特發(fā)性肺間質性病變

特發(fā)性肺間質性病變概述本病為一組病因不明,臨床特征相似,引起以肺泡間間質組織為主的彌漫性病理改變.職業(yè)性和過敏性肺疾病亦為間質性肺疾,在第5節(jié)和76節(jié)討,結節(jié)病則第8節(jié)論.各種間質性肺疾(尤其是過敏性肺)中,多達10的部X線常.高率C)越越病.因HRT無結構重疊及為曝非依賴性,故有助于別這類病.HRCT在鑒別氣腔疾病與間質性肺疾病方面比傳統(tǒng)胸部X線確,而早疑性肺病,特是有者.CT能夠較好評估變的程和分布,而且更有利于現(xiàn)同存在的疾病(如隱匿性縱隔巴結腫大,腫瘤,肺氣腫.某些間質性肺疾病患者,對經支氣管肺泡灌洗獲取的細胞進行分析,可有助于縮小可能的鑒別診斷范圍,確定疾病的分,評估預后或對治療的反.然而,對大多數(shù)類疾的患者說,這種方法在臨床估和處理方面價值尚確定發(fā)肺維化癥.特發(fā)性肺纖維(IPF),或隱源性致纖維化肺泡炎占特發(fā)性間質性肺疾病病例的50%~60%.IPF有特殊的臨床和病理特,因此這一名稱不能用于描述所有原因不明的間質性肺疾.尋常性間質性肺(UIP)作為一個間質肺炎特殊織病理類型,是在IPF肺活檢中現(xiàn)的型類型.在低鏡下,組織表現(xiàn)質性在正肺組中夾病變域,間質炎癥,纖維化和蜂樣改變,這些改變在胸膜外周實質為嚴重.間質炎癥括肺間隔巴細胞,漿細胞和組細胞潤,伴Ⅱ型肺泡胞增生.纖維化區(qū)主要由致的非胞組的Ⅱ膠原成,盡管也可見殖性纖維胞散灶(成纖維細胞病灶,為病變早活動病灶位),它通常位于肺泡蜂窩樣區(qū)域是由囊性纖維化的氣腔構,經常內襯細支氣管上皮細胞并有粘液充填,粘液中有中性粒細胞積聚.在纖維化和蜂窩樣部位常有平滑肌增生.胸膜下和胸骨旁分,斑片樣特,以及短時間的異質性是確定UIP最有價值的特.病(如炎,瘡,進行性系統(tǒng)性化癥糖尿病),塵(如石棉肺),放射性損傷以及些藥物引的肺疾病(如呋喃妥因)可出現(xiàn)相同類型的質炎癥和維化.然而,在上述情況下,這種病變類型不稱為UIP,因其僅限于特發(fā)性損害而與其他疾病損害無.尚需與UIP鑒別的情況包脫屑性質性肺炎,呼吸性細支氣管關的間性肺疾病,無法分類或非特異性慢性質性肺炎,特發(fā)性阻塞性細氣管炎機化性炎,過敏性肺炎和肺嗜細胞性芽腫.癥狀和體征IPF的臨床現(xiàn)包括動后促,干咳和體時發(fā)吸氣性Velcro捻發(fā).在疾病晚期可出現(xiàn)肺心病體征,杵狀指(圖63-1)和發(fā)紺.實驗室檢查常規(guī)實驗室檢查常無幫,常有血沉升高和高丙種球蛋白血,即使在無結締組織疾病情況,許多病人也可發(fā)現(xiàn)有抗核抗,類風濕因子和循環(huán)免疫復合.LDH高,性.在無肺脈高或合心臟疾情況下,ECG常正.IPF典型的胸部X線表現(xiàn)為底部狀陰影,可見彌漫或斑狀毛璃樣糊影,小的囊性病變(蜂窩樣變),肺容積減少表現(xiàn)肺動脈高征.HRCT上的表現(xiàn)包括毛玻璃樣陰影；主要位于外周氣腔的斑片狀陰影；以及肺密度增高呈模糊(即無法掩蓋位于其下面的肺實)在肺底部以網狀影為,主要由增寬的小葉間隔及小葉內線狀影構.根據(jù)疾病所處的階,也可出現(xiàn)蜂窩樣,牽拉造成的支氣管擴張和胸膜下纖維.肺功能檢查常顯示限制性通氣功能障.回縮系(最大態(tài)肺壓/總肺量)增加.一氧化彌功能(DLCO)降低.動脈血氣低氧血和低動血CO2水(PaCO2),常因運動而加重或誘發(fā).診斷IPF(以及許多其他質性肺病)的診斷一般需要胸或有像輔助胸腔鏡(VATS)進行檢,因為由活常夠,然而,當X線顯示廣泛的窩樣變時無需肺活檢.預后和治療IPF的臨床病程呈進行性；診斷后的平均生存期為4~6年.經驗性治,強的松通常以1.0mg/kg劑量開,每服,續(xù)3個.隨的3個月內漸量至0.5mg/kg,續(xù)3.維治為02/,持續(xù)6月,時,床X應.物,呤,每日.