兒科造血和血液系統(tǒng)疾病診療常規(guī)缺鐵性貧血診療規(guī)范

兒科造血和血液系統(tǒng)疾病診療常規(guī)缺鐵性貧血【定義】缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia，IDA）是一種全球范圍的常見病，是指體內(nèi)貯存鐵缺乏造成血紅蛋白合成障礙，導(dǎo)致的臨床以小細(xì)胞低色素性貧血為主要特征的疾病。任何年齡和各種經(jīng)濟(jì)狀況的人群中均有發(fā)病，但更多見于育齡婦女、嬰幼兒及貧窮人群中。【病因】正常情況下人體鐵吸收與排泄保持動(dòng)態(tài)平衡，一般不會(huì)引起缺鐵，只有當(dāng)需要量增加、攝入不足及慢性失血等情況下造成缺鐵性貧血。1.先天儲(chǔ)鐵不足胎兒期最后三個(gè)月從母體獲得鐵最多。早產(chǎn)兒、雙胎或多胎、低體重兒、母患嚴(yán)重缺鐵性貧血均可使胎兒儲(chǔ)鐵減少。2.鐵攝入不足膳食中鐵含量過低是導(dǎo)致嬰幼兒鐵缺乏的主要原因。長期單純牛乳喂養(yǎng)可致缺鐵。3.需要量增加?jì)雰浩谂c青春期是人體的快速生長期，需鐵量增加，如不注意補(bǔ)充鐵，易致缺鐵。4.鐵吸收障礙食物搭配不合理可致鐵吸收減少。如谷物、茶葉等食物中的磷酸鹽、植酸影響鐵劑的吸收。藥物如某些金屬（鎵、鎂）、碳酸鈣、硫酸鎂、H2受體抑制劑等抑制鐵的吸收。吸收不良綜合癥、持續(xù)嚴(yán)重的腹瀉、胃部切除術(shù)后、非炎癥性腸道疾患也使鐵的吸收下降。5.鐵丟失過多婦女在月經(jīng)、妊娠及哺乳期丟失鐵較多。年長兒慢性出血也可致缺鐵。出血多見于各種原因引起的胃腸道失血（如腫瘤、鉤蟲病、消化道潰瘍、胃炎等），其次是鼻衄和咯血。肺含鐵血黃素沉著癥也可導(dǎo)致缺鐵性貧血，常易誤診或漏診。【診斷要點(diǎn)】1.臨床表現(xiàn)（1）一般表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，頭暈，心悸，耳鳴，眩暈，易疲勞等。（2）其他表現(xiàn)有：食欲低下，煩躁，易激惹。長期缺鐵可有舌炎、口角炎、吞咽困難、舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者惡心、厭食，少數(shù)病人有異食癖，嗜食泥土、紙張、淀粉、冰塊等。缺鐵也可致免疫功能低下，易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染。（3）體格檢查：面色蒼白，中度以上貧血表現(xiàn)為唇色及甲床蒼白，心率增快。個(gè)別可出現(xiàn)藍(lán)鞏膜。毛發(fā)干枯，指趾甲扁平，薄脆易斷，重癥呈匙狀甲。嬰幼兒因髓外造血可出現(xiàn)肝脾腫大。2.輔助檢查（1）外周血象：血紅蛋白多低于同齡兒正常下限值（詳見診斷）。IDA表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血，平均紅細(xì)胞體積（MCV）<80fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（MCH）<26pg、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）<0.31。血片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞居多，中心淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞一般正常，在嚴(yán)重缺鐵性貧血伴出血時(shí)可升高。血小板計(jì)數(shù)在合并出血時(shí)增高，嚴(yán)重缺鐵時(shí)降低（2）骨髓象：骨髓檢查不是診斷IDA所必需的輔助檢查，僅用于鑒別診斷時(shí)。表現(xiàn)為有核細(xì)胞增生活躍，幼紅細(xì)胞增生明顯活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主，各期紅細(xì)胞體積均較小，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟落后于胞核。鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，細(xì)胞外鐵缺如。