小兒心內(nèi)科診療常規(guī)

心內(nèi)科診療常規(guī)2013版室間隔缺損（VentricularSeptalDefect,VSD）ICD-10編碼：定義：指心室間隔的先天性發(fā)育異常，為小兒最常見的先天性心臟病。它可以單獨(dú)存在、也可與其他心臟和大血管畸形并存，單獨(dú)發(fā)生的室間隔缺損占心臟畸形的20%-57%。缺損可分為膜周型、肌部和雙動脈瓣下。病因：不明，目前認(rèn)為重要的因素包括遺傳、環(huán)境以及母體方面等因素。Down’sSyndrome患兒近50%合并室間隔缺損。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）有明顯心功能不全（2）合并肺炎、感染性心內(nèi)膜炎或其它并發(fā)癥（3）有經(jīng)導(dǎo)管介入堵閉指證（4）合并重度肺動脈高壓需行心導(dǎo)管檢查診斷要點(diǎn)臨床癥狀：小型至中型室間隔缺損可無明顯臨床癥狀，生長發(fā)育正常；大型室間隔缺損可發(fā)生頻繁肺部感染，生長發(fā)育落后，活動耐量降低，易并發(fā)心力衰竭；長期有肺動脈高壓的患者，可表現(xiàn)出青紫和活動能力下降。體征：小型至中型室間隔缺損胸骨左緣第3、4肋間聽到Ⅲ—Ⅳ級的粗糙全收縮期雜音，可捫及震顫、肺動脈第二音正?；蝽懥?；大型室間隔缺損患兒體重增長緩慢，表現(xiàn)為充血性心力衰竭的體征。左側(cè)心前區(qū)多隆起，心尖搏動彌散，位于鎖骨中線外第4—5肋間，胸骨左緣第3、4肋間可聽到Ⅱ—Ⅳ級粗糙全收縮期雜音，多捫及震顫，心尖部可聽到舒張中期隆隆樣雜音，肺動脈第二音明顯亢進(jìn)。輔助檢查：x現(xiàn)檢查：肺血增加，肺動脈段凸起；心臟不同程度增大，可見左心房、左心室增大，有時可見右心室增大。分流量小者肺血和心臟形態(tài)多屬正常范圍。大型缺損合并重度肺動脈高壓主肺動脈和肺門動脈明顯擴(kuò)張，而外周肺野缺血，肺動脈段突出更顯著，心臟以右心增大為主。心電圖：小型缺損多為正常心電圖。中型室間隔缺損表現(xiàn)為左心室增大，偶見左心房增大。大型室間隔缺損表現(xiàn)為雙心室增大伴或不伴左心房增大。超聲心動圖：二維超聲心動圖可準(zhǔn)確診斷空間隔缺損的部位、大小和數(shù)目，結(jié)合彩色多普動心動圖還可明確分流方向、速度；用改良的Bernoulli方法可以估測肺動脈壓力；鑒別相關(guān)的缺損，估算分流量的大小。鑒別診斷:主要與非紫紺類先心或粉紅色法四鑒別。治療措施（1）控制感染：合并感染需控制感染及其它對癥治療；（2）如發(fā)生充血性心力衰竭，給予地高辛和利尿劑治療，觀察患兒病情是否改善。這些措施通常可以延緩手術(shù)治療或者促進(jìn)自然閉合或使缺損縮小。（3）手術(shù)治療：發(fā)生CHF、生長緩慢、對藥物治療無反應(yīng)患兒在任何年齡都應(yīng)手術(shù)，包括嬰兒早期。大的VSD嬰兒如果有PVR升高表現(xiàn)應(yīng)盡可能早施行手術(shù)。藥物治療有效患兒可在12-18個月時手術(shù)。無癥狀患兒可在2-4歲選擇手術(shù)。主動脈瓣反流（AR）常常為主動脈瓣下漏斗部（或嵴上型）VSD的合并癥，偶爾也會發(fā)生在膜周部VSD，AR是提前關(guān)閉VSD指證，即使QP/QS<2:1，以阻止AR進(jìn)一步發(fā)展或消除AR。（4）介入治療：a、膜周部VSD：通?！?歲；對心臟有血流動力學(xué)影響的單純性VSD；VSD上緣距主動脈右冠瓣≥2mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及主動脈瓣返流。b、肌部室缺，通?！?mm。c、外科手術(shù)后殘余分流。預(yù)后估計(jì)室缺大小、部位及治療年齡有無合并嚴(yán)重肺動脈高壓；其它并發(fā)癥：如難以治愈肺炎、感染性心內(nèi)膜炎等預(yù)計(jì)住院天數(shù)：單純室缺入院行介入堵閉治療10天左右分級診治指引膜周部或肌部室缺，無明顯心功能不全，生長發(fā)育良好，心內(nèi)科門診隨訪；有介入堵閉指證，收心內(nèi)科病房介入治療；有明顯心功能不全、重度肺動脈高壓或其它并發(fā)癥，住心內(nèi)科病房治療；出現(xiàn)重度心衰、呼衰，轉(zhuǎn)ICU治療。入院病情評估（暫空）特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：重癥心力衰竭、心源性休克：如合并重癥感染尤其是感染性心內(nèi)膜炎時出現(xiàn)心率增快、煩躁、SPO2降低、血壓不穩(wěn)，或出現(xiàn)重要臟器栓塞需轉(zhuǎn)入ICU。呼吸衰竭：合并重癥肺炎，出現(xiàn)呼吸心率明顯增快、煩躁、SPO2降低、血?dú)釩O2潴留嚴(yán)重，需轉(zhuǎn)入ICU。生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房。會診標(biāo)準(zhǔn)有合并難以治愈感染需請呼吸或/和感染科會診；有呼吸循環(huán)衰竭需請ICU會診。并發(fā)癥及處理肺炎：根據(jù)病原學(xué)抗感染及對癥治療；心功能不全：給予地高辛和利尿劑治療；感染性心內(nèi)膜炎的治療：參見相關(guān)章節(jié)；介入治療中或術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥，尤其是傳導(dǎo)阻滯，給予激素、營養(yǎng)心肌治療，必要時安裝臨時起搏器，經(jīng)處理10-14天仍不能恢復(fù)需外科手術(shù)取出堵閉器。病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）治療方案；介入堵閉治療成功率、術(shù)中風(fēng)險、術(shù)后可能并發(fā)癥；出院標(biāo)準(zhǔn)：感染治愈，暫時不需干預(yù)室缺，出院隨訪；介入堵閉治療，術(shù)后觀察3-5天，無心律失常等并發(fā)癥，可出院。出院指導(dǎo)避免感染定期心內(nèi)科隨訪堵閉術(shù)后服阿司匹林3-5mg/kg，3個月有吃奶差、呼吸急促、心前區(qū)不適等及時就診門急診標(biāo)準(zhǔn)流程病情平穩(wěn)至心內(nèi)科門診就診；合并重癥感染生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程合并感染或心功能不全但病情相對穩(wěn)定，收住心內(nèi)科，若無床予重癥留觀觀察；擇期介入治療預(yù)約住心內(nèi)科；生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請ICU會診后，由綠色通道收入ICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002《小兒心臟病學(xué)》（第四版，楊思源、陳樹寶主編，人民衛(wèi)生出版社）《實(shí)用小兒心臟病學(xué)》（第5版）（桂永浩、劉芳主譯，人民軍醫(yī)出版社）先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南,中華兒科雜志，2004，42（3）：234-239.

房間隔缺損（AtrialSeptalDefect,ASD）ICD-10編碼：Q21.100定義：指心房間隔的先天性發(fā)育異常。單純的繼發(fā)孔型房間隔缺損占所有先天性心臟病的5%-10%，女性較為多見，男女比例1：2。根據(jù)解剖病變的不同可分為原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型和靜脈竇型。繼發(fā)孔型房間隔缺損最為多見，占房間隔缺損的50%-70%，其中約10%合并肺靜脈異位引流。病因：不明，目前認(rèn)為重要的因素包括遺傳、環(huán)境以及母體方面等因素。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）有明顯心功能不全（2）合并肺炎、感染性心內(nèi)膜炎或其它并發(fā)癥（3）有經(jīng)導(dǎo)管介入堵閉指證（4）合并重度肺動脈高壓需行心導(dǎo)管檢查診斷要點(diǎn)臨床癥狀：大多數(shù)房間隔缺損患兒無明顯臨床癥狀；缺損大、左向右分流量多的患兒，影響生長發(fā)育，多消瘦、乏力、多汗，活動后氣促，易患下呼吸道感染。體征：缺損較小者體征不明顯；缺損較大者胸骨左緣第3肋間可聽到Ⅱ級左右噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)和固定分裂。左向右分流較大時，導(dǎo)致三尖瓣相對狹窄，胸骨左緣下方可聽到舒張中期隆隆樣雜音。輔助檢查：x現(xiàn)檢查：小型缺損肺血和心影正常；中大型缺損肺血增加，肺動脈段凸起，可有肺門“舞蹈”征；心臟外形輕至中度增大，以右心房及右心室為主；心電圖：典型表現(xiàn)是電軸右偏，輕度右室肥大和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯；部分患者尚有右心房和右心室肥大。超聲心動圖：二維超聲檢查有診斷價值。劍突下四腔心切面能最清楚地顯示缺損的位置和大??；可見右房擴(kuò)大和右室流出道增寬，室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動；多普勒彩色血流顯象可觀察到分流的位置、方向，且能估測分流大??；估測肺動脈壓力。鑒別診斷:主要與輕型肺動脈瓣狹窄、心內(nèi)型肺靜脈異位引流鑒別。治療措施（1）控制感染：合并感染需控制感染及其它對癥治療；（2）介入治療：如符合適應(yīng)征，經(jīng)心導(dǎo)管介入堵閉房間隔缺損已成為一種更佳的方法。介入堵閉只適用于繼發(fā)孔ASD，缺損直徑5mm～32mm，有足夠邊緣（4mm），且有RA、RV容量負(fù)荷增大表現(xiàn)。（3）手術(shù)治療：原發(fā)孔ASD、靜脈竇型缺損及不適合于封堵器堵閉的繼發(fā)孔ASD，如果有顯著左向右分流，Qp:Qs≥1.5：1，應(yīng)手術(shù)治療。除非有充血性心力衰竭（CHF）,通常在2到4歲時手術(shù)。預(yù)后估計(jì)缺損大小、部位及治療年齡有無合并嚴(yán)重肺動脈高壓預(yù)計(jì)住院天數(shù)：單純房缺入院行介入堵閉治療7天左右分級診治指引繼發(fā)孔型房缺，無明顯心功能不全，生長發(fā)育良好，心內(nèi)科門診隨訪；有介入堵閉指證，收心內(nèi)科病房介入治療；有明顯心功能不全、重度肺動脈高壓或其它并發(fā)癥，住心內(nèi)科病房治療；出現(xiàn)重度心衰、呼衰，轉(zhuǎn)ICU治療。入院病情評估（暫空）特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：呼吸衰竭、心力衰竭：合并重癥肺炎，出現(xiàn)呼吸心率明顯增快、煩躁、SPO2降低、血?dú)釩O2潴留嚴(yán)重，需轉(zhuǎn)入ICU。生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房。會診標(biāo)準(zhǔn)有合并難以治愈感染需請呼吸或/和感染科會診；有呼吸循環(huán)衰竭需請ICU會診。并發(fā)癥及處理肺炎：根據(jù)病原學(xué)抗感染及對癥治療；心功能不全：給予地高辛和利尿劑治療；病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）治療方案；介入堵閉治療成功率、術(shù)中風(fēng)險、術(shù)后可能并發(fā)癥；出院標(biāo)準(zhǔn)：感染治愈，暫時不需干預(yù)的房缺，出院隨訪；介入堵閉治療，術(shù)后觀察2-3天，無心律失常等并發(fā)癥，可出院。出院指導(dǎo)避免感染定期心內(nèi)科隨訪堵閉術(shù)后服阿司匹林3-5mg/kg，6個月門急診標(biāo)準(zhǔn)流程病情平穩(wěn)至心內(nèi)科門診就診；合并重癥感染生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程合并感染或心功能不全但病情相對穩(wěn)定，收住心內(nèi)科，若無床予重癥留觀觀察；擇期介入治療預(yù)約住心內(nèi)科；生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請ICU會診后，由綠色通道收入ICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002《小兒心臟病學(xué)》（第四版，楊思源、陳樹寶主編，人民衛(wèi)生出版社）《實(shí)用小兒心臟病學(xué)》（第5版）（桂永浩、劉芳主譯，人民軍醫(yī)出版社）先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南,中華兒科雜志，2004，42（3）：234-239.

動脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus,PDA）ICD-10編碼：定義：小兒出生后隨著呼吸的開始，血氧分壓提高，動脈導(dǎo)管于10-15h內(nèi)在功能上關(guān)閉。未成熟兒動脈導(dǎo)管關(guān)閉延遲。多數(shù)嬰兒于出生后3個月左右，導(dǎo)管在解剖上也完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即診斷為動脈導(dǎo)管未閉。本畸形為小兒先天性心臟病常見類型之一，其占所有先天性心臟病的5%-10%，男：女為1：3。病因：不明，目前認(rèn)為重要的因素包括遺傳、環(huán)境以及母體方面等因素。缺氧如高原地區(qū)動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率明顯增高。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）有明顯心功能不全（2）合并肺炎、感染性心內(nèi)膜炎或其它并發(fā)癥（3）有經(jīng)導(dǎo)管介入堵閉指證（4）合并重度肺動脈高壓需行心導(dǎo)管檢查診斷要點(diǎn)臨床癥狀：導(dǎo)管直徑較細(xì)者，臨床可無癥狀；導(dǎo)管粗而分流量較大者，可導(dǎo)致呼吸道感染、肺不張和心力衰竭，多有氣急、乏力、多汗、心悸等癥狀。偶爾擴(kuò)大的肺動脈可壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。體征：患兒多消瘦，左側(cè)心前區(qū)胸廓可稍隆起。發(fā)生心力衰竭的嬰兒可出現(xiàn)心動過速和呼吸急促。胸骨左緣第2肋間聽到粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個收縮期與舒張期；雜音向左鎖骨下及頸部傳導(dǎo)，雜音最響處可捫及震顫；合并肺動脈高壓時，僅能聽到收縮期雜音；分流量較大者，心尖區(qū)出現(xiàn)舒張期險隆樣雜音。肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，但多被雜音掩蓋而不易識別；動脈脈壓增寬，輕壓指甲床可見毛細(xì)血管搏動，捫及水沖脈等。脈壓顯著增寬時，用聽診器于股動脈處可聽到亢進(jìn)的血管搏動聲。輔助檢查：x現(xiàn)檢查：導(dǎo)管細(xì)的患者可無異常發(fā)現(xiàn)。分流量大的患者顯示左心室、左心房增大，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，肺野充血；主動脈弓多有所增大。心電圖：分流量較大者常有不同程度的左心室和左心房肥大，伴有肺動脈高壓時可合并右心室肥大。超聲心動圖：超聲心動圖左心房和左心室內(nèi)徑增寬，主動脈內(nèi)徑亦增寬；扇形切面顯象可顯示導(dǎo)管的位置和粗細(xì)；多普勒彩色血流顯象可直接見到分流的方向和大小。CT血管造影：動脈導(dǎo)管粗大需評估是否有介入指證，或懷疑合并主動脈弓縮窄，或有壓迫氣道癥狀時需做CTA，可直觀顯示動脈導(dǎo)管粗細(xì)、形態(tài)、主動脈弓形態(tài)、有無氣道狹窄。鑒別診斷:主要與冠狀動脈瘺、主肺動脈隔缺損、肺動脈瓣狹窄鑒別。治療措施（1）控制感染：合并感染需控制感染及其它對癥治療；（2）如發(fā)生充血性心力衰竭，給予地高辛和利尿劑治療。（3）介入治療：不合并需外科手術(shù)的心臟畸形的PDA，目前首選介入治療。無嚴(yán)格的年齡和體重限制，但需衡量導(dǎo)管粗細(xì)和體重匹配、是否會引起主動脈縮窄。（4）手術(shù)治療：外科治療只適用于哪些非手術(shù)關(guān)閉技術(shù)不能應(yīng)用的病人。肺血管梗阻性病變是手術(shù)禁忌。非體外循環(huán)下經(jīng)左后側(cè)胸切口結(jié)扎分離適用于所有顯著的PDA。預(yù)后估計(jì)動脈導(dǎo)管的粗細(xì)、形態(tài)及治療年齡有無合并嚴(yán)重肺動脈高壓；其它并發(fā)癥：如難以治愈肺炎、感染性心內(nèi)膜炎等預(yù)計(jì)住院天數(shù)：單純動脈導(dǎo)管未閉行介入堵閉治療5-7天分級診治指引小至中等大小PDA，無明顯心功能不全，生長發(fā)育良好，心內(nèi)科門診隨訪；有介入堵閉指證，收心內(nèi)科病房介入治療；有明顯心功能不全、重度肺動脈高壓或其它并發(fā)癥，住心內(nèi)科病房治療；出現(xiàn)重度心衰、呼衰，轉(zhuǎn)ICU治療。入院病情評估（暫空）特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：重癥心力衰竭、心源性休克：如合并重癥感染尤其是感染性心內(nèi)膜炎時出現(xiàn)心率增快、煩躁、SPO2降低、血壓不穩(wěn)，或出現(xiàn)重要臟器栓塞需轉(zhuǎn)入ICU。呼吸衰竭：合并重癥肺炎，出現(xiàn)呼吸心率明顯增快、煩躁、SPO2降低、血?dú)釩O2潴留嚴(yán)重，需轉(zhuǎn)入ICU。生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房。會診標(biāo)準(zhǔn)有合并難以治愈感染需請呼吸或/和感染科會診；有呼吸循環(huán)衰竭需請ICU會診。并發(fā)癥及處理肺炎：根據(jù)病原學(xué)抗感染及對癥治療；心功能不全：給予地高辛和利尿劑治療；感染性心內(nèi)膜炎或動脈炎的治療：參見相關(guān)章節(jié)；病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）治療方案；介入堵閉治療成功率、術(shù)中風(fēng)險、術(shù)后可能并發(fā)癥；出院標(biāo)準(zhǔn)：感染治愈，暫時不需干預(yù)動脈導(dǎo)管，出院隨訪；介入堵閉治療，術(shù)后觀察2-3天，無并發(fā)癥可出院。出院指導(dǎo)避免感染定期心內(nèi)科隨訪有吃奶差、呼吸急促、心前區(qū)不適等及時就診介入堵閉術(shù)后首次隨訪時間為3個月門急診標(biāo)準(zhǔn)流程病情平穩(wěn)至心內(nèi)科門診就診；合并重癥感染生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程合并感染或心功能不全但病情相對穩(wěn)定，收住心內(nèi)科，若無床予重癥留觀觀察；擇期介入治療預(yù)約住心內(nèi)科；生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請ICU會診后，由綠色通道收入ICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002《小兒心臟病學(xué)》（第四版，楊思源、陳樹寶主編，人民衛(wèi)生出版社）《實(shí)用小兒心臟病學(xué)》（第5版）（桂永浩、劉芳主譯，人民軍醫(yī)出版社）先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南,中華兒科雜志，2004，42（3）：234-239.

