肺動(dòng)脈高壓專題知識講座培訓(xùn)課件

目錄肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制及其危害肺動(dòng)脈高壓的診斷和評估肺動(dòng)脈高壓治療

肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制及其危害

三個(gè)月大寶寶肺動(dòng)脈高壓走了，媽媽愛你。

肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制及其危害

凌晨4點(diǎn)20，又被呼吸困難憋醒，一摸果然是不知什么時(shí)候把氧氣管蹭掉了。明明只有19歲，卻哪也不能去，每天要戴著氧氣管靠氧氣機(jī)的幫助才能順暢呼吸，晚上不吸氧就會(huì)被憋醒。好累，不想堅(jiān)持了。

肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制及其危害

感謝老天爺?shù)木祛欁屛矣侄嗷盍艘荒?。剛過完我的31歲生日，雖然沒有愛情，但是有我最親愛的好友，還有最愛我的父母，我已知足！為了她們，為了自己，我一定會(huì)更勇敢更堅(jiān)強(qiáng)的活著！。肺動(dòng)脈高壓（PAH）簡介PAH是累及肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞、肌層及外膜等的一種病變，使肺動(dòng)脈血流受限，從而導(dǎo)致肺血管阻力增加，最終引發(fā)右心衰竭的綜合征。診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈高壓（PulmoaryArteryHypertensionPAH）在靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測定平均肺動(dòng)脈壓≥25mmHg，同時(shí)PCWP≤15mmHg平均肺動(dòng)脈壓正常值≤20mmHg，21mmHg~24mmHg之間為臨界肺高血壓毛細(xì)血管前型PAH：

mPAP（肺動(dòng)脈平均壓）≥25mmHg,肺楔壓(PWP)≤15mmHgPVR（肺血管阻力）>3wood毛細(xì)血管后型PAH:mPAP≥25mmHg，但PWP＞15mmHgGalièNetal,EurHeartJ.2009Oct;30(20):2493-537診斷標(biāo)準(zhǔn)右心房右心室肺血管網(wǎng)左肺動(dòng)脈診斷標(biāo)準(zhǔn)1.毛細(xì)血管前型肺動(dòng)脈高壓：肺阻力增加；

例如：

肺栓塞，原發(fā)性肺動(dòng)脈2.毛細(xì)血管后型肺動(dòng)脈高壓：PCWP增高；

例如：

二尖瓣狹窄，左心衰3.動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓：心輸出量增加；

例如：先天性心臟病（左向右分流）

甲亢心右心導(dǎo)管檢查——確診PAH的金標(biāo)準(zhǔn)右心導(dǎo)管檢查準(zhǔn)確測定肺動(dòng)脈壓力測定肺動(dòng)脈楔嵌壓，提示診斷PVH計(jì)算肺血管阻力，評價(jià)嚴(yán)重程度肺動(dòng)脈造影以明確肺血管病變ACCP指南建議所有擬診PAH者均需行右心導(dǎo)管檢查明確診斷、病情嚴(yán)重程度評估及指導(dǎo)治療右心導(dǎo)管檢查不僅是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，也是診斷和評價(jià)肺動(dòng)脈高壓必不可少的檢查手段

Chest.2004,126:14-34診斷標(biāo)準(zhǔn)右心房右心室肺血管網(wǎng)左肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈高壓臨床分類

1.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；2.

左心相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓；3.慢性肺病及缺氧相關(guān)肺動(dòng)脈高壓；4.慢性血栓栓塞型肺動(dòng)脈高壓；5.不明原因的肺動(dòng)脈高壓；肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重程度評估PAH的WHO功能分級級別描述I肺動(dòng)脈高壓患者體力活動(dòng)不受限，日常活動(dòng)不引起呼吸困難、疲勞、胸痛或暈厥加重II肺動(dòng)脈高壓患者體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)無癥狀，日?；顒?dòng)即可引起呼吸困難、疲勞、胸痛或暈厥加重III肺動(dòng)脈高壓患者體力活動(dòng)明顯受限，休息時(shí)無癥狀，輕于日常活動(dòng)即可引起呼吸困難、疲勞、胸痛或暈厥加重。IV肺動(dòng)脈高壓患者不能從事任何體力活動(dòng)，休息時(shí)亦有呼吸困難、乏力等癥狀以及右心衰竭體征。休息時(shí)可出現(xiàn)呼吸困難和/或疲勞，并且?guī)缀跞魏误w力活動(dòng)后癥狀都會(huì)加重。BarstRJetal.JAmCollCardiol200416;43(12SupplS):40S–47S6分鐘步行距離試驗(yàn)——患者評估的簡易方式AmJRespirCritCareMed2000;161:487–92.短距離組（＜332米）長距離組（≥332米）（月）0204060801000103040205060p<0.001