（3）常用的鐵代謝檢測項(xiàng)目：①骨髓鐵染色：正常骨髓中含有一定量含鐵血黃素顆粒，稱為細(xì)胞外鐵，反映骨髓的貯存鐵量，鐵缺乏時(shí)細(xì)胞外鐵減少，缺鐵性貧血時(shí)缺如；②血清鐵蛋白（SF）：是反映機(jī)體儲(chǔ)鐵水平較敏感的指標(biāo)，其濃度正常范圍很大，12300g/L，低于12g/L即可提示缺鐵，但如果正常也不能排除本病，因?yàn)楦腥尽⒛[瘤、肝病等因素可使其增高；③血清鐵（SI）：SI濃度正常值范圍很大，1331mol/L（75175g/dl）。缺鐵時(shí)SI降低，低于9.010.7mol/L（5060g/dl）有意義，但有時(shí)也正常。其測定受多種因素影響，如操作中鐵污染，隨年齡、性別及晝夜變化都有很大差異，因此單獨(dú)用以診斷鐵缺乏不可靠，應(yīng)結(jié)合SF等其它指標(biāo)判斷；④血清總鐵結(jié)合力（TIBC）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）：TIBC反映血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白濃度，正常值4480mol/L（250450g/dl），缺鐵時(shí)升高，>62.7mol/L（350g/dl）有意義。TS是SI與TIBC的比值，正常33%34%，IDA時(shí)降低，TS<15%提示紅細(xì)胞生成鐵缺乏，但不能肯定診斷，>20%~25%則可排除缺鐵?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】國內(nèi)現(xiàn)行的小兒缺鐵性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)如下（1988年，洛陽全國小兒血液病學(xué)術(shù)會(huì)議）。1.貧血為小細(xì)胞低色素性。（1）紅細(xì)胞形態(tài)有明顯小細(xì)胞低色素的表現(xiàn)，MCHC<0.31，MCV<80fl，MCH<26pg。（2）貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：出現(xiàn)不同程度的貧血表現(xiàn)，伴Hb降低，010d新生兒Hb<145g/L，10d3個(gè)月<100g/L，3個(gè)月不足6歲<110g/L，614歲<120g/L。2.有明確的缺鐵病因：如鐵供給不足、吸收障礙、需要增多或慢性失血等。3.血清（漿）鐵<10.7μmol/L(60μg/dl)。4.總鐵結(jié)合力>62.7μmol/L(350μg/dl)；運(yùn)鐵蛋白飽和度<0.15有參考意義，<0.1有確定意義。5.骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少（0+）；鐵粒幼細(xì)胞<15%。6.紅細(xì)胞原卟啉>0.9μmol/L(50μg/dl)。7.血清鐵蛋白<16μg/L。8.鐵劑治療有效。用鐵劑治療6周后，血紅蛋白上升20g/L以上。符合第1條和2至8條中至少兩條者，可診斷為缺鐵性貧血?！咎厥馕Ｖ刂刚鳌勘静〕事赃^程，大多數(shù)患兒的貧血程度并不嚴(yán)重，多在門診診治或例行體檢中偶然發(fā)現(xiàn)。僅當(dāng)發(fā)生大出血時(shí)，Hb降低至30g/L以下時(shí)屬于危重情況，需緊急輸血救治?！捐b別診斷】1.地中海貧血本病也表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。與IDA的鑒別在于本病為遺傳性溶血性貧血，常有家族史；中至重型者可有肝、脾腫大，黃疸等溶血性貧血的表現(xiàn)；血清鐵和血清鐵蛋白正?；蛟龈?；外周血涂片可見靶形、異形、嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞；Hb電泳可見HbF，HbＡ２增高或出現(xiàn)HbH；地貧基因檢測可幫助明確診斷。2.慢性病貧血是由惡性腫瘤、慢性感染、炎癥等引起的貧血，多為正細(xì)胞正色素性貧血，但有近25%表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性。其特點(diǎn)是合并有慢性疾??；網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)儲(chǔ)鐵增加，血清鐵蛋白升高，幼紅細(xì)胞上的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體減少；骨髓儲(chǔ)存鐵因鐵失利用而增高。