肺動脈瓣狹窄（PulmonaryValvularStenosis,PVS）ICD-10編碼：定義：肺動脈瓣狹窄是因先天性肺動脈瓣發(fā)育異常、瓣葉融合、增厚、僵硬導(dǎo)致瓣口狹窄，血流受阻。由于高速血流沖擊肺動脈或肺動脈本身發(fā)育缺陷，常使狹窄后肺動脈有明顯擴(kuò)張。單純的肺動脈瓣狹窄占所有先天性心臟病的8%-12%，常伴發(fā)于其他先心病，如法洛氏四聯(lián)癥、單心室等。病因：不明，目前認(rèn)為重要的因素包括遺傳、環(huán)境以及母體方面等因素。發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄可有家族遺傳史，常見合并Noonan綜合征。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）有經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張指證（2）極重度肺動脈瓣狹窄有紫紺及心功能不全診斷要點(diǎn)臨床癥狀：輕到中度病例在兒童期多無癥狀；重型病例可有勞累后氣急、乏力、心悸、運(yùn)動后胸痛，甚至昏厥、右心衰竭；新生兒極重度PS表現(xiàn)紫紺和呼吸急促。體征：胸骨左緣上方聞及噴射性喀喇音，S2可寬分裂，P2降低。收縮期噴射性雜音（2-5/6級）伴或不伴收縮期震顫在胸骨左緣上方最響，并向背部和兩側(cè)廣泛傳導(dǎo)，雜音越響越長狹窄越重。新生兒極重度PS可沒有或僅有很輕的心臟雜音。輔助檢查：x現(xiàn)檢查：肺血管影一般正常，但重度肺動脈瓣狹窄者肺血管影可減少；心臟大小正常，但肺動脈段突出（狹窄后擴(kuò)張所致）。極重度狹窄的新生兒有肺血減少和不同程度的心臟擴(kuò)大。心電圖：輕度狹窄的患兒心電圖可以正常；中度狹窄的患兒，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚；重度狹窄的患兒，心電圖表現(xiàn)為右房大、右室肥厚伴心肌勞損。超聲心動圖：二維超聲可顯示增厚的肺動脈瓣伴開放受限（穹窿狀），及MPA狹窄后擴(kuò)張，測量肺動脈瓣環(huán)大??；多普勒可以估測跨狹窄瓣膜的壓力階差；并可評估右心室發(fā)育情況。鑒別診斷:主要與小型動脈導(dǎo)管未閉、主動脈瓣狹窄鑒別。治療措施（1）新生兒極重度肺動脈瓣狹窄需給予保達(dá)新維持動脈導(dǎo)管開放。（2）介入治療：施行經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)為首選治療方案。多普勒測壓差>50mmHg，或?qū)Ч軠y壓差>40mmHg，為介入治療指證。即使肺動脈瓣發(fā)育不良球囊擴(kuò)張術(shù)亦有效。無明顯年齡限制，無癥狀但需干預(yù)病人多選擇6個月以后進(jìn)行介入治療。重癥或極重型肺動脈瓣狹窄需新生兒期治療。（3）手術(shù)治療：外科手術(shù)僅適用于球囊擴(kuò)張效果不佳的瓣膜發(fā)育不良患兒或合并漏斗部狹窄及有顯著壓差的RV異常肌束患兒。極重度肺動脈瓣狹窄并有心力衰竭的嬰兒，在球囊擴(kuò)張不成功或無條件進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)時，應(yīng)急診手術(shù)。預(yù)后估計(jì)肺動脈瓣狹窄程度、瓣膜發(fā)育及治療年齡有無合并癥預(yù)計(jì)住院天數(shù)：單純肺動脈瓣狹窄行球囊擴(kuò)張治療5-7天分級診治指引輕至中等程度PVS，臨床無癥狀，心內(nèi)科門診隨訪；有球囊擴(kuò)張指證，收心內(nèi)科病房介入治療；出現(xiàn)重度紫紺、心衰，需要保持動脈導(dǎo)管開放，轉(zhuǎn)ICU治療。入院病情評估（暫空）特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：重癥心力衰竭：新生兒極重度肺動脈瓣狹窄出現(xiàn)紫紺、心功能不全，或出現(xiàn)其它器官系統(tǒng)并發(fā)癥如NEC，需轉(zhuǎn)入ICU。會診標(biāo)準(zhǔn)有循環(huán)衰竭或其它嚴(yán)重并發(fā)癥需請ICU會診并發(fā)癥及處理心功能不全：給予地高辛和利尿劑治療；新生兒嚴(yán)重紫紺：給予保達(dá)新維持動脈導(dǎo)管開放病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）治療方案；球囊擴(kuò)張治療成功率、術(shù)中風(fēng)險、術(shù)后可能并發(fā)癥出院標(biāo)準(zhǔn)：球囊擴(kuò)張治療，術(shù)后觀察2天，無并發(fā)癥可出院。出院指導(dǎo)定期心內(nèi)科隨訪球囊擴(kuò)張術(shù)后首次隨訪時間為3個月門急診標(biāo)準(zhǔn)流程病情平穩(wěn)至心內(nèi)科門診就診；合并重度紫紺心功能不全生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程擇期介入治療預(yù)約住心內(nèi)科；重度紫紺心功能不全者就地處理，同時請ICU會診后，由綠色通道收入ICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002《小兒心臟病學(xué)》（第四版，楊思源、陳樹寶主編，人民衛(wèi)生出版社）《實(shí)用小兒心臟病學(xué)》（第5版）（桂永浩、劉芳主譯，人民軍醫(yī)出版社）先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南,中華兒科雜志，2004，42（3）：234-239.

法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot,TOF）ICD-10編碼：定義：法洛四聯(lián)癥在先天性心臟病中占5%~10%，是最常見的青紫類先心??；四聯(lián)癥包括大型室間隔缺損、右室流出道狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形。其中室間隔缺損和右室流出道狹窄是必需的，主動脈騎跨程度不完全一致，右心室肥厚繼發(fā)于右室流出道梗阻。25%患者為右位主動脈弓。病因：不明，目前認(rèn)為重要的因素包括遺傳、環(huán)境以及母體方面等因素。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）行心導(dǎo)管檢查進(jìn)一步明確畸形組成和程度（2）有反復(fù)缺氧發(fā)作（3）合并感染等并發(fā)癥診斷要點(diǎn)臨床癥狀：大多數(shù)患兒于出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫，重癥者生后即顯青紫?？沙霈F(xiàn)勞力性呼吸困難，活動耐力差，喜蹲踞。在劇烈活動、哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為突然呼吸加強(qiáng)，激惹、尖叫，青紫加重甚至抽搐。少數(shù)病例有鼻出血、咯血、栓塞或腦膿腫。體征：不同程度的發(fā)紺，可出現(xiàn)杵狀指（趾）。心臟聽診在胸骨左緣第2、3肋間有Ⅲ級收縮期噴射性雜音，右室流出道狹窄越嚴(yán)重，雜音越輕；肺動脈瓣區(qū)第二音減弱、分裂或亢進(jìn)、單一。輔助檢查：化驗(yàn)檢查紫紺明顯的患者血常規(guī)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白顯著增高；動脈血氧飽和度降低。x現(xiàn)檢查：肺血不同程度減少；心影正?；蛏源?，心尖圓鈍上翹，肺動脈凹陷，主動脈增寬，構(gòu)成典型的“靴形心”?？梢娪椅恢鲃用}弓（25%）。。心電圖：電軸右偏或正常，右心室肥厚。超聲心動圖：二維超聲和多普勒彩色超聲可以診斷并判斷嚴(yán)重程度。胸骨旁長軸切面可以看到大型膜周部、漏斗部室間隔缺損，主動脈騎跨于室間隔上，室間隔與主動脈前壁連續(xù)中斷，但二尖瓣前葉與主動脈后壁保持纖維連續(xù)；胸骨旁短軸切面可以看到右室流出道狹窄以及肺動脈瓣、肺動脈主干及其分支解剖。還需明確冠狀動脈起源和走形有無異常，左心室大小、容量和功能以及有無體肺側(cè)枝血管。鑒別診斷:主要與缺血類紫紺型先心如各種復(fù)雜先心伴肺動脈狹窄相鑒別。治療措施（1）極重度法四或合并肺動脈閉鎖需給予保達(dá)新維持動脈導(dǎo)管開放，保證肺部血供。（2）治療并預(yù)防缺氧發(fā)作（3）治療感染等并發(fā)癥（3）手術(shù)治療：臨床評估后手術(shù)治療。預(yù)后估計(jì)肺動脈發(fā)育情況、冠狀動脈有無畸形有無合并癥預(yù)計(jì)住院天數(shù)：單純行心導(dǎo)管檢查住院5天左右分級診治指引輕至中等程度TOF，臨床無癥狀，紫紺輕中度，心內(nèi)科門診隨訪；有心導(dǎo)管檢查指證，收心內(nèi)科病房行心導(dǎo)管及造影檢查；缺氧發(fā)作嚴(yán)重，或重度紫紺依賴動脈導(dǎo)管供應(yīng)肺血，轉(zhuǎn)ICU治療。入院病情評估（暫空）特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：缺氧發(fā)作嚴(yán)重，或重度紫紺、酸中毒，依賴動脈導(dǎo)管供應(yīng)肺血，需轉(zhuǎn)入ICU。會診標(biāo)準(zhǔn)重度紫紺、酸中毒請ICU會診并發(fā)癥及處理嚴(yán)重紫紺酸中毒（3個月齡前）：給予保達(dá)新維持動脈導(dǎo)管開放紅細(xì)胞及血紅蛋白異常增多導(dǎo)致血液粘滯型增高，給予適當(dāng)補(bǔ)液或低分子右旋糖苷治療患腹瀉、嘔吐、高熱時應(yīng)及時補(bǔ)液，以防脫水病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）心導(dǎo)管檢查過程風(fēng)險和可能并發(fā)癥治療方案出院標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)科檢查完全，診斷明確，可出院至外科手術(shù)治療。感染或其它并發(fā)癥治愈，暫不需手術(shù)治療，出院隨訪出院指導(dǎo)定期心內(nèi)科隨訪預(yù)防感染，發(fā)熱、腹瀉時及時補(bǔ)液，以防脫水擇期心外科手術(shù)治療門急診標(biāo)準(zhǔn)流程病情平穩(wěn)至心內(nèi)科門診就診；合并重度紫紺、酸中毒至急診內(nèi)科就診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程擇期心導(dǎo)管檢查預(yù)約住心內(nèi)科；重度紫紺、酸中毒聯(lián)系ICU后，由綠色通道收入ICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002RM.Freedom,JB.Mawson,SJ.Yoo,LN.Benson.CongenitalHeartDisease-textbookofangiocardiography,1997《小兒心臟病學(xué)》（第四版，楊思源、陳樹寶主編，人民衛(wèi)生出版社）《實(shí)用小兒心臟病學(xué)》（第5版）（桂永浩、劉芳主譯，人民軍醫(yī)出版社）