(Logranktest)

6分鐘步行距離與患者生存率直接的關(guān)系患者生存率（%）肺動(dòng)脈高壓臨床表現(xiàn)及診斷思路階段1：診斷PH

臨床懷疑-依據(jù)：體格檢查病史臨床病史-回顧既往癥狀家族史-難以解釋的心臟病或死亡，結(jié)締組織病，有記錄的PAH等由于其他臨床原因在檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的情況階段1：診斷PH

體格檢查-可能的發(fā)現(xiàn)較低的靜息氧飽和度紫紺右心室奔馬律，L2--5SM,DM,異常搏動(dòng),P2亢進(jìn)頸靜脈怒張 肝臟或脾臟腫大腹水外周水腫提示CTD的皮疹、皮膚張力增高或毛細(xì)血管擴(kuò)張晚期PAH

肺高壓的檢查心電圖（ECG）胸片：可能提供心臟擴(kuò)大和肺動(dòng)脈增寬的證據(jù)多普勒超聲心動(dòng)圖階段1：診斷PH電軸右偏R波T波倒置P波增高階段1：診斷PH

—ECGECG可能會(huì)發(fā)現(xiàn)右心房（RA）和右心室（RV）擴(kuò)大以及肥厚的征象右室擴(kuò)大正常PAH時(shí)具有心臟擴(kuò)大和肺動(dòng)脈增寬的證據(jù)階段1：診斷PH

—胸片示意圖PAH正常PAH患者會(huì)出現(xiàn)：RV擴(kuò)大LV腔縮小符合RV負(fù)荷過重的異常間隔形態(tài)心室充盈顯著依賴心房收縮階段1：診斷PH

—超聲心電圖階段2：確診PAH-右心導(dǎo)管檢查PAP（肺動(dòng)脈壓力）PVR（肺血管阻力）CO（心排出量）PAWP（肺小動(dòng)脈楔壓）鑒別PH的其他原因肺通氣和灌注肺掃描CTPA肺血管造影，RHC階段3：查找肺動(dòng)脈高壓的原因階段3：查找肺動(dòng)脈高壓的原因

血管造影多層計(jì)算機(jī)斷層血管造影

(CTA)肺血管造影肺動(dòng)脈高壓的治療利尿劑地高辛吸氧抗凝治療傳統(tǒng)治療PAH的治療基礎(chǔ)疾病或危險(xiǎn)因素的治療基礎(chǔ)心臟疾病、肺部疾病、結(jié)締組織疾病、先天性心臟病及早治療，獲益更大無功能損傷-----------------------------------------------------------------------------------------早期干預(yù)晚期干預(yù)如不進(jìn)行治療，則心室重構(gòu)、右心衰竭出現(xiàn)Regularmonitoringallowsescalationoftreatment功能容量時(shí)間EurRespirRev2010;19:118,272–278靶向藥物藥物治療的主要途徑NEnglJMed2004;351:1425-36.3條治療通路為臨床提供新的選擇研究證實(shí)：

內(nèi)皮素和NO途徑可有效治療PAH內(nèi)皮素波生坦（

內(nèi)皮素途徑）PDE-5i西地那非（NO途徑）NEnglJMed.2002;346:896-903NEnglJMed.2005;353:2148-2157PAH藥物治療1.CCB類藥物治療：硝苯地平、地爾硫卓2.內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、西他生坦、安貝生坦3.前列環(huán)素及其類似物：依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，貝前列素4.NO途徑：a.一氧化氮（NO）

b.PDE-5抑制劑：西地那非、伐地那非、他達(dá)那非

肺動(dòng)脈高壓手術(shù)治療CTEPH：肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)，經(jīng)皮腔內(nèi)肺血管成形術(shù)

手術(shù)治療肺移植、心肺移植經(jīng)皮球囊心房間隔造瘺術(shù)PAH的治療CTEPH：包括抗心磷脂抗體綜合征等易栓癥患者CTEPH—I型I型累及主干II型累及葉，段CTEPH—II型III型累及段，亞段CTEPH—III型肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)經(jīng)皮腔內(nèi)肺血管成形術(shù)經(jīng)皮腔內(nèi)肺血管成形術(shù)經(jīng)皮腔內(nèi)肺血管成形術(shù)術(shù)前術(shù)后術(shù)前術(shù)后4個(gè)月（6次PTPA術(shù)后）經(jīng)皮腔內(nèi)肺血管成形術(shù)肺動(dòng)脈高壓的治療——綜合治療方案基礎(chǔ)疾病或危險(xiǎn)因素的治療基礎(chǔ)心臟疾病、肺部疾病、結(jié)締組織疾病、先天性心臟病常規(guī)處理