細(xì)胞生物學(xué)內(nèi)膜系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)與功能演示文稿

細(xì)胞生物學(xué)內(nèi)膜系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)與功能演示文稿本文檔共87頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分（優(yōu)選）細(xì)胞生物學(xué)內(nèi)膜系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)與功能本文檔共87頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分一高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)形態(tài)：由一些(4～8個)排列較為整齊的扁平膜囊(saccules)堆疊形成。囊多呈弓形，也有的呈半球形或球形。本文檔共87頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分1極性細(xì)胞器1）排列有方向性2）物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)方向性物質(zhì)從順面進(jìn)入，

從反面輸出3)功能區(qū)隔性不同區(qū)隔功能不同本文檔共87頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分2

高爾基復(fù)合體的結(jié)構(gòu)高爾基體順面膜囊及順面網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(CGN)高爾基中間膜囊高爾基體反面膜囊及反面網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(TGN)

本文檔共87頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分1)順面膜囊及順面網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

(cisGolginetwork，CGN)：

位于高爾基體順面最外側(cè)的扁平膜囊，又稱cis膜囊，是中間多孔而呈連續(xù)分支狀的管網(wǎng)結(jié)構(gòu)。鋨酸特異性染色；功能：初步分選來自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)；蛋白的o－連接糖基化及?；１疚臋n共87頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分順面初步分選：含內(nèi)質(zhì)網(wǎng)駐留信號的蛋白返還內(nèi)質(zhì)網(wǎng);分泌蛋白進(jìn)入中間膜囊。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)駐留信號：C末端有Lys-Asp-Glu-Leu

/KDEL序列本文檔共87頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分2）高爾基中間膜囊(medialGolgi)由扁平膜囊與管道組成，形成不同間隔，功能上是連續(xù)、完整的膜囊體系。NADP酶是其標(biāo)志酶功能：合成多糖、蛋白質(zhì)和脂類的糖基化。本文檔共87頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分3）高爾基體反面膜囊（transgolgi）和反面高爾基體網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(transGolginetwork,TGN)TGN位于反面的最外層，與反面的扁平膜囊相連，另一側(cè)伸入反面的細(xì)胞質(zhì)中;形態(tài)呈管網(wǎng)狀，周圍有一些成熟的分泌囊泡；對蛋白質(zhì)進(jìn)行分類和包裝。高爾基體各膜囊之間有膜性結(jié)構(gòu)相連本文檔共87頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分4）高爾基體周圍囊泡：順面?zhèn)饶遗?為ER和Golgi之間的運(yùn)輸小泡，稱為ERGIC(endoplasmicreticulm-golgiintermediatecompartment)或VTCs（Vesicular-tubularclusters)，P53為其標(biāo)志蛋白;反面?zhèn)饶遗?為分泌泡和分泌顆粒；高爾基體膜囊周緣也可膨大出芽形成囊泡:用來完成膜囊間的物質(zhì)運(yùn)輸；本文檔共87頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分

高爾基體各部分的特異細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)順面膜囊被鋨酸特異地染色中間幾層扁平囊煙酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶(NADP酶)的反應(yīng)trans面的1—2層膜囊

焦磷酸硫胺素酶(TPP酶)反應(yīng)近反面的一些膜囊狀和管狀結(jié)構(gòu)

胞嘧啶單核苷酸酶(CMP酶)的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng),CMP酶也是溶酶體的標(biāo)志酶。

本文檔共87頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分二高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成脂類介于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和質(zhì)膜之間粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體質(zhì)膜神經(jīng)鞘磷脂、膽固醇磷脂酰膽堿多糖形成面成熟面梯度上升蛋白質(zhì)

各種酶，糖基轉(zhuǎn)移酶是高爾基復(fù)合體的特征性酶本文檔共87頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分三高爾基復(fù)合體的功能

接收由粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的物質(zhì)進(jìn)一步加工、分選、包裝輸出至細(xì)胞不同區(qū)域及胞外

“交通樞紐”本文檔共87頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分3分鐘標(biāo)記20分鐘標(biāo)記120分鐘標(biāo)記標(biāo)記蛋白分泌泡內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體用3H—亮氨酸標(biāo)記天竺鼠胰腺外分泌細(xì)胞，應(yīng)用放射自顯影電鏡技術(shù)跟蹤放射性標(biāo)記氨基酸在胰腺細(xì)胞內(nèi)的分布1、參與細(xì)胞分泌活動本文檔共87頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分分泌蛋白的分泌過程：