病毒性心肌炎（ViralMyocarditis）ICD-10編碼：I40.001定義：指由柯薩奇病毒、ECHO病毒等感染引起的心肌局限性或彌漫性的急性或慢性炎癥病變，屬于感染性心肌疾病。病因：由柯薩奇病毒感染引起者約占40%，其他病毒還包括：ECHO病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、腺病毒40/41、流感病毒、副流感病毒、麻疹、帶狀皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒等。細(xì)菌、立克次氏體、真菌、原生動物和寄生蟲感染較少見。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）心功能不全、心源性休克或心腦綜合征；（2）輔助檢查提示心臟明顯擴(kuò)大；（3）出現(xiàn)惡性心律失常；（4）心電圖明顯改變：包括心肌缺血、傳導(dǎo)阻滯、心律失常、QRS低電壓等；（5）心肌酶、肌鈣蛋白異常升高。診斷要點(diǎn)臨床癥狀：新生兒和小嬰兒可突然起病，伴厭食、嘔吐、昏睡并偶有循環(huán)休克。年長兒可有心慌、乏力、腹部不適或腹痛、精神差、出冷汗、甚至?xí)炟?。多?shù)患兒癥狀為非特異性。體征：氣促，面色灰白，心臟聽診可聞及心動過速、心音低鈍、奔馬律、柔和收縮期雜音、心律不齊等。可有肝腫大、雙肺濕羅音。有休克時可表現(xiàn)血壓低、四肢濕冷、脈搏細(xì)快、毛細(xì)血管充盈時間延長等。輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查心臟肌鈣蛋白I和T，磷酸肌酸激酶（CK）及其同工酶MB（CK-MB）可升高。對血、便或咽喉沖洗物進(jìn)行病毒培養(yǎng)或PCR檢測陽性，血清抗體滴度恢復(fù)期比急性期升高2倍以上。②心電圖QRS低電壓、ST-T改變、不同類型和程度的傳導(dǎo)阻滯、心律失常，包括非良性早搏及非折返性心動過速。③X線檢查不同程度的心臟擴(kuò)大，嚴(yán)重可有肺水腫或肺淤血④超聲心動圖提示心腔擴(kuò)大和左室功能受損，并可見節(jié)段性心肌運(yùn)動不良、不同程度瓣膜反流，偶見室壁增厚和左心室栓子。⑤放射性核素掃描（應(yīng)用鎵-67或锝-99m焦磷酸鹽后）可以協(xié)助觀察心肌炎的炎癥和壞死改變特征。⑥心內(nèi)膜心肌活檢可以確診心肌炎。鑒別診斷在考慮病毒性心肌炎的診斷時，應(yīng)除外心肌病、各種良性早搏、先天性傳導(dǎo)阻滯、折返引起的快速性心律失常，以及β受體功能亢進(jìn)、甲亢、二尖瓣脫垂綜合征及影響心肌的其他疾患，如風(fēng)濕性心肌炎、中毒性心肌炎、缺血性心肌病、結(jié)締組織病、代謝性疾病以及克山?。松讲〉貐^(qū)）等。治療措施（1）一般治療：急性期建議臥床休息，限制活動。必要時吸氧、鎮(zhèn)靜。有急性左心衰竭時需機(jī)械通氣以糾正缺氧和減少呼吸做功對心臟影響。（2）抗充血性心力衰竭的治療①正性肌力藥物：兒茶酚胺類藥物（多巴胺、多巴酚丁胺），雙異吡啶類藥物（米利農(nóng)），洋地黃類藥物；②利尿藥：速尿等；（3）糾正心律失常①快速型心律失常：胺碘酮，電除顫②慢性心律失常：臨時起搏器，異丙腎（4）大劑量VitC清除自由基（5）大劑量丙種球蛋白（6）免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素短期應(yīng)用可迅速提高左室功能，提高搶救成功率，用于急性心源性休克、心功能不全及III度或高度房室傳導(dǎo)阻滯患兒。（7）營養(yǎng)心?。毫姿峒∷峒{供給心肌能量1g/次，可重復(fù)應(yīng)用（8）抗病毒治療：利巴韋林聯(lián)合干擾素α等藥物可能有效（9）以上措施仍不能糾正的嚴(yán)重心力衰竭及心源性休克可考慮應(yīng)用機(jī)械支持裝，主要為體外膜肺ECMO技術(shù)。預(yù)后估計(jì)臨床癥狀改善情況（心功能）；是否演變?yōu)閿U(kuò)張型心肌??；有無出現(xiàn)難治性心律失常。預(yù)計(jì)住院天數(shù)：14-21天分級診治指引病情穩(wěn)定者（無心功能不全、休克等，生命體征穩(wěn)定），住心內(nèi)科病房治療；心內(nèi)科病房無床重癥留觀；重癥或暴發(fā)性心肌炎、生命體征不穩(wěn)定者，轉(zhuǎn)ICU治療。入院病情評估（功能、營養(yǎng)、疼痛、心理、護(hù)理等，建議以表格形式，簡明扼要）略特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：如正規(guī)治療心衰不能緩解，出現(xiàn)心源性休克，血壓不穩(wěn)，需轉(zhuǎn)入ICU；惡性心律失常伴心功能不全或心源性休克，需轉(zhuǎn)入ICU；嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯，心室率極慢出現(xiàn)心功能不全或心源性休克，需轉(zhuǎn)入ICU；心功能好轉(zhuǎn)、生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房。會診標(biāo)準(zhǔn)有休克表現(xiàn)需請ICU會診。并發(fā)癥及處理快速性心律失常：應(yīng)用胺碘酮等抗心律失常藥物，或電復(fù)律；緩慢心律失常如完全性房室傳導(dǎo)阻滯：應(yīng)用異丙腎或安裝臨時起搏器。病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）病毒性心肌炎的主要病因及發(fā)展過程；重癥或暴發(fā)性心肌炎的快速進(jìn)展特點(diǎn)及風(fēng)險；治療方案；預(yù)后與可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。出院標(biāo)準(zhǔn)：臨床癥狀好轉(zhuǎn)，心功能不全恢復(fù)，心律失?？刂?，沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。出院指導(dǎo)健康指導(dǎo)；按時服藥，2周后心內(nèi)科門診隨訪；出現(xiàn)厭食、嘔吐、心慌、乏力、精神差、甚至?xí)炟实刃枇⒓淳驮\。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程生命體征平穩(wěn)至心內(nèi)科門診就診；極快或極緩慢心率，或生命體征不平穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程病情穩(wěn)定，無并發(fā)癥者住心內(nèi)科，若無床予重癥留觀觀察；極快或極緩慢心率、生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請ICU會診后，由綠色通道收入ICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；RobertH.Anderson,EdwardJ.Baker,DanielJ.Penny,etal.MYOCARDITIS.PaediatricCardiology(ThirdEdition),2010:1016-1019.《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）《病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)(修訂草案)》（中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組，中華兒科雜志編輯委員會1999年9月，昆明）《實(shí)用小兒心臟病學(xué)（第5版）》（桂永浩，劉芳主譯，人民軍醫(yī)出版社）《小兒心臟病學(xué)（第4版）》（楊思源，陳樹寶主編，人民衛(wèi)生出版社）

心肌?。–ardiomyopathy）ICD-10編碼：I42I42I42/I42I42定義：心肌病是一組機(jī)械和/或電功能障礙的異質(zhì)性（Heterogeneous）心肌疾病，通常（但并非不可變）表現(xiàn)為不適當(dāng)?shù)男募》屎窕驍U(kuò)張，病因不同而以基因異常為常見。心肌病既可局限于心肌，也可是全身系統(tǒng)疾病的一部分，但不包括引起上述心肌異常的冠狀動脈病、高血壓、心瓣膜病和先天性心臟病，轉(zhuǎn)移性或原發(fā)性心腔內(nèi)或心肌內(nèi)腫瘤、幾乎不累及心肌的心內(nèi)膜疾病也不包括在內(nèi)?？傮w上心肌病分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性心肌病指病變局限于心肌或主要累及心肌，包括遺傳性、非遺傳性和獲得性（AHA定義及分類）。心肌病按形態(tài)和功能分為5類（ESC分類）：擴(kuò)張型心肌病（DCM）、肥厚型心肌?。℉CM）、限制性心肌?。≧CM）、致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）和未分類型，每一類又分為家族/遺傳性和非家族/遺傳性。心內(nèi)膜彈力纖維增生癥和心肌致密化不全屬于未分類型。病因：根據(jù)其病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性指病變局限于心肌或主要累及心肌，可由家族遺傳性或獲得性因素導(dǎo)致，獲得性因素如心肌炎癥、心動過速、糖尿病母親嬰兒心肌病、酒精性心肌病等。繼發(fā)性心肌病包括中毒性、慢性酒精性、化療藥物毒性、重金屬和其它化合物、自身免疫性和全身性、嗜鉻細(xì)胞病、神經(jīng)肌肉疾病如Duchenne/Becker和Emery-Dreifuss肌營養(yǎng)不良、線粒體病、代謝性、內(nèi)分泌性和營養(yǎng)性疾?。