神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例分享胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

病例資料錢XX，男，63歲主訴：左上腹不適5年余，間斷腹痛、腹瀉8月余既往體健，吸煙10余年，10支/天，已戒6月余飲酒40余年，1斤/天，已戒6月余2012.8入院輕度貧血貌本文檔共44頁；當前第1頁；編輯于星期二\4點8分病例資料外院診治過程2012.2鄭州第7人民醫(yī)院胃鏡：胃小彎、胃角菜花增生，病理胃體低分化腺癌（20120095）。復旦大學附屬中山醫(yī)院復查胃鏡病理：胃腺癌（未見單）本文檔共44頁；當前第2頁；編輯于星期二\4點8分病例資料外院診治過程2012.2-6復旦大學附屬中山醫(yī)院：“多西他賽+奧沙利鉑+貝伐珠單抗”治療2周期胃占位動脈栓塞化療術2次“順鉑+吉西他濱”腫塊明顯變小（未見影像資料）患者因間斷腹瀉來我院本文檔共44頁；當前第3頁；編輯于星期二\4點8分下一步策略？本文檔共44頁；當前第4頁；編輯于星期二\4點8分病理診斷指導下的治療原則沒有病理結(jié)果，不做治療病理報告的準確性G1，G2神經(jīng)內(nèi)分泌癌低z分化腺癌淋巴瘤病理會診本文檔共44頁；當前第5頁；編輯于星期二\4點8分怎么辦？我院診治計劃外院的胃鏡病理再次會診明確腫瘤性質(zhì)我院復查胃鏡復查PET-CT全面了解患者全身情況評估患者病史本文檔共44頁；當前第6頁；編輯于星期二\4點8分組織病理本文檔共44頁；當前第7頁；編輯于星期二\4點8分影像資料2012.8.1PET-CT：1.胃體小彎側(cè)近胃角局部胃壁增厚代謝較活躍，考慮腫瘤活性殘留；2.腹腔肝胃間多個小淋巴結(jié)代謝未見異常；3.右腎上腺軟組織密度小結(jié)節(jié)代謝稍活躍。本文檔共44頁；當前第8頁；編輯于星期二\4點8分影像資料本文檔共44頁；當前第9頁；編輯于星期二\4點8分HER-2檢測熒光原位雜交her-2信號點狀分布，比值1.0基因無擴增免疫組化陰性本文檔共44頁；當前第10頁；編輯于星期二\4點8分胃鏡胃角可見一深潰瘍，上附污苔，大小約0.8*1.0cm，周邊粘膜不規(guī)則，病變部位胃腔狹小，內(nèi)鏡尚能通過本文檔共44頁；當前第11頁；編輯于星期二\4點8分組織病理本文檔共44頁；當前第12頁；編輯于星期二\4點8分血清腫瘤標志物檢測CgA？

NSE

71.87ng/mlCEA11.58u/ml

血清CEA、CA199、CA72-4聯(lián)合檢測有助于提高胃癌診斷的敏感性，同時對療效觀察及評價預后有重要意義

血清CgA、CEA、NSE聯(lián)合檢測有助于晚期患者病情監(jiān)測及療效評價本文檔共44頁；當前第13頁；編輯于星期二\4點8分病史癥狀：腹瀉、間斷腹痛類癌綜合征：因腫瘤分泌5-羥色胺、激肽類、組織胺等生物學活性因子，引起血管運動障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等，稱為類癌綜合征。本文檔共44頁；當前第14頁；編輯于星期二\4點8分診斷

胃神經(jīng)內(nèi)分泌癌NACG3功能性右腎上腺轉(zhuǎn)移？（TxNxM1？）

低分化腺癌

本文檔共44頁；當前第15頁；編輯于星期二\4點8分胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤●GNETs來源于胃的肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤，具有內(nèi)分泌功能。發(fā)病約1-2/10萬/年，占所有胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的8.7%，近50年發(fā)病率逐漸增高，前腸：氣管、支氣管、食道、胃、十二指腸、膽道、空腸上段、甲狀腺、胸腺、胰腺。中腸：空腸下段、回腸、盲腸、闌尾、右半結(jié)腸。后腸：橫結(jié)腸、左半結(jié)腸、直腸。本文檔共44頁；當前第16頁；編輯于星期二\4點8分胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤g-NENs臨床病理參數(shù)1型2型3型4型占gNENs比例（％）70-805-614-25少見腫瘤特征小(＜1-2cm)，65％多發(fā)，７８％有息肉小(1-2cm)，

多發(fā)，有息肉大(＞2cm，平均5cm)，單發(fā)

單，大（最大16cm）相關疾病慢性萎縮性胃炎胃泌素瘤（卓艾綜合征）無無病理分級多為G1G1-2NECG3G3Ki67＜2%2-19%＞2%＞30%免疫指標CgA，NSE，VMAT2陽性CgA陽性CgA陰性Syn，NSE，PGP9.5陽性，CgA陰性血清胃泌素水平∧∨正常胃PH值∧∨正常轉(zhuǎn)移比例（%）2-510-3050-100100腫瘤相關死亡（%）0小于10分化好25-30分化差75-87100（中位生存6.5-15m）不同類型的臨床病理特征本文檔共44頁；當前第17頁；編輯于星期二\4點8分200420032002200120002000199919981987199619951994199319921991199019891988198719861985198419831982198119801979197819771976197519741973NENs發(fā)病率？NENs是罕見的腫瘤，但在過去30年其發(fā)病率不斷上升，增長達380%。6.005.004.003.002.001.0006005004003002001000惡性腫瘤的發(fā)病率神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率SEER9SEER13SEER17神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率（每100,000人）本文檔共44頁；當前第18頁；編輯于星期二\4點8分不同部位NENs發(fā)病率增長不同YaoJC，etal