RER上合成蛋白質(zhì)→進(jìn)入ER腔→出芽形成囊泡→進(jìn)入CGN→medialGolgi中加工→TGN→形成囊泡→囊泡與質(zhì)膜融合→排出胞外。

本文檔共87頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分高爾基體對溶酶體蛋白的分類與轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制：溶酶體中的酸性水解酶類在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成

N—連接的糖基化修飾酶分子中的天冬酰氨殘基上共價結(jié)合一個寡糖鏈高爾基體順面膜囊

N—乙酰葡萄糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶

N—乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶酶分子寡糖鏈中多個甘露糖被磷酸化產(chǎn)生6—磷酸甘露糖。高爾基體反面膜囊上的6—磷酸甘露糖的受體特異結(jié)合溶酶體酶，使其分離，并局部濃縮ER腔本文檔共87頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分蛋白質(zhì)在高爾基體中的分選及轉(zhuǎn)運(yùn)信息存在于其基因本身。高爾基體識別各蛋白所攜帶的分選信號，進(jìn)而對其分類、包裝與運(yùn)送的機(jī)制?!本文檔共87頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分2蛋白和脂類的糖基化

蛋白糖基化：

RER上合成的大多數(shù)蛋白質(zhì)在從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)向高爾基體及在高爾基體各膜囊之間的轉(zhuǎn)運(yùn)過程中，連接在蛋白側(cè)鏈上的寡糖基會發(fā)生一系列有序的加工與修飾。

糖鞘脂糖基化：

磺基－糖基轉(zhuǎn)移酶半乳糖甘露糖N-乙酰葡萄糖氨N-乙酰神經(jīng)酰氨本文檔共87頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分糖基化的兩種形式：

N—連接糖基化：

寡糖連接到蛋白質(zhì)天冬酰胺的酰胺氮原子上發(fā)生在糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中成熟的N—連接的寡糖鏈都含有2個N—乙酰葡萄糖胺和3個甘露糖殘基

O—連接糖基化：

寡糖與蛋白質(zhì)絲氨酸、蘇氨酸或在膠原纖維中的羥賴氨酸或羥脯氨酸的羥基（-OH）結(jié)合；在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或高爾基體中進(jìn)行，由不同的糖基轉(zhuǎn)移酶催化，每次加上一個單糖。最后一步是加上唾液酸殘基，（高爾基體反面膜囊和TGN中）本文檔共87頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分本文檔共87頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分糖基化的意義：

①標(biāo)記蛋白，便于分類包裝，保證糖蛋白從RER至高爾基體膜囊單方向轉(zhuǎn)移；②影響多肽構(gòu)象確保正確折疊；糖的羥基可影響蛋白水溶性和所帶電荷的性質(zhì)；③保護(hù)蛋白，抵御水解酶降解；(溶酶體酶)

④在細(xì)胞表面形成糖萼，起細(xì)胞識別和保護(hù)質(zhì)膜作用。本文檔共87頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分3

前體蛋的加工和改造無活性的蛋白前體加工活性蛋白前胰島素原的加工本文檔共87頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分前體蛋白的加工類型及其意義類型

①切除N端或C、N兩端后成為成熟蛋白（胰島素、胰高血糖素、血清蛋白)；②水解含重復(fù)氨基酸序列的前體蛋白成多個相同的活性小肽（神經(jīng)肽）；③根據(jù)前體蛋白的信號序列將其加工成不同產(chǎn)物；意義防止活性蛋白在合成細(xì)胞中發(fā)揮作用；小肽分子難以在核糖體上合成（神經(jīng)肽5aa）產(chǎn)生包裝并轉(zhuǎn)運(yùn)到分泌泡中的必要信號；本文檔共87頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分4參與膜脂合成和膜的轉(zhuǎn)化合成鞘磷脂和鞘糖脂膜轉(zhuǎn)化：高爾基體膜在厚度和化學(xué)組成上處于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和質(zhì)膜之間。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的新膜轉(zhuǎn)至高爾基體后，經(jīng)修飾加工，形成運(yùn)輸泡與質(zhì)膜融合，使新形成的膜整合到質(zhì)膜上。意義：使膜性細(xì)胞器的膜成分得到補(bǔ)充和更新。本文檔共87頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分