ㄈ缛舛緣A和硒缺乏）等。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）初次診斷，入院查病因，制定藥物治療方案（2）有明顯心功能不全甚至心衰、心源性休克，或發(fā)生暈厥（3）有明顯心律失常（4）心腔內(nèi)血栓形成和/或發(fā)生栓塞（5）合并肺炎或其它嚴(yán)重感染診斷要點(diǎn)臨床癥狀：感疲乏、胸悶、心悸，活動后氣促，嚴(yán)重者表現(xiàn)為充血性心力衰竭和心源性休克癥狀；肥厚型梗阻性心肌病尚有頭暈、心前區(qū)疼痛及暈厥。體征：心臟擴(kuò)大，第一心音減低，心動過速，心律不齊；嚴(yán)重者心音低鈍，心率增快，呈奔馬律，心尖區(qū)有收縮期雜音，肝大，浮腫，肺部啰音。肥厚型梗阻性心肌病（特發(fā)性主動脈瓣下狹窄）2-4LSB聞及II~IV級噴射性收縮期雜音。輔助檢查：X線檢查：心影增大，以左心室增大為主。部分病例肺淤血，肺間質(zhì)水腫。肥厚型心肌病早期肺血和心影可正常。心電圖：左心室肥大，心肌勞損，ST-T變化，心動過速，各種類型早搏，房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯。肥厚型心肌病可表現(xiàn)左心室肥厚（LVH）伴勞損、左心前導(dǎo)聯(lián)異常加深Q波伴R波變小或者消失。超聲心動圖：擴(kuò)張型心肌病左心室內(nèi)徑擴(kuò)大，左心室收縮功能降低，呈“大心腔小開口”特征，并可見不同程度房室瓣反流；肥厚型心肌病室間隔和/或左室壁肥厚，室腔變小，非對稱性肥厚者伴有流出道狹窄，流速增快。限制型心肌病呈“大心房小心室”特征，心內(nèi)膜反射增強(qiáng)增厚。鑒別診斷:擴(kuò)張型心肌病需與冠狀動脈起源異常、主動脈-左室隧道、病毒性心肌炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥等鑒別。肥厚型心肌病需與主動脈瓣狹窄、主動脈弓縮窄、高血壓等引起的左室肥厚鑒別。限制型心肌病需與縮窄性心包炎鑒別。治療措施（一）擴(kuò)張型心肌病1．控制心力衰竭(1)利尿劑：如呋塞米(速尿)、氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)，多同時應(yīng)用保鉀類螺內(nèi)酯（安體舒通）等，根據(jù)病情輕重速尿可選擇靜推或口服。注意電解質(zhì)紊亂！(2)正性肌力藥物：洋地黃制劑：根據(jù)病情輕重可選擇西地蘭靜推或地高辛口服，需長期應(yīng)用；β受體激動劑：快速起效的正性肌力藥物，多巴胺、多巴酚丁胺等，適用于重度心功能不全循環(huán)不穩(wěn)定患兒，住院應(yīng)用；磷酸二酯酶抑制劑：米力農(nóng)，不可長期使用。(3)擴(kuò)血管藥物：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：如依那普利口服；β腎上腺素受體阻滯劑：如卡維地洛，是一種非選擇性β腎上腺素受體阻滯劑，兼有α1拮抗作用，用法：0.1mg/kg.d開始，每兩周遞增一次劑量，0.2→0.4→0.8mg，達(dá)最大耐受量，均分兩次（小嬰兒劑量太少可自0.2mg/kg.d），成人最大劑量50mg/24h。注意：β-腎上腺素受體阻滯劑不能用于失代償性心衰。2．抗心律失常治療：失代償性心衰時慎用具有明顯負(fù)性肌力作用的抗心律失常藥物，尤其是靜脈用藥，胺碘酮可作為首選。3．EF值嚴(yán)重降低、心房明顯增大尤其是伴有房顫者需抗凝治療，加用小劑量阿司匹林。4．改善心肌代謝：磷酸肌酸、二磷酸果糖(FDP)等。5.研究提示應(yīng)用重組人生長激素（0.025-0.04mg/kg/d，用6個月）可提高LV射血分?jǐn)?shù)，增加LV壁厚度，減少室腔內(nèi)徑，提高心輸出量。6.許多擴(kuò)張性心肌病患兒可能成為心臟移植的候選者。（二）肥厚型心肌病治療目的是減輕左室流出道（LVOT）梗阻（降低左室收縮力，增加左室容量），提高心室順應(yīng)性，預(yù)防猝死（預(yù)防或治療室性心律失常）。1．一般治療a.建議適量限制體力活動。診斷為HCM患者，無論年齡、性別、有無臨床癥狀和LVOT梗阻、是否采取治療措施，都應(yīng)該避免過度鍛煉或者參加競技性運(yùn)動項(xiàng)目。b.直系親屬和其他家庭成員應(yīng)進(jìn)行篩查。c.青春期時每年進(jìn)行心超和心電圖檢查。2．梗阻型患者可選用β-腎上腺素能阻滯劑（如普奈洛爾、阿替洛爾或美托洛爾）或鈣通道阻滯劑（主要為維拉帕米）。這些藥物可減輕梗阻程度，降低心絞痛的發(fā)生率，并具有抗心律失常作用。無LVOT梗阻患者是否應(yīng)用β-腎上腺素能阻滯劑或維拉帕米存在爭議。糖尿病母親的嬰兒如果存在LVOT梗阻需應(yīng)用β-腎上腺素能阻滯劑，大部分嬰兒在生后6-12個月肥厚可自然消退。3.禁用以下藥物：地高辛及其它正性肌力藥物，擴(kuò)血管藥傾向于加重LVOT梗阻，利尿劑可以減輕左室容量亦會加重LVOT梗阻（但可用小劑量改善呼吸道癥狀）。4.Morrow心肌切開－切除術(shù)和經(jīng)皮酒精消融術(shù)可用于耐藥的LVOT梗阻患者。5.植入式心臟復(fù)律除顫儀（ICD）已經(jīng)證明可有效預(yù)防猝死。指征為：a.之前發(fā)生過心臟停跳（室顫）；b.自發(fā)性持續(xù)性室性心動過速；c.有未成年成員猝死的家族史；d.難以解釋的暈厥，特別是年輕患者；e.左室厚度≥30mm；f.非持續(xù)性室性心動過速；g.運(yùn)動時血壓異常（血壓反應(yīng)低下6．抗心律失常治療：室性心律失常可以應(yīng)用普奈洛爾、胺碘酮和其他抗心律失常藥物治療。房顫可給予電復(fù)律及華法令抗凝治療。胺碘酮對預(yù)防房顫復(fù)發(fā)有效。預(yù)后估計(jì)擴(kuò)張型心肌?。赫?guī)治療6個月內(nèi)心功能改善情況難治的頑固性心衰有無合并嚴(yán)重心律失常肥厚型心肌?。喊l(fā)病年齡左室肥厚程度猝死家族史有無合并嚴(yán)重心律失常預(yù)計(jì)住院天數(shù)：非危重癥心肌病入院行檢查治療10天—2周左右分級診治指引診斷明確的心肌病，一般情況可，臨床上無明顯心功能不全癥狀，或心功能狀態(tài)穩(wěn)定，無嚴(yán)重心律失常，口服藥物穩(wěn)定治療中，心內(nèi)科門診隨訪；初次診斷，住心內(nèi)科病房，查病因、制定藥物治療方案；有明顯心功能不全甚至心衰、出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常、心腔內(nèi)血栓形成或發(fā)生栓塞、合并肺炎或其它感染，住心內(nèi)科病房治療；出現(xiàn)嚴(yán)重心衰、呼衰，出現(xiàn)致死性心律失常，發(fā)生心源性休克，發(fā)生重要臟器栓塞，轉(zhuǎn)ICU治療。入院病情評估（暫空）特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：嚴(yán)重心力衰竭、心源性休克、致死性心律失常、血栓栓塞：如出現(xiàn)心率明顯增快、煩躁或萎靡、SPO2降低、血壓不穩(wěn)，或出現(xiàn)嚴(yán)重致死性心律失常（如室性心動過速、高度房室傳導(dǎo)阻滯），或出現(xiàn)重要臟器栓塞，需轉(zhuǎn)入ICU。呼吸衰竭或膿毒癥：合并重癥呼吸道感染或全身嚴(yán)重感染，出現(xiàn)呼吸心率明顯增快、煩躁或萎靡、SPO2降低、血?dú)釩O2潴留嚴(yán)重，需轉(zhuǎn)入ICU。生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房。會診標(biāo)準(zhǔn)有合并難以治愈的感染需請呼吸或/和感染科會診；有呼吸循環(huán)衰竭需請ICU會診；發(fā)生腦梗塞需請神經(jīng)科會診；一些病因不明、懷疑心肌病變?yōu)榇x綜合征表現(xiàn)的可請內(nèi)分泌遺傳代謝科會診。并發(fā)癥及處理肺炎：根據(jù)病原學(xué)抗感染及對癥治療；心律失常：根據(jù)快速性或緩慢性心律失常類型給予藥物或起搏治療，注意應(yīng)用對心室功能無負(fù)性作用的藥物；血栓形成及栓塞：抗凝藥物防治。病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）發(fā)病原因，原發(fā)性心肌病大多原因不明，一部分可能有家族遺傳史，需仔細(xì)詢問父母雙方；長期治療和隨訪方案，藥物長期應(yīng)用中可能出現(xiàn)的情況；健康宣教和運(yùn)動指導(dǎo)；疾病預(yù)后，包括治愈、心功能不全長期存在和死亡分別所占的比例，猝死的風(fēng)險，合并各類并發(fā)癥時病情可能驟然加重的可能，由于心肌病大多預(yù)后不良，需與家屬明確交待預(yù)后。出院標(biāo)準(zhǔn)：病因檢查完畢，口服藥物治療方案制定好（包括地高辛濃度穩(wěn)定），一般情況可，出院，門診隨訪；感染治愈，心衰控制，惡性心律失常控制，抗凝藥物劑量調(diào)整好，藥物均能口服，一般情況好轉(zhuǎn)，可出院。