3.鐵粒幼細(xì)胞貧血是由于血紅素合成障礙和鐵利用不良所致的貧血。特征是骨髓鐵染色出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，且比例增高；血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度常增高；鐵劑治療無效?！局委煛俊⒅委熢瓌t為去除病因，補(bǔ)充鐵劑。1.病因治療盡可能去除導(dǎo)致缺鐵的病因，飲食不當(dāng)者予合理飲食，糾正偏食挑食習(xí)慣。對隱性失血者明確原發(fā)病給予相應(yīng)治療。2.補(bǔ)鐵治療補(bǔ)鐵有兩個(gè)目的，一是提供合成血紅蛋白的原料，使血紅蛋白恢復(fù)到正常水平；二是補(bǔ)充機(jī)體儲(chǔ)鐵池中的儲(chǔ)存鐵，糾正鐵缺乏。（1）口服鐵劑應(yīng)用硫酸亞鐵制劑口服，按元素鐵計(jì)算用量，兒童1.52.0mg/Kg/次，每日23次。最好在兩餐之間服用，以減少對胃腸道的刺激，利于吸收。可同時(shí)服用VitC，0.10.3g/日。服鐵劑期間避免與濃茶、鈣劑、鎂鹽等同服。關(guān)于療程：既往認(rèn)為補(bǔ)鐵至Hb正常后68周才停藥，以補(bǔ)充體內(nèi)儲(chǔ)存鐵?，F(xiàn)多主張個(gè)體化補(bǔ)鐵治療，可檢測各項(xiàng)鐵檢測指標(biāo)，綜合判斷儲(chǔ)存鐵是否補(bǔ)足，以指導(dǎo)停藥。另外，國內(nèi)外研究顯示，每3天或每周補(bǔ)鐵一次療效優(yōu)于每日補(bǔ)鐵。因此對于口服依從性差的患兒可試用間斷補(bǔ)鐵療法。（2）注射鐵劑現(xiàn)不常用。僅用于口服鐵劑吸收不良、不能耐受其副作用、嚴(yán)重胃腸病變影響鐵吸收者。常用制劑有右旋糖苷鐵和山梨醇枸櫞酸鐵復(fù)合物，均含元素鐵50mg/ml，用于深部肌肉注射，前者還可緩慢靜注?？傆昧繛殍F總量(mg)=[正常Hb值-患者Hb值](g/L)體重(kg)0.408。分次分部位注射，兒童每次最大量不超過100mg。需注意局部注射疼痛、過敏等副作用。【分級(jí)及診治指引】分級(jí)I級(jí)Ⅱ級(jí)Ⅲ級(jí)IV級(jí)嚴(yán)重程度極重度重度中度輕度貧血程度（Hb）<30<60<90<110生命體征不穩(wěn)定（血壓低，心率快）心率快穩(wěn)定穩(wěn)定伴其他表現(xiàn)嚴(yán)重失血或伴休克有失血表現(xiàn)無無責(zé)任醫(yī)生專科三線醫(yī)生?？贫€醫(yī)生住院醫(yī)生住院醫(yī)生【入院標(biāo)準(zhǔn)】缺鐵性貧血患兒無需住院，門診可檢查確診，給予治療。僅當(dāng)出現(xiàn)重度貧血或出血，需輸血治療時(shí)入院。【會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)】如IDA系由消化道出血所致，需請消化科會(huì)診協(xié)助檢查治療。如懷疑肺含鐵血黃素沉著癥，需請呼吸科會(huì)診，通過肺泡灌洗液找含鐵血黃素細(xì)胞。【談話要點(diǎn)】1.嬰幼兒及兒童缺鐵多由于攝入鐵不足引起，應(yīng)指導(dǎo)家長給予合理飲食，補(bǔ)充肉蛋類，避免挑食偏食。年長兒缺鐵還應(yīng)考慮失血的可能，青春期女孩注意月經(jīng)過多因素的影響。2.口服補(bǔ)鐵應(yīng)注意飯后，避免同服影響鐵吸收的藥物食物。嬰幼兒如有腹瀉等疾病，應(yīng)先治療腹瀉，好轉(zhuǎn)后再補(bǔ)鐵治療。3.補(bǔ)鐵療程需至患兒血紅蛋白恢復(fù)正常，且其他鐵代謝指標(biāo)也恢復(fù)正常后，以補(bǔ)足體內(nèi)鐵貯存。【出院標(biāo)準(zhǔn)】嚴(yán)重缺鐵性貧血患兒輸血后貧血改善，血紅蛋白升高，且無其它并發(fā)癥。【出院指導(dǎo)】門診確診的缺鐵性貧血患兒應(yīng)遵醫(yī)囑按時(shí)服用鐵劑，定期?？崎T診復(fù)診，復(fù)查血紅蛋白含量及其他紅細(xì)胞指數(shù)，直至補(bǔ)足體內(nèi)儲(chǔ)存鐵。家長應(yīng)教育兒童養(yǎng)成按時(shí)進(jìn)餐，改正挑食偏食的不良習(xí)慣。由胃腸道或呼吸道疾病所致者，還要定期往消化科、呼吸科復(fù)診