ER高爾基復(fù)合體質(zhì)膜膜流示意圖本文檔共87頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分5參與細(xì)胞內(nèi)的膜泡運(yùn)輸1）RER－Golgi的膜泡運(yùn)輸2）分泌小泡的外排3）內(nèi)吞小泡的運(yùn)輸本文檔共87頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分第四節(jié)溶酶體和過氧化物酶體

溶酶體（lysosome）是一種外被以單位膜、內(nèi)含有多種酸性水解酶，能水解多種內(nèi)源性和外源性大分子物質(zhì)的細(xì)胞器,被稱為細(xì)胞內(nèi)的“消化器”。幾乎存在于所有的動物細(xì)胞中，植物細(xì)胞內(nèi)的圓球體及中央液泡與其功能類似，原生動物細(xì)胞中也存在類似溶酶體的結(jié)構(gòu)。

酶的最適pH為5左右。本文檔共87頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分溶酶體的發(fā)現(xiàn)DeDuve1949發(fā)現(xiàn)，1974獲諾貝爾醫(yī)學(xué)生理學(xué)獎；溶酶體3

線粒體1.19gcm-3糾纏不清；在大鼠肝線粒體中與糖代謝相關(guān)酶研究中，存在于“分離的線粒體”(包含溶酶體)中的不參與糖代謝的酸性磷酸酶被選為對照偶然：樣品經(jīng)長時間放置或蒸餾水處理后酸性磷酸酶活性升高；但其他的酶并未發(fā)生變化。另外一種具膜的細(xì)胞器中含酸性磷酸酶；近一步離心，分離得到了溶酶體，1955，電鏡下觀察到，得到確認(rèn)。偶然？敏銳的洞察能力科學(xué)發(fā)現(xiàn)的兩種模式常規(guī)模式：正確的假說指導(dǎo)，無偶然因素作用下發(fā)現(xiàn)科學(xué)事實(shí)；非常規(guī)模式：以意外科學(xué)事實(shí)為契機(jī)而作出的科學(xué)發(fā)現(xiàn)；本文檔共87頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分溶酶體的分布本文檔共87頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分溶酶體結(jié)構(gòu)電鏡圖本文檔共87頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分一溶酶體的結(jié)構(gòu)類型1.形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn):異質(zhì)性細(xì)胞器(不同溶酶體形態(tài)大小及水解酶種類差異較大）多呈球形直徑多在m，最小0.05m，可達(dá)數(shù)m

。大鼠肝細(xì)胞溶酶體本文檔共87頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分酶天然底物酶天然底物磷酸酶類酸性磷酸酶磷酸單脂酸性磷酸二脂酶磷酸二脂酸性焦磷酸酶ATP，F(xiàn)AD磷脂酸磷酸酶磷脂酸磷酸蛋白磷酸酶磷酸蛋白硫酸酯酶芳基硫酸酯酶芳基硫酸酯蛋白酶和肽酶組織蛋白酶蛋白質(zhì)膠原酶膠原肽酶肽核酸酶核糖核酸酶RNA脫氧核糖核酸酶DNA脂酶磷酸脂酶磷脂酯酶脂肪酸酯β-葡萄糖腦苷脂酶葡萄糖腦苷脂糖苷酶α葡萄糖苷酶糖原β葡萄糖苷酶糖蛋白β-半乳糖苷酶糖脂、糖蛋白溶菌酶細(xì)菌的細(xì)胞壁本文檔共87頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分異質(zhì)性細(xì)胞器(形態(tài)，內(nèi)含物質(zhì)上的差異）本文檔共87頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分溶酶體膜的特點(diǎn)：①嵌有質(zhì)子泵，以形成和維持酸性內(nèi)環(huán)境。②具有多種載體蛋白，用于水解的產(chǎn)物向外轉(zhuǎn)運(yùn)；③膜蛋白高度糖基化，防止自身膜蛋白的降解。本文檔共87頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分2溶酶體的類型根據(jù)所處功能階段不同可分為：初級溶酶體(primarylysosome)次級溶酶體(secondarylysosome)殘余體（residualbody）本文檔共87頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分1)初級溶酶體(primarylysosome)由高爾基復(fù)合體分選產(chǎn)生的運(yùn)輸小泡和前溶酶體融合形成;內(nèi)含各種酸性水解酶，未與底物結(jié)合均質(zhì)球形初級溶酶體本文檔共87頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分初級溶酶體的發(fā)生①溶酶體酶的分選②含溶酶體酶的無被小泡形成③無被小泡結(jié)合前溶酶體形成初級溶酶體本文檔共87頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分初級溶酶體的形成過程圖前溶酶體本文檔共87頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分溶酶體酶的分選溶酶體酶具有信號區(qū)/信號斑(Signalpatch)本文檔共87頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分CGN區(qū)中的磷酸轉(zhuǎn)移酶識別溶酶體蛋白的信號斑，并對其上的甘露糖進(jìn)行磷酸化，本文檔共87頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分6-磷酸甘露糖的形成N—乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶N-乙酰葡萄糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶

順面膜囊中間膜囊甘露糖催化部位識別部位本文檔共87頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分TGN區(qū)M6P受體識別并結(jié)合M6P，在反面膜囊聚積并出芽形成有被小泡.M6P受體與M6P在pH7結(jié)合，在pH6分離.本文檔共87頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分有被小泡脫被形成無被運(yùn)輸小泡本文檔共87頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分無被小泡與前溶酶體融合，形成成熟的溶酶體酶.H＋本文檔共87頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分酶的合成N-連接糖基化M6p殘基形成酶的分揀、集中酶運(yùn)輸酶活化附著核糖體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔順面高爾基網(wǎng)反面高爾基網(wǎng)運(yùn)輸小泡前溶酶體初級溶酶體（受體返回）本文檔共87頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分

依賴于M6P的分選途徑效率不高：含M6P的溶酶體酶可直接分泌到細(xì)胞外；

質(zhì)膜上有依賴Ca++的M6P受體，結(jié)合胞外溶酶體酶，將其內(nèi)吞至前溶酶體中，M6P受體返回質(zhì)膜，反復(fù)使用。

M6P分選途徑只限于溶酶體的酸性水解酶，溶酶體中還存在不依賴于M6P的分選途徑：如溶酶體膜蛋白的分選和轉(zhuǎn)運(yùn)等本文檔共87頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分含M6P的酶的運(yùn)輸特異性不強(qiáng)本文檔共87頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分初級溶酶體和次級溶酶體模式圖次級溶酶體初級溶酶體本文檔共87頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分2）次級溶酶體(secondarylysosome)由初級溶酶體與胞內(nèi)的自噬泡或異噬泡、胞飲泡或吞噬泡融合形成，分為自噬溶酶體(autophago1ysosome)和異噬溶酶體(phagolysosome)，包含多種生物大分子、顆粒性物質(zhì)、線粒體等細(xì)胞器乃至細(xì)菌等，形態(tài)不規(guī)則，直徑可達(dá)幾微米。本文檔共87頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分自噬性溶酶體和異噬性溶酶體本文檔共87頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分電鏡下初級溶酶體和次級溶酶體大綱本文檔共87頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分①異噬性溶酶體(heterophagolysosome)底物是外源性的.吞噬性溶酶體（phagolysosome):吞噬泡和初級溶酶體結(jié)合多泡體（multivesicularbody):胞飲泡和初級溶酶體結(jié)合本文檔共87頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分②自噬性溶酶體底物是內(nèi)源性的:存在于正常細(xì)胞、受損細(xì)胞及病變細(xì)胞對正常細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)的更新起著重要作用本文檔共87頁；當(dāng)前第53頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分自噬性溶酶體線粒體過氧化物酶體本文檔共87頁；當(dāng)前第54頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分3）殘余體未被消化的殘?jiān)镔|(zhì)累積在次級溶酶體中形成殘余小體,可通過胞吐的方式將內(nèi)含物排出。根據(jù)殘余物不同分為：脂褐素(lipofusion)

含鐵小體(siderosome)