出院指導(dǎo)避免感染定期心內(nèi)科隨訪相關(guān)藥物長期口服，地高辛口服前測心率有精神胃納差、面色差、呼吸急促、心前區(qū)不適、少尿、水腫等及時就診門急診標(biāo)準(zhǔn)流程病情平穩(wěn)至心內(nèi)科門診就診；有嚴(yán)重心衰、呼吸困難、嚴(yán)重心律失常、嚴(yán)重感染、生命體征不穩(wěn)等情況至急診內(nèi)科就診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程有明顯心功能不全、心律失常、心腔內(nèi)血栓形成、合并肺炎或其它感染，但病情相對穩(wěn)定，收住心內(nèi)科，若無床予重癥留觀觀察；初次診斷，一般情況可，心內(nèi)科床位登記，待有床后收住心內(nèi)科；有嚴(yán)重心衰、呼衰、致死性心律失常、心源性休克、重要臟器栓塞，生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請ICU會診后，由綠色通道收入ICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；AndersonRH,BakerEJ,PennyD,etal.PaediatricCardiology(3rdEdition),2010MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.MaronBJ,TowbinJA,ThieneG,etal.Contemporydefinitionsandclassificationofthecardiomyopathies:Contemporarydefinitionsandclassificationofthecardiomyopathies:anAmericanHeartAssociationScientificStatementfromtheCouncilonClinicalCardiology,HeartFailureandTransplantationCommittee;QualityofCareandOutcomesResearchandFunctionalGenomicsandTranslationalBiologyInterdisciplinaryWorkingGroups;andCouncilonEpidemiologyandPrevention.Circulation,2006;113(14):1807-1ElliottP,AnderssonB,ArbustiniE,etal.Classificationofthecardiomyopathies:apositionstatementfromtheEuropeanSocietyOfCardiologyWorkingGrouponMyocardialandPericardialDiseases.EurHeartJ.2008;29(2):270-6.楊思源、陳樹寶主編，《小兒心臟病學(xué)》（第四版），人民衛(wèi)生出版社，2012.1桂永浩、劉芳主譯，《實(shí)用小兒心臟病學(xué)》（第5版），人民軍醫(yī)出版社，2009.1

川崎?。↘awasakidisease，KD）ICD-10編碼：M30.300定義：又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種主要發(fā)生在5歲以下嬰幼兒的急性發(fā)熱出疹性疾病，屬急性自限性血管炎綜合征，其發(fā)病率有逐年增高趨勢，在發(fā)達(dá)國家或地區(qū)，KD所致的冠狀動脈病變（coronaryarterylesions，CAL）已取代風(fēng)濕熱成為小兒最常見的后天性心臟病，并且可能成為成年后缺血性心臟病的危險因素之一。病因：KD病因及免疫發(fā)病機(jī)制仍未完全清楚，大量流行病學(xué)及臨床觀察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫功能紊亂，遺傳因素亦與KD發(fā)病相關(guān)。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）診斷或疑似診斷川崎病急性期患者（2）川崎病亞急性期或恢復(fù)期出現(xiàn)嚴(yán)重冠脈病變者診斷要點(diǎn)發(fā)熱至少持續(xù)5天以下主要臨床特征至少存在4項(xiàng)：四肢改變：急性期：手掌和足底發(fā)紅；手足硬腫亞急性期：2-3周內(nèi)手指和足趾甲周膜狀脫皮多形性皮疹雙側(cè)球結(jié)膜充血，無滲出口唇和口腔改變：口唇紅、皸裂，草莓舌，口腔和咽部粘膜彌漫性充血頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大（直徑＞1.5cm），常單側(cè)3）排除具有相似表現(xiàn)的其它疾病發(fā)熱≥5天，上述5項(xiàng)臨床特征中至少存在4項(xiàng)即可診斷為川崎病。發(fā)熱≥5天，而主要臨床指標(biāo)小于4項(xiàng)，但超聲或血管造影提示冠狀動脈異常，可診斷為川崎病。鑒別診斷:傳染性單核細(xì)胞增多癥、猩紅熱、膿毒血癥、細(xì)菌性頸部淋巴結(jié)病、幼年性類風(fēng)濕病等鑒別。治療措施發(fā)病10天內(nèi)（如果可能，發(fā)病7天內(nèi)）給予大劑量IVIG（2g/kg)單次靜滴（12～24小時）及阿司匹林（每天30～50mg/kg，分3次口服）。IVIG應(yīng)用明顯降低了冠狀動脈病變的發(fā)生率。IVIG滴注完畢24小時后，2/3的患兒退熱；至48小時80-90%的患兒退熱。不建議起病5天內(nèi)應(yīng)用IVIG，可發(fā)生持續(xù)或重復(fù)發(fā)熱而需要再次應(yīng)用丙種球蛋白。如患兒持續(xù)發(fā)熱、形成動脈瘤、發(fā)生進(jìn)展性全身炎癥（ESR或CRP提示），即使在發(fā)病10天后仍應(yīng)給予丙種球蛋白治療。應(yīng)用IVIG后36-48h仍持續(xù)發(fā)熱的患兒（約10-20%）稱為IVIG不敏感型KD，推薦再次使用IVIG（2g/kg），或應(yīng)用皮質(zhì)類固醇，或TNF-α拮抗劑（英夫利昔）。有人建議2次IVIG無反應(yīng)再使用激素?；純和藷岷?8-72小時，可將阿司匹林減到單劑3～5mg/kg/day，抗血小板聚集作用。阿司匹林持續(xù)應(yīng)用至發(fā)病后6-8周，直至無冠狀動脈改變證據(jù)為止。預(yù)后估計(jì)IVIG治療是否敏感是否出現(xiàn)冠脈病變的并發(fā)癥預(yù)計(jì)住院天數(shù)：7-10天左右分級診治指引川崎病恢復(fù)期，體溫穩(wěn)定，阿司匹林減至小劑量，心內(nèi)科門診隨訪；恢復(fù)前后仍合并冠脈瘤，但無明顯心肌缺血及血栓形成，心內(nèi)科門診隨訪；急性期，收住心內(nèi)科病房治療，病房無床住重癥留觀，如診斷明確已達(dá)病程7天，在重觀應(yīng)用IVIG；恢復(fù)期后冠脈瘤需評估冠脈瘤大小及有無心肌缺血，或首次服用華法令需調(diào)整藥量，收心內(nèi)科病房；發(fā)生川崎病休克綜合征，或冠脈瘤并發(fā)血栓發(fā)生明顯心功能不全，或合并其它系統(tǒng)并發(fā)癥導(dǎo)致生命體征不平穩(wěn)，轉(zhuǎn)ICU治療；入院病情評估（暫空）特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：發(fā)生川崎病休克綜合征，或冠脈瘤并發(fā)血栓發(fā)生明顯心功能不全，或合并其它系統(tǒng)并發(fā)癥導(dǎo)致生命體征不平穩(wěn)，進(jìn)ICU治療會診標(biāo)準(zhǔn)川崎病為全身小動脈炎癥，如發(fā)生相應(yīng)臟器嚴(yán)重并發(fā)癥，如重癥腦炎、膽囊炎、腹膜炎等，請相關(guān)專業(yè)會診并發(fā)癥及處理冠脈病變：個體化抗凝治療策略—小劑量阿司匹林或阿司匹林+華法林或阿司匹林+低分子肝素肝功能受損：肝臟營養(yǎng)藥物治療其他相應(yīng)臟器受累：相對應(yīng)的治療病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）治療方案；冠脈病變發(fā)生的風(fēng)險；大劑量丙種球蛋白輸注的必要性與潛在的不良事件發(fā)生風(fēng)險；如IVIG不敏感需要應(yīng)用激素或TNF-α拮抗劑等的必要性及潛在風(fēng)險。出院標(biāo)準(zhǔn)：急性期患者：阿司匹林減至維持量后體溫平穩(wěn)2-3天；冠脈病變患者：已明確診斷冠脈病變的分級，制定了相應(yīng)的抗凝治療策略。出院指導(dǎo)避免感染定期心內(nèi)科隨訪抗凝治療避免沖撞性運(yùn)動川崎病病人應(yīng)用大劑量IVIG治療后，活疫苗的預(yù)防接種需推遲。至少6個月后方能接種麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎和水痘等活疫苗。其他預(yù)防接種不受影響。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程病情平穩(wěn)至心內(nèi)科門診就診；出現(xiàn)休克綜合征或重要臟器嚴(yán)重受累導(dǎo)致什么體征不平穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程急性期患者收住心內(nèi)科，若無床予重癥留觀觀察；亞急性期或恢復(fù)期出現(xiàn)嚴(yán)重冠脈并發(fā)癥者，如病情平穩(wěn)擇期冠脈造影預(yù)約住心內(nèi)科；生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請ICU會診后，由綠色通道收入ICU。制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；MollerandHoffman.PediatricCardiovascularMedicine.2000.RH.Anderson,EJBaker,RFJMacartney,etal.PediatricCardiology(2ndEdition),2002《小兒心臟病學(xué)》（第四版，楊思源、陳樹寶主編，人民衛(wèi)生出版社）《實(shí)用小兒心臟病學(xué)》（第5版）（桂永浩、劉芳主譯，人民軍醫(yī)出版社）NewburgerJW,TakahashiM,GerberMA,etal.Diagnosis,treatment,andlong-termmanagementofKawasakidisease:astatementforhealthprofessionalsfromtheCommitteeonRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDisease,CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,AmericanHeartAssociation.Pediatrics,2004,114(6):1708-33.JCSJointWordingGroup.GuidelinesforDiagnosisandManagementofCardiovascularSequelaeinKawasakiDisease(JCS2008)-digestversion.CircJ,2010,74(9):1989-2020.川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議。