第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎炎演示文稿

第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎炎演示文稿本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分優(yōu)選第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎炎本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分特征起病時(shí)以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功能急劇惡化進(jìn)行性少尿或無(wú)尿病理呈新月體腎小球腎炎本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分急進(jìn)性腎炎包括：一、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；二、繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎：如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎；三、在原發(fā)性腎小球腎炎基礎(chǔ)上形成廣泛新月體：如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎病理類(lèi)型轉(zhuǎn)化為新月體腎小球腎炎。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理分型Ⅰ型（抗腎小球基膜型）

抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補(bǔ)體，引起基底膜破壞、斷裂。早期血清抗腎小球基膜抗體陽(yáng)性。Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）

腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致病，前驅(qū)有上呼吸道感染。血循環(huán)中可測(cè)到免疫復(fù)合物。Ⅲ型（非免疫復(fù)合物型）

50%—80%患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）。血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常呈陽(yáng)性。Ⅰ型好發(fā)于青中年，Ⅱ型、Ⅲ型常見(jiàn)于中老年，男性居多。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分病理腎臟體積增大。病理類(lèi)型：新月體腎小球腎炎。以廣泛（50℅以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50℅以上）為主要特征。病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分光鏡

正常腎小球

新月體

本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分光鏡：新月體的組織學(xué)變遷。細(xì)胞性細(xì)胞纖維性纖維性本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分免疫熒光鏡

I型：

呈線條狀沿腎小球基底膜分布。

II型：呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分4.電鏡

Ⅰ、Ⅲ型無(wú)電子致密物沉積

Ⅱ型在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分臨床表現(xiàn)1、有前驅(qū)呼吸道感染者起病較急。2、進(jìn)行性少尿或無(wú)尿，腎功能于數(shù)周內(nèi)惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧血或腎病綜合征。伴或不伴有水腫或高血壓。3、Ⅲ型患者可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分三型急進(jìn)性腎炎的鑒別要點(diǎn)抗腎小球基底膜抗體型（I型）免疫復(fù)合物型（II型）無(wú)或微量免疫球蛋白沉積型（III型）免疫病理特點(diǎn)IgG沿GBM呈線條狀沉積IgG、補(bǔ)體呈顆粒狀沉積陰性或微量IgG沉積光鏡及電鏡特點(diǎn)腎小球炎癥反應(yīng)輕無(wú)電子致密物腎小球細(xì)胞明顯增生及滲出，常伴廣泛蛋白及電子致密物沉積腎小球節(jié)段性壞死無(wú)蛋白及電子致密物臨床特點(diǎn)

見(jiàn)于20～30歲及57～70歲兩個(gè)高峰年齡，常伴貧血可有前驅(qū)感染病史，表現(xiàn)腎病綜合征者多見(jiàn)多見(jiàn)于中老年病人，乏力、納差、肌痛、發(fā)熱等全身癥狀較重血清學(xué)檢查抗腎小球基底膜（GMB）抗體陽(yáng)性低補(bǔ)體C3血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物血癥和冷球蛋白血癥抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分實(shí)驗(yàn)室檢查尿液檢查：蛋白尿、血尿，少尿或無(wú)尿血常規(guī)：中重度貧血，清蛋白含量降低腎功能檢查：腎小球?yàn)V過(guò)率下降，肌酐、尿素氮升高免疫學(xué)檢查：Ⅰ型：血清抗腎小球基膜抗體可呈陽(yáng)性。

Ⅱ型：血循環(huán)免疫復(fù)合物、冷球蛋白及類(lèi)風(fēng)濕因子可呈陽(yáng)性，可伴血清補(bǔ)體C3降低。Ⅲ型：血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性。

B超雙腎增大，以后逐漸縮小腎活組織檢查光鏡下50%以上腎小球有大新月體形成本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分診斷診斷要點(diǎn)：

既往無(wú)腎炎病史，發(fā)病較急。臨床表現(xiàn)類(lèi)似急性腎炎，典型病例有急性腎炎綜合征的表現(xiàn)。病情進(jìn)行惡化，數(shù)周至數(shù)月后即進(jìn)入腎衰竭期，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及其他檢查即可作出診斷。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分治療一、一般治療：包括對(duì)高血壓、水鈉潴留、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、尿毒癥及感染、心功能不全、心包炎等治療本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分治療－腎上腺皮質(zhì)激素作用：大劑量的糖皮質(zhì)激素不但有免疫抑制作用，還有強(qiáng)大的抗炎作用，降低腎小球基膜的通透性。方法：甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療

甲基強(qiáng)的松龍1g靜滴，輸注時(shí)間要超過(guò)30分鐘，每日或隔日一次，3～4天為一療程。每隔1～2周可重復(fù)使用。治療間歇口服強(qiáng)的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg，頓服維持，持續(xù)3～6月開(kāi)始減量。此法對(duì)于II型和III型急進(jìn)性腎炎療效比較肯定，對(duì)I型療效差。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分治療－免疫抑制劑常用環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊

用法：CTX1g（分成連續(xù)兩天）靜滴，每月一次，共6個(gè)月，以后每3個(gè)月一次，總量不超過(guò)8～12g。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分治療－

“雞尾酒”療法四聯(lián)療法：

糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒性藥物抗凝劑（肝素）抑制血小板聚集藥（潘生?。┍疚臋n共48頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分治療－血漿置換療法適用于I型患者，對(duì)Ⅱ型也有一定的療效。原理：通過(guò)血漿分離裝置，將血漿分離棄除，補(bǔ)充等量的血漿或人體白蛋白，以達(dá)到清除血液中的免疫復(fù)合物、抗體、炎性介質(zhì)、補(bǔ)體等物質(zhì)。方法：每次置換2～4升，每日或隔日一次，3～5次后改為每周2次，直到血漿中測(cè)不到抗GBM抗體，一般要10次以上。同時(shí)應(yīng)聯(lián)合激素及細(xì)胞毒性藥治療。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分治療—透析治療下列情況需行血液透析或腹膜透析治療：急性期血肌酐大于或等于442mol/L；少尿、無(wú)尿超過(guò)2日者；明顯高血鉀；嚴(yán)重酸中毒；嚴(yán)重水鈉潴留；腎組織病理檢查新月體以纖維性為主伴明顯腎小球硬化和纖維化者；經(jīng)藥物治療腎小球?yàn)V過(guò)率不能恢復(fù)者。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分治療—腎移植術(shù)對(duì)于經(jīng)過(guò)上述治療腎功能未見(jiàn)恢復(fù)的病人，可采取腎移植術(shù)。移植最好在病情穩(wěn)定后6個(gè)月進(jìn)行。ANCA的血濃度在透析和移植中的作用還在觀察中。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分預(yù)后預(yù)后差，死亡率高；緩解者多轉(zhuǎn)慢性。影響因素：免疫病理類(lèi)型：Ⅲ型較好，I型差，Ⅱ型居中。強(qiáng)化治療是否及時(shí)年齡因素本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第25頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分治療一、強(qiáng)化治療：1、強(qiáng)化血漿置換療法：方法

應(yīng)用血漿置換機(jī)將病人血漿棄去，補(bǔ)充健康人血漿或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗GBM抗體、ANCA或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰，一般需10次左右。該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松1mg/(kg.d)，2?3月后漸減]及細(xì)胞毒藥物[環(huán)磷酰胺累積量不超過(guò)6?8g]。清除血清異?？贵w或免疫復(fù)合物。適應(yīng)癥各型急進(jìn)性腎炎，主要適用于Ⅰ型.本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第26頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分2、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：方法甲潑尼龍0.5?1g溶于5%葡萄糖中靜脈點(diǎn)滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時(shí)隔3?5天可進(jìn)行下一療程，一般不超過(guò)3個(gè)療程。也可輔助環(huán)磷酰胺治療。適應(yīng)癥主要適用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差。注意預(yù)防感染，鈉、水潴留（急性左心衰、嚴(yán)重高血壓）等不良反應(yīng)。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第27頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分四聯(lián)療法：1、糖皮質(zhì)激素2、細(xì)胞毒藥物：環(huán)磷酰胺；3、抗凝藥：肝素或華法令等；4、抗血小板藥物：雙嘧達(dá)莫等。在無(wú)法應(yīng)用前述兩種強(qiáng)化療法時(shí)可用。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第28頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第29頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分輔助檢查結(jié)果血常規(guī)：HB：70g/L，WBC：5.1×109/L，N：60%，L：40%，PLT：180×109/L。尿液檢查：尿蛋白：+++，尿RBC：滿視野/HP，WBC：3~5/HP， 可見(jiàn)紅細(xì)胞管型和顆粒管型。尿蛋白定量：3.0g/d。腎功能：BUN：34mmol/L，Scr：707μmol/L。血清檢查：A/G：32/25；C3：1100mg/L；抗核抗體（-），血免疫復(fù)合物（+），血抗腎小球基膜抗體(-)；IgA：2000mg/L（710~3350），IgG：9600mg/L（7600~16600），

IgM：1000mg/L（480~2120）。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第30頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分輔助檢查結(jié)果B超：左腎：13.2×6.0×4.5cm，右腎：12.8×5.9×4.3cm。病理結(jié)果：光鏡下70%腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生有大新月體形成，病理診斷：新月體腎小球腎炎。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第31頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分慢性腎小球腎炎

CGN本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第32頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分

慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱(chēng)慢性腎炎，起病隱匿，系由多種原發(fā)性腎小球疾病的病理類(lèi)型所導(dǎo)致的一組以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害為基本臨床表現(xiàn)的疾病。起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第33頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分病因病因：