對治療反應異大,但疾早期,在未明顯維化前,更多為胞改期時,皮質激或胞毒物療似更能善情.如無客的有證據(jù),則無需繼治療.支持及姑息性治療包括高濃度氧療以緩解低氧血癥；發(fā)生細菌性感,給予抗生.對晚患已功進行移植.脫屑性間質性肺炎本病是以氣腔單核細胞浸潤為特征的慢性肺部炎.脫屑性間質性肺(DIP)是一種臨床病理上獨的疾病稱,累及30~40歲的吸煙多數(shù)病人有氣促.DIP在組織病理上同于尋性間質性炎,前者傾向于表為彌漫性均勻性,可有因纖維化組織造成肺泡間隔,輕到中度增寬,伴中的巴胞,漿細胞及為酸細間浸潤.肺泡壁列腫的立方肺細胞.最顯著特為多末氣內大的噬胞.可有蜂樣變,但通像IP中那顯.某專分DIP和UIP是人為性,因為兩種組織型常常發(fā)在同一個中(可能代表同一病的不同時期).而,UIP中DIP樣反應常輕微,而且在DIP中未發(fā)現(xiàn)有類的肺質侵犯.肺功能檢查顯示限制型改變伴DLCO降,動脈血顯示氧血癥.胸部X線達2%病常.如時,其化.T示狀,胸膜下毛璃樣影.由于DIP比UIP有更預后(10年總生存率約為7%對使質更反應,因此臨識別DP很重要.炎傷.急性間質性肺(AIP),或Hamman-Rich綜合征,通常發(fā)生以往體健者.男女受比例等,大多數(shù)病人于40(平均年齡50為7~83).AIP類似于成人吸窘迫合征(ARDS)的表現(xiàn),且可定為它的一個亞(參見第7節(jié).AIP的病理改變機化性彌性肺泡害,一種對多種成肺損傷因的非特性反應.主要特點是非特異性及有特征性短暫分期,包括急性,機化和恢復等期,一期有不的組織表現(xiàn).由于活檢常在臨床病程的晚階段,故很少見到急性出階段改變.機化階段的特包括因質水腫引的肺泡隔顯著增厚,炎癥細胞浸潤,間質和氣腔內纖維細胞生,Ⅱ細胞肥大,相鄰肺泡間隔塌陷融合,肺泡間分布的局部域的透明膜(在急性期最為明顯),以及動內栓.盡管在臨床表現(xiàn)前7~14天常前性變,本病起通急驟,最為常的狀發(fā)熱咳和吸困難.常規(guī)實驗室檢查無特異性且常無幫.X線表現(xiàn)類似于ARDS.部X線可見彌漫兩肺腔陰影.CT掃描示兩斑片對稱分布的玻璃陰影,有時為雙側氣腔變.分布以胸膜下主.可見通響到不足10%肺輕蜂樣變,大多數(shù)有度度低血發(fā)呼衰竭.當病人有特發(fā)性ARDS臨床綜合征及剖胸胸腔鏡檢,病理上證有機化彌漫性泡損害時,可診斷AIP.死亡率＞60%多數(shù)人出現(xiàn)床表后6個月內亡參見第294節(jié).痊愈患通常會復發(fā),肺功能絕多數(shù)完恢復.尚不清楚質激治是否對AIP效,療,常需通氣.呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病為發(fā)生于期或以往煙者的種不同的床綜合征.主要的病理表現(xiàn)為累及膜性和呼吸性細支氣管的炎癥性改.棕褐色色素沉著的巨噬細胞具有特征,細支氣管可因粘液積聚而擴,管壁輕度增.?？梢娀募氈夤苌掀ぱ由烊豚徑姆?臨床表現(xiàn)類似于其他間質性肺疾,咳,活動后氣急以及部體檢時現(xiàn)捻發(fā)音.常規(guī)實驗室檢無幫助.胸部X線可見漫細狀,或(較少的)結節(jié)樣間性陰,通常肺容正常.其他特包括氣管壁增厚,支氣管血周間突出,小的規(guī)或規(guī)則影及的外性狀影.HRCT掃描示糊陰影.肺功檢常阻和制合氣礙.可有氣的獨高,動脈血輕低癥.尚不了解呼吸性細支氣管炎的臨床病程和預后,有報道戒煙對病情緩解很重要,且有利于對皮質激素的反應.支炎征,炎,和管.特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺(特發(fā)性BOP,或隱源性機化性肺炎及男女比相同,通常在40~50歲.幾乎3/4病,癥續(xù)于2個月,在診前很癥過6個月在25病人中,流感樣疾病,表現(xiàn)嗽,發(fā)熱,不適和瘦,常表本病.胸部體檢經常及吸氣捻發(fā)音.常規(guī)實驗室檢查無特異.