下切除病變腸管，完成吻合，避免了腹腔污染，吻合口瘺及排糞排尿功能障礙，而且減少了吻合口狹窄及其所致的便秘復發(fā)和小腸結腸炎。齒狀線上0.5cm處環(huán)形水平切開H:\巨結腸\Soave.doc巨結腸\Soave.doc本文檔共26頁；當前第19頁；編輯于星期一\13點4分術后并發(fā)癥

便秘復發(fā)（１）判斷失誤。（２）診斷不符合。（３）切除范圍不夠。（４）獲得性無神經節(jié)細胞癥。（５）合并腸神經元發(fā)育不良。先天性巨結腸再次手術問題，中華實用兒科臨床雜志2014-12第29卷第23期本文檔共26頁；當前第20頁；編輯于星期一\13點4分術后并發(fā)癥

失禁和污糞（1）污糞：①腸管切除后導致結腸短縮，迂曲消失。②結腸牽拉致直腸肛管角開大并固定。③肛門內外括約肌功能不全。（2）失禁：

器質性失禁：①合并神經發(fā)育異常②術中肛門括約肌和盆底神經損傷

鑒別功能性失禁和器質性失禁先天性巨結腸再次手術問題，中華實用兒科臨床雜志2014-12第29卷第23期經肛巨結腸根治術后肛腸功能評價，中華小兒外科雜志2006-03第27卷第3期

本文檔共26頁；當前第21頁；編輯于星期一\13點4分術后并發(fā)癥

小腸結腸炎

（1）經肛門Soave一期拖出根治術后小腸結腸炎的發(fā)生率要高于分期手術。（2）其發(fā)生與“新直腸”內糞便積存排泄不通暢密切相關：減少吻合口漏、吻合口狹窄、黏連性腸梗阻的發(fā)生，以及術后持續(xù)擴肛、局部使用平滑肌松弛藥物，有助于減少小腸結腸炎的發(fā)生。（3）結腸脫出,結腸受壓,結腸及系膜牽拉致結腸缺血。先天性巨結腸再次手術問題，中華實用兒科臨床雜志2014-12第29卷第23期本文檔共26頁；當前第22頁；編輯于星期一\13點4分術后并發(fā)癥

吻合口瘺（１）吻合腸管血供不良，術后出現(xiàn)缺血壞死，吻合口裂開（２）吻合口腸管間夾雜脂肪垂和腸系膜等大量疏松結締組織，導致愈合不良。（３）患兒長期禁食營養(yǎng)狀況差，如低蛋白血癥和貧血。（４）縫合技術不當。先天性巨結腸再次手術問題，中華實用兒科臨床雜志2014-12第29卷第23期本文檔共26頁；當前第23頁；編輯于星期一\13點4分腹腔鏡輔助經肛門改良Soave術

優(yōu)點①創(chuàng)傷性小，患兒耐受性良好。②視野清晰，可觀察到隱匿性病變腸管并切除。③松解直腸及結腸系膜較容易，能準確定位病變腸管。④可將腸管充分游離，能保證末端腸管的血流供應良好，同時可在無張力條件下吻合腸管，保留直腸儲糞功能。⑤縮短肛門解剖時間，降低了肛門括約肌的牽拉損傷風險，同時能保證腸管切除長度，避免對排便功能的可能潛在影響⑥腹腔鏡下經肛門將結腸拖出，能避免腸出血、腸扭轉及系膜血管損傷，保證了拖出結腸的無張力。

腹腔鏡輔助經肛門改良Soave術治療先天性巨結腸效果分析，白求恩醫(yī)學雜志2017-06第15卷第3期本文檔共26頁；當前第24頁；編輯于星期一\13點4分腹腔鏡輔助經肛門改良Soave術

注意事項①小兒腹腔小、腹壁薄，應注意避免氣腹針刺傷患兒臟器。②術中腸系膜分離時，應緊貼腸壁進行，避免發(fā)生腹腔出血，

腸管拖出時，注意確定腸管方向，預防發(fā)生腸管扭轉及壞死。③合理決定直腸黏膜的剝離水平，避免術后影響患兒大便控制功能。④術中需行冰凍切片檢查，以了解結腸遠端的神經節(jié)細胞狀態(tài)，以確定病變腸管切除范圍。⑤合并廣泛腸粘連及小腸炎癥的HD患兒不宜采用本術式。腹腔鏡輔助經肛門改良Soave術治療先天性巨結腸效果分析，白求恩醫(yī)學雜志2017-06第15卷第3期本文檔共26頁；當前第25頁；編輯于星期一\13點4分機器人輔助腹腔鏡Soave拖出術（1）2011年美國醫(yī)生報道daVinci輔助巨結腸拖出術。（2）比