中華兒科雜志，2012；50（10）：746-749陣發(fā)性室上性心動過速（ParaxysmalSupraventricularTachycardia，PSVT）ICD-10編碼：I47.101定義：廣義的室上性心動過速是指傳導(dǎo)系統(tǒng)中心室以上任何部位發(fā)生的心動過速，狹義的特指房室折返性心動過速（atrioventricularreentranttachycardia，AVRT）、房室結(jié)折返性心動過速（atrioventricularnodalreentranttachycardia，AVNRT）和房性心動過速（atrialtachycardia，AT）。病因：AVRT和AVNRT多發(fā)生在無器質(zhì)性心臟病的患兒。折返機(jī)制是絕大多數(shù)PSVT產(chǎn)生的基礎(chǔ)。但AT的發(fā)生和自律性有關(guān)。先天性心臟病中Ebstein畸形容易合并PSVT。急性病毒性心肌炎及心肌病可以PSVT為首發(fā)癥狀。入院標(biāo)準(zhǔn)門急診治療不能轉(zhuǎn)律者急性病毒性心肌炎或心肌病的首發(fā)癥狀發(fā)作時心律快，有心功能不全或心源性休克早期表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作，藥物難以控制，有射頻消融指征者診斷要點(diǎn)病史：陣發(fā)性室上性心動過速（PSVT）常見于無器質(zhì)性心臟病者（50%以上為預(yù)激綜合征患兒），也可見于心肌炎、心肌病及先天性心臟病如Ebstein畸形等。多數(shù)發(fā)作時有心悸、胸悶、氣短、乏力等。小嬰兒表現(xiàn)可不典型，無特殊癥狀或僅有納差等。持續(xù)發(fā)作較久者可有休克、心力衰竭、阿斯發(fā)作等。體征：發(fā)作特征為突然發(fā)作與突然終止，心率常在160～250次/min之間，心律絕對規(guī)則，刺激迷走神經(jīng)的機(jī)械方法和藥物可終止發(fā)作或使心率減慢。心電圖檢查：（1）快而規(guī)則的QRS波群（2）心律規(guī)則，頻率在160～250次/min之間（3）可見直立或倒置的異位P波，或難以辨認(rèn)（4）部分病例S-T段下移，T波低平或倒置。當(dāng)伴有預(yù)激發(fā)生逆?zhèn)餍褪疑纤?、心室?nèi)差異傳導(dǎo)或束支阻滯時，則QRS波寬大畸形。鑒別診斷：窄QRS心動過速一般為室上速，可有多種機(jī)制。診斷應(yīng)記錄12導(dǎo)聯(lián)心電圖，必要時經(jīng)食管導(dǎo)聯(lián)描記P波，分析P波與R波關(guān)系，有助于窄QRS心動過速的鑒別診斷。（1）RR間期規(guī)則，且心電圖無明顯P波，則AVNRT可能性最大。AVNRT時，P波可部分隱藏在QRS波內(nèi)，使QRS變形，在V1導(dǎo)聯(lián)上呈“偽r波”，下壁導(dǎo)聯(lián)（Ⅱ、Ⅲ、aVF）呈“偽s波”（2）若P波重疊在ST段，與QRS分開達(dá)70ms，支持AVRT。（3）若RP長于PR，可能的機(jī)制是非典型AVNRT、PJRT或房速（見圖1）。治療措施處理原則：查找引起室上速的病因，確定治療方案；對于房速患兒，以控制心室率為首要原則；治療誘因（包括缺血、電解質(zhì)紊亂、藥物中毒如洋地黃類等）；刺激迷走神經(jīng)；藥物治療或直流電復(fù)律；獲得患者及家屬有關(guān)病情以及相關(guān)搶救的知情同意；檢測和記錄心電圖。明確陣發(fā)性室上性心動過速的診斷。明確患者血流動力學(xué)狀態(tài)，確定終止室上性的方式①血流動力學(xué)不穩(wěn)定，出現(xiàn)意識不清，血壓不穩(wěn)定者，立即給予同步直流電復(fù)律（0.5～1J/kg），終止室上速；②血流動力學(xué)不穩(wěn)定，但意識尚清楚者，給予靜脈誘導(dǎo)麻醉后同步直流電復(fù)律；③血流動力學(xué)穩(wěn)定者，先給予刺激迷走神經(jīng)，如無效則靜脈給予抗心律失常藥物，如效果不好患者出現(xiàn)血流動力學(xué)不穩(wěn)定情況可擇期麻醉后同步直流電復(fù)律。常用藥物及劑量：普羅帕酮（心律平）：為PSVT常用的復(fù)律藥。1～2mg/kg加入10%葡萄糖10～20ml中緩慢靜脈推注,無效者可于20min后重復(fù)1-2次。累計(jì)劑量不超過5mg/kg。對有心肌炎等基礎(chǔ)心臟病和心功能不全及傳導(dǎo)阻滯者慎用,嚴(yán)重者禁用,對新生兒及小嬰兒慎用。洋地黃類：首劑量用飽和量的1/2(西地蘭飽和量為0.03～0.04mg/kg),余量分2次,1次/4～6h。主要用于新生兒、小嬰兒和有心功能不全者。腺苷（國內(nèi)無藥）：用于房室結(jié)折返和順傳型PSVT,效果顯著,但不能用于逆?zhèn)餍蚉SVT,因而可誘發(fā)室顫。常用劑量:初始劑量50～100μg/kg,彈丸式靜脈注射;若無效,3min后即可注射第2次,按50～100μg/(kg·次)遞增,直至最大量250～300μg/kg或PSVT終止。有心肌炎或心功能不全等基礎(chǔ)疾病者慎用。需心電監(jiān)護(hù)并備有阿托品。三磷酸腺苷（ATP）：嬰兒劑量3～5mg/次（0.3～0.5mg/kg.次），兒童10～15mg/次，彈丸式靜脈注入，需心電監(jiān)護(hù)，并備有阿托品。β受體阻滯劑主要藥物有普萘洛爾和阿替洛爾。普萘洛爾:0.05～0.20mg/kg,緩慢注射10min,最大量不超過3mg；普萘洛爾口服2～6mg/kg.d，q8h服用（注意檢測血壓）。阿替洛爾為長效制劑,口服1～2mg/(kg·d),分2次；有哮喘和心功能不全者慎用。胺碘酮為長效抗心律失常藥物,在靜脈注射治療PSVT時,負(fù)荷量5mg/(kg·次),30～60min緩注;然后胺碘酮靜脈維持5～10μg/(kg·min)。維拉帕米為鈣通道阻滯劑,對房室結(jié)折返和順傳型房室折返PSVT顯效,0.1～0.2mg/(kg·次),<1mg/min緩慢靜脈注射。因有明顯負(fù)性心肌作用,目前兒童少用。在其他抗心律失常藥物無效時仍可使用。慢性或頻繁反復(fù)發(fā)作的室上速在兒童少見,但常引起心功能不全和心臟擴(kuò)大,聯(lián)合用藥治療此類心律失常取得較好療效。（3）初步篩查引起室上速的基礎(chǔ)疾病，確定治療方案：①存在電解質(zhì)紊亂或藥物毒性等誘因的患者，室上性終止后給予補(bǔ)充電解質(zhì)、停藥觀察等治療后進(jìn)行藥物治療。②無心內(nèi)畸形及電解質(zhì)紊亂等，發(fā)作頻率較少終止后可門診隨訪。③反復(fù)發(fā)作但年齡較小不適于射頻消融（RFCA）或伴有心肌病、心肌炎等進(jìn)行藥物治療。④年齡大于7歲且反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性室上性心動過速患者或者藥物控制困難的患者可考慮進(jìn)行電生理檢查＋經(jīng)導(dǎo)管射頻消融手術(shù)。預(yù)后估計(jì)有無器質(zhì)性心臟病有無并發(fā)癥如心源性休克對藥物治療的反應(yīng)射頻消融是否成功預(yù)計(jì)住院天數(shù)：行射頻消融治療的PSVT患兒住院天數(shù)在5~7天分級診治指引年齡小，發(fā)作不頻繁，藥物能控制以藥物治療為主，門診隨訪；年齡大，發(fā)作頻繁，用藥效果差可以射頻消融治療，心內(nèi)科住院；有器質(zhì)性心臟病，收心內(nèi)科病房治療；出現(xiàn)心力衰竭、休克早期或出現(xiàn)阿斯發(fā)作，轉(zhuǎn)ICU治療。入院病情評估（暫空）特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）急性或爆發(fā)性病毒性心肌炎的首發(fā)癥狀血流動力學(xué)不穩(wěn)定，心源性休克早期或已發(fā)生阿斯綜合癥會診標(biāo)準(zhǔn)：有呼吸循環(huán)衰竭者請ICU會診并發(fā)癥及處理合并休克者抗休克治療合并阿斯發(fā)作者止驚治療及對癥處理病情告知要點(diǎn)（必須交代、告知的項(xiàng)目）治療方案藥物轉(zhuǎn)律可能出現(xiàn)的并發(fā)癥射頻消融治療的成功率、術(shù)中風(fēng)險及并發(fā)癥出院標(biāo)準(zhǔn)藥物控制良好射頻消融成功出院指導(dǎo)按時服藥，定期心內(nèi)科隨訪，如有不適隨時就診射頻消融術(shù)后阿司匹林3~5mg/kg.d，口服用藥1個月門急診標(biāo)準(zhǔn)流程診斷明確，既往有PSVT發(fā)作者可先在急診用藥復(fù)律治療擬行射頻消融者至心內(nèi)科門診就診住院標(biāo)準(zhǔn)流程擬行射頻消融治療者收住心內(nèi)科病房；門診治療未轉(zhuǎn)律，病情穩(wěn)定者，收住心內(nèi)科病房；門診治療未轉(zhuǎn)律，病情不穩(wěn)定者至ICU病房制定依據(jù)（1）《小兒心臟病學(xué)》（第四版，楊思源、陳樹寶主編，人民衛(wèi)生出版社，2012）（2）《黃宛臨床心電圖學(xué)》（第六版，陳新主編，人民衛(wèi)生出版社，2010）（3）《實(shí)用心律失常學(xué)》（張澍主編，人民衛(wèi)生出版社，2010）（4）《小兒心律失常學(xué)》（李小梅主編，科學(xué)出版社，2004）

