兒科免疫性疾病-風濕熱患兒的診療及護理（兒科學課件）

風濕熱

本病是A組β型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織自身免疫反應性病變主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、游走性關節(jié)炎，部分患者的環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病等發(fā)病年齡：5-15歲概述A組乙型溶血性鏈球菌病因發(fā)病機制鏈球菌咽峽炎鏈球菌與宿主組織的交叉反應免疫耐受被破壞發(fā)生相應靶器官的免疫性損傷風濕熱刺激防御性免疫反應清除鏈球菌免疫反應自行消退無病理⒈急性滲出期⒉增生期⒊硬化期

受累部位如心臟、關節(jié)、皮膚等結(jié)締組織變性和水腫，淋巴細胞和漿細胞浸潤；心包膜纖維素性滲出，關節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出本期持續(xù)約1個月⒈急性滲出期

主要發(fā)生于心肌和心內(nèi)膜（包括心瓣膜），特點為形成風濕小體（Aschof小體），小體中央為膠原纖維素樣壞死物質(zhì)，外周有淋巴細胞、漿細胞和巨大的多核細胞（風濕細胞）。風濕小體的好發(fā)部位為關節(jié)處皮下組織和腱鞘，形成皮下小結(jié)，是診斷風濕熱的病理依據(jù)⒉增生期

風濕小體中央變性和壞死物質(zhì)被吸收，炎癥細胞減少，纖維組織增生和瘢痕形成。心瓣膜邊緣可有嗜伊紅性疣狀物，瓣膜增厚，形成瘢痕。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣，很少累及三尖瓣此期約持續(xù)2~3個月⒊硬化期病理

此外，大腦皮質(zhì)、小腦、基底核可見散在非特異性細胞變性和小血管透明變性。臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)心臟炎關節(jié)炎皮膚癥狀舞蹈病一般表現(xiàn)

急性起病者發(fā)熱在38-40℃間，熱型不規(guī)則，1~2周后轉(zhuǎn)為低熱。隱匿起病者僅為低熱或無發(fā)熱。其他表現(xiàn)有精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、關節(jié)痛和腹痛等，個別有胸膜炎和肺炎心臟炎

約40%~50%的風濕熱患者累及心臟，是風濕熱唯一的持續(xù)性器官損害。首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病1~2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎的癥狀。初次發(fā)作時以心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見，同時累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱為全心炎關節(jié)炎

約占急性風濕熱總數(shù)的50%～60%，典型病例為游走性多關節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關節(jié)為主。表現(xiàn)為關節(jié)紅、腫、熱、痛，活動受限，每個受累關節(jié)持續(xù)數(shù)日后自行消退，愈后不留畸形，但此起彼伏，可延續(xù)3～4周舞蹈病

表現(xiàn)為全身或部分肌肉的不自主快速運動，如伸舌歪嘴、擠眉弄眼、聳肩縮頸、語言障礙、書寫困難、細微動作不協(xié)調(diào)等，興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失患兒常伴肌無力和情緒不穩(wěn)定。少數(shù)患兒遺留不同程度神經(jīng)精神后遺癥，如性格改變、偏頭痛、細微運動不協(xié)調(diào)等皮膚癥狀

環(huán)形紅斑環(huán)形或半環(huán)形邊界明顯的淡色紅斑，大小不等，中心蒼白，出現(xiàn)在軀干和四肢近端，呈一過性，或時隱時現(xiàn)呈遷延性，可持續(xù)數(shù)周

皮下小結(jié)常伴有嚴重心臟炎，結(jié)節(jié)堅硬無痛，與皮膚不粘連，直徑0.1~1cm，出現(xiàn)于肘、膝等關節(jié)伸面或枕部、胸椎、腰椎脊突的突起部位，約經(jīng)2～4周消失輔助檢查鏈球菌感染證據(jù)風濕熱活動指標鏈球菌感染證據(jù)

20%~25%患兒咽拭子培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)A組乙型溶血性鏈球菌，鏈球菌感染1周后血清抗鏈球菌溶血素O（ASO）滴度開始上升，2個月后逐漸下降。50%-80%風濕熱患兒ASO升高，如同時測定抗脫氧核糖核酸酶B（anti-DNaseB），抗鏈球菌激酶（ASK）、抗透明質(zhì)酸酶（AH），陽性率可提高到95%風濕熱活動指標

包括外周血白細胞計數(shù)和中性粒細胞增高、血沉增快、C-反應蛋白陽性、α2球蛋白和黏蛋白增高等，但僅能反映疾病的活動情況，對診斷本病并無特異性診斷

2002—2003年WHO標準對風濕熱作出了分類診斷：①對伴有風濕性心臟病的復發(fā)性風濕熱的診斷明顯放寬，只需具有2項次要表現(xiàn)及前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)即可確立診斷診斷②對隱匿發(fā)病的風濕性心臟炎和舞蹈病診斷放寬，不需要有其他主要表現(xiàn)，即使前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)缺如也可作出診斷③對多關節(jié)炎、多關節(jié)痛或單關節(jié)炎可能發(fā)展為風濕熱給予重視，以避免誤診及漏診主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)⒈心臟炎⑴雜音⑵心臟增大⑶心包炎⑷充血性心力衰竭⒉多發(fā)性關節(jié)炎⒊舞蹈病⒋環(huán)形紅斑⒌皮下結(jié)節(jié)臨床表現(xiàn)⑴既往風濕熱病史⑵關節(jié)痛⑶發(fā)熱實驗室檢查⑴ESR增快，CRP陽性，白細胞增多，貧血⑵心電圖b∶P-R間期延長，Q-T間期延長⒈近期患過猩紅熱⒉咽拭子培養(yǎng)溶血性鏈球菌陽性⒊ASO或風濕熱抗鏈球菌抗體增高修訂的Jones診斷標準