JClinOncol2008；26:3063胃本文檔共44頁；當前第19頁；編輯于星期二\4點8分NENs原發(fā)部位和轉(zhuǎn)移關系NENs最常見原發(fā)部位是小腸，亦最長發(fā)生轉(zhuǎn)移，直腸和闌尾較少轉(zhuǎn)移。胃NENs原發(fā)較少，轉(zhuǎn)移也較少。本文檔共44頁；當前第20頁；編輯于星期二\4點8分美國30年數(shù)據(jù)：50%診斷時晚期本文檔共44頁；當前第21頁；編輯于星期二\4點8分自然病程：大多數(shù)發(fā)病到診斷5-7年Viniketal

Pancreas2009；38:876本文檔共44頁；當前第22頁；編輯于星期二\4點8分轉(zhuǎn)移患者：中位生存33月本文檔共44頁；當前第23頁；編輯于星期二\4點8分下一步治療？

胃神經(jīng)內(nèi)分泌癌NACG3功能性右腎上腺轉(zhuǎn)移？（TxNxM1？）

本文檔共44頁；當前第24頁；編輯于星期二\4點8分本文檔共44頁；當前第25頁；編輯于星期二\4點8分不同類型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療策略I型II型III型IV型切除監(jiān)測,內(nèi)鏡下息肉切除,外科切除聯(lián)合/不聯(lián)合胃竇切除,全胃切除監(jiān)測,內(nèi)鏡下息肉切除,外科切除聯(lián)合/不聯(lián)合胃竇切除,全胃切除根治術根治術化療聯(lián)合化療:VP-16+DDP/卡鉑

奧曲肽，帕瑞肽(SOM230);生長激素及類似物，CPT-11+DDP放射治療多肽受體靶向放射治療(PRRT)內(nèi)照射生物干擾素-α分子靶向治療抑制血管再生及分子信號通路受體，包括舒尼替你和伊馬替尼，相關研究較少Classification,clinicopathologicfeaturesandtreatmentofgastricneuroendocrinetumors。WJG，2014;20(1):118中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識本文檔共44頁；當前第26頁；編輯于星期二\4點8分治療神經(jīng)內(nèi)分泌癌，腎上腺轉(zhuǎn)移，化療為首選方案伴類癌綜合征

化療+奧曲肽本文檔共44頁；當前第27頁；編輯于星期二\4點8分治療方案2012.8.15

EP方案q3w*2周期VP-16100mg/m2,d1-3順鉑25mg/m,d1-3奧曲肽0.1tidd1-7，善龍20mgimq4w本文檔共44頁；當前第28頁；編輯于星期二\4點8分治療前本文檔共44頁；當前第29頁；編輯于星期二\4點8分2周期后較2012.8.1PET-CT平掃增厚胃壁及腎上腺結(jié)節(jié)無明顯變化本文檔共44頁；當前第30頁；編輯于星期二\4點8分2周期后CgA？NSE65ng/mgCEA9.6ng/ml腹痛、腹瀉癥狀較前緩解本文檔共44頁；當前第31頁；編輯于星期二\4點8分4周期后胃壁增厚同前無明顯變化雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)較前增大考慮病情進展本文檔共44頁；當前第32頁；編輯于星期二\4點8分4周期后CgA？NSE77ng/mgCEA10.02ng/ml無明顯腹痛、腹瀉癥狀本文檔共44頁；當前第33頁；編輯于星期二\4點8分4周期后無明顯腹痛、腹瀉癥狀考慮病情發(fā)展下一步治療？原方案？換藥物？善龍繼續(xù)？本文檔共44頁；當前第34頁；編輯于星期二\4點8分治療方案2012.10.9CPT-11+卡鉑方案q3w*2周期CPT-11100mg/m2,d1，8,15卡鉑AUC4,d1善龍20mgimq4w溝通后，因經(jīng)濟暫不考慮靶向治療本文檔共44頁；當前第35頁；編輯于星期二\4點8分2周期后增厚胃壁及腎上腺結(jié)節(jié)無明顯變化本文檔共44頁；當前第36頁；編輯于星期二\4點8分2周期后CgA？NSE70ng/mgCEA9.82ng/ml評估病情穩(wěn)定，出現(xiàn)IV度骨髓抑制，血小板為主無明顯變化本文檔共44頁；當前第37頁；編輯于星期二\4點8分2周期后因IV度骨髓抑制拒絕進一步化療下一步治療？觀察？善龍繼續(xù)？本文檔共44頁；當前第38頁；編輯于星期二\4點8分治療方案2013.1.1善龍20mgimq4w患者溝通后，繼續(xù)善龍維持本文檔共44頁；當前第39頁；編輯于星期二\4點8分3月后3月后本文檔共44頁；當前第40頁；編輯于星期二\4點8分3月后CgA？NSE72ng/mgCEA