感染性心內(nèi)膜炎（InfectiveEndocarditis）ICD-10編碼I33.000定義：感染性心內(nèi)膜炎（IE）是病原體直接感染心臟內(nèi)膜的一種疾病，最常累及自身或人工置植的瓣膜，也可累及其他部位心內(nèi)膜、大動脈內(nèi)膜、心內(nèi)或血管內(nèi)植入物表面。病因：（1）病原微生物，最常見由鏈球菌和葡萄球菌引起。（2）易感因素,包括：先天性心臟病、心導(dǎo)管檢查、經(jīng)導(dǎo)管介入治療、靜脈內(nèi)置管等。入院標(biāo)準(zhǔn)全身感染癥狀，發(fā)熱和軀體癥狀原有的心臟病癥狀加重脾臟腫大，栓塞表現(xiàn)。診斷要點(diǎn)主要標(biāo)準(zhǔn)IE血培養(yǎng)陽性兩次獨(dú)立血培養(yǎng)得到與IE一致的典型微生物：草綠色鏈球菌、牛鏈球菌、HACEK組、金黃色葡萄球菌或缺少原發(fā)灶的社區(qū)獲得性腸球菌；或與IE一致的微生物血培養(yǎng)持續(xù)陽性定義如下：至少2次血培養(yǎng)陽性且2次血樣抽取時間相差12小時以上；或三次獨(dú)立血培養(yǎng)全部陽性或四次獨(dú)立血培養(yǎng)中絕大多數(shù)陽性（第一次和最后一次血樣抽取時間至少相差一小時）單個陽性血培養(yǎng)為伯納特立克次體（Q熱的病原體）或抗時相1的IgG抗體滴度＞1：800心內(nèi)膜受累證據(jù)IE的超聲心動圖陽性（對植入人工瓣膜、根據(jù)臨床標(biāo)準(zhǔn)至少是“可能IE”級別或復(fù)雜IE[瓣周膿腫]患者，推薦使用TEE；其他患者TTE為第一選擇）定義如下：瓣膜或支持結(jié)構(gòu)上、反流路徑上或無其它解剖學(xué)解釋的植入材料上來回擺動的心內(nèi)腫塊；膿腫；新發(fā)的人工瓣膜部分開裂；新發(fā)的瓣膜反流（雜音加重、改變或原來存在的雜音不明顯了）次要標(biāo)準(zhǔn)（1）易感性，易發(fā)心臟疾病或靜脈吸毒者（2）發(fā)熱，體溫＞38oC（3）血管征象：大動脈栓塞、膿毒性肺梗塞、真菌性動脈瘤、顱內(nèi)出血、結(jié)膜出血和Janeway病變免疫學(xué)征象：腎小球腎炎、Osler結(jié)節(jié)、Roth斑和類風(fēng)濕因子陽性微生物學(xué)證據(jù)：血培養(yǎng)陽性，但沒有達(dá)到上述的主要標(biāo)準(zhǔn)*或有血清學(xué)證據(jù)提示與IE相一致的微生物活動性感染*單次凝固酶陰性葡萄球菌培養(yǎng)陽性或與引起心內(nèi)膜炎的微生物不一致者，可排除診斷。確診的感染性心內(nèi)膜炎病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)由贅生物、梗塞贅生物或心內(nèi)膿腫標(biāo)本進(jìn)行培養(yǎng)或組織學(xué)檢查，證實(shí)微生物的存在；或者病理性損害；贅生物或心內(nèi)膿腫組織學(xué)檢查證實(shí)存在活動性心內(nèi)膜炎臨床標(biāo)準(zhǔn)兩項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)；或一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和三項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)；或五項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可能的感染性心內(nèi)膜炎一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)；或三項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)排除診斷明確的另外診斷；或抗生素治療＜4天IE癥候群消退；或抗生素治療＜4天，手術(shù)或尸檢中未發(fā)現(xiàn)IE的病理學(xué)證據(jù)；或沒有達(dá)到上面可能IE的標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷主要與累及心臟心內(nèi)膜的其他感染性和非感染性疾病相鑒別治療措施抗生素治療原則：①按藥敏結(jié)果選用，結(jié)合療效加以調(diào)整。②用殺菌劑。③足量長期用藥至少用至體溫平穩(wěn)后4-8周。④兩種或兩種以上抗生素聯(lián)合應(yīng)用。⑤靜脈用藥，輔以肌注。治療方案：①鏈球菌性心內(nèi)膜炎a.鏈球菌對青霉素高度敏感（MIC≤0.1μg/ml）:青霉素20萬U/kg·d，q4-6h靜滴，4周；或頭孢曲松100mg/kg·d,qd靜滴，4周；萬古霉素30-40mg/kg·d，q8h靜滴，4周（日總量<2g）。b．鏈球菌對青霉素相對耐藥（MIC>0.1μg/ml,≤0.5μg/ml）:青霉素30-40萬U/kg·d，q4-6h靜滴，4周；或頭孢曲松100mg/kg·d,qd靜滴，4周；加慶大霉素3mg/kg·d，q8h靜滴，最初2周，如存在并發(fā)癥，總療程需4-6周。c．鏈球菌對青霉素耐藥（MIC>0.5μg/ml）：青霉素40萬U/kg·d，q4-6h靜滴，4-6周；或頭孢曲松100mg/kg·d,qd靜滴，4-6周；加慶大霉素3mg/kg·d，q8h靜滴，4-6周。如頭孢曲松的MIC>2μg/ml或青霉素陽性則考慮用萬古霉素30-40mg/kg·d，q8h靜滴，4-6周。如無效，可選用利奈唑胺30mg/kg·d，q8h靜滴。②葡萄球菌性心內(nèi)膜炎a.葡萄球菌對苯唑西林敏感：苯唑西林200mg/kg·d，q4-6h靜滴，6周，或頭孢唑林100mg/kg·d，q6-8h靜滴，6周；加或不加慶大霉素3mg/kg·d，q8h靜滴，最初3-5天。對β內(nèi)酰胺類抗生素不耐受：萬古霉素30-40mg/kg·d，q8h靜滴，6周；加或不加慶大霉素3mg/kg·d，q8h靜滴，最初3-5天。b.葡萄球菌對苯唑西林耐藥：萬古霉素30-40mg/kg·d，q8h靜滴，6周；慶大霉素3mg/kg·d，q8h靜滴，最初3-5天。c.應(yīng)用人工材料或人工瓣膜：苯唑西林敏感：苯唑西林200mg/kg·d，q4-6h靜滴，6周，或頭孢唑林100mg/kg·d，q6-8h靜滴，6周；加利福平20mg/kg·d，q8h口服，6周；加慶大霉素3mg/kg·d，q8h靜滴，最初3-5天。苯唑西林耐藥：萬古霉素40mg/kg·d，q8h靜滴，≥6周；加利福平20mg/kg·d，q8h口服，≥6周；加慶大霉素3mg/kg·d，q8h靜滴，最初2周。③腸球菌性心內(nèi)膜炎對青霉素或氨芐青霉素、氨基糖甙類抗生素敏感：青霉素合并慶大霉素治療6周。對β內(nèi)酰胺類抗生素不耐受：萬古霉素合并慶大霉素治療6周，或氨芐青霉素/舒巴坦（300mg/kg·d，q6h靜滴）合并慶大霉素治療6周。對β內(nèi)酰胺類抗生素、氨基糖甙類及糖肽類抗生素均耐藥時，可使用利奈唑胺30mg/kg·d，q8h靜滴。④HACEK桿菌性心內(nèi)膜炎頭孢曲松100mg/kg·d,qd靜滴，4周；或氨芐青霉素/舒巴坦300mg/kg·d，q4-6h靜滴，4周。⑤銅綠假單胞菌性心內(nèi)膜炎大劑量妥布霉素8mg/kg·d，qd靜滴，加頭孢他啶或哌拉西林至少用6周。⑥真菌性心內(nèi)膜炎兩性霉素B3mg/kg·d，qd靜滴6-8周；大扶康（氟康唑）3-6mg/kg·d，qd口服2-4周；或加用5-氟胞嘧啶100-150mg/kg·d，q6h口服。（2）外科治療指征：①二尖瓣或主動脈瓣損壞，重度反流導(dǎo)致心力衰竭；②經(jīng)過合適的抗生素治療1周以上仍持續(xù)發(fā)熱、血培養(yǎng)陽性或心內(nèi)贅生物增大；③心臟瓣膜穿孔、破損、瓣周膿腫或瘺道形成，呈現(xiàn)局部破壞性感染或感染擴(kuò)散。④大型或有脫落風(fēng)險的贅生物，特別是位于左心瓣膜上的贅生物，或在抗生素治療2周內(nèi)發(fā)生1次栓塞事件；⑤真菌或抗生素耐藥病原體引起的心內(nèi)膜炎等。外科治療通過手術(shù)剔除贅生物及感染組織或人工材料置入物、修復(fù)或置換心臟瓣膜、矯治基礎(chǔ)先天性心臟病或術(shù)后殘留缺損或梗阻。（3）對癥和支持治療。預(yù)后估計(jì)血培養(yǎng)檢出的致病原心臟贅生物和瓣膜受累情況重要臟器栓塞情況預(yù)計(jì)住院天數(shù)：4~8周分級診治指引全身感染征象，心超發(fā)現(xiàn)瓣膜贅生物，收入心內(nèi)科病房治療出現(xiàn)嚴(yán)重感染、膿毒癥、感染性休克、重要臟器栓塞，如腦梗塞、心肌梗塞等、腎功能衰竭，轉(zhuǎn)入ICU治療；感染控制，血培養(yǎng)陰性，贅生物消失，可心臟科門診隨訪。入院病情評估（這一部分暫不需要撰寫，另外立項(xiàng)）特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）重癥心力衰竭、心源性休克需轉(zhuǎn)入ICU；感染無法控制，膿毒癥、感染性休克需轉(zhuǎn)入ICU重要臟器栓塞，如腦梗塞、心肌梗塞、腎功能衰竭需轉(zhuǎn)入ICU生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房會診標(biāo)準(zhǔn)感染難以控制請感染科會診出現(xiàn)危重情況，達(dá)到轉(zhuǎn)入ICU指征需請ICU會診需手術(shù)摘除贅生物需請心外科會診，心臟中心討論。并發(fā)癥及處理二尖瓣或主動脈瓣損壞，重度反流導(dǎo)致心力衰竭，需手術(shù)修復(fù)或置換心臟瓣膜；大型或有脫落風(fēng)險的贅生物，特別是位于左心瓣膜上的贅生物，或在抗生素治療2周內(nèi)發(fā)生1次栓塞事件，需手術(shù)摘除贅生物；出現(xiàn)重要臟器栓塞，如腦梗塞、心肌梗塞、腎功能衰竭，轉(zhuǎn)入ICU救治。病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）治療方案可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，包括重要臟器栓塞外科手術(shù)的指征出院標(biāo)準(zhǔn)感染治愈，血培養(yǎng)陰性心超顯示贅生物消失心力衰竭控制出院指導(dǎo)（1）預(yù)防感染；（2）定期心內(nèi)科隨訪，停用抗生素后8周內(nèi)復(fù)查血培養(yǎng)，隨訪心超；（3）有感染、心功能不全、栓塞表現(xiàn)等及時就診。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程病情平穩(wěn)至心內(nèi)科門診就診；（2）重癥感染、生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。19、住院標(biāo)準(zhǔn)流程感染征象或心功能不全但病情相對穩(wěn)定，收住心內(nèi)科，若無床予重癥留觀；生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時請ICU會診后，由綠色通道收入ICU。20、制定依據(jù)：國內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；小兒感染性心內(nèi)膜炎研究協(xié)作組.小兒感染性心內(nèi)膜炎治療現(xiàn)狀.中華兒科雜志，2009,47:388-392中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組，中華兒科雜志編委會.兒童感染性心內(nèi)膜炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)建議.中華兒科雜志，2010,48:913-915《小兒心臟病學(xué)》（第四版，楊思源、陳樹寶主編，人民衛(wèi)生出版社）《實(shí)用小兒心臟病學(xué)》（第5版）（桂