髓樣結(jié)構(gòu)(myelinflgure)本文檔共87頁；當(dāng)前第55頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分殘余小體次級溶酶體異噬性溶酶體消化底物是細(xì)胞外源性物質(zhì)自噬性溶酶體消化底物是細(xì)胞內(nèi)源性物質(zhì)吞噬溶酶體吞噬泡融合多泡小體胞飲泡融合初級溶酶體底物本文檔共87頁；當(dāng)前第56頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分二溶酶體的功能細(xì)胞內(nèi)消化與營養(yǎng)作用免疫與防御功能參與器官、組織形成與更新協(xié)助受精本文檔共87頁；當(dāng)前第57頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分1.清除無用的生物大分子、衰老的細(xì)胞器及衰老損傷和死亡的細(xì)胞依靠自噬泡降解無用的蛋白、脂和核酸等大分子物質(zhì)和細(xì)胞器；巨噬細(xì)胞清除衰老細(xì)胞；

生活垃圾累積？細(xì)胞內(nèi)垃圾？疾病臺－薩氏病神經(jīng)節(jié)苷脂累積導(dǎo)致本文檔共87頁；當(dāng)前第58頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分2防御功能：殺死入侵的病毒或細(xì)菌。某些病原體麻風(fēng)桿菌和利什曼原蟲(黑熱病)可抑制吞噬泡的酸化，從而抑制溶酶體活性；

通過受體介導(dǎo)的內(nèi)吞作用侵入細(xì)胞的病毒，則利用酸性環(huán)境脫掉衣殼.本文檔共87頁；當(dāng)前第59頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分3作為胞內(nèi)消化“器官”為細(xì)胞提供營養(yǎng)降解內(nèi)吞及體內(nèi)存在的大分子物質(zhì)為小分子物質(zhì)，供其他細(xì)胞器合成新的大分子.本文檔共87頁；當(dāng)前第60頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分LDL

在溶酶體中形成膽固醇本文檔共87頁；當(dāng)前第61頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分4參與器官、組織形成與更新自溶作用溶酶體膜破裂，釋放水解酶到細(xì)胞質(zhì)中，引起細(xì)胞自身物質(zhì)的溶解，整個細(xì)胞被釋放的酶所消化。（PCD）蝌蚪變態(tài)時的尾部吸收。骨骼發(fā)生過程中骨組織的更新。本文檔共87頁；當(dāng)前第62頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分5協(xié)助受精頂體（acrosome)

由精母細(xì)胞內(nèi)的高爾基復(fù)合體演變而來的，是一個大的特化的溶酶體。頂體反應(yīng)在受精過程中，頂體膜與精子質(zhì)膜融合穿孔，釋放到細(xì)胞外的頂體酶協(xié)助精子穿透卵的外層，進(jìn)入卵內(nèi),完成受精。本文檔共87頁；當(dāng)前第63頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分返回卵子精子頂體精子細(xì)胞核皮質(zhì)顆粒

精子頂體反應(yīng)本文檔共87頁；當(dāng)前第64頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分三溶酶體與人類疾病各類貯積癥：貯積癥（storagedisease）是由于遺傳缺陷引起溶酶體的酶發(fā)生變異，功能喪失，導(dǎo)致底物在其中大量貯積，進(jìn)而影響細(xì)胞功能，常見的貯積癥主要有以下幾類。臺-薩氏綜合征（Tay-Sachsdiesease）：也叫黑蒙性家族癡呆癥，溶酶體缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），導(dǎo)致神經(jīng)節(jié)甘脂GM2積累，影響細(xì)胞功能，造成精神癡呆，2~6歲死亡。患者表現(xiàn)為漸進(jìn)性失明、病呆和癱瘓，該病主要出現(xiàn)在猶太人群中。II型糖原累積病（Pompe病）：溶酶體缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶體中積累，導(dǎo)致心、肝、舌腫大和骨骼肌無力。屬常染色體缺陷性遺傳病，患者多為小孩，常在兩周歲以前死亡。Gaucher?。河址Q腦苷脂沉積病,是巨噬細(xì)胞和腦神經(jīng)細(xì)胞的溶酶體缺乏β-葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖腦苷脂沉積在這些細(xì)胞溶酶體內(nèi),巨噬細(xì)胞變成Gaucher細(xì)胞，患者的肝、脾、淋巴結(jié)等腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生退行性變化，常在1歲內(nèi)死亡。本文檔共87頁；當(dāng)前第65頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分矽肺:

