心肌病概述演示文稿

心肌病概述演示文稿本文檔共44頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分心肌病定義非冠狀動脈疾病、高血壓、瓣膜病、肺源性、結(jié)締組織病性和先天性心臟缺陷導(dǎo)致的心肌結(jié)構(gòu)和功能異常（不適當(dāng)心室肥厚或擴(kuò)張）。主要由遺傳因素介導(dǎo)，常致心衰或死亡。診斷主要依靠超聲心動圖和心臟MRI，必要時基因篩查。治療的主要目的是改善癥狀和預(yù)后，防治室性心律失常及猝死。心臟功能異常包括心臟機(jī)械性障礙和心電障礙。新的定義原發(fā)性心電活動異?！x子通道病首次歸入心肌病范疇其它心血管疾病引起的心肌病變被剔除心肌病范疇：心臟瓣膜病，高心病，先心病。本文檔共44頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分經(jīng)典分類——1995WHO/ISFC擴(kuò)張型心肌?。―CM，Dilated）70-80%左心室或雙心室腔擴(kuò)張，收縮功能受損。肥厚型心肌?。℉CM，Hypertrophic）10-20%左心室和/或右心室肥厚，常為非對稱性以室間隔受累為主限制型心肌?。≧CM，Restrictive）少見！單個或雙心室充盈受限，舒張容積減小，收縮功能正?；蚪普Ｖ滦穆墒СＰ陀沂倚募〔。ˋRVC）右心室以及不同程度左心室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)展性替代未分類心肌?。║nclassified）特異性心肌病缺血性，瓣膜性，高血壓性，炎癥性，代謝性，圍產(chǎn)期，全身系統(tǒng)性疾病，肌營養(yǎng)不良，神經(jīng)肌肉疾病，過敏性及毒性反應(yīng)等本文檔共44頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分新分類——2006AHA繼發(fā)性心肌病本文檔共44頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分新分類——2008ESC本文檔共44頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分遺傳性心肌病——2006AHA肥厚性心肌?。℉CM）致心律失常型右室發(fā)育不良（ARVC/D）左室致密化不全（LVNC）離子通道病LQTSBrugada兒茶酚胺多形性室速（CPVT）SQTS本文檔共44頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分肥厚型心肌?。℉CM）常染色體顯性遺傳病發(fā)病率1/500年輕人猝死的主要原因病理形態(tài)：不能用其它原因解釋的心室壁肥厚與心腔縮小遺傳學(xué)：編碼肌小節(jié)的收縮蛋白的基因突變，如β-MyHC、cTnT、cTnT等診斷：UCG、MRI本文檔共44頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分本文檔共44頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分肥厚型心肌病——臨床表現(xiàn)勞力性呼吸困難心絞痛（冠狀動脈正常）暈厥室性心律失常猝死晚期：心衰，房顫梗阻型：胸左4肋間III級SM本文檔共44頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分肥厚型心肌病——分型按結(jié)構(gòu)分按功能分梗阻性：安靜時壓力階差>30mmHg隱匿梗阻性：負(fù)荷時壓力階差>30mmHg非梗阻性：安靜和負(fù)荷時壓力階差均<30mmHg本文檔共44頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分本文檔共44頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分梗阻型肥厚型心肌病影響梗阻因素加重梗阻（雜音）減少靜脈回流：減小LV腔使室腔：用力屏氣Valsalva動作，突然站立正性肌力（洋地黃，異丙腎上腺素）外周血管擴(kuò)張（硝酸甘油）減輕梗阻（雜音）增加靜脈回流：增大LV腔，蹬踞，下蹲，握拳，下肢抬高。去甲腎上腺素負(fù)性肌力（β受體阻滯劑）本文檔共44頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分肥厚型心肌病——減輕梗阻治療負(fù)性肌力藥β受體阻滯劑（減少心肌氧耗，改善舒張功能）鈣拮抗劑verapamil（異搏定）(改善舒張功能，減輕心肌缺血）disopyramide（雙異丙吡胺）（負(fù)性肌力，抗心律失常藥）禁用：硝酸甘油，異丙腎上腺素，洋地黃，利尿劑，地平類CCBDDD起搏（有壓力階差者）ICD植入（猝死高危，心臟驟停史）酒精室間隔消融外科治療（部分心肌切除）適于癥狀持續(xù)，藥物無效的梗阻型HCM，但不能預(yù)防猝死本文檔共44頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分肥厚型心肌病——預(yù)后年病死率1%，兒童猝死風(fēng)險高，每年6%主要死亡原因：心源性猝死51％，心力衰竭36％，卒中13％5-10%可發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病猝死高危因素：心跳驟?；蚴翌澊婊钫?，自發(fā)性持續(xù)性室速，反復(fù)發(fā)作的非持續(xù)性室速；運(yùn)動后血壓反應(yīng)異常（收縮壓不升高或反而降低）；左室壁或室間隔厚度＞30mm，左心室流出道梗阻（壓力階差＞50mmHg）；首次確診年齡＜30歲，未成年猝死家族史、暈厥史，存在猝死相關(guān)基因異常。