慢性腎炎病因不明。起病即屬慢性腎炎，與急性腎炎無(wú)關(guān)。細(xì)菌、病毒感染，特別是乙肝病毒感染可能引起慢性腎炎。機(jī)制：大部分由免疫復(fù)合物介導(dǎo)致病，當(dāng)血液中抗原與相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物隨血循環(huán)抵達(dá)腎臟，可沉積于腎小球基系膜區(qū)，且激活補(bǔ)體系統(tǒng)引起一系列炎癥反應(yīng)和腎小球毛細(xì)血管內(nèi)凝血使腎小球?yàn)V過(guò)膜受損。非免疫炎癥因素參與，如腎小球的高壓、高灌注、高濾過(guò)等促進(jìn)腎小球硬化。高脂血癥、蛋白尿等也會(huì)加重腎臟損害。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第34頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分病理一、早期慢性腎炎分為如下幾種病理類(lèi)型：1、系膜增生性腎小球腎炎2、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎3、膜性腎病4、局灶節(jié)段性腎小球硬化本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第35頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分二、晚期慢性腎炎的病理改變：肉眼觀：腎臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。光鏡下：上述不同類(lèi)型病理變化特點(diǎn)消失或部分消失，代之以程度不等的腎小球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。病理類(lèi)型：硬化性腎小球腎炎。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第36頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第37頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分臨床表現(xiàn)

本病以青中年男性多見(jiàn)。多數(shù)起病緩慢、隱匿，病情時(shí)輕時(shí)重，逐漸發(fā)展為慢性腎衰竭，呈程度不等的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害和貧血。

本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第38頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分：1、蛋白尿：含量不一，一般在1?3g/d，本病必有表現(xiàn)2、血尿：呈多為鏡下血尿，也有肉眼血尿。3、管型尿：透明管型或顆粒管型等。二、水腫：

多為眼瞼水腫和（或）下肢輕、中度凹陷性水腫，一般無(wú)體腔積液，由水鈉潴留和低蛋白血癥，早期可有乏力、納差、腰部疼痛，少數(shù)病人始終無(wú)水腫。一、尿異常改變本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第39頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分二、高血壓：

有些病人以高血壓為首發(fā)癥狀，大多數(shù)慢性腎炎患者遲早會(huì)發(fā)生高血壓，達(dá)腎功能衰竭時(shí)90%以上病例有高血壓。血壓顯著增高時(shí)可出現(xiàn)頭痛、失眠、記憶力減退及注意力不集中，可有眼底出血、滲出，甚至視乳頭水腫。

持續(xù)高血壓數(shù)年之后可致心肌肥厚、心臟增大、心律紊亂，甚至發(fā)生心力衰竭。

本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第40頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分三、腎功能損害：

腎功能呈慢性進(jìn)行性損害，進(jìn)展快慢主要與病理類(lèi)型相關(guān)（如系膜毛細(xì)血管性腎炎進(jìn)展較快），也與是否合理治療和認(rèn)真保養(yǎng)有關(guān)。首先出現(xiàn)腎小球功能損害，表現(xiàn)為肌酐、尿素氮升高，內(nèi)生肌酐清除率下降。

繼之出現(xiàn)腎小管功能不全，例如尿濃縮功能減退

已有腎功能不全的病人可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而使腎功能急劇惡化。及時(shí)去除這些誘因后腎功能可有一定恢復(fù)。

本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第41頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分1、尿液檢查尿蛋白+-+++，24小時(shí)尿蛋白定量常在1-3g，尿沉渣檢查可見(jiàn)紅細(xì)胞增多和顆粒管型。2、血液檢查紅細(xì)胞、Hb降低，Ccr降低、BUN、Cr升高3、B超檢查雙腎可有結(jié)構(gòu)紊亂、縮小等改變4、腎活組織檢查可確定慢性腎炎的病理類(lèi)型實(shí)驗(yàn)室檢查本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第42頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分診斷一、根據(jù)蛋白尿、血尿、高血壓、水腫、腎功能不全等腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)，病史達(dá)1年以上，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎，臨床上可診斷為慢性腎炎。二、以下兩種情況于病初即應(yīng)考慮慢性腎炎，不應(yīng)等病史達(dá)一年以上才確診。1、起病呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，但潛伏期較短，血清補(bǔ)體始終正常（系膜增生性腎炎）或血清C3持續(xù)降低，于8周后亦不恢復(fù)（系膜毛細(xì)血管性腎炎）。2、起病不呈急性腎炎綜合征，無(wú)血尿，僅表現(xiàn)為中度蛋白尿及輕、中度水腫（部分膜性腎?。１疚臋n共48頁(yè)；當(dāng)前第43頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分鑒別診斷：1、隱匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無(wú)水腫、高血壓和腎功能減退。2、感染后急性腎炎：潛伏期2周左右，血清C3病初下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常，臨床過(guò)程呈自限性。本文檔共48頁(yè)；當(dāng)前第44頁(yè)；編輯于星期三\10點(diǎn)37分慢性腎炎急性發(fā)作急性腎炎潛伏期較短，數(shù)小時(shí)至數(shù)日1?3周血清C31、始終正常：系膜增生性腎炎2、持續(xù)降低，起病8周后不恢復(fù)：大部分的系膜毛細(xì)血管性腎炎病初下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常臨床過(guò)程反復(fù)發(fā)作，慢性進(jìn)展