二氧化硅塵粒（矽塵）吸入肺泡后被巨噬細(xì)內(nèi)吞噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級溶酶體。二氧化硅形成硅酸，其羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導(dǎo)致吞噬細(xì)胞溶酶體崩解，細(xì)胞也被破壞，矽塵釋出，后又被其他巨噬細(xì)胞吞噬，如此反復(fù)進(jìn)行。受損或已破壞的巨噬細(xì)胞釋放“致纖維化因子”，并激活成纖維細(xì)胞，導(dǎo)致膠原纖維沉積，肺組織纖維化。肺結(jié)核：結(jié)核桿菌不產(chǎn)生內(nèi)、外毒素，也無莢膜和侵襲性酶。但是菌體外表含有硫酸腦苷脂能抵抗溶酶體水解酶，使結(jié)核桿菌在肺泡內(nèi)大量生長繁殖，導(dǎo)致巨噬細(xì)胞裂解，釋放出的結(jié)核桿菌再被吞噬而重復(fù)上述過程，最終引起肺組織鈣化和纖維化。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者溶酶體膜很易脆裂，其釋放的酶導(dǎo)致關(guān)節(jié)組織損傷和發(fā)炎

。本文檔共87頁；當(dāng)前第66頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分四過氧化物酶體過氧化物酶體(peroxisome)又稱微體(microbody)，是由單層膜圍繞的、內(nèi)含一種或幾種氧化酶類的細(xì)胞器。存在于所以動物和多數(shù)植物細(xì)胞中。異質(zhì)性細(xì)胞器，一直把它看作某種溶酶體，Rhodin（1954）電鏡下觀察到，1970s(DeDuve發(fā)現(xiàn)尿酸氧化酶同溶酶體酶及酸性磷酸酶分布相當(dāng)一致，但也有例外，最后發(fā)現(xiàn)尿酸氧化酶和H2O2代謝相關(guān)酶單獨(dú)存在于“H2O2

”小體中），才逐漸確認(rèn)過氧化物酶體的存在。本文檔共87頁；當(dāng)前第67頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分離心分離實(shí)驗(yàn)”溶酶體”中至少有一種非酸性水解酶-尿酸氧化酶。尿酸氧化酶1.25g/cm3，線粒體1.19g/cm3，溶酶體3。密度差異小，難分開？一次偶然：TritonWR1339注射小鼠，其主要積累在溶酶體中，降低溶酶體浮力密度3)。酸性磷酸酶和過氧化氫酶的釋放實(shí)驗(yàn)用去垢劑（毛地黃皂苷）破壞細(xì)胞器，要加十倍量的去垢劑才能釋放過氧化氫酶和尿酸氧化酶。溶酶體和過氧化物酶體是不同細(xì)胞器，且它們的膜對去垢劑耐受性不同。本文檔共87頁；當(dāng)前第68頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分1過氧化物酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)單層膜包裹的圓形或卵圓形小體直徑為m中央常含有類核體,為尿酸氧化酶的結(jié)晶本文檔共87頁；當(dāng)前第69頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分2過氧化物酶體中的酶依賴于黃素(FAD)的氧化酶：將底物氧化，并形成H2O2；

RH2+O2R+H2O2

過氧化氫酶：占過氧化物酶體總蛋白量的40％，為過氧化物酶體的標(biāo)志酶，可將H2O2分解，形成水和氧氣。

H2O2+R'H2R'+2H2O.

本文檔共87頁；當(dāng)前第70頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分過氧化物酶體中發(fā)現(xiàn)的主要酶類酶鼠肝植物種子植物葉過氧化氫酶+++尿酸氧化酶+++D-氨基酸氧化酶++-L-氨基酸氧化酶±+-L-α-羥酸氧化酶+++乙醇酸氧化酶+++脂肪酸β-氧化酶++-檸檬酸合成酶-+-順烏頭酸酶+-異檸檬酸裂解酶-+-馬來酸合成酶-+-馬來酸脫氫酶-++乙醛酸還原酶+-+乙醛酸轉(zhuǎn)氨酶--+

說明：＋：存在，-；：不存在；空白：未測。本文檔共87頁；當(dāng)前第71頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分3過氧化物酶體與溶酶體的區(qū)別過氧化物酶體本文檔共87頁；當(dāng)前第72頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分本文檔共87頁；當(dāng)前第73頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分4過氧化物酶體的功能動物細(xì)胞中的作用：動物細(xì)胞（肝細(xì)胞或腎細(xì)胞）中過氧化物酶體可氧化分解血液中的有毒成分，起到解毒作用。