約半數(shù)病人有無嗜酸性細胞增高的白細胞增,開始時血沉常升.盡管在21%的病中可現(xiàn)阻塞障礙第1秒用力呼氣積占用肺活量百比(FEV1/FVC)70%］,且肺功能偶可正常,但肺功能檢查常顯示為限制性障.靜息及運動后低氧血癥常.胸部X線示伴正常肺容積的雙側性彌漫性肺泡性密度增高陰.陰影呈外周性分,也可現(xiàn)似被認為慢嗜性胞肺的征表現(xiàn).極少見況下泡密增陰呈側性.反復游性肺部影見.表現(xiàn)為狀結狀質陰少見.肺HRT掃顯狀實變,毛玻樣影,小結影支增擴張.斑片影周見,常位肺部.CT掃部X線示更變.肺活檢顯示小氣道和肺泡管內大量肉芽組織增,伴肺泡周圍慢性炎.灶性機化性肺(即一種BOP類型)是一肺的異應,亦可其理程,包括球病,Wegner腫,瘤,炎.皮質激素治療可使2/3病人愈.淋巴細胞性間質性肺炎變.淋巴細胞性間質性肺(LIP)在成人中罕,但常見于兒,為丙種球蛋白增多.報道的LIP病中14與S?en綜合關.肺部疾病可先或在基礎變診斷后現(xiàn).LIP可成為多達1/2伴有HIV嬰幼兒的問題.長達數(shù),或在某些病例長達數(shù)年緩慢進展的咳嗽和氣促是最常見的癥.其他癥狀包括消,發(fā),關節(jié)疼痛和胸.胸部體檢可發(fā)現(xiàn)捻發(fā).諸如肝脾腫,關節(jié)炎和淋巴結腫大等發(fā)現(xiàn)與基礎疾病有.肺功能檢查示肺容積和一氧化碳彌散容量降,伴氣流受.支氣管肺泡灌洗可發(fā)現(xiàn)淋巴細胞數(shù)量增加.在胸部X線LP可為部質影節(jié)變.胸部HCT有助于斷變范圍,明確肺結構,以及明確膜累況.隨著LIP發(fā),可發(fā)生窩變纖化,肺實質消失.證實(淋巴細胞和漿細胞間質浸潤,生發(fā)中心形成,存在多核干細胞及非干酪肉芽腫,可作出診斷,浸潤偶可沿氣管和血分布,但最常見的是沿泡間隔分布.LIP的細胞浸潤是多克隆(有T有B胞,瘤,后者通常產單克隆浸潤.對LIP的自然病史和預后了解甚少?？梢钥隙ǖ氖荓IP可自行緩解，經皮質激素或其他免疫抑制藥物治療后緩解，發(fā)展至伴呼吸功能不全的肺纖維化。單用皮質激素或與其他藥物聯(lián)合使用，以治療有癥狀的LIP病，但其療效尚不肯定。朗格漢斯細胞肉芽腫病(組癥)病(參第7).官,骨.病明,病上,病變是以展性組增生和酸性細胞增多浸潤開始.最終為有少量細浸潤的維化期.肺有不同程度的肉芽腫增,纖維化和蜂窩樣.當進行肺灌洗檢查時,經電子微鏡,可在組織細胞或泡巨細胞發(fā)現(xiàn)織X小體.Letterer-Siwe病是一種3歲以前發(fā)生的全身性疾.如不治療,本病?？芍?通常皮膚,淋巴結,骨,肝臟臟,氣胸是見并發(fā)癥.HandSchülle-Critian綜合征是一多病疾病,最常自兒發(fā)病,但在中晚年時現(xiàn)明顯.盡管其他器官受累,但肺和骨最受累.極少情況可發(fā)輕微骨缺損,突眼和尿崩癥.診.苷.嗜酸性細胞性肉芽腫肺嗜酸性細胞性肉芽(肺組織細胞增生癥X)是一種罕見的與吸有關的彌性肺疾病,主要累及20~40歲的成年人.組織學上的特點伴朗格漢細胞,淋巴細胞,漿細胞,中性細胞嗜酸細聚集的氣管周圍癥.臨床表現(xiàn)從無癥(約16的病)到快速進,差異較大多數(shù)病人為持續(xù)性或進行.最常見的癥狀為咳,氣,胸,體重和熱,約25%的病人可發(fā)生氣胸有時是發(fā)表現(xiàn).咯血和尿崩癥是見并發(fā)癥.體檢通常正常.助.X線特征根據(jù)疾病不同階段而不.不規(guī)則或星狀結(2~10mm)網狀結節(jié)浸,肺上部囊狀或蜂窩樣,肺容積保存不變以及肋膈角清晰等綜合在一起對嗜酸性細胞性肉芽腫具有高度特異.然,單憑胸部X線特征難以將本病與其他纖維化性肺疾病鑒.HRCT掃描示小結及薄壁狀陰影實際上有診斷義.盡管可發(fā)生不同程度的限制性病,流速受限及運動肺活量下,但最顯著和最常見的肺功能異常為明顯的DLCO降.戒煙是最關鍵的治療,可使33%的病人獲得