避免激烈運(yùn)動。近半數(shù)患者死于體育運(yùn)動后或運(yùn)動中。本文檔共44頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分左室致密化不全（LVNC）最常見的未分類型心肌病胚胎初期心內(nèi)膜心肌的形態(tài)學(xué)發(fā)生受限，使發(fā)展中的肌小梁不能致密化導(dǎo)致心室發(fā)育不全左室肌小梁和深部小梁間隱窩明顯；室壁增厚，心外膜致密變薄而心內(nèi)膜增厚部分患者左室擴(kuò)張、收縮功能障礙3個特征：心肌肥厚且分為兩層，有深陷的隱窩，局限性的收縮功能不全。LVNC可單獨(dú)出現(xiàn)或與先心?。‥bstein畸形或紫紺型心臟?。┘吧窠?jīng)肌肉疾病聯(lián)合出現(xiàn)通常為家族性，無癥狀親屬中至少25%ECHO有不同程度異常本文檔共44頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分LVNC——臨床表現(xiàn)任何年齡，表現(xiàn)多樣（無癥狀到心衰）心功能不全心律失常（LBBB，RBBB，房顫/房撲，AVB，室性心律失常41-63%）栓塞事件（1/3患者發(fā)生體循環(huán)栓塞）可發(fā)生猝死臨床表現(xiàn)及ECG無特異，心室造影、心臟CT、MRI有助于診斷，ECHO最常用可篩查LVNC連鎖的突變位點(diǎn)（MYH7、ACTC1、TNNT2、MYBPC3、ZASP等）本文檔共44頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分本文檔共44頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分本文檔共44頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分LVNC——Jenni標(biāo)準(zhǔn)①典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層即致密化層較薄，內(nèi)層即非致密化層較厚，其間可見深陷隱窩。心室收縮末期內(nèi)層與外層比值>2.0，幼兒為>1.4②病變區(qū)域主要位于心尖部、左心室側(cè)壁和下壁③彩色多普勒血流顯像可探及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔交通，而不與冠狀動脈相通④排除其他心臟畸形本文檔共44頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分LVNC——治療心衰：利尿，ACEI/ARB，洋地黃，β受體阻滯劑抗凝：華法林（發(fā)生栓塞、合并房顫）心律失常：不宜進(jìn)行體育競賽ICD：曾經(jīng)發(fā)生室速或心臟驟停（SCA），LVEF＜35%，SCA家族史。CRT：心室不同步的心衰，藥物控制不佳?？赡孓D(zhuǎn)左室重構(gòu)。本文檔共44頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分?jǐn)U張型心肌?。―CM）人群發(fā)病率1/250070-80%為散發(fā)、20-30%為家族性心衰的第三大病因遺傳學(xué)基礎(chǔ)：為常染色體顯性遺傳，呈不完全外顯和年齡依賴外顯，編碼收縮性肌節(jié)蛋白的基因突變，包括α肌動蛋白、肌鈣蛋白、β-MyHC以單個或雙心室腔擴(kuò)大和收縮功能減退為主要特征的綜合征本文檔共44頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分?jǐn)U張型心肌病——臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)左心功能衰竭為主、心律失常、傳導(dǎo)阻滯、栓塞、猝死結(jié)構(gòu)異?！笫覕U(kuò)大CXR心胸比例Echo：LVEDD>60mm心室功能受損Echo：LVEF<40%-45%心室造影：LVEDVI>80ml/m2除外可逆性病因營養(yǎng)性（VitB1，低磷，低鈣），持續(xù)病毒感染（HIV），內(nèi)分泌（甲亢/甲減），藥物（多柔比星），毒物（可卡因），酒精性，血色病，尿毒癥，HES。本文檔共44頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分本文檔共44頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分?jǐn)U張型心肌病——治療藥物：利尿劑，ACEI，小劑量地高辛，β受體阻滯劑起搏器心臟移植