分解脂肪酸等高能分子向細(xì)胞直接提供熱能，而不必通過水解ATP的途徑獲得熱能。乙肝中過氧化物酶體中的乙醇脫氫酶和乙醛脫氫酶可使酒精轉(zhuǎn)化為乙醛和乙酸，最后生成二氧化碳和水放出能量。但過渡飲酒會傷害肝臟：乙醇氧化產(chǎn)生的乙醛,可作為黃嘌呤氧化酶的底物而產(chǎn)生大量的超氧化陰離子(O2－)，O2－可引起肝細(xì)胞膜類脂過氧化而損害肝細(xì)胞。體內(nèi)超氧化物歧化酶（SOD）可催化O2－生成O2和H2O2，H2O2則由谷胱甘肽過氧化物酶催化轉(zhuǎn)變成O2和H2O,從而保護(hù)肝臟免受損害。本文檔共87頁；當(dāng)前第74頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分在植物細(xì)胞中的作用綠色植物葉肉細(xì)胞：催化CO2固定反應(yīng)副產(chǎn)物（乙醇酸）的氧化，是光呼吸反應(yīng)（光合作用25％的產(chǎn)物被其“浪費(fèi)”掉）的重要一環(huán)；種子萌發(fā)：降解儲存的脂肪酸產(chǎn)生乙酰輔酶A，轉(zhuǎn)化成琥珀酸，再生成葡萄糖。此過程伴隨著一系列稱為乙醛酸循環(huán)的反應(yīng)；因此又稱為乙醛酸循環(huán)體(glyoxysome)。本文檔共87頁；當(dāng)前第75頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分5過氧化物酶體的發(fā)生過氧化物酶體成熟后分裂形成子代過氧化物酶體，其內(nèi)蛋白由核基因編碼，在胞質(zhì)中合成后轉(zhuǎn)運(yùn)到其中。蛋白上有信號序列（Peroxisomal-targetingsignal，PTS），膜上有受體:

PTS1:Ser-lys-leuC端PTS2:Arg/Lys-Leu/lle-5X-His/Gln-LeuN端過氧化物酶體成長成熟過氧化物酶體分裂本文檔共87頁；當(dāng)前第76頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分過氧化物酶體的膜脂在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成后轉(zhuǎn)運(yùn)而來；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)也參與過氧化物酶體的發(fā)生。本文檔共87頁；當(dāng)前第77頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分

第五節(jié)膜泡運(yùn)輸普遍存在于真核細(xì)胞中，是蛋白運(yùn)輸?shù)囊环N特有方式。在轉(zhuǎn)運(yùn)過程中涉及蛋白本身的修飾、加工和組裝，及不同膜泡定向運(yùn)輸和復(fù)雜的調(diào)控過程。＞10種運(yùn)輸小泡參與完成胞內(nèi)的膜泡運(yùn)輸，其上有特殊標(biāo)志，可以保證轉(zhuǎn)運(yùn)物質(zhì)到達(dá)特定部位。本文檔共87頁；當(dāng)前第78頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分

內(nèi)體本文檔共87頁；當(dāng)前第79頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分網(wǎng)格蛋白有被小泡；COPII有被小泡；COPI有被小泡；1.參與膜泡運(yùn)輸?shù)娜N不同類型的有被小泡本文檔共87頁；當(dāng)前第80頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分1）網(wǎng)格蛋白包被小泡

結(jié)構(gòu)：網(wǎng)格蛋白組成外層結(jié)構(gòu)骨架；接合素構(gòu)成內(nèi)殼。功能：

a.負(fù)責(zé)蛋白質(zhì)從高爾基體TGN到質(zhì)膜、胞內(nèi)體或溶酶體和植物液泡的運(yùn)輸。

b.在受體介導(dǎo)的細(xì)胞內(nèi)吞途徑中負(fù)責(zé)將物質(zhì)從質(zhì)膜運(yùn)到細(xì)胞質(zhì)，以及從胞內(nèi)體到溶酶體的運(yùn)輸。網(wǎng)格蛋白接合素蛋白受體貨物分子本文檔共87頁；當(dāng)前第81頁；編輯于星期二\5點(diǎn)26分①網(wǎng)格（籠形）蛋白:由3個重鏈和3個輕鏈形成的具有3個曲臂形狀（triskelion）的蛋白?；\形蛋白的曲臂部分可相互交織，形成5/6邊