如關節(jié)炎已列為主要表現(xiàn)，則關節(jié)痛不能作為1項次要表現(xiàn)；如心臟炎已列為主要表現(xiàn)，則心電圖不能作為1項次要表現(xiàn)。如有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，并有2項主要表現(xiàn)或1項主要表現(xiàn)加2項次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風濕熱診斷

但對以下3種情況，又缺乏風濕熱病因者，可不必嚴格遵循上述診斷標準，即：以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者；隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎；有風濕熱史或現(xiàn)患風濕性心臟病，當再感染A組鏈球菌時，有風濕熱復發(fā)風險者診斷診斷

確診風濕熱后，應盡可能明確發(fā)病類型，特別應了解是否存在心臟損害。以往有風濕熱病史者，應明確是否有風濕熱活動鑒別診斷⒈與風濕性關節(jié)炎的鑒別⒉與風濕性心臟炎的鑒別診斷⑴幼年特發(fā)性關節(jié)炎常侵犯指（趾）小關節(jié)，關節(jié)炎無游走性特點。反復發(fā)作后遺留關節(jié)畸形，X線骨關節(jié)攝片可見關節(jié)面破壞、關節(jié)間隙變窄和鄰近骨骼骨質(zhì)疏松⒈與風濕性關節(jié)炎的鑒別⑵急性化膿性關節(jié)炎多為全身膿毒血癥的局部表現(xiàn)，中毒癥狀重，好累及大關節(jié)，血培養(yǎng)陽性，常為金黃色葡萄球菌感染⒈與風濕性關節(jié)炎的鑒別⑶急性白血病除發(fā)熱、骨關節(jié)疼痛外，多數(shù)伴有貧血、出血傾向，肝、脾及淋巴結(jié)腫大。周圍血片可見幼稚白細胞，骨髓檢查可予鑒別⒈與風濕性關節(jié)炎的鑒別⑷生長痛疼痛多發(fā)生于下肢，夜間或入睡尤甚，喜按摩，局部無紅腫⒈與風濕性關節(jié)炎的鑒別⑴感染性心內(nèi)膜炎先天性心臟病或風濕性心臟病合并感染性心內(nèi)膜炎時，易與風濕性心臟病伴風濕活動相混淆，貧血，脾大、皮膚瘀斑或其他栓塞癥狀有助診斷，血培養(yǎng)可獲陽性結(jié)果，超聲心動圖可看到心瓣膜或心內(nèi)膜有贅生物⒉與風濕性心臟炎的鑒別診斷⑵病毒性心肌炎單純風濕性心肌炎病例與病毒性心肌炎難以區(qū)別。一般而言，病毒性心肌炎雜音不明顯，較少發(fā)生心內(nèi)膜炎，較多出現(xiàn)過早搏動等心律失常，實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)病毒感染證據(jù)⒉與風濕性心臟炎的鑒別診斷

⒈目標：⑴清除鏈球菌感染，去除誘發(fā)風濕熱病因⑵控制臨床癥狀，使心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病及風濕熱癥狀迅速緩解，解除風濕熱帶來的痛苦⑶處理各種并發(fā)癥，提高患者身體素質(zhì)和生活質(zhì)量，延長壽命治療治療休息清除鏈球菌感染其他治療抗風濕熱治療休息

⑴臥床休息的期限取決于心臟受累程度和心功能狀態(tài)⑵急性期無心臟炎患兒建議臥床休息2周，隨后逐漸恢復活動，于2周后達正常活動水平⑶心臟炎無心力衰竭患兒建議臥床體息4周，隨后于4周內(nèi)逐漸恢復活動⑷心臟炎伴充血性心力衰竭患兒則需臥床休息至少8周，在以后2~3個月內(nèi)逐漸增加活動量清除鏈球菌感染

⑴應用青霉素80萬單位肌注，每日2次，持續(xù)2周，以徹底清除鏈球菌感染⑵青霉素過敏者可改用其他有效抗生素，如紅霉素等抗風濕熱治療

⑴心臟炎時宜早期使用糖皮質(zhì)激素，潑尼松每日2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2~4周后減量，總療程8～12周⑵無心臟炎的患兒可用非甾體抗炎藥，如阿司匹林，每日100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐漸減量，療程4~8周其他治療

⑴有充血性心力衰竭時應視為心臟炎復發(fā)，及時給予大劑量靜脈注射糖皮質(zhì)激素⑵應慎用或不用洋地黃制劑，以免發(fā)生洋地黃中毒⑶予低鹽飲食，必要時吸氧、給予利尿劑和血管擴張劑⑷舞蹈病時可用苯巴比妥、地西泮等鎮(zhèn)靜劑⑸關節(jié)腫痛時應予制動

風濕熱預后主要取決于心臟炎的嚴重程度、首次發(fā)作是否得到正確抗風濕熱治療以及是否正規(guī)抗鏈球菌治療。心臟炎者易于復發(fā)，預后較差，尤以嚴重心臟炎伴充血性心力衰竭患兒為甚。預防和預后