本文檔共44頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分?jǐn)U張型心肌病——預(yù)后預(yù)后不良因素高齡心功能Ⅲ-Ⅳ級（NYHA）舒張?jiān)缙冢⊿3）奔馬律顯著AVB，復(fù)雜室性心律失常心室肌對正性肌力藥物的刺激缺乏反應(yīng)Echo：LVEF↓，左心室顯著擴(kuò)大，左心室質(zhì)量↓，中等以上程度地二尖瓣返流，舒張功能異常，右心室擴(kuò)張或功能不全。本文檔共44頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分心臟再同步化治療——CRT對象：HFpatientswithbundlebranchblock指征：心功能衰竭（NYHAII-III級，規(guī)范藥物治療控制不佳的IV級。嚴(yán)重左室收縮功能減低（LVEF≤35%），室內(nèi)延遲傳導(dǎo)（LBBB，QRS＞120-150ms）。簡而言之：有心衰癥狀，由左室收縮功能減低引起，該異?？捎蒀RT糾正。反指征：由非心臟疾病所致預(yù)期壽命不長者。療效：改善心功能，延緩心肌重構(gòu)，降低病死率及住院率。并發(fā)癥：植入電極失敗，冠狀竇或冠狀靜脈損傷，氣胸，膈肌、膈神經(jīng)刺激，感染。本文檔共44頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分CASE王桂昌活動后胸痛、胸悶、氣短7年，近3月胸悶氣短癥狀加重，伴雙下肢水腫、夜間不能平臥，利尿治療后好轉(zhuǎn)。近期有暈厥史。超聲心動：左心增大伴收縮功能減低，LVEF23%，升主動脈近端增寬。入院診斷：慢性心功能不全（NYHAⅢ級），左室收縮功能重度減低本文檔共44頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分2013年12月12日行CRT-D植入術(shù)。經(jīng)左鎖骨下靜脈，冠狀靜脈，于左室后支植入左心室電極。于右室間隔下壁植入右心室主動電極，于右心耳植入右房被動電極。本文檔共44頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分術(shù)前ECG：竇性心律，HR65bpm，電軸左偏，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，QRS215ms。本文檔共44頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分術(shù)后ECG：起搏心律，HR69bpm，QRS165ms。本文檔共44頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分療效評估術(shù)前血壓90/50mmHg術(shù)后血壓108/69mmHg術(shù)前超聲心動：LVEF23%術(shù)后超聲心動：LVEF36%（Teich）患者術(shù)后出現(xiàn)自發(fā)尿量增加現(xiàn)象，可下地活動，未訴胸悶、憋氣等不適。本文檔共44頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分限制型心肌?。≧CM）少見，散發(fā)及家族病例均有報道。原因不明或繼發(fā)于其他特殊原因。通常累及心肌及心內(nèi)膜。心肌性非浸潤性，特發(fā)性，家族性，肥厚型，硬皮病，彈性假黃色瘤。浸潤性淀粉樣變性（AL），類肉瘤，Gaucher病，Hurler病，脂肪浸潤貯積性血色病，F(xiàn)abry病，糖原累積癥心內(nèi)膜心肌性心內(nèi)膜心肌纖維化，HES，類癌心臟病，轉(zhuǎn)移癌，放射線，蒽環(huán)類抗生素，藥物致纖維性心內(nèi)膜炎（5-HT，二甲麥角新堿，麥角胺，汞，白消安）本文檔共44頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分限制型心肌病特征：限制性左室生理學(xué)異常（心肌僵硬度增加所致的左室充盈狀態(tài)，心室壓力顯著升高而心室容積僅輕度增加）室壁厚度及瓣膜正常心室腔容積正?；蚩s小，左室收縮功能正常雙心房顯著擴(kuò)大左室僵硬酷似縮窄性心包炎本文檔共44頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分本文檔共44頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分

機(jī)制癥狀體征左室舒張功能受損心悸,氣短,呼吸困難LVEDP↑肺充血肺羅音肺動脈高壓右心衰竭雙房大房性心律失常，栓塞限制型心肌病——臨床表現(xiàn)本文檔共44頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分限制型心肌病——治療原發(fā)病治療：心臟鐵色素沉積癥——驅(qū)鐵治療；心臟結(jié)節(jié)病——激素；多發(fā)性骨髓瘤繼發(fā)心臟淀粉樣變——化療。心衰治療：限鈉限水，慎用利尿劑（可致前負(fù)荷過低→CO↓），除非LVEF↓或合并房顫，否則不用洋地黃。已有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞者長期華法令抗凝本文檔共44頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分獲得性心肌病炎癥性心肌?。ㄐ募⊙祝?yīng)激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病本文檔共44頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分心肌炎病因廣泛：毒素、藥物、病原感染、巨細(xì)胞性心肌炎臨床表現(xiàn)：心悸、胸痛、呼吸困難、暈厥、心衰、心源性休克ECG：ST-T異常、室性心律失常、傳導(dǎo)阻滯UCG：左室擴(kuò)張、室壁節(jié)段性運(yùn)動異常確診依靠心肌活檢，檢測病毒基因本文檔共44頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期一\15點(diǎn)13分CASE孟祥秋23/M咳嗽、流涕2周，胸悶、憋氣2日。心電圖示高度房室傳導(dǎo)阻滯，右束支及左前分支傳導(dǎo)阻滯，極度心動過緩。心肌酶明