生長激素缺乏性侏儒

一、GH的分泌呈節(jié)律性脈沖式釋放：脈沖的周期與年齡有關，人一生中青春期GH分泌最多平每天8約0μg4有間-晨0。二、GH的生理作用：促進生長：促進骨、軟骨、肌肉及其他結締組織的分裂增殖和蛋白質合成，促進骨骼及肌肉的生長發(fā)育，對大腦發(fā)育無影響。調節(jié)代謝：促進蛋白質代謝，總效應是合>分解，促進脂肪的氧化分解，提供能量，減少外周組織攝取和利用葡萄糖，血糖升高；有利于機體生長和修復。三GH的調節(jié)釋及。四、生長激素缺乏性侏儒癥的定義（GH）又稱垂體性侏儒癥是指在出生后或兒童期起病，因下丘-垂體-胰島素樣生長因子IGF-）生長軸功能障礙而導致生長緩慢，身材矮小，但比例勻稱。五、GHD臨床表現(xiàn)：軀體生長遲緩：患者出生時身長、體重往往正常，數(shù)月后軀體生長遲緩3歲以下低于每年7c、3歲至青春期每年不超過4～5c有過m。，性H缺乏。 智力與年齡相稱；④骨骼發(fā)育不全X線攝片可見長骨均短小，骨齡幼稚，骨化中心發(fā)育遲緩，骨骺久不融合。⑤Laron侏儒癥患重GH缺表胖鼻凸出細。⑥繼發(fā)性生長素缺性侏癥力。六、GHD診斷：①身材矮小身高均長<4cm，為同年同別正人均值-2SD（標準）下，發(fā)育失。②骨齡檢查實際齡后2年以上。③GH、后H于5μL過0μgL。④性H隔0續(xù)2～4均H。⑤定1水應GH的。 ⑥IB3測應GH的狀。⑦GH后H過5μL性D于5μL性D但嚴重GH缺乏時，一次GHRH注射常不足以興奮垂體釋放GH，需多次注射才能啟動垂體釋放GH。生長激素缺乏性侏儒癥確診后，尚需進一步尋找致病原因。應作視野檢查、蝶鞍X線片、頭顱CT、MRI等以除外垂體瘤。特發(fā)性者臨床上無明顯原因。七、藥物性GH激發(fā)試驗：胰島低血試礎態(tài)下予島素0.0-01/kg靜注血糖降50%GH峰值在2030分鐘現(xiàn)；精氨激試精酸0.gkg加入5%1%葡萄靜滴30分鐘有睡血下等應，宜睡2小時，GH峰值在60-20分鐘內現(xiàn)；左旋多激發(fā)驗：-Dpa05g1.3m2口服，GH峰值在45-10分鐘出現(xiàn)；④可樂定激試驗可定4ug/g，GH峰值在60-10分鐘出，低血嗜睡副作。八、生長激素釋放激素興奮試驗：靜注GHRH12u/kg注射及后30、60、90、120分鐘取血測GH。如峰值≤5ug/LL；L如H而H的GD。九、GHD鑒別診斷：全身性疾病所致的侏儒癥吸。青春期延遲患者身材矮小，但智力正常，無內分泌系統(tǒng)或全身性慢性疾病的證據，血漿中GH、IGF-1正常。一旦開始發(fā)育，骨骼生長迅速，性成熟良好，最終身高可達正常人標準。呆小?。撼聿陌⊥?，常伴有甲狀腺功能減退癥，智力常遲鈍低下，查甲狀腺功能可鑒別。（Turner綜合征發(fā)清H為5，O。十、GHD治療：因顱腦外、放療、瘤引起繼發(fā)性GHD，除內分泌治療外尚需進行因治療。（一重組人GH治療量般每周0.5～0.U/g分6～7次于前30～60分鐘皮下射用，身高長度達每年10cm以后療效漸減注射rhGH的局部及全身不良反應極少有報告可引起T、TSH降低如伴有甲狀腺功能減退或rhGH治療中出現(xiàn)甲狀腺功能減退需先給予甲狀腺激素替代治療。（二）生長激素釋放素2μg/kg體重，每晚睡前皮下注射，連續(xù)6個月，適用于下丘腦性GH缺乏癥。（三）胰島素樣生長因子-1用于治療GH不敏感綜合征。早期診斷、早期治療者效果較好，每日皮下注射2次，每次40～80μg，生長速度每年可增加4cm以上。不良反應有低血糖等。（四同化激素臨床上常苯丙諾龍一可在12歲后小劑間應用每周1次每次10～12.5g，肌內射，程以1年為宜。時第1年內可長高10cm左右，以生長慢，終身仍小。（五人絨毛膜促性腺激素適用于年齡達青春育期